Klasifikasi dan rawatan kecacatan jantung kongenital (PJK) pada kanak-kanak


Kecacatan atau kelainan anatomi jantung dan sistem vaskular, yang berlaku terutamanya semasa perkembangan intrauterin atau semasa kelahiran anak, disebut penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung kongenital. Nama penyakit jantung kongenital adalah diagnosis yang didiagnosis oleh doktor di hampir 1.7% bayi baru lahir.

Penyakit itu sendiri adalah kelainan pada perkembangan jantung dan struktur salurannya. Bahaya penyakit ini terletak pada kenyataan bahawa dalam hampir 90% kes, bayi baru lahir tidak dapat hidup hingga satu bulan. Statistik juga menunjukkan bahawa dalam 5% kes, kanak-kanak dengan PJK mati sebelum usia 15 tahun. Kecacatan jantung kongenital mempunyai banyak jenis kelainan jantung yang menyebabkan perubahan dalam hemodinamik intrakardiak dan sistemik.

Dengan perkembangan PJK, terdapat gangguan dalam aliran darah lingkaran besar dan kecil, serta peredaran darah di miokardium. Penyakit ini menempati salah satu kedudukan utama yang terdapat pada kanak-kanak. Oleh kerana fakta bahawa PJK berbahaya dan membawa maut kepada kanak-kanak, perlu diperiksa penyakit ini dengan lebih terperinci dan mengetahui semua perkara penting, yang akan diberitahu oleh bahan ini..

Jenis UPU

Penyakit seperti penyakit jantung kongenital berlaku terutamanya pada bayi baru lahir dan kanak-kanak, tetapi perkembangan penyakit jantung kongenital pada orang dewasa juga tidak dikecualikan. Sekiranya seorang kanak-kanak telah mengatasi halangan usia 15 tahun dengan jenis penyakit ini, maka ini tidak bermakna bahawa bahaya kematian telah berlalu. Seseorang, pada usia dengan kehadiran penyakit jantung kongenital, boleh mati pada bila-bila masa, yang secara langsung bergantung pada jenis dan sifat penyakit ini. Pertimbangkan jenis penyakit jantung kongenital apa yang diketahui dan paling biasa.

Dalam perubatan, terdapat kira-kira seratus jenis pelbagai kecacatan otot jantung. Sudah tentu, kita tidak akan mempertimbangkan semua jenis, tetapi hanya menonjolkan yang utama. UPU terbahagi kepada dua jenis: biru dan putih. Bahagian ini didasarkan terutamanya pada intensiti perubahan warna kulit..

UPU jenis "putih" pula dibahagikan kepada 4 kumpulan, yang dipanggil:

  1. Peredaran pulmonari yang diperkaya. Sebab pembentukannya adalah: ductus arteriosus, defect septal atrial dan defect septal ventrikel.
  2. Bulatan kecil habis. Dalam kes ini, terdapat tanda-tanda stenosis terpencil.
  3. Bulatan besar habis. (Stenosis aorta, pembentukkan aorta).
  4. Tidak ada perubahan hemodinamik: pembuangan jantung dan distopia.

Jenis penyakit jantung kongenital "biru" merangkumi 2 kumpulan:

  1. Dengan pengayaan lingkaran kecil peredaran darah, yang dicirikan oleh transposisi lengkap kapal besar.
  2. Lingkaran kecil yang hampir habis. (Anomali Ebstein).

Kecacatan septum ventrikel adalah sejenis kecacatan jantung kongenital yang didiagnosis pada bayi baru lahir dalam kes yang agak kerap. Kecacatan septum interventrikular dicirikan oleh fakta bahawa darah yang diperkaya bercampur dengan darah yang tidak diperkaya. Dengan jenis penyakit ini, lubang muncul di jantung, yang merupakan kecacatan. Lubang ini terbentuk di sempadan antara ventrikel kanan dan kiri. Melalui lubang, darah yang diperkaya bergerak dari ventrikel kiri ke kanan, di mana ia dicampur dengan yang tidak diperkaya.

Sekiranya kecacatan itu tidak signifikan, maka anak itu mungkin tidak menunjukkan tanda-tanda penyakit. Sekiranya terdapat ukuran lubang yang ketara, pencampuran darah aktif diperhatikan, yang menampakkan diri dalam bentuk perubahan warna kulit pada bibir dan jari.

Kecacatan septum interventrikular dapat disembuhkan, oleh itu, dalam kes yang kerap, adalah mungkin untuk menyelamatkan anak. Sekiranya bukaan antara ventrikel kecil, maka lama-kelamaan ia boleh tumbuh dengan sendirinya. Sekiranya lubang membesar, pembedahan akan diperlukan. Namun demikian, perlu diperhatikan bahawa jika penyakit jenis ini tidak menampakkan diri dengan cara apa pun, maka tidak disarankan untuk melakukan pengaruh atau campur tangan.

Injap aorta Bicuspid adalah sejenis PJK yang juga didiagnosis pada kanak-kanak, tetapi terutamanya pada usia yang lebih tua. Penyakit ini dicirikan oleh fakta bahawa tidak tiga injap terbentuk di injap aorta, sebagaimana mestinya menurut anatomi, tetapi hanya dua, oleh itu nama jenis penyakit - injap aorta bicuspid. Injap tricuspid memastikan aliran darah normal ke jantung. Injap aorta bicuspid terbentuk terutamanya semasa janin berada di rahim pada minggu kelapan kehamilan. Pada masa inilah pembentukan otot jantung berlaku, dan jika ibu hamil dalam tempoh ini memuat dirinya secara fizikal atau mental, maka ini dapat mempengaruhi pembentukan penyakit jantung kongenital.

Injap aorta bicuspid juga dapat disembuhkan, tetapi pembedahan hanya dilakukan jika gejala penyakit muncul atau jika jantung mengalami tekanan yang teruk.

Kecacatan septum atrium - Ini adalah bukaan yang terletak di antara atrium kanan dan kiri. Penyakit jenis ini berlaku pada kanak-kanak dalam kes-kes yang agak jarang berlaku, tetapi kehadirannya menimbulkan kerisauan bagi ibu bapa. Sebenarnya, jika lubang itu kecil, ia boleh tumbuh sendiri selama-lamanya. Sekiranya lubang itu besar, maka keadaan dapat diperbaiki hanya melalui campur tangan pembedahan. Sekiranya ini tidak dilakukan, maka CHD jenis ini akan menyebabkan perkembangan kegagalan jantung..

Sebab-sebabnya

Punca penyakit jenis ini adalah seperti berikut:

  • pelbagai gangguan kromosom;
  • mutasi gen;
  • penggunaan ubat alkohol, tembakau dan narkotik oleh ibu bapa kanak-kanak itu;
  • mendiagnosis penyakit seperti rubella dan hepatitis pada wanita hamil;
  • faktor keturunan;
  • dari mengambil ubat.

Seperti yang anda lihat, penyebab kecacatan dan anomali otot jantung dan saluran darah cukup ketara, jadi penting untuk mengetahui lebih lanjut mengenainya..

Apabila kromosom tidak normal, mutasi terbentuk dalam pelbagai bentuk. Dengan pembentukan penyimpangan kromosom dengan ukuran yang besar, kematian otot jantung berlaku, yang mengakibatkan kematian seseorang. Dengan penyimpangan kromosom kecil yang sesuai dengan kehidupan, perkembangan pelbagai jenis penyakit kongenital diperhatikan. Semasa pembentukan kromosom ketiga dalam set, kecacatan terbentuk di antara selebaran injap atrium dan ventrikel.

Penyebab penyakit ini, yang disebabkan oleh mutasi gen, memerlukan perkembangan bukan hanya PJK, tetapi juga anomali lain dari pelbagai organ. Paru-paru, sistem kardiovaskular, pencernaan dan saraf terjejas..

Pengaruh alkohol mempunyai kesan negatif pada tubuh manusia. Sekiranya ibu bapa minum alkohol secara besar-besaran, maka perkembangan CHD bukanlah hadnya. Di samping itu, kanak-kanak itu tidak mengecualikan adanya jenis penyimpangan dan gangguan yang lain. Di bawah pengaruh alkohol, VSD atau kecacatan septum ventrikel, patologi septum atrium dan ductus arteriosus paten sering berkembang.

Etil alkohol berada di kedudukan pertama antara ubat berbahaya yang digunakan seseorang. Oleh sebab penggunaan dan kandungan etil alkohol dalam tubuh manusia, perkembangan penyakit jantung kongenital diperhatikan. Wanita yang cenderung untuk minuman beralkohol, dalam hampir 40% kes, melahirkan bayi dengan sindrom penyakit jantung kongenital. Amat berbahaya adalah penggunaan etil alkohol pada tiga bulan pertama kehamilan, kerana ini bukan sahaja akan menyebabkan anomali jantung, tetapi juga kepada jenis penyakit dan kelainan yang serius pada anak..

Sekiranya semasa kehamilan seorang wanita menderita rubella atau hepatitis, maka faktor ini boleh mempengaruhi bukan sahaja jantung, tetapi juga menyebabkan sejumlah jenis patologi lain. Selalunya, dalam hampir 2.4% kes, penyebab kecacatan kongenital pada kanak-kanak adalah rubela pada wanita hamil.

Kecenderungan genetik juga merupakan sebab penting mengapa CHD diperhatikan pada kanak-kanak, jika ibu bapa mereka juga mempunyai penyakit seperti ini..

Sebab-sebab pembentukan UPU boleh menjadi pelbagai faktor seperti berikut:

  • Sinaran sinar-X;
  • kesan sinaran;
  • penggunaan ubat-ubatan;
  • pelbagai jenis penyakit virus dan berjangkit.

Lebih-lebih lagi, selalunya CHD berkembang pada kanak-kanak sekiranya semua faktor di atas bertindak pada wanita semasa mengandung.

Sebab-sebab perkembangan anomali jantung pada kanak-kanak juga tidak boleh dikesampingkan jika wanita tergolong dalam kumpulan risiko berikut:

  • umur;
  • penyimpangan sistem endokrin;
  • toksikosis pada tiga bulan pertama kehamilan;
  • sekiranya terdapat anak yang masih lahir dalam sejarah wanita atau mengalami kecacatan.

Oleh itu, seperti yang anda lihat, ada cukup alasan untuk diagnosis pada bayi baru lahir, dan hampir mustahil untuk mencegah atau melindungi diri anda dari semua orang. Tetapi jika anda mengetahui bahawa anda mempunyai jenis penyakit, maka sebelum mengandung anak, disarankan untuk memberitahu doktor mengenai perkara itu untuk mempertimbangkan kemungkinan menyembuhkan penyakit ini. Bagaimana untuk menentukan bahawa kanak-kanak mempunyai tanda-tanda PJK, kita akan mempertimbangkan lebih jauh.

Gejala

Gambaran klinikal penyakit "penyakit jantung kongenital" ditentukan oleh ciri struktur kecacatan itu sendiri, adanya komplikasi dan pemulihan. Oleh itu, mari kita pertimbangkan gejala utama penyakit ini, serta gambaran klinikal perkembangan penyakit pada bayi baru lahir..

Jadi, gejala-gejala yang menunjukkan adanya tanda-tanda PJK pada kanak-kanak dan orang dewasa, bermula dengan sesak nafas, yang berlaku dengan latar belakang melakukan beberapa jenis tekanan. Dalam kes ini, anda dapat melihat peningkatan degupan jantung, manifestasi kelemahan umum dan warna kulit pucat, terutama di kepala dan wajah. Bergantung pada komplikasi kecacatan, rasa sakit di bahagian jantung dan dada dapat dilihat juga - kesakitan ini menyebabkan seseorang mengalami keadaan pingsan dan peningkatan pembengkakan ekstremitas.

Terdapat tiga fasa manifestasi gejala penyakit ini, yang akan kita pertimbangkan lebih lanjut.

  1. Fasa pertama dicirikan sebagai penyesuaian. Ia dicirikan oleh penyesuaian badan terhadap pelanggaran aliran darah dan fungsi jantung. Semasa tempoh penyesuaian atau penyesuaian badan terhadap gangguan, gejala penyakit ini kelihatan sangat jarang dan dalam bentuk ringan. Tetapi ini diperhatikan sehingga timbulnya gangguan hemodinamik. Apabila dilanggar, terdapat peningkatan dalam pengembangan dekompensasi jantung. Momen yang sangat berbahaya, kerana seseorang boleh mati dalam tempoh ini. Sekiranya kematian tidak berlaku dan fasa ini berlalu, maka selepas 2-3 tahun peningkatan kesihatan diperhatikan.
  2. Fasa kedua dicirikan oleh peningkatan keadaan pesakit, yang disebabkan oleh pampasan jantung atau penstabilan jantung. Tetapi fasa kedua berlangsung untuk waktu yang agak singkat, dan setelah itu munculnya gejala gejala ciri fasa ketiga..
  3. Semasa permulaan fasa ketiga (terminal), badan mengalami tekanan yang teruk. Dalam tempoh ini, penyimpangan distrofik dan degeneratif otot jantung dan organ lain mula berkembang. Akibatnya, gejala menjadi lebih kerap dan bertambah buruk, yang mengakibatkan kematian..

Gejala CHD yang paling ketara adalah:

  • kegagalan jantung;
  • gumaman jantung yang dapat didengar walaupun tanpa endoskopi;
  • sianosis.

Kehadiran murmur di jantung, dengan tanda-tanda sifat sistolik, diperhatikan dengan jenis penyakit ini. Dalam kes yang jarang berlaku, suara mungkin muncul sekejap atau tidak sama sekali. Gumaman jantung didengar dengan jelas jika orang tersebut melakukan aktiviti fizikal yang kecil.

Manifestasi sianosis diperhatikan dalam kes yang jarang berlaku dan hanya dengan stenosis arteri pulmonari. Sianosis boleh menjadi kekal dan berlaku dengan latar belakang menjerit, menangis dan jenis aktiviti fizikal dan saraf badan yang lain. Sianosis menampakkan diri dalam bentuk falang biru pada jari dan bibir, serta warna kulit pucat di wajah.

Dengan pembentukan kegagalan jantung, pesakit dipantau untuk tanda-tanda pucat, kesejukan pada hujung kaki dan hujung hidung. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengesan kehadiran PJK pada seseorang semata-mata dengan perubahan warna kulit dan rasa sakit di jantung..

Gejala Kecacatan Septal Ventrikular

Gejala penyakit jantung kongenital ciri kecacatan septum ventrikel sudah muncul pada hari pertama selepas kelahiran bayi. Gambaran asas gejala terdiri daripada tanda-tanda berikut:

  • sesak nafas;
  • kurang selera makan atau kekurangannya;
  • pembangunan yang buruk;
  • sianosis kulit;
  • bengkak kaki, kaki dan perut;
  • peningkatan kadar jantung;
  • gumam jantung.

Tanda-tanda pertama penyakit dapat dikesan semasa pemeriksaan jantung. Pada masa yang sama, doktor memantau kehadiran murmur jantung, yang kemudiannya dikaji melalui imbasan ultrasound. Laporan ultrasound akan memberikan gambaran yang tepat mengenai apa yang menyebabkan kebisingan. Tetapi selalunya kanak-kanak yang mengalami kecacatan septum interventrikular, dengan kecacatan yang kecil, praktikalnya tidak merasa tidak selesa dan hidup dengannya. Selalunya kecacatan kecil sembuh satu atau 10 tahun.

Oleh itu, jika ibu bapa mengesan gejala berikut pada anak:

  • keletihan cepat;
  • kelemahan, keletihan, dan tidak aktif;
  • dyspnea;
  • sianosis anggota badan;
  • tiada kenaikan berat badan.

Dalam kes ini, anda perlu berjumpa doktor untuk mendiagnosis penyakit dan berunding mengenai prosedur rawatan.

Kadang-kadang kecacatan septum ventrikel dapat menyebabkan komplikasi, yang dicirikan oleh berlakunya hipertensi paru. Oleh itu, pembentukan proses yang tidak dapat dipulihkan di paru-paru diperhatikan. Komplikasi dengan kecacatan septum interventricular sangat jarang berlaku. Selain itu, kecacatan pada septum interventrikular boleh menyebabkan komplikasi berikut:

  • endokarditis;
  • strok;
  • kegagalan jantung dan penyakit jantung yang lain.

Gejala injap aorta bicuspid

Injap aorta Bicuspid menunjukkan tanda-tanda manifestasi, tetapi perlu diperhatikan bahawa jenis ini jarang dikenali pada kanak-kanak. Selama bertahun-tahun, injap aorta bicuspid boleh menjadi asimtomatik sepenuhnya. Tetapi dengan meningkatnya usia kanak-kanak, tanda-tanda mengganggu dan gejala ciri penyakit ini muncul lebih kerap. Jadi, gejala yang menunjukkan CHD injap aorta bicuspid mempunyai tanda-tanda ciri berikut:

  1. Sakit berdenyut di kepala.
  2. Pening, malah pingsan.
  3. Kemerosotan penglihatan. Sekiranya bekalan darah ke jantung, diprovokasi terhadap latar belakang CHD injap aorta bicuspid, bertambah buruk, maka pelanggaran atau kerosakan fungsi kebanyakan organ dan sistem berlaku.
  4. Sesak nafas.
  5. Sakit di hati.
  6. Tachycardia, yang merupakan peningkatan kadar jantung.
  7. Tekanan darah tinggi disebabkan oleh gegaran ganas.

Satu lagi gejala khas untuk CHD injap aorta bicuspid adalah peredaran darah terganggu di dalam badan. Oleh itu, darah pada mulanya memasuki aorta, dan kemudian ke ventrikel, yang mana tidak betul. Ini disebabkan oleh aliran darah yang tidak betul sehingga gejala di atas diperhatikan..

Oleh itu, injap aorta bicuspid menampakkan diri terutamanya pada usia 10 tahun, dan pada usia yang lebih awal, gejala di atas secara praktikal tidak dapat dikesan..

Perlu juga diperhatikan bahawa dengan latar belakang hanya gejala, sangat sukar untuk didiagnosis, oleh itu, perhatian khusus harus diberikan untuk mendiagnosis penyakit ini.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini merangkumi jenis langkah perubatan berikut:

  1. Ekokardiografi, yang dilakukan secara janin. Dengan bantuannya, diagnostik tanda-tanda penyakit jantung kongenital dilakukan walaupun semasa kehamilan.
  2. Fonokardiografi. Pembetulan bunyi untuk penilaian selanjutnya.
  3. Menjalankan ultrasound jantung setelah melahirkan.
  4. Elektrokardiografi.
  5. X-Ray dada. Melalui sinar-X, adalah mungkin untuk menilai ukuran, kontur dan lokasi jantung.
  6. Oksimetri nadi. Pemeriksaan, yang memungkinkan untuk mendapatkan maklumat mengenai kandungan oksigen dan kekurangannya dalam tisu periferal.
  7. Tomografi. Digunakan sekiranya terdapat jenis kecacatan kongenital yang jarang berlaku.
  8. Ujian darah: am dan biokimia. Analisis memberikan kemampuan untuk menilai tahap ketepuan darah.

Perlu diingat bahawa tidak semua langkah diagnostik di atas dijalankan untuk satu kes penyakit ini. Doktor sendiri memutuskan ujian apa yang dia perlukan untuk membuat diagnosis yang tepat.

Rawatan

Bergantung pada gambaran klinikal penyakit ini, rawatan yang sesuai ditetapkan. Oleh itu, rawatan akan dijalankan bergantung kepada keparahan dan kerumitan gambaran klinikal penyakit ini. Sekiranya seseorang yang mengalami kecacatan mempunyai gambaran lengkap pampasan, maka dalam hal ini dia akan hidup seperti orang yang sihat. Selalunya, orang seperti itu bahkan tidak mempunyai idea bahawa mereka mempunyai gangguan jantung yang tidak normal. Tetapi agar tidak menimbulkan pelanggaran terhadap keadaan pampasan, orang-orang seperti itu perlu mengikuti beberapa cadangan dan memantau kesihatan mereka.

Untuk melakukan ini, anda perlu membatasi diri daripada melakukan jenis latihan fizikal yang berat. Sekiranya kerja mental memberi kesan negatif kepada kesihatan pesakit, maka ia harus ditinggalkan dan diganti dengan yang lebih boleh diterima.

Apa-apa aktiviti fizikal yang boleh mempengaruhi keadaan pesakit secara negatif dikontraindikasikan untuk pesakit dengan tanda-tanda penyakit jantung yang kecil. Juga penting untuk memerhatikan tidur, yang durasinya sekurang-kurangnya 8 jam sehari..

Penting juga untuk mengawasi diet anda. Tidak dibenarkan makan makanan berlemak, asap dan goreng sepanjang masa, kerana makanan berat mempengaruhi kerja jantung. Juga, makanan harus 3 kali sehari, untuk mengurangkan lagi beban jantung. Perlu memberi garam dan gula tidak digalakkan. Anda mesti makan terutamanya makanan rebus, kerana makanan terbaik dicerna oleh badan.

Berkenaan dengan cara merawat kecacatan jantung kongenital pada anak-anak, perlu diingat bahawa terdapat bentuk seperti rawatan ubat. Rawatan ubat merangkumi tindakan berikut: meningkatkan fungsi kontraktil jantung, membuang lebihan cairan, mengatur metabolisme garam-air, dan meningkatkan proses metabolik dalam miokardium.

Sekiranya selama diagnosis diketahui bahwa jantung tidak dapat mengatasi beban yang sederhana, maka seseorang harus menggunakan metode perawatan seperti operasi, di mana kecacatan diatasi oleh pakar bedah yang berpengalaman.

Kira-kira 30% bayi yang baru lahir memerlukan rawatan segera melalui pembedahan. Untuk dapat menentukan tempat pembentukan kecacatan, kateter dipasang di badan anak.

Rawatan CHD dengan hipotermia mendalam juga terkenal. Ini menunjukkan penggunaan sejuk yang kuat. Sekiranya jantung bayi yang baru lahir seukuran walnut, operasi seperti itu tidak dapat dielakkan. Dengan menggunakan selsema semasa operasi, pakar bedah menghilangkan penyakit sambil merehatkan otot jantung sepenuhnya.

Pada masa ini, terdapat beberapa cara yang diketahui dengan kaedah rawatan PJK. Oleh itu, sebagai contoh, kaedah yang disebut commissurotomy, di mana injap bersatu dibedah. Setelah melepaskan injap, prostesis dipasang, akibatnya seseorang hidup dengannya sepanjang hidupnya.

Pembedahan jantung adalah jenis kejadian yang agak serius dan bertanggungjawab, yang menyebabkan pakar bedah bertanggungjawab. Kejayaan operasi bergantung pada pengalaman pakar bedah, oleh itu, dalam hampir semua kes, aktiviti tersebut berakhir dengan jayanya. Selepas operasi, seseorang merasa benar-benar normal dan dapat menjalani gaya hidup yang sihat, tetapi tidak termasuk kerja keras dan aktiviti fizikal darinya.

Penyakit jantung kongenital pada bayi

Jantung anak melakukan fungsi yang paling penting dalam badan - kerana kerjanya, tubuh menerima oksigen dan nutrien dengan aliran darah ke semua organ dan tisu, kerana kerja jantung, tubuh hidup. Oleh itu, sangat penting bahawa tidak ada kekurangan dalam struktur jantung bayi dan ia berfungsi dengan lancar sepanjang masa. Tetapi, malangnya, ini tidak selalu berlaku. Kadang kala ibu dan ayah mendapat tahu bahawa anak itu mengalami kecacatan jantung kongenital. Ramai ibu bapa terkejut dengan berita ini, mereka tidak tahu apa yang harus dilakukan dan bagaimana cara hidup. Bagaimana dan mengapa timbul kemungkaran, bagaimana menolong bayi, apa yang perlu dilakukan terlebih dahulu - kita akan menjawab soalan-soalan ini hari ini.

Bagaimana jantung berdegup

Untuk mempunyai sekurang-kurangnya idea kasar mengenai kekurangan ini, anda perlu membayangkan hati yang normal - bagaimana ia berfungsi dan bagaimana ia berfungsi. Banyak aspek anatomi dan kerja jantung telah dibahas lebih awal, tetapi untuk memahami dengan lebih terperinci intipati kecacatan dan bahaya mereka, anda perlu memahami ciri aliran darah dalam peredaran paru dan besar.

Jantung bayi mempunyai empat ruang, dari mana pelbagai kapal berlepas, membawa atau membawa darah. Selain itu, terdapat beberapa injap di jantung, yang membatasi darah di jantung dalam fasa kontraksi yang berlainan, menghalangnya mengalir ke arah yang berlawanan. Ini disebabkan oleh struktur jantung dan saluran darah yang biasanya darah arteri dan vena anak tidak bercampur, sama seperti darah tidak bercampur dalam lingkaran besar dan kecil peredaran darah, dan aliran darah dilakukan ke arah yang sama. Ia berfungsi seperti ini:

  • dari badan bayi, darah vena, kaya dengan karbon dioksida, memasuki atrium kanan melalui sistem urat berongga (atas dan bawah);
  • kerana pengecutannya dalam fasa sistol jantung, injap tricuspid terbuka, dan sebahagian darah memasuki ventrikel kanan, dan injap segera ditutup, mencegah darah mengalir kembali ke atrium semasa penguncupan ventrikel;
  • selepas sepersekian detik, ventrikel kanan mula menguncup, mendorong darah melalui injap paru ke arah paru-paru. Walaupun kapal disebut arteri, darah di dalamnya vena dan kaya dengan karbon dioksida. Inilah keanehan peredaran paru: terdapat darah vena di arteri, dan di urat - arteri.
  • di paru-paru, darah mengeluarkan karbon dioksida, tepu dengan oksigen dan melalui sistem vena pulmonari (ingat di atas, darah arteri dalam urat paru-paru) memasuki atrium kiri;
  • kerana penguncupan atrium kiri, injap mitral (bicuspid) terbuka dan sebahagian darah yang diperkaya dengan oksigen memasuki ventrikel kiri, injap segera ditutup, mencegah darah mengalir kembali ke atrium ketika ventrikel berkontrak;
  • kerana pengecutan dinding ventrikel, yang paling kuat dari semua bahagian jantung, darah mengalir melalui injap aorta pembukaan ke aorta, batang tubuh terbesar. Pada masa akan datang, semua arteri besar yang membekalkan semua bahagian badan, termasuk otak, dan jantung itu sendiri, berlepas dari aorta.

Satu kitaran jantung mengambil masa rata-rata dari 0,8 saat pada orang dewasa hingga detik pada bayi yang baru lahir; tubuh mengepam seluruh jumlah darah dalam kira-kira setengah minit. Gambarajah yang agak mudah ini akan membolehkan kita pada masa hadapan untuk lebih memahami anatomi kecacatan tertentu, ciri-ciri mereka dan kaedah pembetulan..

Apa itu UPU?

Penyakit jantung kongenital (PJK) adalah kecacatan anatomi yang berlaku secara intrauterin (semasa kehamilan, pada peringkat awal), pelanggaran struktur jantung yang betul, atau alat injapnya, atau saluran jantung anak.

Di antara penyakit jantung pada kanak-kanak, kecacatan kongenital sangat kuat. Setiap tahun, bagi setiap 1000 bayi yang dilahirkan, dari 7 hingga 17 tahun terdapat beberapa jenis kelainan atau kecacatan jantung. Lebih-lebih lagi, tanpa penyediaan pembedahan kardiologi, resusitasi dan jantung, sehingga 75% bayi boleh mati pada bulan-bulan pertama kehidupan..

Terdapat kira-kira dua lusin PJK secara keseluruhan, dan kekerapan kejadiannya tidak sama. Terdapat kecacatan yang paling biasa - contohnya, kecacatan pada septa, yang akan dibincangkan di bawah; terdapat sangat jarang, misalnya, kedudukan cermin jantung yang lengkap. Kesukaran menggeneralisasikan statistik terletak pada kenyataan bahawa tidak semua keburukan sesuai dengan kehidupan dan tidak selalu diambil kira dalam statistik kerana kematian awal anak ketika dilahirkan..

Kecacatan yang paling biasa, menurut pakar kardiologi pediatrik, adalah: kecacatan septum ventrikel, di tempat kedua - kecacatan septum atrium, di ketiga - duktus arteriosus paten.

Kejadian kecacatan meningkat dari tahun ke tahun. Ini disebabkan oleh banyak faktor - pertama sekali, dengan tahap perkembangan teknologi diagnostik dan pengenalpastian kecacatan pada bayi yang sebelumnya tidak dapat melakukan ini. Tetapi statistik yang menyedihkan juga tidak henti-hentinya - ada anak-anak yang sihat dan kurang sihat..

PJK memperoleh kepentingan sosial yang istimewa juga kerana mereka mempunyai kematian dan kecacatan yang tinggi di kalangan kanak-kanak, dan sejak usia dini, yang tidak diragukan lagi sangat penting untuk kesihatan negara secara keseluruhan. Di samping itu, kanak-kanak tersebut memerlukan rawatan terperinci dan berkelayakan tinggi, untuk ini kita memerlukan pakar terlatih di kawasan dan klinik khusus, yang sangat kurang. Kadang-kadang rawatan bayi sangat lama dan mahal, dan kebanyakan ibu bapa tidak dapat membayar rawatan, yang juga merumitkan pemberian bantuan.

Walau bagaimanapun, dengan tahap kemajuan semasa pembedahan jantung, ada kemungkinan penyembuhan pembedahan untuk 97% kanak-kanak yang mengalami kecacatan, dan pada masa akan datang, bayi akan sepenuhnya menyingkirkan penyakit ini. Perkara utama adalah diagnosis tepat pada masanya!

Mengapa PJK timbul?

Kecacatan kongenital berlaku jika ada faktor berbahaya yang mempengaruhi pada masa meletakkan sistem kardiovaskular pada janin. Tempoh paling berbahaya bagi pembentukan jantung bayi adalah tempoh kehamilan, ketika ibu hamil mungkin masih belum mengetahui kedudukannya - mulai hari kelahiran embrio, iaitu minggu ke-3-8. Dalam tempoh ini, kecacatan yang paling teruk terbentuk, kerana ruang dan partisi jantung diletakkan, dan pembuluh besar juga terbentuk.

Selalunya, penyebab CHD adalah penyakit virus yang dibawa oleh wanita hamil dalam tiga bulan pertama, kerana virus dapat menembusi janin melalui plasenta yang masih berkembang dan mempunyai kesan yang merosakkan. Kesan berbahaya ARVI, influenza dan herpes simplex telah terbukti. Namun, bahaya terbesar bagi wanita hamil adalah virus rubella, terutama jika terdapat bayi dalam keluarga. Rubella, yang dipindahkan oleh ibu dalam jumlah hingga 60-80% kes, menyebabkan triad Gregg - kompleks gejala rubella klasik: PJK dengan katarak kongenital (kelegapan lensa) dan pekak. Di samping itu, mungkin masih terdapat kerosakan sistem saraf..

Peranan penting dalam pembentukan PJK dimainkan oleh bahaya pekerjaan, mabuk, keadaan persekitaran tempat tinggal yang tidak baik - pada ibu yang menggunakan alkohol pada awal kehamilan, kebarangkalian kecacatan meningkat sebanyak 30%, dan bersama dengan nikotin - hingga 60%. 15% bayi dengan kecacatan jantung mempunyai petunjuk mengenai hubungan ibu hamil dengan cat dan varnis, dan pada 30% anak-anak, bapa adalah pemandu kenderaan, sering kali bersentuhan dengan petrol dan gas ekzos.

Penyakit ibu dan ayah berperanan dalam pembentukan kecacatan pada 5% kanak-kanak, terutamanya keluarga di mana terdapat anggota lain yang mengalami kecacatan jantung atau organ dalaman lain, di mana terdapat pesakit kencing manis, usia ibu bapa juga memainkan peranan penting - risiko peningkatan anomali pada orang tua yang lebih tua

Terdapat hubungan antara perkembangan kecacatan dan pengambilan ibu beberapa ubat sejurus sebelum kehamilan dan pada peringkat awal - papaverine, quinine, barbiturat, analgesik narkotik dan antibiotik, bahan hormon boleh memberi kesan negatif terhadap pembentukan jantung.

Mutasi kromosom dan gen dikesan pada 10% kanak-kanak dengan kecacatan jantung, ada kaitan dengan toksikosis kehamilan dan banyak faktor lain.

Bagaimana penyakit jantung berkembang dan mengapa ia berbahaya??

Menjelang akhir trimester pertama kehamilan, jantung janin sudah terbentuk dengan baik, dan pada minggu kehamilan 16-20, adalah mungkin untuk menentukan banyak kecacatan teruk menggunakan ultrasound. Dengan kajian seterusnya, diagnosis dapat ditentukan secara pasti. Peredaran janin disusun sedemikian rupa sehingga kebanyakan kecacatan tidak mempengaruhi perkembangan intrauterin - kecuali yang sangat teruk, di mana kematian bayi berlaku pada minggu-minggu pertama perkembangan intrauterin. Selepas kelahiran, peredaran darah bayi disusun semula menjadi dua lingkaran peredaran darah, saluran dan bukaan yang berfungsi intraurebally ditutup, dan sistem peredaran darah disesuaikan dengan mod orang dewasa. Oleh itu, pada hari-hari pertama di hospital, tidak mustahil untuk mendengar bunyi jantung dan mendiagnosis kecacatan.

Gambaran klinikal CHD sangat pelbagai, ditentukan oleh tiga faktor ciri:

  • bergantung kepada jenis kecacatan;
  • dari keupayaan tubuh bayi untuk mengimbangi pelanggaran dengan menggunakan keupayaan simpanan adaptif;
  • komplikasi yang timbul akibat kecacatan.

Bersama-sama, tanda-tanda ini memberikan gambaran yang berlainan mengenai kecacatan yang sama pada bayi yang berlainan, di mana beberapa penyakit itu segera dikenali, sementara yang lain dapat menjadi tidak simptomatik untuk waktu yang lama. Selalunya, bayi mengalami sianosis (sianosis), dan pada beberapa bayi hanya dicatat di kawasan segitiga nasolabial, sementara pada yang lain, kedua-dua anggota badan dan badan boleh berubah menjadi biru. Tanda bahaya kedua adalah sesak nafas dan pernafasan remah yang berat, dia tidak dapat menghisap payudara, cepat letih, dan lesu. Di samping itu, bayi mungkin mengalami kenaikan berat badan dengan teruk, walaupun terdapat banyak usaha untuk memberi makan, kelewatan perkembangan psikomotor, penyakit pernafasan yang kerap, pneumonia berulang pada awal kanak-kanak, pelanggaran struktur dada dengan pembentukan tonjolan (bonggol jantung) di kawasan unjuran jantung.

Kami akan membincangkan manifestasi, aduan spesifik dan gambaran klinikal dengan setiap jenis PJK pada masa akan datang, perkara utama yang perlu diperhatikan oleh ibu bapa ialah dengan adanya sedikit gejala membimbangkan dari remah, berjumpa dengan pakar pediatrik dan pakar kardiologi untuk mendapatkan nasihat..

Diagnostik PJK

Sekiranya CHD disyaki, anak itu segera diminta untuk berunding dengan ahli kardiologi, dan sekiranya ada tindakan mendesak - ke hospital pembedahan jantung. Di sana mereka akan memperhatikan kehadiran sianosis, berubah ketika bernafas di bawah topeng oksigen, sesak nafas dengan penyertaan tulang rusuk dan otot interkostal, menilai sifat nadi dan tekanan, melakukan ujian darah, menilai keadaan organ dan sistem, terutama otak, mendengar jantung, dengan memperhatikan adanya pelbagai suara, dan akan melakukan penyelidikan tambahan.

Ini akan menjadi ECG, PCG (fonokardiogram, kajian yang mencatat kehadiran murmur jantung di atas kertas, dilakukan selari dengan ECG). Ultrasound jantung dan saluran darah tentu akan dilakukan, dan selalunya ini dilakukan dengan kajian Doppler warna mengenai aliran darah, yang memungkinkan anda menilai ukuran kecacatan dan jumlah darah yang mengalir ke arah yang salah. Selain itu, pemeriksaan sinar-X jantung dilakukan dan, jika kasusnya sangat sukar dan kontroversial, kateterisasi jantung akan dilakukan (kaedah dengan memperkenalkan probe ke rongga jantung melalui saluran).

Diagnosis penyakit jantung kongenital pada kanak-kanak mempunyai tujuan berikut:

  • untuk menjelaskan sama ada terdapat kecacatan;
  • mengenal pasti gangguan peredaran darah utama yang disebabkan oleh penyakit jantung kongenital, mengenali anatomi kecacatan;
  • untuk menjelaskan fasa kecacatan, kemungkinan rawatan pembedahan dan konservatif pada tahap ini;
  • menentukan kehadiran atau ketiadaan komplikasi, kesesuaian rawatan mereka;
  • pilih taktik pembetulan pembedahan dan masa operasi.

Pada tahap sekarang, dengan pengenalan praktik pemeriksaan ultrasound janin yang hampir universal semasa kehamilan, benar-benar ada kemungkinan untuk mendiagnosis penyakit jantung kongenital semasa kehamilan sehingga ketika pertanyaan apakah disarankan untuk melanjutkan kehamilan dapat diputuskan. Di masa depan, pada peringkat kehamilan kemudian, banyak kecacatan jantung diperjelaskan, dan pada masa kelahiran ada kemungkinan pembetulan pembedahan segera setelah kelahiran anak, dalam beberapa jam atau hari-hari mendatang, yang memungkinkan untuk memperbaiki kecacatan yang sebelumnya dianggap tidak sesuai dengan kehidupan.

Malangnya, terdapat beberapa hospital yang sangat khusus di negara ini, dan kebanyakan ibu terpaksa pergi ke pusat-pusat besar terlebih dahulu untuk dimasukkan ke hospital dan melahirkan anak. Oleh itu, jika imbasan ultrasound mendedahkan ketidakteraturan di jantung remah, anda tidak harus segera menyerah, anda perlu mendapatkan nasihat pakar - kemungkinan besar, ada peluang untuk mendapatkan bantuan, pembetulan dan taktik untuk menguruskan anak-anak tersebut. Kecacatan tidak selalu dikesan di rahim, tetapi sejak lahir, klinik kecacatan mula berkembang - maka bantuan kecemasan mungkin diperlukan, bayi di unit rawatan rapi (dan kadang-kadang menggunakan pengangkutan udara) akan dipindahkan ke hospital pembedahan jantung dan akan melakukan segala yang mungkin untuk menyelamatkan nyawanya, sehingga operasi di tempat terbuka hati.

Kaedah untuk membetulkan CHD

Untuk membantu kanak-kanak dengan cacat jantung dengan berkesan, anda perlu mengetahui bahawa sebarang PJK dalam perkembangannya melalui tiga fasa, yang penting dalam rawatan..

Fasa pertama - kecemasan, atau penyesuaian utama, bermula sejak bayi dilahirkan. Pada peringkat ini, untuk mengimbangi CHD dan disfungsi jantung, semua simpanan badan digunakan, saluran, otot jantung, tisu paru-paru dan organ lain yang kekurangan oksigen disesuaikan dengan beban yang melampau. Sekiranya keupayaan tubuh bayi terlalu kecil, kecacatan seperti itu boleh menyebabkan kematian bayi, jika anda tidak segera memberikan pembedahan jantung kepadanya.

Sekiranya ada peluang kompensasi yang cukup, tubuh memasuki tahap pampasan relatif, dan semua organ dan sistem anak memasuki irama kerja tertentu yang stabil, membina semula keperluan yang meningkat, dan mereka berfungsi dengan cara ini sehingga semua kemampuan dan simpanan bayi habis.

Kemudian dekompensasi berlaku secara semula jadi - peringkat terminal, ketika, habis, semua struktur jantung dan saluran darah, serta tisu paru-paru tidak lagi dapat menjalankan fungsinya dan kegagalan jantung berkembang.

Operasi biasanya dilakukan pada tahap pampasan - maka paling mudah bagi anak untuk memindahkannya: badan sudah belajar mengatasi peningkatan keperluan. Lebih jarang, operasi diperlukan dengan segera - walaupun pada awal fasa kecemasan, ketika anak tidak dapat bertahan tanpa pertolongan. Dan pada peringkat ketiga, operasi biasanya tidak lagi dilakukan, kerana perubahan organ yang tidak dapat dipulihkan jauh menjadikannya tidak berguna.

Pembetulan pembedahan kecacatan kongenital di Rusia telah dihitung sejak 1948, ketika PJK pertama kali diperbaiki - ligasi paten ductus arteriosus. Dan pada abad ke-21, kemungkinan pembedahan jantung telah berkembang dengan ketara. Sekarang bantuan diberikan untuk menghilangkan kecacatan pada berat lahir rendah dan bayi pramatang, operasi dilakukan dalam kes-kes yang dianggap tidak dapat diatasi bahkan dua dekad yang lalu. Semua usaha pakar bedah ditujukan untuk pembetulan CHD secepat mungkin, yang akan memungkinkan bayi menjalani kehidupan normal di masa depan, tidak berbeza dengan rakan sebayanya.

Malangnya, tidak semua kecacatan dapat dihilangkan dalam satu operasi. Ini disebabkan oleh keanehan pertumbuhan dan perkembangan bayi, dan selain itu, kemampuan penyesuaian saluran jantung dan paru-paru untuk memuat. Kemudian para doktor melakukan operasi yang disebut paliatif (perantaraan, bertujuan untuk memperbaiki keadaan sementara), yang membolehkan anak itu hidup sehingga waktunya tepat, peluang dan risiko komplikasi minimum dari operasi rekonstruktif sepenuhnya. Kadang-kadang selang waktu mencapai beberapa tahun, selama ini bayi akan membesar dan menjadi lebih kuat, yang akan memberinya peluang untuk menjalani operasi perut yang besar dan memungkinkannya untuk cepat sembuh sepenuhnya setelah campur tangan.

Di Rusia, kira-kira 30 institusi memberikan bantuan kepada bayi, dan lebih daripada separuh daripadanya dapat melakukan pembedahan jantung terbuka dan peredaran darah buatan. Operasinya agak serius, dan setelah itu lama tinggal di klinik diperlukan untuk pemulihan.

Lebih lembut dan kurang trauma adalah teknik invasif minimum - iaitu, operasi menggunakan teknik ultrasound dan endoskopi, yang tidak memerlukan sayatan besar dan menghubungkan bayi ke mesin paru-paru jantung. Melalui kapal besar dengan bantuan kateter khas di bawah kawalan sinar-X atau ultrasound, manipulasi dilakukan di dalam jantung, yang memungkinkan untuk memperbaiki banyak kecacatan jantung dan injapnya. Mereka boleh dijalankan baik di bawah umum (pada bayi yang tidak dapat berbaring dengan tenang selama keseluruhan prosedur) dan di bawah anestesia tempatan, yang mengurangkan risiko komplikasi. Dan setelah campur tangan seperti itu, anda boleh pulang setelah beberapa hari..

Semua bayi dengan CHD berada di bawah pengawasan berterusan pakar kardiologi sebelum dan sesudah operasi, kerana anak pertama kali terbiasa hidup dengan cacat, membina semula peredaran darah dan metabolisme, dan kemudian dia juga perlu melatih hidup tanpa tanpanya. Untuk tujuan inilah dia akan selalu ditunjukkan kepada doktor. Pemeriksaan berkala akan membolehkan anda melihat tepat pada waktunya jika ada yang tidak kena.

Sekiranya operasi tidak ditunjukkan untuk bayi atau tahap prosesnya tidak memungkinkan untuk dilakukan sekarang, pelbagai ubat diresepkan yang menyokong kerja jantung pada tahap yang betul. Bagi kanak-kanak dengan PJK, sangat penting untuk memperkuat sistem imun untuk mencegah pembentukan jangkitan pada hidung, tekak atau tempat lain. Mereka perlu kerap berada di udara segar dan memantau muatan, yang mesti sesuai dengan jenis kerosakan..

Untuk pertanyaan perubatan, pastikan anda berjumpa doktor terlebih dahulu

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital adalah sekumpulan penyakit yang disatukan oleh adanya kecacatan jantung anatomi, alat atau saluran valvularnya yang timbul pada masa pranatal, yang membawa kepada perubahan hemodinamik intrakardiak dan sistemik. Manifestasi penyakit jantung kongenital bergantung pada jenisnya; simptom yang paling biasa termasuk pucat atau sianosis pada kulit, murmur jantung, keterbelakangan fizikal, tanda-tanda pernafasan dan kegagalan jantung. Sekiranya kecacatan jantung kongenital disyaki, ECG, PCG, radiografi, ekokardiografi, kateterisasi jantung dan aortografi, kardiografi, MRI jantung, dan lain-lain dilakukan. Selalunya, dengan kecacatan jantung kongenital, mereka memerlukan pembedahan jantung - pembetulan operasi dari anomali yang dikesan.

  • Penyebab kecacatan jantung kongenital
  • Pengelasan kecacatan jantung kongenital
  • Gangguan hemodinamik pada penyakit jantung kongenital
  • Gejala kecacatan jantung kongenital
  • Diagnostik kecacatan jantung kongenital
  • Rawatan penyakit jantung kongenital
  • Ramalan dan pencegahan kecacatan jantung kongenital
  • Harga rawatan

Maklumat am

Kecacatan jantung kongenital adalah sekumpulan penyakit jantung dan saluran besar yang sangat luas dan pelbagai, disertai dengan perubahan aliran darah, berlebihan dan kegagalan jantung. Kejadian kecacatan jantung kongenital adalah tinggi dan, menurut pelbagai penulis, berkisar antara 0,8 hingga 1,2% di antara semua bayi yang baru lahir. Kecacatan jantung kongenital menyumbang 10-30% daripada semua anomali kongenital. Kumpulan kecacatan jantung kongenital merangkumi gangguan perkembangan jantung dan saluran darah yang agak ringan, dan bentuk patologi jantung yang teruk yang tidak sesuai dengan kehidupan..

Banyak jenis kecacatan jantung kongenital berlaku bukan sahaja secara terpisah, tetapi juga dalam pelbagai kombinasi antara satu sama lain, yang secara signifikan memperburuk struktur kecacatan. Pada kira-kira sepertiga kes, anomali jantung digabungkan dengan kecacatan kongenital bukan jantung pada sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, saluran gastrointestinal, sistem genitouriner, dll..

Jenis kecacatan jantung kongenital yang paling biasa dijumpai dalam kardiologi adalah kecacatan septum ventrikel (VSD - 20%), kecacatan septum atrium (ASD), stenosis aorta, koordinasi aorta, patent ductus arteriosus (PDA), transposisi kapal besar (TCS), stenosis paru (masing-masing 10-15%).

Penyebab kecacatan jantung kongenital

Etiologi kecacatan jantung kongenital boleh disebabkan oleh kelainan kromosom (5%), mutasi gen (2-3%), pengaruh faktor persekitaran (1-2%), kecenderungan multifaktorial poligenik (90%).

Berbagai jenis penyimpangan kromosom menyebabkan perubahan kuantitatif dan struktur dalam kromosom. Dengan penyusunan semula kromosom, terdapat banyak kelainan perkembangan polysistemik, termasuk kecacatan jantung kongenital. Sekiranya trisomi autosom, kecacatan jantung yang paling biasa adalah kecacatan septum atrium atau interventrikular, serta gabungannya; dengan kelainan kromosom seks, kecacatan jantung kongenital kurang biasa dan ditunjukkan terutamanya oleh koarkasi aorta atau kecacatan septum interventrikular.

Kecacatan jantung kongenital yang disebabkan oleh mutasi gen tunggal juga dalam kebanyakan kes digabungkan dengan kelainan pada organ dalaman yang lain. Dalam kes ini, kecacatan jantung adalah sebahagian daripada autosomal dominan (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan, dan lain-lain), sindrom resesif autosomal (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler, dll.) Atau sindrom yang berkaitan dengan X. kromosom (Goltz, Aase, sindrom Gunther, dll.).

Antara faktor kerosakan persekitaran luaran, penyakit virus wanita hamil, radiasi pengion, ubat-ubatan tertentu, ketagihan ibu, dan bahaya industri menyebabkan perkembangan kecacatan jantung kongenital. Tempoh kritikal kesan buruk pada janin adalah 3 bulan pertama kehamilan, ketika organogenesis janin berlaku.

Kerosakan intrauterin pada janin dengan virus rubella paling kerap menyebabkan triad anomali - glaukoma atau katarak, pekak, kecacatan jantung kongenital (tetrad Fallot, peralihan kapal besar, duktus arteriosus paten, batang arteri biasa, kecacatan valvular, stenosis arteri pulmonari, VSD, dll.) Biasanya terdapat mikrosefali, gangguan perkembangan tulang tengkorak dan kerangka, ketinggalan dalam perkembangan mental dan fizikal..

Struktur sindrom alkohol embryofetal biasanya merangkumi kecacatan septum interventricular dan interatrial, patent ductus arteriosus. Telah terbukti bahawa pengambilan amfetamin mempunyai kesan teratogenik pada sistem kardiovaskular janin, yang membawa kepada peralihan kapal besar dan VSD; antikonvulsan yang menyebabkan perkembangan stenosis aorta dan arteri pulmonari, koordinasi aorta, patent ductus arteriosus, tetralogi Fallot, hipoplasia jantung kiri; persediaan litium yang membawa kepada atresia injap tricuspid, anomali Ebstein, ASD; progestogen yang menyebabkan tetralogi Fallot, kecacatan jantung kongenital lain yang kompleks.

Wanita dengan prediabetes atau diabetes lebih cenderung mempunyai anak dengan kecacatan jantung kongenital daripada ibu yang sihat. Dalam kes ini, janin biasanya mengembangkan VSD atau transposisi kapal besar. Seorang wanita yang mengalami rematik mempunyai peluang 25% untuk melahirkan bayi dengan penyakit jantung kongenital.

Sebagai tambahan kepada penyebab langsung, terdapat faktor risiko pembentukan anomali jantung pada janin. Ini termasuk usia wanita hamil di bawah 15-17 tahun dan lebih dari 40 tahun, toksikosis pada trimester pertama, ancaman pengguguran spontan, gangguan endokrin pada ibu, sejarah kelahiran mati, kehadiran dalam keluarga anak-anak lain dan saudara terdekat dengan kecacatan jantung kongenital.

Pengelasan kecacatan jantung kongenital

Terdapat beberapa pilihan untuk mengklasifikasikan kecacatan jantung kongenital, yang berdasarkan prinsip perubahan hemodinamik. Dengan mengambil kira kesan kecacatan pada aliran darah paru, berikut dibezakan:

  • kecacatan jantung kongenital dengan aliran darah yang tidak berubah (atau sedikit berubah) dalam peredaran paru: atresia injap aorta, stenosis aorta, kekurangan injap pulmonari, kecacatan mitral (kekurangan dan stenosis injap), koarkasi aorta jenis dewasa, jantung tiga atrium, dll..
  • kecacatan jantung kongenital dengan peningkatan aliran darah di paru-paru: tidak membawa kepada perkembangan sianosis awal (patent ductus arteriosus, ASD, VSD, aorto-pulmonary fistula, coarctation of aorta jenis kanak-kanak, sindrom Lyutambache), yang membawa kepada perkembangan sianosis (tricuspid atresia dengan VSD besar, terbuka saluran dengan hipertensi paru)
  • kecacatan jantung kongenital dengan aliran darah yang lemah di paru-paru: tidak membawa kepada perkembangan sianosis (stenosis terpencil arteri pulmonari), yang membawa kepada perkembangan sianosis (kecacatan jantung kompleks - penyakit Fallot, hipoplasia ventrikel kanan, anomali Ebstein)
  • kecacatan jantung kongenital gabungan, di mana hubungan anatomi antara kapal besar dan pelbagai bahagian jantung terganggu: peralihan arteri utama, batang arteri biasa, anomali Taussig-Bing, aorta dan perbezaan batang paru dari satu ventrikel, dll..

Dalam kardiologi praktikal, pembahagian kecacatan jantung kongenital menjadi 3 kumpulan digunakan: kecacatan jenis "biru" (sianotik) dengan pemotongan venoarterial (triad Fallot, tetrad Fallot, transposisi kapal besar, atresia injap tricuspid); kecacatan jenis "pucat" dengan pembuangan arteriovenous (kecacatan septum, paten ductus arteriosus); kecacatan dengan penyumbatan dalam cara mengeluarkan darah dari ventrikel (stenosis aorta dan arteri pulmonari, pembentukkan aorta).

Gangguan hemodinamik pada penyakit jantung kongenital

Hasil daripada sebab-sebab yang disebutkan di atas, janin yang sedang berkembang dapat mengganggu pembentukan struktur jantung yang betul, yang dinyatakan dalam penutupan membran antara ventrikel dan atrium yang tidak lengkap atau tidak tepat waktu, pembentukan injap yang tidak betul, putaran tiub jantung primer yang tidak mencukupi dan pengembangan ventrikel yang kurang baik, susunan saluran darah yang tidak normal, dll. kelahiran pada beberapa kanak-kanak, ductus arteriosus dan tingkap bujur tetap terbuka, yang berfungsi pada masa pranatal dalam urutan fisiologi.

Kerana keanehan hemodinamik antenatal, peredaran darah janin yang sedang berkembang dengan kecacatan jantung kongenital, sebagai peraturan, tidak menderita. Kecacatan jantung kongenital muncul pada anak-anak segera setelah lahir atau setelah beberapa waktu, yang bergantung pada waktu penutupan mesej antara lingkaran besar dan kecil peredaran darah, keparahan hipertensi paru, tekanan dalam sistem arteri pulmonari, arah dan jumlah pelepasan darah, kemampuan adaptif dan kompensasi individu badan kanak-kanak itu. Selalunya, jangkitan pernafasan atau penyakit lain menyebabkan perkembangan gangguan hemodinamik yang teruk pada kecacatan jantung kongenital.

Dengan kecacatan jantung kongenital jenis pucat dengan pembuangan arteriovenous akibat hipervolemia, hipertensi peredaran paru berkembang; dengan kecacatan jenis biru dengan shunt venoarterial, pesakit mempunyai hipokemia.

Kira-kira 50% kanak-kanak dengan aliran darah yang besar ke dalam peredaran paru mati tanpa pembedahan jantung pada tahun pertama kehidupan akibat fenomena kegagalan jantung. Pada kanak-kanak yang telah melewati garis kritikal ini, pembuangan darah ke dalam lingkaran kecil berkurang, keadaan kesihatannya stabil, tetapi proses sklerotik pada saluran paru-paru secara beransur-ansur berkembang, menyebabkan hipertensi paru.

Dengan kecacatan jantung kongenital sianotik, pembuangan darah vena atau pencampurannya membawa kepada kelebihan peredaran darah dan hipovolemia yang berlebihan, menyebabkan penurunan ketepuan oksigen darah (hipokemia) dan munculnya sianosis kulit dan membran mukus. Untuk meningkatkan pengudaraan dan perfusi organ, jaringan peredaran darah cagaran berkembang, oleh itu, walaupun terdapat gangguan hemodinamik yang jelas, keadaan pesakit dapat tetap memuaskan untuk waktu yang lama. Dengan kekurangan mekanisme pampasan, kerana hiperfungsi miokardium yang berpanjangan, perubahan degeneratif yang tidak dapat dipulihkan pada otot jantung berkembang. Dengan kecacatan jantung kongenital sianotik, campur tangan pembedahan ditunjukkan sudah pada awal kanak-kanak.

Gejala kecacatan jantung kongenital

Manifestasi klinikal dan perjalanan kecacatan jantung kongenital ditentukan oleh jenis anomali, sifat gangguan hemodinamik dan masa perkembangan dekompensasi peredaran darah.

Pada bayi baru lahir dengan kecacatan jantung kongenital sianotik, sianosis (sianosis) kulit dan membran mukus diperhatikan. Sianosis meningkat dengan sedikit usaha: menghisap, menangis kanak-kanak. Kecacatan jantung putih ditunjukkan oleh kulit pucat, hujung sejuk.

Bayi dengan kecacatan jantung kongenital biasanya gelisah, enggan menyusui, dan cepat letih semasa menyusu. Mereka mengalami peluh, takikardia, aritmia, sesak nafas, bengkak dan denyutan pada saluran leher. Dengan gangguan peredaran darah kronik, kanak-kanak ketinggalan dalam peningkatan berat badan, ketinggian dan perkembangan fizikal. Dengan kecacatan jantung kongenital, bisikan jantung biasanya terdengar sejurus selepas kelahiran. Di masa depan, terdapat tanda-tanda kegagalan jantung (edema, kardiomegali, kekurangan zat makanan kardiogenik, hepatomegali, dll.).

Komplikasi kecacatan jantung kongenital boleh berupa endokarditis bakteria, polisitemia, trombosis vaskular periferal dan tromboemboli serebrum, pneumonia kongestif, sinkop, dispnea, dyspnea sianotik, angina pectoris atau infarksi miokardium.

Diagnostik kecacatan jantung kongenital

Pengesanan kecacatan jantung kongenital dilakukan melalui pemeriksaan menyeluruh. Semasa memeriksa kanak-kanak, warna kulit diperhatikan: kehadiran atau ketiadaan sianosis, sifatnya (periferal, umum). Auskultasi jantung sering menunjukkan perubahan (melemahkan, menguatkan atau membelah) nada jantung, kehadiran murmur, dll. Pemeriksaan fizikal dengan penyakit jantung kongenital yang disyaki dilengkapi dengan diagnostik instrumental - elektrokardiografi (ECG), fonokardiografi (PCG), sinar-X dada, ekokardiografi ( EchoCG).

ECG mendedahkan hipertrofi pelbagai bahagian jantung, penyimpangan patologi EOS, kehadiran aritmia dan gangguan konduksi, yang, bersama-sama dengan data kaedah pemeriksaan klinikal lain, memungkinkan untuk menilai keparahan penyakit jantung kongenital. Dengan bantuan pemantauan Holter ECG setiap hari, irama tersembunyi dan gangguan konduksi dapat dikesan. Melalui PCG, watak, jangka masa dan penyetempatan bunyi jantung dan gumaman dinilai dengan lebih mendalam dan terperinci. Data x-ray dada melengkapkan kaedah sebelumnya dengan menilai keadaan peredaran paru-paru, lokasi, bentuk dan ukuran jantung, perubahan pada organ lain (paru-paru, pleura, tulang belakang). Semasa echocardiography, kecacatan anatomi pada septa dan injap jantung, lokasi kapal besar dilihat, kontraktilitas miokardium dinilai.

Dengan kecacatan jantung kongenital yang kompleks, serta hipertensi paru yang bersamaan, untuk tujuan diagnosis anatomi dan hemodinamik yang tepat, perlu dilakukan pengumuman rongga jantung dan angiokardiografi.

Rawatan penyakit jantung kongenital

Masalah yang paling sukar dalam kardiologi pediatrik adalah rawatan pembedahan kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan. Sebilangan besar operasi pada awal kanak-kanak dilakukan untuk kecacatan jantung kongenital sianotik. Sekiranya bayi baru lahir tidak mempunyai tanda-tanda kegagalan jantung, sianosis sederhana, operasi boleh ditangguhkan. Pemantauan kanak-kanak dengan kecacatan jantung kongenital dilakukan oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung.

Rawatan khusus dalam setiap kes bergantung pada jenis dan keparahan penyakit jantung kongenital. Pembedahan untuk kecacatan kongenital septum jantung (VSD, ASD) mungkin termasuk plastik atau jahitan septum, oklusi endovaskular sinar-X cacat. Sekiranya terdapat hipokemia yang teruk pada kanak-kanak dengan kecacatan jantung kongenital, tahap pertama adalah intervensi paliatif, yang melibatkan pengenaan pelbagai jenis anastomosis intersistem. Taktik seperti itu dapat meningkatkan pengoksigenan darah, mengurangkan risiko komplikasi, dan memungkinkan pembetulan radikal dalam keadaan yang lebih baik. Sekiranya terdapat kecacatan aorta, dilakukan peleraian atau pelebaran belon pada koarkasi aorta, stenosis aorta plastik, dan lain-lain. Rawatan stenosis arteri pulmonari terdiri daripada melakukan valvuloplasti terbuka atau endovaskular, dll..

Kecacatan jantung kongenital yang kompleks, di mana pembedahan radikal tidak mungkin dilakukan, memerlukan pembetulan hemodinamik, iaitu pemisahan aliran darah arteri dan vena tanpa menghilangkan kecacatan anatomi. Dalam kes ini, pembedahan Fontaine, Senning, Mustard, dll dapat dilakukan. Kecacatan serius yang tidak bertindak balas terhadap rawatan pembedahan memerlukan pemindahan jantung..

Rawatan konservatif kecacatan jantung kongenital mungkin termasuk terapi simptomatik serangan dyspnea-sianotik, kegagalan ventrikel kiri akut (asma jantung, edema paru), kegagalan jantung kronik, iskemia miokard, aritmia.

Ramalan dan pencegahan kecacatan jantung kongenital

Dalam struktur kematian bayi baru lahir, kecacatan jantung kongenital menduduki tempat pertama. Tanpa penyediaan pembedahan jantung yang berkelayakan, 50-75% kanak-kanak mati pada tahun pertama kehidupan. Dalam tempoh pampasan (2-3 tahun), kematian menurun hingga 5%. Pengesanan dan pembetulan awal penyakit jantung kongenital dapat meningkatkan prognosis dengan ketara.

Pencegahan kecacatan jantung kongenital memerlukan perancangan kehamilan yang teliti, tidak termasuk kesan faktor buruk pada janin, melakukan kaunseling perubatan dan genetik dan kerja penjelasan di kalangan wanita yang berisiko mempunyai anak dengan patologi jantung, menyelesaikan masalah diagnosis kecacatan pranatal (ultrasound, biopsi korionik, amniosentesis) dan petunjuk untuk penamatan kehamilan. Pengurusan kehamilan pada wanita dengan kecacatan jantung kongenital memerlukan perhatian yang meningkat dari pakar obstetrik-ginekologi dan kardiologi.


Artikel Seterusnya
Mengapa lebam muncul di badan tanpa sebab