Scleroderma - gejala dan rawatan


Apa itu scleroderma? Kami akan menganalisis sebab-sebab berlakunya, diagnosis dan kaedah rawatan dalam artikel oleh Dr. Belyaeva E.A., seorang pakar rheumatologi dengan pengalaman 25 tahun.

Definisi penyakit. Punca penyakit

Scleroderma (scleroderma sistemik, SS) adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku yang tergolong dalam kumpulan penyakit tisu penghubung sistemik. Ia menampakkan dirinya sebagai pengerasan kulit, fibrosis paru-paru, jantung, kerosakan pada saluran gastrointestinal (dengan gangguan menelan dan pencernaan), buah pinggang (dengan perkembangan kegagalan buah pinggang) dan organ lain. Dengan penyakit, keradangan bukan bakteria berkembang di tisu, pengeluaran kolagen meningkat dan peredaran darah terganggu.

Penyebab kematian pada scleroderma paling kerap adalah kerosakan paru-paru dan jantung kerana perkembangan pernafasan dan kegagalan jantung. Kelaziman scleroderma pada orang dewasa adalah dari 2.7 hingga 12 kes per juta populasi [2]. Bagaimana scleroderma biasa berlaku pada kanak-kanak tidak diketahui pasti..

Penyebab penyakit ini kurang difahami, walaupun pada tahun-tahun yang berlainan hipotesis mengenai penyakit berjangkit, toksik dan asal usul lain dikemukakan. Mereka semua tidak menemui bukti yang mencukupi. Pada masa ini, secara umum diterima bahawa scleroderma diprovokasi oleh sebilangan besar faktor yang berbeza, termasuk kemungkinan hormon.

Terdapat bentuk scleroderma yang berasingan yang berkaitan dengan tumor ganas - scleroderma paraneoplastik, di mana gejala penyakit berlaku dengan latar belakang proses onkologi yang ada.

Scleroderma sering berkembang pada wanita, nisbah lelaki dan wanita adalah 7: 1. Pada orang-orang dari bangsa Negroid, kekalahan wanita lebih ketara - 15: 1. Biasanya penyakit ini dikesan dalam 30-50 tahun, tetapi ia boleh bermula lebih awal [1] [2] [11] [12].

Gejala scleroderma

Scleroderma dapat menampakkan diri dengan pelbagai gejala yang berkaitan dengan kerosakan pada pelbagai organ dan sistem dalaman: fenomena Raynaud (sakit pada jari dan perubahan warna kulit), pedih ulu hati, bengkak, polyarthralgia (sakit pada sendi), disfagia (gangguan menelan), pengetatan kulit yang teruk dan kontraksi sendi jari (ketidakupayaan untuk membengkokkan dan meluruskannya ke hujung).

Perubahan kulit membolehkan kecurigaan terhadap scleroderma. Mereka melalui tiga peringkat:

  1. Edema padat tanpa lubang, hilangnya lipatan kulit.
  2. Induksi - penebalan dan pengerasan kulit dan tisu subkutan.
  3. Atrofi: ketegangan, penipisan kulit, penghentian pertumbuhan rambut, atrofi kelenjar peluh, hiper atau hipopigmentasi: bintik keputihan atau coklat dan penggantiannya - tanda "garam dan lada".

Dengan scleroderma, sclerodactyly berkembang pada masa akan datang - luka pada kulit jari dengan penglibatan tisu, ligamen dan tendon subkutan, yang menyebabkan terjadinya gangguan pergerakan pada sendi tangan.

Tanda lain scleroderma adalah kalsifikasi, pemendapan garam kalsium subkutan di kawasan tekanan tinggi, misalnya, pada pembalut jari, di punggung, di kawasan sendi siku dan lutut, dan di sepanjang tendon. Kadang-kadang deposit pecah dengan pembebasan massa seperti serpihan putih, selepas itu bisul penyembuhan yang buruk.

Perubahan wajah dengan scleroderma adalah spesifik: sempadan merah bibir menjadi lebih tipis, gejala "mulut dompet" muncul, membuka mulut menyebabkan kesukaran. Hidung diasah, kedutan dilancarkan. Wajah menjadi tidak bergerak, seperti topeng, ekspresi wajah khas hilang ketika mengekspresikan emosi.

Salah satu manifestasi utama dan paling awal penyakit ini adalah fenomena Raynaud - kejang episod yang mempengaruhi jari-jari kaki dan meneruskan secara klasik dalam bentuk perubahan berurutan tiga fasa (putih, biru, merah):

  • pemutihan (kekejangan vaskular periferal);
  • sianosis (pelanggaran aliran darah tempatan);
  • penampilan warna merah burgundy pada kulit (vasodilatasi dan aliran darah aktif melalui mereka).

Dalam bentuk fenomena Raynaud yang teruk, kerana iskemia yang berpanjangan, bisul dapat terbentuk pada hujung jari, yang sembuh dengan pembentukan parut kecil.

Telangiectasias juga sering lesi vaskular - titik merah pada kulit wajah, batang dan bahagian ekstrem yang berkaitan dengan pengembangan pembuluh darah kapilari. Hilang semasa ditekan, dan kemudian muncul semula.

Kesakitan sendi dikaitkan dengan fibrosis tisu periartikular. Fibrosis tendon juga menyebabkan bunyi geseran semasa pergerakan. Sendi tangan lebih kerap terkena. Kemungkinan perkembangan osteolisis - penyerapan semula spontan pada falang kuku, yang menyebabkan pemendekan dan ubah bentuk jari.

Kelemahan otot atau sakit otot juga sering terjadi pada scleroderma, seperti atrofi otot dan pengerasan - fibrosis otot.

Lesi gastrointestinal bermula di mulut. Pesakit boleh mengalami "sindrom kering", di mana jumlah air liur menurun dan kelikatannya meningkat. Ini membawa, pada satu pihak, pelanggaran tahap awal pencernaan makanan dengan penyertaan enzim air liur, di sisi lain, kepada perkembangan karies dan stomatitis akibat kehilangan sifat bakteria air liur.

Perubahan yang serius mempengaruhi kerongkongan pada scleroderma, yang ditunjukkan dengan gangguan menelan akibat penggantian lapisan otot esofagus dengan tisu penghubung berserabut dan kesukaran "mendorong" benjolan makanan ke perut. Juga, pesakit mungkin mengalami esofagitis refluks, di mana kandungan perut dimasukkan ke dalam esofagus, yang membawa kepada pembentukan erosi dan ulser pada membran mukus sepertiga bahagian bawah esofagus. Dalam kes ini, aduan utama mungkin ialah pedih ulu hati dan sakit dada. Kerana kemerosotan aliran darah di saluran kecil perut, kerosakan pada selaput lendirnya dapat terbentuk - hakisan dan bisul, yang dicirikan oleh "sakit lapar", sakit sejam selepas makan, mual. Sebilangan pesakit mengalami sindrom "perut tembikai", apabila risiko pendarahan dan anemia yang berkaitan meningkat disebabkan oleh pengembangan urat di antrum..

Kekalahan usus kecil ditunjukkan oleh sindrom malabsorpsi - gangguan penyerapan. Kerana ini, terdapat kekurangan vitamin, mineral dan unsur surih, pesakit menurunkan berat badan. Mungkin kembung, pertumbuhan bakteria yang berlebihan di dalam usus.

Penurunan motilitas kolon disebabkan oleh atrofi otot menyebabkan sembelit berterusan.

Disfungsi pankreas dan hati ditunjukkan oleh perut kembung, sakit, intoleransi makanan, dll..

Beberapa pesakit dengan skleroderma mengalami sirosis bilier, yang manifestasi di antaranya adalah penyakit kuning, pruritus, peningkatan pendarahan.

Kerosakan pada paru-paru berada di kedudukan kedua setelah patologi saluran gastrointestinal dari segi kekerapan berlakunya scleroderma. Fibrosis paru menyebabkan penurunan di kawasan pertukaran gas di paru-paru dan memprovokasi pemampatan vaskular. Kerana penurunan keanjalan dinding pembuluh paru-paru dan penurunan lumennya, hipertensi arteri paru (PAH) terbentuk, iaitu tekanan pada saluran paru-paru meningkat. Oleh kerana proses patologi ini, darah arteri kurang tepu dengan oksigen. Keluhan utama pesakit dengan lesi vaskular paru-paru adalah sesak nafas, dan dengan perkembangan fibrosis paru, sesak nafas digabungkan dengan batuk yang tidak produktif tanpa pemisahan dahak.

Kerosakan jantung boleh berlaku sebagai aritmia, serangan sakit dada seperti angina pectoris.

Kerosakan ginjal pada scleroderma bersifat vaskular. Krisis ginjal hipertensi adalah biasa, apabila tekanan darah mencapai 200-220 mm Hg. Seni. dan terdapat risiko komplikasi teruk (serangan jantung, strok, kegagalan buah pinggang akut). Krisis buah pinggang adalah keadaan kecemasan perubatan dan rawatan diberikan di hospital. Kadang-kadang kerosakan buah pinggang berkembang secara asimtomatik dan membawa kepada kegagalan buah pinggang yang progresif.

Organ penglihatan juga menderita, "sindrom mata kering" dapat berkembang, dikaitkan dengan penurunan pembentukan air mata, yang menyebabkan pengeringan kornea dan berlakunya jangkitan [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11].

Patogenesis scleroderma

Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan gangguan autoimun - pengeluaran antibodi terhadap tubuhnya sendiri. Aliran darah merosot akibat vasospasme, kerosakan pada mereka, penebalan dinding vaskular dan penyempitan lumen mereka. Dengan scleroderma, fibrosis berkembang pada organ dan tisu kerana aktiviti fibroblas yang berlebihan - sel tisu penghubung.

Dengan scleroderma, kolagen dihasilkan secara berlebihan di lapisan retikular dermis, epidermis menjadi lebih nipis, dan atrofi pelengkap kulit (peluh, kelenjar sebum, folikel rambut dan kuku) berlaku. Penyusupan kulit dengan T-limfosit dengan perkembangan fibrosis dermis dan tisu subkutan juga dapat dilakukan..

Scleroderma menyebabkan gangguan pada peristaltik esofagus, kegagalan sfingter esofagus bawah, refluks gastroesophageal dan penyempitan sekunder (penyempitan) esofagus berkembang. Degenerasi lapisan otot mukosa usus diperhatikan, yang membawa kepada perkembangan pseudodiverticula (penonjolan membran mukus) kolon dan ileum.

Fibrosis paru-paru interstitial dan peribronchial dan hiperplasia lapisan dalam arteri kecil paru-paru juga berkembang, yang, dengan kewujudan yang berpanjangan, menyebabkan perkembangan hipertensi paru. Fibrosis miokard difus juga diperhatikan, yang menyebabkan gangguan pengaliran.

Hiperplasia membran dalaman arteri interlobular dan arka buah pinggang adalah penyebab iskemia buah pinggang dan perkembangan hipertensi arteri [4] [5] [10] [11].

Klasifikasi dan tahap perkembangan scleroderma

Terdapat beberapa bentuk scleroderma: prescleroderma, bentuk terhad, bentuk meresap dan bentuk visceral - "scleroderma tanpa scleroderma". Bentuk remaja dengan permulaan pada zaman kanak-kanak menonjol..

Prescleroderma adalah keadaan pra-penyakit yang dicirikan oleh kehadiran hanya sindrom Raynaud dan penanda makmal penyakit ini - antibodi khusus.

Bentuk terhad (terhad) mempengaruhi kulit anggota badan di bawah siku dan lutut. Dalam bentuk terhad, sindrom CREST dibezakan (setiap huruf sesuai dengan salah satu gejala):

  • C (Kalsinosis) - kalsifikasi;
  • R (Raynaud´sphenomenon) - Fenomena Raynaud (kekejangan saluran periferal tangan dan kaki);
  • E (Esophagealdysmotility) - disfungsi esofagus (pelanggaran motilitas esofagus);
  • S (Sclerodactyly) - sclerodactyly;
  • T (Telangiectasia) - telangiectasia.

Dalam bentuk meresap, selain kulit kaki, kulit batang terjejas.

Bentuk viseral ditandai dengan ketiadaan gejala kulit dengan adanya lesi khas paru-paru, jantung, ginjal dan organ saluran gastrointestinal.

Terdapat tiga jenis scleroderma hilir:

  1. Akut (fibrosis kulit umum dengan kerosakan pada organ dalaman dalam 1-2 tahun pertama).
  2. Subacute (perkembangan penyakit sederhana).
  3. Kronik (penyakit perlahan progresif dengan kerosakan pada saluran darah, kulit, paru-paru).

Terdapat empat peringkat scleroderma:

  1. Praklinikal: Fenomena Raynaud, ditambah hasil positif kajian imunologi tertentu dan perubahan tipikal dalam kapilaroskopi;
  2. Permulaan: fenomena Raynaud, ditambah satu hingga tiga manifestasi klinikal penyakit ini;
  3. Dikembangkan: manifestasi klinikal adalah sistemik;
  4. Lewat: perubahan organ dalaman yang tidak dapat dipulihkan berlaku dengan gangguan kerja mereka [1] [2] [4] [7].

Komplikasi scleroderma

Komplikasi serius fenomena Raynaud adalah ulser dan nekrosis di kawasan jari-jari kaki. Dalam kes yang teruk, penolakan pada falang jari mungkin. Ulser kulit dapat dijangkiti dengan perkembangan sepsis dan osteomielitis (proses purulen-nekrotik pada tulang dan sumsum tulang).

Kekakuan berkembang pada sendi, sehingga kekurangan pergerakan sepenuhnya disebabkan oleh kontraksi yang terbentuk.

Dengan aktiviti scleroderma yang tinggi, penurunan berat badan yang cepat dapat dilakukan.

Kegagalan jantung membawa kepada perkembangan aritmia, infark miokard, kematian mendadak, kegagalan jantung kronik. Kerosakan paru-paru dapat menyebabkan kegagalan pernafasan, dan kerosakan ginjal dapat menyebabkan penyakit ginjal kronik..

Lesi saluran gastrointestinal pada scleroderma menyebabkan penyumbatan esofagus, pendarahan gastrik, gangguan pencernaan dan penyerapan nutrien. Beberapa pesakit mengalami komplikasi yang jarang berlaku - esofagus Barrett, di mana sel-sel khas usus muncul di kerongkongan. Esofagus Barrett adalah penyakit prakanker dan memerlukan tindak lanjut secara berkala dan rawatan yang sesuai (konservatif atau endosurgikal) untuk mencegah barah esofagus..

Kecemasan yang teruk adalah krisis ginjal scleroderma, yang lebih kerap berlaku pada skleroderma yang meresap. Gejalanya: hipertensi arteri tinggi, sakit kepala, kemalangan serebrovaskular akut, kegagalan jantung. Dalam penyakit ini, penampilan protein dan eritrosit dalam air kencing adalah tipikal, peningkatan tahap kreatinin dalam darah, kegagalan buah pinggang akut mungkin berlaku, diperlukan hemodialisis (sambungan buah pinggang buatan) [1] [4] [5] [8].

Diagnosis scleroderma

Tidak ada ujian diagnostik tunggal untuk scleroderma. Diagnosis dibuat berdasarkan hasil tinjauan dan pemeriksaan pesakit, data makmal dan instrumental.

Sekiranya disyaki scleroderma, doktor menetapkan ujian darah imunologi untuk mengesan antibodi: antibodi antinuklear yang tidak dibezakan (ANA) positif dalam kes penyakit ini pada 95% pesakit. Antibodi yang lebih spesifik terhadap topoisomerase I (Scl-70) dan antibodi antikentromerik mempunyai kepekaan yang rendah, oleh itu ia dikesan pada sebilangan kecil pesakit (kira-kira dalam 30% kes). Ketiadaan mereka tidak bermaksud ketiadaan scleroderma itu sendiri. Dengan adanya antibodi terhadap topoisomerase I (Scl-70), fibrosis paru berkembang lebih kerap, dan kehadiran antibodi antikentromerik dikaitkan dengan perkembangan nekrosis jari.

Kaedah diagnostik yang penting adalah kajian kapal kecil - kapilaroskopi. Pemeriksaan ini dilakukan dengan menggunakan dermatoskop atau capillaroscope video khas. Selalunya, kawasan tempat tidur kuku diperiksa. Perubahan kapilari yang khas untuk penyakit ini adalah pembentukan aneurisma (pengembangan kapal tempatan), pemusnahan dan percambahan saluran darah.

Diagnosis kerosakan paru-paru pada scleroderma tidak selalu mudah. Radiografi dalam kes ini bukanlah kaedah yang cukup sensitif untuk diagnosis fibrosis paru. Tomografi yang dikira dengan resolusi tinggi lebih disukai. Fibrosis awal dapat didiagnosis dengan memeriksa fungsi pernafasan luaran menggunakan spirometri.

Untuk mengesan patologi esofagus, pemeriksaan sinar-X dengan suspensi barium dan fibrogastroskopi digunakan.

Elektrokardiografi dan ekokardiografi adalah wajib untuk mengesan gangguan irama dan konduksi, perubahan miokardium dan perikardium, dan pemeriksaan hipertensi arteri paru.

"Standard emas" untuk diagnosis hipertensi paru primer (peningkatan tekanan dalam peredaran paru) adalah kateterisasi jantung kanan. Diagnostik dilakukan di ruang operasi sinar-X dengan penyertaan pasukan operasi yang dilatih khas, sesuai dengan semua prinsip intervensi intravaskular. Kateter diagnostik dilalui melalui urat besar ke bahagian kanan jantung, di mana beberapa parameter diukur: tekanan di atrium kanan, tekanan di ventrikel kanan dan di arteri pulmonari, dll. Kajian kompleks ini hanya dijalankan di pusat-pusat khusus.

Pada permulaan penyakit dan pada masa akan datang, fungsi ginjal secara berkala dinilai dengan kaedah makmal [1] [3] [4] [6] [7].

Rawatan scleroderma

Pada masa ini, tidak ada rawatan yang dapat menyebabkan pemulihan scleroderma sepenuhnya. Ubat yang berbeza boleh mempengaruhi organ dan sistem tertentu. Selain itu, rawatan tidak hanya bersifat simptomatik, tetapi juga boleh mempengaruhi pelbagai kaitan dalam patogenesis..

Pada peringkat awal dengan luka kulit yang meresap, ubat methotrexate disyorkan. Mycophenolate mofetil, cyclophosphamide dan azathioprine menunjukkan beberapa tindakan anti-fibrotik pada kulit..

Sebelum ini, D-penicillamine digunakan sebagai ubat antifibrotik, hari ini ia telah kehilangan kepentingannya kerana keberkesanannya yang rendah, walaupun dalam beberapa kes ia digunakan dalam dos 250-500 mg dalam 3-5 tahun pertama dari permulaan lesi kulit dalam bentuk skleroderma yang menyebar. Minocycline juga didapati tidak berkesan.

Untuk mengelakkan krisis ginjal scleroderma dalam patologi buah pinggang, penghambat enzim penukar angiotensin (captopril) atau penyekat reseptor angiotensin II digunakan. Penyekat saluran kalsium dan alpha-blocker juga digunakan untuk mengawal hipertensi arteri buah pinggang..

Rawatan hipertensi paru utama dijalankan di pusat penyelidikan khusus yang terletak di setiap daerah persekutuan Persekutuan Rusia. Untuk rawatan, inhibitor phosphodiesterase (seperti sildenafil), antagonis reseptor endothelin (bosentan), perangsang guanylate cyclase larut (riociguat), analog prostacyclin (iloprost, epoprostenol, treprostenil) digunakan.

Untuk rawatan fibrosis paru, glukokortikosteroid, siklofosfamid, mikofenolat mofetil digunakan.

Terapi simtomatik untuk lesi saluran gastrointestinal merangkumi perencat pam proton (omeprazole), prokinetik (metoclopramide), antibiotik, enzim dan ubat lain untuk indikasi individu.

Untuk bentuk ringan sindrom Raynaud, antagonis kalsium siri dihydropyridine (nifedipine), fluoxetine digunakan, dalam kes yang teruk - iloprost intravena dan alprostadil, perencat fosfodiesterase jenis 5 (sildenafil).

Untuk rawatan lesi sendi, hidroksiklorokuin, sulfasalazine, leflunomide, methotrexate boleh digunakan.

Untuk miopati (atrofi otot), glukokortikoid dan metotreksat ditetapkan.

Untuk melegakan kesakitan, gunakan paracetamil, ubat anti-radang bukan steroid, candu lemah (tramadol).

Dengan kaedah rawatan tradisional yang tidak berkesan dan kerosakan pada organ penting, ubat rituximab biologi yang direkayasa secara genetik mungkin berkesan. Beberapa pengalaman dengan ubat-ubatan genetik lain (abatacept, fresolizumab).

Pilihan terapi ubat untuk scleroderma sangat individu dan dilakukan oleh pakar rheumatologi.

Dengan scleroderma, langkah pemulihan digunakan. Ia merangkumi latihan fisioterapi (latihan pernafasan, pengembangan otot muka, latihan sendi), urut, sokongan psikologi [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11].

Ramalan. Pencegahan

Ramalan. Dengan bentuk skleroderma yang meresap, prognosisnya buruk. Untuk bentuk ini, permulaan akut dan kursus yang cepat berkembang dengan penglibatan organ penting dan perkembangan komplikasi dalam 5 tahun pertama penyakit ini adalah perkara biasa..

Bentuk skleroderma terhad (terhad) dicirikan oleh prognosis yang lebih baik. Tanda-tanda manifestasi kulit muncul kira-kira 5 tahun selepas bermulanya fenomena Raynaud. Lesi organ dalaman dinyatakan dengan sederhana, berkembang dengan perlahan. Perjalanan bentuk penyakit ini adalah jinak.

Prognosis untuk bentuk remaja biasanya menguntungkan (terutama dengan permulaan penyakit sebelum usia 16 tahun), pada kanak-kanak, fenomena Raynaud dan kerosakan pada organ dalaman jarang berlaku.

Faktor prognosis yang tidak baik: usia awal penyakit ini, seks lelaki, tahap pengetatan kulit yang tinggi, penglibatan awal organ dalaman, pengesanan antibodi terhadap topoisomerase (Scl-70).

Secara tradisinya, prognosis bertambah baik pada pesakit di bawah pengawasan perubatan berterusan dan mengikut cadangannya..

Pencegahan. Oleh kerana penyebab penyakit ini tidak difahami sepenuhnya, tidak ada pencegahan utama scleroderma. Pencegahan komplikasi terdiri daripada mendapatkan bantuan perubatan tepat pada masanya, mengikuti cadangan rawatan dan memantau perjalanan penyakit oleh pakar rheumatologi. Lawatan ke doktor, walaupun anda merasa sihat, diperlukan dua kali setahun, dan sekiranya kemerosotan berlaku, segera. Tidak boleh menukar secara bebas dos ubat yang ditetapkan atau membatalkannya. Dengan scleroderma, disyorkan untuk berhenti merokok, mengelakkan hipotermia, memakai pakaian hangat, terutama sarung tangan dan stoking, mengelakkan pendedahan kepada getaran, hubungan dengan agen kimia, beban fizikal dan psiko-emosi yang teruk [1] [2] [5] [7] [8].

Skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik adalah patologi tisu penghubung yang tersebar, yang dicirikan oleh perubahan fibrosklerotik pada kulit, alat artikular-otot, organ dalaman dan saluran darah. Tanda-tanda khas scleroderma sistemik adalah sindrom Raynaud, pengerasan kulit, wajah seperti topeng, telangiectasia, polymyositis, kontraksi sendi, perubahan pada esofagus, jantung, paru-paru, dan ginjal. Diagnosis scleroderma sistemik didasarkan pada kompleks data klinikal, penentuan autoantibodi sclerodermik, dan biopsi kulit. Rawatan merangkumi agen anti-fibrotik, anti-radang, imunosupresif, vaskular, terapi simptomatik.

  • Sebab-sebabnya
  • Pengelasan
  • Gejala skleroderma sistemik
  • Diagnostik
  • Rawatan scleroderma sistemik
  • Ramalan
  • Harga rawatan

Maklumat am

Skleroderma sistemik - kolagenosis dengan manifestasi polysyndromic, yang didasarkan pada fibrosklerosis progresif kulit, sistem muskuloskeletal, organ viseral dan saluran darah. Di antara penyakit tisu penghubung, ia menduduki tempat kedua dalam frekuensi kejadian selepas lupus eritematosus sistemik. Patologi tersebut dijelaskan secara terperinci seawal abad ke-17, namun istilah "scleroderma" yang diterima umum diperkenalkan hanya pada pertengahan abad ke-19, dan kajian terperinci mengenai penyakit ini dalam kerangka reumatologi bermula pada tahun 40-50an. abad yang lalu. Penyebaran skleroderma sistemik berkisar antara 6 hingga 20 kes per juta orang. Populasi wanita jatuh sakit 3-6 kali lebih kerap daripada lelaki; majoriti pesakit adalah orang yang berumur 30-60 tahun. Skleroderma sistemik mempunyai kursus yang perlahan secara progresif, akhirnya menyebabkan kecacatan.

Sebab-sebabnya

Tidak ada pemahaman yang tepat mengenai penyebab skleroderma sistemik. Pemerhatian terkumpul hanya memungkinkan untuk menyatakan hipotesis etiologi individu. Fakta sejarah keluarga scleroderma sistemik, serta kehadiran penyakit skleroderma lain, kolagenosis (SLE, rheumatoid arthritis, sindrom Sjogren), mikroangiopati, kardiopati dan nefropati asal tidak diketahui pada saudara terdekat memberi kesaksian mengenai penentuan genetik. Hubungan scleroderma dengan antigen dan alel tertentu dari sistem HLA, yang menentukan tindak balas imun, terungkap, yang juga menunjukkan adanya jejak genetik dalam genesis patologi..

Seiring dengan teori keturunan, peranan jangkitan, terutamanya sitomegalovirus, banyak dibincangkan. Beberapa pesakit mengaitkan debut penyakit ini dengan selesema atau sakit tekak streptokokus. Sejumlah pemerhatian menunjukkan peranan pencetus agen kimia: debu silika dan arang batu, pelarut, ubat-ubatan (khususnya, bleomycin dan sitostatik lain). Penyertaan pendedahan getaran, tekanan, penyejukan dan radang dingin, kecederaan dalam mencetuskan perubahan imunopatologi pada skleroderma sistemik telah terbukti. Latar belakang perkembangan sklerosis sistemik boleh menjadi perubahan hormon yang disebabkan oleh akil baligh, kelahiran anak, pengguguran, menopaus. Pada beberapa pesakit, permulaan penyakit ini didahului dengan pembedahan (pencabutan gigi, tonsilektomi, dll.) Dan vaksinasi. Oleh itu, berdasarkan data yang ada, dapat disimpulkan bahawa genesis multifaktorial scleroderma sistemik menggabungkan interaksi kompleks faktor endo dan eksogen dengan kecenderungan keturunan..

Mekanisme patogenetik scleroderma sistemik telah dikaji etiologi yang lebih baik. Peranan utama di dalamnya dimainkan oleh gangguan imuniti sel dan humoral, yang menyebabkan peningkatan jumlah CD4 + dan B-limfosit, dan reaksi hipersensitiviti, yang menyebabkan pembentukan pelbagai jenis autoantibodi (antinuklear, antikentromerik, anti-Scl-70, antineutrophilic, antiendothelial, antibodi, sitopies tisu penghubung, dll.) dan kompleks imun yang beredar. Pengaktifan imun ini mendorong hiperaktif fibroblas dan kerosakan pada endotelium vaskular. Kekhususan penyakit ini ditentukan oleh sklerosis umum organ dan tisu (kulit, sistem osteoartikular dan otot, saluran gastrousus, jantung, paru-paru, ginjal) dan perkembangan mikroangiopati yang menghapuskan. Mekanisme yang dipertimbangkan memungkinkan untuk mengklasifikasikan scleroderma sistemik sebagai penyakit autoimun..

Pengelasan

Hari ini, istilah "scleroderma" merujuk kepada sekumpulan penyakit dengan mekanisme patogenetik yang serupa yang berlaku dengan fibrosis tempatan atau umum tisu penghubung. Dari sudut klasifikasi klinikal antarabangsa, bentuk penyakit scleroderma berikut dibezakan: scleroderma sistemik, scleroderma fokus, scleroderma edematous (skleradema Buschke), fasciitis eosinofilik, scleroderma disebabkan, fibrosis multifokal, pseudoscleroderma.

Skleroderma sistemik (skleroderma difus atau umum, sklerosis sistemik progresif) boleh berlaku dalam beberapa bentuk klinikal:

  • Prescleroderma tidak mempunyai manifestasi dermatologi dan disertai hanya dengan fenomena Raynaud.
  • Untuk skleroderma meresap, perkembangan pesat, luka pada kulit, saluran darah, alat muskul-artikular dan organ dalaman pada tahun pertama penyakit ini adalah patognomonik.
  • Bentuk terhad itu berlaku dengan perubahan fibrotik yang perlahan, lesi kulit yang dominan dan keterlibatan organ dalaman yang lewat.
  • Pada scleroderma tanpa scleroderma, hanya sindrom viseral dan vaskular yang diperhatikan tanpa manifestasi kulit khas.
  • Bentuk silang dapat dimanifestasikan dengan kombinasi skleroderma sistemik dengan dermatomiositis, polymyositis, SLE, RA, vasculitis..

Skleroderma sistemik boleh berlaku dalam bentuk kronik, subakut dan akut. Dalam proses kronik selama bertahun-tahun, satu-satunya petunjuk penyakit ini adalah sindrom Raynaud; luka khas lain berkembang secara beransur-ansur dan untuk jangka masa yang panjang. Sekiranya varian subakut scleroderma sistemik, kulit-artikular (scleroderma, polyarthritis, polymyositis) dan sindrom viseral (kardiopulmonari) berlaku dengan gangguan vasomotor kecil. Bentuk patologi akut dicirikan oleh pembentukan cepat (dalam masa 12 bulan) fibrosis sistemik dan gangguan mikrovaskular. Terdapat tiga darjah aktiviti skleroderma sistemik: I - minimum, khas untuk varian kronik; II - sederhana, biasanya dijumpai dalam proses subakut; III - maksimum, mengikuti perjalanan bentuk akut dan kadang-kadang subakut.

Gejala skleroderma sistemik

Kekhususan klinikal scleroderma sistemik adalah manifestasi polimorfisme dan polysyndromic. Variasi perkembangan penyakit boleh berkisar dari bentuk ringan dengan prognosis yang agak baik hingga luka penyebaran progresif yang cepat dengan hasil maut awal. Pada permulaan skleroderma sistemik, bahkan sebelum munculnya lesi tertentu, penurunan berat badan, kelemahan, keadaan subfebril diperhatikan.

Tanda awal penyakit ini adalah sindrom Raynaud, yang merupakan ciri 99% pesakit dan berlaku dengan paroxysms vasospasme sementara. Di bawah pengaruh tekanan atau penyejukan, jari-jari menjadi pucat, kemudian kulit menjadi berwarna ungu kebiruan. Kekejangan vaskular mungkin disertai dengan rasa sejuk dan mati rasa tangan. Selepas penyelesaian vasokonstriksi, tahap hiperemia reaktif muncul: kulit menjadi merah jambu terang, rasa sakit dan sakit di jari muncul. Fenomena Raynaud pada scleroderma boleh menjadi sistemik, iaitu boleh merebak ke saluran kulit wajah, lidah, ginjal, jantung dan organ lain.

Sindrom kutaneus terdapat pada kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik. Dalam evolusi, ia melalui 3 fasa: edema radang, penuaan dan atrofi kulit. Tahap awal dicirikan oleh penampilan edema padat pada kulit tangan dan kaki, disertai dengan gatal-gatal. Pada masa akan datang, sclerodactyly berkembang (penebalan kulit jari), ulser trofik terbentuk, dan kuku cacat. Lipatan frontal dan nasolabial dilancarkan, menghasilkan ekspresi seperti topeng di wajah. Oleh kerana atrofi kelenjar sebum dan peluh, kulit menjadi kering dan kasar, tanpa rambut. Telangiectasias, depigmentasi kulit atau hiperpigmentasi, kalsifikasi subkutan sering dijumpai.

Sindrom muskuloskeletal juga sering dikaitkan dengan skleroderma sistemik. Pembengkakan dan kekakuan pada sendi, arthralgia adalah tipikal - kompleks gejala ini disebut scleroderma polyarthritis. Oleh kerana pemadatan kulit, kontraksi fleksi sendi terbentuk, tenosynovitis berkembang. Osteolisis pada falang kuku adalah mungkin, menyebabkan pemendekan jari. Kerosakan otot pada skleroderma sistemik berlaku sebagai polymyositis atau miopati bukan keradangan.

Lesi viseral boleh mempengaruhi saluran gastrointestinal (90% kes), paru-paru (70%), jantung (10%), buah pinggang (5%). Di bahagian sistem pencernaan, disfagia, pedih ulu hati, mual dan muntah diperhatikan. Esofagitis refluks berkembang, diperburuk oleh pembentukan ulser dan penyempitan esofagus. Berdasarkan latar belakang ini, pesakit dengan skleroderma sistemik mempunyai risiko peningkatan esofagus Barrett dan pembentukan adenokarsinoma. Apabila usus kecil terjejas, cirit-birit, perut kembung, penurunan berat badan berlaku; dengan penglibatan usus besar - sembelit dan penyumbatan usus.

Kerosakan paru-paru pada skleroderma sistemik dapat dinyatakan dalam bentuk pneumofibrosis dan hipertensi paru. Kedua-dua sindrom terdapat batuk yang tidak produktif, dispnea ekspirasi progresif, dan kegagalan pernafasan. Kerosakan paru-paru adalah penyebab utama kematian pada pesakit dengan skleroderma sistemik, oleh itu ia dianggap sebagai faktor yang tidak disukai secara prognostik. Apabila jantung terlibat, aritmia, perikarditis (pelekat atau eksudatif), endokarditis, kegagalan jantung boleh berkembang.

Sindrom ginjal pada skleroderma sistemik sering berlaku dalam bentuk nefropati laten dengan gangguan fungsi sederhana. Walau bagaimanapun, pada sebilangan pesakit dalam lima tahun pertama dari permulaan penyakit, komplikasi yang berpotensi mematikan berkembang - buah pinggang sclerodermik akut, yang berlaku dengan hiperreninemia, hipertensi arteri malignan, trombositopenia dan anemia hemolitik, dengan cepat meningkatkan kegagalan buah pinggang. Antara manifestasi sindromik lain dari scleroderma sistemik, terdapat polyneuropathy, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, sirosis bilier primer, dll..

Diagnostik

American College of Rheumatology telah mengembangkan kriteria di mana diagnosis skleroderma sistemik dapat dibuat. Antaranya, kriteria besar dibezakan (scleroderma proksimal - pengetatan kulit tangan, muka dan batang badan) dan kecil (sclerodactyly, parut digital, pneumofibrosis dua hala). Apabila dua tanda kecil atau satu besar dikesan, diagnosis klinikal dapat dipertimbangkan. Langkah-langkah diagnostik pembezaan dilakukan baik dalam kumpulan penyakit scleroderma, dan antara penyakit sistemik lain: sindrom Sjogren, polymyositis, dermatomyositis, thromboangiitis obliterans dan banyak lagi. dr.

Analisis klinikal umum tidak begitu bermaklumat, dan perubahan yang dikesan di dalamnya tidak spesifik. Pada bahagian darah, anemia hipokromik, leukositopenia atau leukositosis, peningkatan ESR yang sederhana dicatat. Dalam analisis umum air kencing, proteinuria, leukosituria, mikrohematuria dapat dikesan. Parameter biokimia menunjukkan tanda-tanda keradangan (peningkatan kadar seromucoid dan fibrinogen, CRP, RF). Keputusan pemeriksaan imunologi sangat penting. Pada scleroderma sistemik, penanda autoantibodi sclerodermik dijumpai dalam darah: antibodi terhadap Scl-70 dan antibodi antikentromerik.

Di antara teknik instrumental untuk diagnosis awal skleroderma sistemik, kapilaroskopi dasar kuku adalah nilai yang paling besar, yang memungkinkan untuk mengenal pasti tanda-tanda awal penyakit ini. Untuk menilai keadaan sistem rangka, radiografi tangan dilakukan. Untuk mengenal pasti fibrosis interstisial, disarankan untuk melakukan radiografi dan CT paru-paru. Untuk kajian saluran gastrointestinal, x-ray esofagus, x-ray laluan barium melalui usus ditetapkan. Elektrokardiografi dan ekokardiografi diperlukan untuk mengesan lesi kardiogenik dan hipertensi paru. Elektromiografi dapat mengesahkan perubahan miopatik. Untuk pengesahan histologi scleroderma sistemik, dilakukan biopsi kulit, otot, ginjal, paru-paru, perikardium..

Rawatan scleroderma sistemik

Orang yang menderita skleroderma sistemik harus mengelakkan faktor tekanan, getaran, hipotermia, pendedahan cahaya matahari, hubungan dengan agen kimia isi rumah dan industri, berhenti merokok dan menggunakan kafein, dan mengambil vasokonstriktor. Farmakoterapi, dos dan tempohnya bergantung pada bentuk klinikal, aktiviti dan kadar perkembangan penyakit, keparahan lesi viseral.

Terapi patogenetik scleroderma sistemik dijalankan menggunakan ubat vaskular, antifibrous dan imunosupresif. Untuk mencegah episod kekejangan vaskular dan mencegah komplikasi iskemia, vasodilator (nifedipine, verapamil, diltiazem, cinnarizine, dll.), Agen antiplatelet (asid asetilsalisilat, pentoxifylline) dan antikoagulan (heparin, warfarin) ditetapkan. Untuk menekan perkembangan fibrosis sistemik, D-penicillamine digunakan. Terapi anti-radang untuk skleroderma sistemik termasuk pengambilan NSAID (ibuprofen, diclofenac, nimesulide) dan glukokortikoid. Dadah dalam kumpulan ini membantu mengurangkan tanda-tanda keradangan (myositis, arthritis, tendosynovitis) dan aktiviti imunologi. Untuk melambatkan perkembangan fibrosis sistemik, metotreksat, siklosporin, terapi nadi dengan siklofosfamid dapat digunakan.

Terapi simtomatik untuk scleroderma sistemik bertujuan untuk mengurangkan gangguan pencernaan, kegagalan jantung, hipertensi paru. Dengan perkembangan krisis ginjal scleroderma, captopril, enalapril diresepkan; dalam beberapa kes, hemodialisis mungkin diperlukan. Rawatan pembedahan - simpatektomi toraks - ditunjukkan untuk bentuk sindrom Raynaud yang rumit.

Ramalan

Prognosis untuk skleroderma sistemik pada amnya lemah. Kadar kelangsungan hidup lima tahun terendah (30-70%) dikaitkan dengan bentuk meresap. Ramalan prognosis yang buruk adalah sindrom paru-paru dan ginjal, permulaan penyakit pada pesakit berusia lebih dari 45 tahun. Bentuk penyakit yang terhad dan kronik mempunyai prognosis yang lebih baik dan kelangsungan hidup yang lebih baik, dengan mereka merancang kehamilan dan kelahiran yang berjaya adalah mungkin. Pesakit dengan skleroderma sistemik dikenakan pendaftaran dan pemerhatian dispensari setiap 3-6 bulan.

Skleroderma

Maklumat am

Penyakit tisu penghubung yang tersebar (kolagenosis) menggabungkan penyakit yang berlaku dengan kerosakan imun pada tisu penghubung saluran dan organ, peningkatan fibrosis dan cenderung berkembang. Dalam kumpulan ini, "kolagenosis besar" dibezakan: lupus erythematosus sistemik, scleroderma sistemik, dermatomiositis.

Klasifikasi WHO, selain penyakit ini, termasuk rheumatoid arthritis, polychondritis, sjogren's syndrome, Sharp's syndrome, panniculitis berulang. Oleh itu, penyakit tisu penghubung adalah pelbagai, meluas, dan sebilangannya teruk. Sehubungan dengan itu, pemeriksaan untuk pengesanan awal kumpulan penyakit ini, yang akan dibincangkan di bawah, menjadi relevan..

Penyakit kedua yang paling kerap (selepas lupus erythematosus) dari kumpulan penyakit tisu penghubung adalah scleroderma. Apakah penyakit ini? Istilah "scleroderma" menggabungkan penyakit dari skleroderma sistemik dan fokus kepada kumpulan penyakit scleroderma dan bentuk skleroderma yang disebabkan. Kumpulan scleroderma merangkumi skleredema Buschke dan fasciitis difus. Pada separuh kedua abad kedua puluh, scleroderma sistemik (sklerosis progresif sistemik), penyakit autoimun dengan dominasi gangguan vaskular (vasospastik) dan fibro-sklerotik yang berkembang di kulit dan tisu subkutan. Prosesnya juga melibatkan tisu penghubung organ. Kod scleroderma mengikut MKB-10 M34.0.

Skleroderma sistemik (nama kedua penyakit ini) kini lebih agresif dan penularannya semakin tinggi. Sejarah perubatan pesakit sedemikian menunjukkan kemunculan manifestasi pertama penyakit ini - sindrom Raynaud (menghilangkan endarteritis). Kemudian, proses tersebut melibatkan kulit dan organ dalaman..

Skleroderma sistemik berlaku lebih kerap pada wanita daripada pada lelaki dan didiagnosis pada usia 30-50, tetapi manifestasi awal bermula pada usia yang lebih awal. Permulaan penyakit pada usia tua menunjukkan kemungkinan proses paraneoplastik. Tumor ganas boleh mendahului, menyertai scleroderma, atau dikesan beberapa tahun kemudian.

Patogenesis

Perubahan pada semua organ dan kulit dikaitkan dengan fibrosis berlebihan yang tidak terkawal dan menghilangkan mikroangiopati - ia membentuk gambaran penyakit dan ciri-ciri kursus ini. Di bawah pengaruh virus dan pelbagai faktor, reaksi fibrosa radang pada tisu penghubung berkembang dan aktiviti fibroblas yang tidak terkawal muncul. Pembentukan kolagen yang berlebihan membawa kepada fibrosis umum - penebalan kulit, fibrosis viseral jantung, paru-paru, saluran gastrousus, buah pinggang.

Pelepasan mediator peradangan menyebabkan pemusnahan endotelium vaskular dan peningkatan kebolehtelapan dinding mereka. Penebalan dan sklerosis dinding vaskular menyebabkan penyempitan saluran kecil (terkadang penyingkiran lengkap berkembang). Penyempitan kapal kecil dan sederhana ditunjukkan oleh sindrom Raynaud, perubahan trofik di hujung jari dan di buah pinggang. Pada beberapa pesakit, fenomena autoimun memainkan peranan utama. Kecacatan imuniti menyumbang kepada kemunculan autoantibodi, yang dikesan dalam penyakit ini.

Pengelasan

  • Diffuse. Ia dicirikan oleh lesi kulit yang meluas, perkembangan sindrom Raynaud (dalam setahun), kerosakan awal pada paru-paru, ginjal, miokardium, dan saluran gastrousus. Tidak ada antibodi antikentromerik dalam darah, tetapi antibodi terhadap topoisomerase (anti-Scl-70) dikesan.
  • Dengan capillaroscopy, pemusnahan kapilari ditentukan.
  • Terhad. Ia dicirikan oleh luka kulit yang terhad (tangan, muka, kaki, lengan bawah yang lebih jarang), sindrom Raynaud yang berpanjangan, kalsifikasi, dan perkembangan hipertensi pulmonari yang lewat. Darah mengandungi antibodi anti-sentromerik. Pelebaran kapilari.
  • Visceral. Dalam bentuk ini, kerosakan pada organ dalaman, saluran darah berlaku, dengan perubahan kulit yang minimum atau tidak. Bentuk ini jarang berlaku..
  • Sindrom silang - gabungan scleroderma dengan penyakit tisu penghubung yang lain (dermatomyositis, rheumatoid arthritis, atau SLE).
  • Remaja. Penyakit ini didaftarkan sebelum usia 16 tahun dan mempunyai gambaran klinikal khas: sindrom artikular yang diucapkan, meneruskan perkembangan kontraksi, luka kulit fokus, sindrom Raynaud yang terhapus. Patologi organ dalaman yang tidak terungkap. Bentuk ini mempunyai proses kronik dan hasil yang baik pada beberapa pesakit - gejala kulit dan viseral menurun. Walaupun begitu, pada sepertiga pesakit pada usia remaja (pada peringkat awal), kursus subakut dan sindrom pertindihan diperhatikan. Ini memerlukan rawatan aktif..

Terhad (atau morfea):

  • Plak.
  • Linier.
  • Dangkal (penyakit bintik putih atau lichen sclerosus).
  • Kursus akut - berkembang pesat dengan fibrosis kulit yang meluas dan kerosakan pada organ dalaman.
  • Subacute - penyakit ini berkembang secara sederhana, luka pada kulit, sendi dan otot.
  • Kronik - perlahan berlaku, patologi vaskular berlaku.

Tahap perkembangan penyakit:

  • Tahap I (awal). Sindrom Raynaud, edema kulit lebat, kerosakan sendi, kerosakan organ dalaman jarang.
  • II (umum): penebalan kulit, kontraktur, patologi organ dalaman, sindrom Raynaud dan ulserasi kulit jari.
  • III (terminal): luka kulit dan viseral yang teruk, kegagalan organ.

Skleroderma sistemik

Kod MKB-10 - М34.0. Terdapat lesi umum pada kulit tangan, muka dan batang badan, oleh itu penyakit ini ditakrifkan sebagai penyakit kulit sistemik. Di samping itu, sifat sistemik penyakit ini bermaksud kerosakan serentak pada tisu penghubung kapal, organ dalaman dan sistem muskuloskeletal. Dari organ dalaman, jantung, paru-paru, saluran gastrousus dan buah pinggang terlibat dalam proses tersebut..

Pembentukan patologi organ dalaman sudah berkembang pada peringkat awal penyakit. Sindrom Raynaud juga dikesan pada peringkat awal. Pengurangan kapilari katil kuku yang ketara adalah ciri. Pemeriksaan imunologi mendedahkan antibodi terhadap topomerase-1.

Bentuk skleroderma yang terhad menonjol secara berasingan. Dalam bentuk ini, permulaan adalah monosimtomatik - ia ditunjukkan oleh gejala Raynaud jangka panjang, dan gejala lesi kulit muncul 5 tahun selepas bermulanya gejala Raynaud. Dari sini, terdapat gambaran bahawa gangguan vaskular terdapat pada gambaran klinikal. Perubahan trofik pada jari bergabung dengan vasospasme: ulserasi, bekas luka kecil, penurunan tisu lembut phalanges. Pada peringkat berkembang (terbentuk 5 tahun selepas manifestasi pertama penyakit ini), kalsifikasi tisu dan osteolisis falang kuku terungkap.

Lesi organ dalaman diucapkan secara sederhana. Hipertensi arteri paru dikesan. Dalam bentuk terhad, antibodi antikentromerik dikesan. Capillaroscopy mendedahkan pelebaran kapilari - gejala khas untuk bentuk ini.

Varian jinak dari bentuk terhad termasuk sindrom CREST. Varian penyakit ini merangkumi lima gejala berikut: kalsifikasi, fenomena Raynaud, esofagitis, sclerodactyly, telangiectasia. Huruf awal gejala ini dalam bahasa Inggeris membentuk singkatan sindrom "crest". Dengan bentuk ini, terdapat jangka masa lama sindrom Raynaud. Hanya kulit muka dan tangan yang terkena. Perkembangan akhir hipertensi pulmonari adalah ciri. Analisis mengesan antibodi anticentromeric.

Istilah "scleroderma terhad", "dilokalisasikan", "fokus", "morfea" menunjukkan scleroderma, yang tidak disertai oleh sindrom Raynaud dan kerosakan pada organ dalaman. Dalam beberapa dekad kebelakangan ini, jumlah pesakit dengan skleroderma terhad telah meningkat. Lokalisasi adalah bentuk yang paling biasa pada kanak-kanak dan remaja. Skleroderma terhad, pada gilirannya, bergantung pada bentuk perubahan kulit, adalah plak, linier, dangkal.

Plak scleroderma adalah jenis skleroderma tempatan yang paling biasa. Dalam kes ini, lesi tidak berbeza dengan manifestasi kulit dalam bentuk penyakit sistemik. Bentuk plak berlaku pada usia berapa pun dan pelbagai kawasan kulit terkena dengannya, tetapi penyetempatan kegemaran adalah dada, perut (bahagian bawah), lipatan inguinal-femoral. Terdapat beberapa fasa dalam pengembangan fokus: edema (menyerupai konsistensi doh), indurasi (pemadatan) dan atrofi.

Pertama, bintik-bintik merah jambu dengan warna ungu (ungu) muncul di kulit, mereka kecil, tetapi ukurannya secara beransur-ansur meningkat dan dapat mencapai 10-15 cm (dalam beberapa kes dan banyak lagi). Semasa proses berlangsung, bilangan plak bertambah, di tengahnya pemadatan berlaku, dan cincin ungu (atau ungu) tetap berada di luar lesi. Pelek ungu menunjukkan bahawa terdapat proses keradangan yang aktif dan penyakitnya semakin meningkat.

Apabila kulit menebal, ia berwarna gading, licin dan tidak berkedut. Di kawasan kulit yang terkena, tidak ada rambut, peluh dan pengeluaran sebum. Penebalannya sangat ketara sehingga mencapai ketumpatan tisu tulang rawan. Pesakit terganggu oleh parasthesia (kesemutan, "menjalar").

Petechiae, pembuluh darah yang melebar, pigmentasi, dan juga lepuh boleh muncul di permukaan lesi. Pada tahap atrofi, segel larut, dan kulit menjadi lebih nipis (menjadi seperti tisu tisu), ia mudah dilipat, kerana atrofi semua lapisan kulit dan tisu yang mendasari berlaku.

Cincin ungu hilang pada tahap atrofi. Bentuk plak mempunyai jangka panjang, fokus ada selama bertahun-tahun, dan keadaan umum pesakit tetap memuaskan. Hanya dalam kes yang jarang berlaku sistem saraf dan organ dalaman terjejas..

Salah satu jenis scleroderma plak yang jarang berlaku adalah bentuk nodular (juga disebut dalam atau keloid). Dengan jenis ini, prosesnya melibatkan tisu penghubung septa tisu lemak dan fascia otot. Oleh kerana kulit disambungkan ke tisu yang mendasari, ia memperoleh permukaan "tertekan", tetapi tidak ada proses keradangan pada kulit. Semasa diperiksa, plak-plak tersebut dikaitkan dengan fasciae dan otot yang menebal, dan kulit di atasnya berkilat dan licin..

Bentuk plak mesti dibezakan dari blastomycosis, di mana lesi kulit dalam bentuk plak dan nodul juga diperhatikan. Blastomycosis tergolong dalam kumpulan jangkitan yang sangat berbahaya. Patogen (kulat Blastomyces dermatitidis) terkumpul dengan cepat di alam semula jadi (khususnya, mereka tinggal di dalam tanah), sangat patogen dan boleh menyebabkan kerosakan yang teruk pada kulit, membran mukus dan organ dalaman. Fokus endemik adalah Amerika Utara, Afrika, India. Di negara-negara bekas CIS, terdapat kes jangkitan yang diimport. Bentuk berjangkit - sel fasa cendawan dari kulat. Jangkitan berlaku dengan penyedutan miselium dengan habuk (saluran pernafasan jangkitan).

Blastomycosis berlaku dalam bentuk radang paru-paru. Selepas pelepasan fokus di paru-paru dengan blastomycosis disebarkan, bentuk blastomycosis kulit kronik berlaku pada 80% kes. Lesi muncul di wajah, lebih jarang di leher, lengan dan kaki. Mereka diwakili oleh plak, papula dan nodul. Pertama, nodul subkutan kecil terbentuk, di mana pustula berada. Ia tumbuh dengan perlahan. Dengan meningkat, unsur-unsur bergabung dan membentuk fokus besar (10 cm atau lebih).

Jenis bentuk terhad yang lebih jarang adalah skleroderma linier, yang kebanyakannya berlaku pada kanak-kanak. Penyakit ini bermula dengan bintik merah, yang secara beransur-ansur memasuki fasa edema, kemudian menebal dan atrofi. Proses ini paling sering diwakili oleh satu lesi, yang mempunyai bentuk linier..

Skleroderma terhad linear berlaku dalam tiga varian:

  • Jalur di sepanjang anggota badan dan di kawasan batang di sepanjang batang saraf dan saluran darah. Pada beberapa pesakit pada tahap atrofi, tisu yang mendasari juga terjejas - fasia, tendon, tulang. Ulserasi berkembang pada kulit. Anak mengalami kelewatan dalam pengembangan lengan atau kaki yang terkena, yang boleh menyebabkan kecacatan.
  • Parut seperti "mogok pedang". Parut seperti itu keluar dari kepala, menangkap dahi, hidung dan dagu..
  • Skleroderma berbentuk cincin meliputi lengan bawah, kaki bawah, jari dan jari kaki, atau zakar. Dengan pertumbuhan dan pemadatan yang kuat, fokus annular memerah organ, yang kadang-kadang memerlukan amputasi (misalnya, zakar atau jari).

Superficial scleroderma - atrofi fokus kecil pada kulit dan membran mukus organ genital. Tompok-tompok putih salji kecil dengan corolla ungu-merah muda muncul di kulit batang, leher, di bawah kawasan skapular atau lipatan axillary. Permukaan bintik-bintik kasar, prosesnya berakhir dengan atrofi. Dengan penyetempatan alat kelamin, selaput lendir vulva terjejas - plak dengan keratinisasi, maserasi, hakisan dan atrofi pada peringkat akhir. Pada wanita, gatal-gatal, sakit, penyempitan bukaan faraj dengan atrofi dan pengecutan vulva muncul.

Skleroderma fokus ditunjukkan oleh satu fokus. Selepas penyelesaian proses, pengampunan jangka panjang berlaku. Juga, penyakit ini dapat berlanjutan dalam gelombang - fokus baru secara berkala muncul, akibatnya prosesnya menyebar (penyebaran proses). Semasa hidup, bentuk fokus berlaku dengan kerosakan hanya pada kulit atau membran mukus. Lesi dilokalisasikan pada kelopak mata, sempadan bibir, mukosa nasofaring dan rongga mulut. Dengan penyetempatan proses ini, gigi boleh membengkok dan gusi atau bahagian lidah mungkin mengalami atrofi..

Adakah bentuk ini mengancam nyawa? Tidak, kerana fokus tunggal tanpa kerosakan pada organ dalaman tidak memburukkan lagi penyakit ini. Mengapa scleroderma fokus berbahaya dari segi kesihatan? Risiko tertentu ditimbulkan oleh bentuk dengan kerosakan pada organ penglihatan, yang dalam beberapa tahun terakhir menjadi lebih umum, atau varian dengan atrofi gusi dan lidah.

Apakah kemungkinan scleroderma tempatan menjadi sistemik? Sudah tentu, ada kesatuan dari kedua bentuk ini, kerana terdapat kes-kes ketika bentuk lokalisasi (lichen sclerosus) masuk ke skleroderma sistemik. Walau bagaimanapun, kes transformasi bentuk terhad adalah sedikit. Beberapa pengarang menunjukkan bahawa proses seperti itu mungkin berlaku dengan pelbagai fokus plak, bentuk lichen sclerosus yang biasa, dan juga dengan bentuk linier. Kursus yang tidak menguntungkan dengan peralihan ke proses sistemik difasilitasi oleh:

  • penyetempatan fokus pada kulit wajah atau kawasan di atas sendi;
  • permulaan penyakit sebelum berumur 20 tahun atau selepas 50 tahun;
  • kekurangan imuniti selular, peningkatan kompleks imun peredaran kasar (CIC) dalam darah dan antibodi anti-limfosit;
  • bentuk plak atau linier dengan pelbagai lesi.

Sindrom Sharpe adalah penyakit tisu penghubung yang jarang berlaku yang menggabungkan tanda-tanda terpisah dari lupus erythematosus sistemik, scleroderma, rheumatoid arthritis dan polymyositis. Jalannya penyakit ini sering kali jinak dengan prognosis yang baik. Manifestasi yang paling biasa adalah fenomena Raynaud. Dalam 85% kes, terdapat pembengkakan tangan, kelemahan otot, dalam 50% kes, sindrom Sjogren, arthralgia dan hipotensi esofagus berkembang. Terdapat kes-kes yang teruk, apabila buah pinggang, jantung dan saluran darah, paru-paru dan sistem saraf pusat terjejas. Prognosis dan kematian yang lemah yang berkaitan dengan perkembangan hipertensi paru.

Sebab-sebabnya

Penyebab utama penyakit ini dibezakan:

  • Kecenderungan genetik. Ramai pesakit mempunyai penyakit pada saudara terdekat dan penanda HLA dijumpai.
  • Faktor berjangkit. Pendedahan kepada virus (retrovirus, virus herpes dan Epstein-Barr, virus influenza). Jangkitan kronik yang disebarkan ke janin melalui plasenta memainkan peranan penting.
  • Peranan tertentu dalam perkembangan penyakit ini diberikan kepada spirochete Barell-Wundofer. Sebilangan penulis menganggap scleroderma sebagai manifestasi borreliosis (penyakit Lyme).
  • Perkembangan scleroderma dikaitkan dengan angina sebelumnya, demam merah dan radang paru-paru.

Faktor-faktor yang memprovokasi merangkumi:

  • Tekanan mental dan keadaan tertekan.
  • Hiperinsolasi.
  • Getaran.
  • Hipotermia.
  • Sentuh dengan bahan kimia (vinil klorida, pelarut organik), silika dan habuk arang batu.
  • Mengambil ubat (Bleomycin dan ubat lain yang digunakan untuk kemoterapi).

Gejala scleroderma

Memandangkan terdapat banyak bentuk, gejala penyakit tisu penghubung agak pelbagai. Walaupun begitu, dalam tempoh prodromal, terdapat tanda-tanda umum: kelemahan, penurunan selera makan, sindrom sendi dan otot, penurunan berat badan, kadang-kadang demam, limfadenopati.

Gejala skleroderma sistemik

Manifestasi awal dan paling khas penyakit ini adalah lesi vaskular, yang ditunjukkan oleh sindrom Raynaud. Pesakit dengan sindrom ini bimbang akan rasa sakit dan kebas pada jari (tangan dan lebih jarang - kaki), jari menjadi putih, kadang-kadang warna kebiruan muncul. Gejala ini muncul lebih kerap pada musim gugur-musim sejuk - pesakit mencatat peningkatan kesegaran anggota badan dan toleransi sejuk yang lemah.

Sindrom Raynaud dikaitkan dengan episod vasospasme ekstremitas, yang berlaku bukan sahaja di bawah pengaruh sejuk, tetapi juga di bawah tekanan emosi. Perubahan warna jari mempunyai sempadan yang jelas. Pada awal vasospasme, jari menjadi pucat, dan setelah beberapa minit mereka memperoleh warna ungu kebiruan.

Apabila kekejangan berlalu dan aliran darah dipulihkan, fasa hiperemia reaktif bermula - kulit menjadi merah jambu. Pada sesetengah pesakit, sawan disertai dengan rasa mati rasa, rasa sejuk, atau paresthesia. Dengan hiperemia reaktif, rasa sakit di jari muncul.

Pada peringkat awal penyakit, gejala di atas diperhatikan pada phalanx satu atau lebih jari, dan kemudian lesi merebak ke semua jari, sementara ibu jari tidak terjejas. Saluran kulit wajah atau kawasan lain terdedah kepada vasospasme. Dalam kes ini, terdapat perubahan warna hidung, bibir dan telinga concha, kulit di atas sendi lutut. Pada beberapa pesakit, saluran lidah terlibat, oleh itu, semasa serangan vasospasme, mereka mengalami gangguan pertuturan.

Keamatan sindrom Raynaud berbeza pada pesakit yang sama pada masa yang berlainan dalam setahun - biasanya pada musim sejuk lebih ketara daripada pada musim panas. Juga, tidak dalam semua kes terdapat perubahan warna tiga fasa: pemutihan - sianosis - kemerahan. Sebilangan pesakit mungkin mengalami perubahan warna dua fasa atau satu fasa. Gejala tiga fasa, dua fasa dan fasa tunggal dibezakan dari jumlah fasa. Ketika gangguan vaskular berkembang, gangguan trofik muncul.

Walaupun sindrom Raynaud dianggap sebagai manifestasi awal penyakit yang paling biasa, kerosakan sendi sering menjadi tanda pertama penyakit ini. Banyak sendi terjejas. Terdapat dua jenis artritis: dengan dominasi perubahan eksudatif atau fibro-induratif pada sendi dengan perkembangan kontraksi dan ankylosis berserabut. Dengan scleroderma, perubahan fibrotik berlaku.

Gejala penyakit yang paling khusus adalah penebalan dan pengerasan kulit (scleroderma - edema padat). Ketegangan kulit menjadi kaku. Dia menjadi tegang, berkilat dan tidak berkerut. Pengetatan kulit selalu bermula dengan jari, dan kemudian merebak ke bahagian atas tangan dan ke batang.

Pengerasan kulit berlaku pada 3-4 tahun pertama penyakit ini. Kemudian kulit menjadi kurang lebat. Penebalan simetri dan penebalan kulit jari adalah kriteria diagnostik "besar" untuk penyakit ini.

Gejala penyakit yang paling mencolok dan khas, sclerodactyly, adalah gabungan edema yang padat, kontraktur, perubahan pigmentasi dan pembentukan jari "papillary". Kerana pengetatan kulit, kontraksi fleksi sendi tangan berkembang.

Pada palpasi, kulit bahagian belakang tangan sukar dilipat menjadi lipatan, dan pada masa akan datang tidak mungkin untuk mengumpulkannya. Gangguan trofik ditunjukkan dengan pembentukan bisul pada hujung jari, bentuk parut semasa penyembuhannya, dan ubah bentuk kuku juga diperhatikan.

Sclerodactyly jari merujuk kepada kriteria diagnostik "kecil" bersama dengan bekas luka dan luka digital (kawasan atrofi dengan adanya luka ulseratif pada kulit jari) dan fibrosis paru dua hala.

Pada tahap atrofi, kulit tangan menjadi lebih nipis, mengetatkan rangka tulang. Jari ditutup dengan kulit berkilat tipis, perubahan ulseratif-nekrotik dan pemendekan falang muncul kerana osteolisis.

Osteolisis adalah tanda diagnostik skleroderma sistemik yang agak jarang tetapi berharga. Pada peringkat kemudian penyakit ini, kalsifikasi subkutan muncul di kawasan yang telah mengalami microtrauma. Kalsifikasi tidak mengganggu pesakit, tetapi mereka boleh menjadi radang tempatan, dan ketika dibuka, melepaskan massa yang melengkung.

Foto scleroderma sistemik

Perubahan kulit juga diperhatikan di wajah - ia menjadi seperti topeng dan tanpa ekspresi wajah. Celah mulut menyempit, bibir menjadi nipis, hidung menjadi tajam. Terdapat kerutan di sekitar mulut - gejala "kantung" (atau "mulut ikan").

Sakit sendi dan kekejangan pagi adalah manifestasi umum scleroderma sistemik, terutama pada peringkat awal penyakit ini. Polyarthritis kadang-kadang menyerupai kerosakan sendi pada artritis reumatoid. Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit mempunyai artritis. Kerana kulit jari yang kencang, kontraksi fleksi pada sendi tangan muncul. Sekiranya pengetatan kulit diperhatikan pada sendi besar, maka kontraksi dan sendi besar akan berkembang.

Lesi saluran gastrointestinal diperhatikan pada 90% pesakit, tetapi secara klinikal menunjukkan dirinya hanya pada separuh pesakit. Disfungsi esofagus yang paling kerap adalah gejala pertama penyakit ini. Kekalahan esofagus ditunjukkan oleh pedih ulu hati (disebabkan oleh refluks makanan dari perut ke kerongkongan), bertambah buruk selepas makan, dan disfagia (gangguan menelan). Dysphagia berkembang dengan latar belakang penurunan nada esofagus dan penyempitannya (penyempitan).

Melambatkan pengeluaran makanan dari perut menjadikan refluks dan pedih ulu hati bertambah teruk, sering disertai dengan loya dan muntah. Kekalahan perut ditunjukkan oleh rasa sakit dan rasa berat. Kekalahan usus kecil tidak menampakkan diri di klinik, tetapi dengan perubahan yang ketara, sindrom cirit-birit dan malabsorpsi, kembung dan penurunan berat badan muncul. Kegagalan sfinkter dubur adalah akibat dari kekalahan usus besar. Sembelit adalah perkara biasa.

Kerosakan otot membawa kepada miopati keradangan, yang ditunjukkan oleh kelemahan otot dan peningkatan kreatin kinase darah. Walau bagaimanapun, miopati berserabut, lebih kerap berlaku dan tidak berkembang dari masa ke masa. Penglibatan paru-paru dicatat pada 70% pesakit - sudah pada tahun-tahun pertama penyakit ini, fibrosis interstitial berkembang, dan lama-kelamaan hipertensi paru bergabung.

Fibrosis paru-paru sering terhad pada bahagian bawah (basal fibrosis), tetapi pada beberapa pesakit, penyakit ini tersebar luas. Ini membawa kepada penurunan jumlah paru-paru dan kemunculan pernafasan yang teruk. Fibrosis dan hipertensi paru ditunjukkan oleh sesak nafas yang teruk, yang meningkat selama bertahun-tahun, dan batuk berterusan tanpa kahak.

Pada kebanyakan pesakit, lesi jantung terungkap: gangguan konduksi, gangguan irama, disfungsi ventrikel kiri, kerosakan endokard (kecacatan injap mitral berkembang), efusi perikardial. Akhirnya, kegagalan jantung berkembang..

Dari sisi buah pinggang, perkembangan ginjal scleroderma akut diperhatikan. Lesi ini berkembang dalam lima tahun pertama. Manifestasi khas penyakit ini: perkembangan kegagalan buah pinggang secara tiba-tiba dan cepat, hipertensi malignan, trombositopenia, dan anemia hemolitik. Kerosakan sistem saraf berlaku dalam bentuk polyneuritis, radiculoneuritis, neuropati trigeminal, kadang-kadang meningoencephalitis diperhatikan.

Skleroderma fokus berlaku dengan fokus tempatan dan tanpa kerosakan pada organ dalaman. Pesakit mungkin merasa bimbang tentang gatal dan sakit di tempat lesi, kesemutan dan sesak kulit. Juga mungkin untuk menyekat pergerakan pada sendi di mana kulitnya terjejas. Fokus scleroderma melalui peringkat: eritema dan edema, sklerosis (indurasi) dan atrofi.

Skleroderma. Foto bintik-bintik dalam bentuk plak.

Dalam kes khas scleroderma fokal, penyakit ini bermula dengan bintik merah jambu atau merah jambu-ungu berbentuk bulat atau bintik-bintik dengan tanda-tanda edema. Pada tahap sklerosis, bintik-bintik menjadi lebih padat, memperoleh kilauan lilin dan permukaannya halus. Di pinggiran, corolla ungu yang meradang diperhatikan, yang menunjukkan aktiviti prosesnya.

Lama kelamaan, pemadatan akan berkurang, dan pada tahap atrofi, kulit menjadi hipo- atau hiperpigmentasi yang lebih nipis dan berterusan dan kawasan pembuluh darah yang melebar muncul. Tisu yang mendasari terlibat dalam proses patologi: fasia, otot, tisu subkutan, tulang. Dengan bentuk penyakit ini, penyembuhan spontan dapat dilakukan..

Analisis dan diagnostik

Perubahan tidak spesifik dalam darah:

  • peningkatan ESR;
  • hipergammaglobulinemia;
  • anemia hipokromik;
  • pelbagai sitopenias;
  • tahap hidroksiprolin dalam plasma (dan air kencing) kerana pelanggaran metabolisme.
  • Faktor reumatoid terdapat pada 45% pesakit (lebih kerap dengan kombinasi sindrom scleroderma dan Sjogren).
  • Dalam patologi autoimun, tindak balas imun terdiri dalam penghasilan antibodi terhadap komponen nukleus sel - ini disebut antibodi antinuklear (ANA). Biasanya, ANA tidak hadir, dan dengan patologi autoimun, sistem imun mula menghasilkannya. Pemeriksaan penyakit tisu penghubung adalah untuk mengenal pasti autoantibodi antinuklear.

Autoantibodi kepada antigen nuklear - penanda serologi penting scleroderma, sindrom Sjogren dan SLE.

Dengan faktor antinuklear positif, yang dinyatakan melalui pemeriksaan penyakit CT, kekhususan antibodi ditentukan - ini memungkinkan untuk membezakan penyakit tisu penghubung. Tahap kedua adalah penentuan ciri ANA scleroderma. Penanda scleroderma yang sangat spesifik adalah pengesanan antibodi terhadap antibodi centromere B dan anti-sclerodermal (Scl-70 atau nama kedua antibodi terhadap topoisomerase I).

Kekhususan anti-Scl-70 untuk SJS adalah 90%, dan untuk antibodi antikentromerik - hingga 99%. Pengesanan dua jenis antibodi ini dikaitkan dengan kerosakan buah pinggang dan prognosis yang buruk. Sebilangan ubat meningkatkan tahap Scl-70 dan ini harus diambil kira semasa pemeriksaan. Ubat ini termasuk isoniazid, methyldopa, propylthiouracil, streptomycin, penisilin, tetracycline.

Kaedah penyelidikan instrumental:

  • Kapilaroskopi katil kuku. Kaedah penyelidikan ini sangat sensitif dan mempunyai kekhususan tinggi pada peringkat awal penyakit. Ia menunjukkan perubahan ciri (pengembangan kapilari dan pengurangannya) untuk scleroderma.
  • Radiografi tangan. Osteolisis phalanges terminal dikesan, yang ditentukan secara radiografi sebagai gejala "gula lebur". Sebagai tambahan kepada pemusnahan sendi dan phalanges, satu lagi tanda penting scleroderma dinyatakan secara radiografi - kalsifikasi tisu lembut (pemendapan kalsifikasi pada tisu lembut di sekitar sendi tangan). Kalsifikasi tisu lembut adalah sebahagian daripada sindrom CREST yang telah disebutkan sebelumnya.

Oleh kerana SS dicirikan oleh kekalahan banyak organ dalaman, kajian instrumental tambahan dilakukan:

  • Fluoroskopi esofagus dengan penggantungan barium. Hipotensi esofagus ditunjukkan oleh perlambatan barium, penurunan gelombang peristaltik, pengembangan bahagian atas dan penyempitan bahagian bawah. Kaedah yang paling sensitif untuk mengesan hipotensi esofagus adalah manometri, yang menentukan penurunan ciri tekanan sfinkter esofagus bawah.
  • Pemeriksaan endoskopi esofagus dan perut. Esofagitis kronik diperumit oleh kemunculan erosi pada mukosa esofagus, kadang-kadang metaplasia Barett dikesan.
  • Radiografi paru-paru. Kajian ini mendedahkan perubahan pada corak paru-paru akibat fibrosis di kawasan basal dan parapleural paru-paru.

Pemeriksaan paru-paru dilengkapi dengan kaedah yang sangat sensitif untuk mengesan fibrosis - komputasi tomografi. Pada peringkat awal fibrosis, perubahan dalam jenis kaca tanah ditentukan, pada peringkat kemudian - perubahan pada jenis retikular.

Kesimpulannya, kita dapat mengatakan bahawa tanda-tanda diagnostik utama (objektif dan instrumental) adalah:

  • lesi kulit ciri;
  • osteolisis;
  • Sindrom Raynaud;
  • penampilan luka / parut pada kulit jari;
  • sindrom artikular dengan kontraktur;
  • nefropati scleroderma;
  • pengapuran;
  • pengesanan antibodi antinuklear tertentu (anti-Scl-70 dan anticetomeric);
  • tanda kapilaroskopi phalanges kuku;
  • kerosakan pada saluran pencernaan;
  • fibrosis basal.

Rawatan scleroderma

Bagaimana scleroderma dirawat? Pertama sekali, rawatan ditetapkan secara individu - bergantung kepada bentuk dan perjalanan penyakit ini, tahap lesi viseral. Pesakit diberi amaran mengenai pentingnya rawatan jangka panjang dan mematuhi cadangan. Pengawasan perubatan yang berterusan dan pemeriksaan berkala adalah penting, kerana dalam kebanyakan kes penyakit ini berlangsung secara progresif. Pengawasan perubatan yang berterusan diperlukan untuk pengesanan awal perkembangan penyakit dan pembetulan rawatan.

Rawatan scleroderma sistemik

Rawatan dilakukan dengan tujuan untuk: menekan perkembangan fibrosis, mencegah komplikasi vaskular dan mempengaruhi mekanisme imun-radang.

Bidang utama rawatan adalah:

  • Terapi anti-radang dan imunosupresif. Ubat anti-radang dan sitostatik diresepkan pada peringkat awal (radang) dan dengan perkembangan penyakit yang cepat.
  • Terapi vaskular (rawatan fenomena Raynaud).
  • Terapi anti-fibrotik. Ia digunakan pada tahap awal dengan bentuk meresap.
  • Rawatan hakisan tempatan.
  • Rawatan manifestasi viseral.

Glukokortikoid diresepkan untuk keradangan aktif (myositis, serositis, arthritis, alveolitis, synovitis) dan pada peringkat edematous scleroderma. Kumpulan ubat ini tidak mempengaruhi fibrosis dan tidak menghentikan perkembangannya. Semasa menetapkannya, hakikat bahawa mengambil dos yang tinggi meningkatkan risiko krisis buah pinggang diambil kira. Cyclophosphamide, Cyclosporin, Methotrexate juga digunakan dari imunosupresan..

Untuk menghilangkan vasospasme (sindrom Raynaud) dan meningkatkan aliran darah, disarankan menggunakan vasodilator dan ubat-ubatan yang mengurangkan kelikatan darah. Vasodilator berkesan - penyekat saluran kalsium.

Ubat pilihan adalah nifedipine (Cordafen, Nifedex, Cordipin, Nifecard), kerana mempunyai selektivitas terbesar dalam kaitannya dengan otot licin vaskular dan kesan vasodilator. Dos harian adalah 30-60 mg, yang dibahagikan kepada tiga dos. Baru-baru ini, bentuk retakan nifedipine telah digunakan secara meluas (Calcigard retard, Cordipin retard), yang membuat kepekatan bahan aktif yang diperlukan dalam darah untuk masa yang lama.

Sekiranya terdapat kontraindikasi atau intoleransi terhadap penyekat saluran kalsium, ubat-ubatan kumpulan lain diresepkan: Ditamin, Doxazosin, Nicergoline, Terazosin-Teva. Hasil yang baik diperhatikan dalam rawatan ubat berdasarkan ginkgo biloba - Tanakan, Bilobil forte.

Sebagai tambahan kepada penyekat saluran kalsium, agen antiplatelet (Aspirin cardio, Cardiomagnyl, Curantil, Pentoxifylline) termasuk dalam rawatan. Gabungan agen vasodilator dan antiplatelet memberikan kesan maksimum dengan dos minimum setiap ubat. Teknik ini memungkinkan untuk mengurangkan risiko kesan sampingan..

Terapi antifibrotik disyorkan untuk penyakit meresap pada peringkat awal penyakit. Ubat yang menghalang perkembangan fibrosis - D-penicillamine (mengganggu sintesis kolagen). D-Penicillamine diambil semasa perut kosong, dosnya yang efektif adalah 250-500 mg / hari, apabila menggunakan dos tinggi (750-1000 mg / hari) komplikasi berkembang dan pesakit harus menghentikan rawatan. Bergantung pada lesi organ dalaman, pembetulan yang sesuai dalam rawatan dijalankan.

Rawatan scleroderma fokus

Dengan scleroderma fokal, tujuannya adalah untuk mencegah perkembangan keradangan sklerosis lebih lanjut.

Dengan proses aktif, kumpulan ubat berikut harus dimasukkan dalam rawatan OSD:

  • Sekiranya terdapat tanda-tanda perkembangan penyakit yang jelas (kemunculan fokus baru, pelek ungu di pinggiran fokus, keluhan pesakit yang terbakar dan kesemutan), antibiotik penisilin atau oksasilin, ampisilin, amoksisilin ditentukan. Dipercayai bahawa 3 kursus pertama rawatan harus merangkumi antibiotik atau ubat fluoroquinolone (Lomefloxacin, Norfloxacin, Ofloxacin). Terapi anti-radang juga terdiri daripada penggunaan glukokortikoid tempatan (krim Moleskin, Afloderm) dan calcipotriol (analog sintetik vitamin D, ubat Daivonex). Walau bagaimanapun, sebilangan penulis tidak menyedari kesan rawatan dengan hormon dan ubat-ubatan siri quinoline.
  • Kesan anti-radang dan imunomodulator diberikan oleh ubat Galavit, yang sering dimasukkan dalam rawatan kompleks OS. Rawatan dalam kes ini merangkumi: Suntikan Lidaza 64 U. setiap hari lain, tablet nikotinat Xanthinol tiga kali sehari selama sebulan dan Aevit dua kali sehari selama sebulan dan suntikan Galavit 0.1 g.
  • Dengan pemadatan progresif yang cepat, disyorkan agen antifibrotik: D-penicillamine, Madecassol (dalam dan luar), Lidase secara luaran, terapi imunosupresif dengan Methotrexate dan glukokortikoid di dalamnya. Dengan bentuk skleroderma linear, terapi sistemik (ubat diambil secara lisan atau intramuskular) bermula lebih awal, untuk mengelakkan akibat dan komplikasi penyakit. Dengan proses aktif, sekurang-kurangnya 6 kursus dijalankan, dengan selang waktu 2 bulan. Dengan penstabilan proses, selang waktu antara kursus meningkat menjadi 4 bulan.

Sekiranya terdapat manifestasi residu dengan tujuan pencegahan, rawatan dijalankan dua kali setahun dengan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro. Ini termasuk sediaan asid nikotinat, yang mempunyai kesan vasodilatasi dan meningkatkan metabolisme karbohidrat. Daripada penyediaan asid nikotinat, anda boleh memberikan nama Theonikol dan Complamin.

Trental juga digunakan sebagai vasodilator. Daripada ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro, Mildronate, Madecassol (suntikan, di dalam dan di luar), Piascledin (mengandungi komponen minyak alpukat dan kacang kedelai), Escuzan (ekstrak buah buah chestnut kuda), Berberine (kesan antispasmodik, mengandung alkaloid barberry) disyorkan.

Madecassol dengan rawatan bulanan secara signifikan meningkatkan peredaran mikro, tetapi kesan antifibrotiknya kurang ketara. Madecassol ditunjukkan untuk scleroderma fokus yang meluas (pemberian serentak dalam tablet dan luaran). Kesan terbesar diperoleh dengan penggunaan salap Madekassol tempatan untuk bisul digital, pada tahap yang lebih rendah dengan bentuk linier pada lesi.

Rawatan tempatan terdiri daripada pelbagai rawatan dan fisioterapi. Dalam kes fokus tunggal, mereka terhad kepada penggunaan vitamin B12 di supositoria dan pengenalan Ronidase, Lidaza, Longidaza ke dalam fokus. Ubat ini, serta trypsin, chymotrypsin, dapat digunakan dalam bentuk aplikasi atau fonoforesis (hingga 10 prosedur).

Lidase memecah asid hyaluronik dan mengurangkan penampilan fibrosis. Daripada Lidase, ekstrak plasenta, Collalizin, Actinogial disyorkan. Ronidase digunakan secara luaran dalam bentuk aplikasi: penyediaan dalam serbuk dalam jumlah 0,5-1,0 g digunakan pada serbet lembap (dibasahi dengan garam). Serbet digunakan pada perapian, dibalut dengan pembalut dan disimpan selama 10-12 jam. Kursus permohonan adalah 2-3 minggu prosedur harian.

Dalam rawatan tempatan OSD, salap digunakan untuk menghilangkan keradangan, memperbaiki peredaran darah dan mempengaruhi dinding vaskular: Heparin, Heparoid, Theonikolovaya (bahan aktifnya adalah xanthinol nicotinate), Troxevasinic, Butadionovaya. Setelah mengunjungi forum untuk rawatan scleroderma fokal, kami dapat menyimpulkan bahawa setelah penggunaan suntikan salep Madecassol dan Methodject (methotrexate), terdapat peningkatan pada banyak pesakit. Penambahbaikan terdiri daripada fakta bahawa corolla ungu hilang, bintik-bintik tidak meningkat dan tidak menebal, menjadi kurang ketara.

Banyak orang memperhatikan kesan penggunaan Wobenzym, yang diambil dalam tiga kursus dengan rehat: bintik-bintik baru hilang, yang lama menjadi warna yang sama dengan kulit dan rambut yang normal muncul. Ulasan menunjukkan kesan rawatan yang baik di sanatorium (sanatorium dinamakan Semashko, kampung Dagomys Uch-Dere).

Rawatan scleroderma dengan ubat-ubatan rakyat

Setelah membiasakan diri dengan sebab dan patogenesis penyakit ini, ciri-ciri kursus dan kesukaran rawatan yang berkesan, seseorang tidak boleh bergantung pada ubat-ubatan rakyat. Sesungguhnya, beberapa tumbuhan perubatan, kerana adanya silikon, boleh memberi kesan anti-sklerotik. Herba seperti itu meliputi ekor kuda, jelatang, agrimoni, chicory, wheatgrass, lungwort, astragalus. Banyak tumbuh-tumbuhan mempunyai kesan vasodilating - hawthorn, motherwort, barberry, oregano, burdock, semanggi, calendula. Memandangkan kesan ini, tanaman ini dapat dimasukkan ke dalam perawatan yang kompleks, tetapi kursus mesti panjang untuk mencapai kesan..

Di atas menunjukkan fitopreparasi dengan tindakan anti-sklerotik, ubat Madekassol (dari Asian Centella), Piaskledin (komponen minyak alpukat dan kacang soya), tetapi mereka tidak mempunyai kepentingan bebas dalam rawatan penyakit ini.

Ubat-ubatan

  • Ubat anti-radang bukan steroid: Meloxicam, Diclofenac, Ketoprofen, Nimesulide, Ibuprofen, Celecoxib.
  • Glukokortikoid: Hidrokortison, Dexamethasone, Prednisolone, Triamcinolone, Methylprednisolone.
  • Imunosupresan: D-Penicillamine (Cuprenil), Cyclophosphamide, Cyclosporin, Methotrexate.
  • Penyekat saluran kalsium: Cordipine, Nifedipine, Cordafen, Calcigard retard, Nifedex, Nifecard, Verapamil, Amlodipine, Nicardipine, Nimodipine, Riodipine, Diltiazem, Cinnarizine.
  • Dadah dengan aktiviti proteolitik: Lidase, Ronidase, Longidase, Collalizin, Actinogial.

Prosedur dan operasi

  • Fonoforesis dan elektroforesis hyaluronidase, zink sulfat, Cuprenil dan Hydrocortisone pada luka.
  • Terapi ultraviolet selama 20-50 prosedur.
  • Magnetoterapi.
  • Terapi laser intensiti rendah.
  • Gimnastik terapeutik dan urut - disyorkan untuk pesakit dengan bentuk linier, dengan pergerakan sendi yang terhad dan pembentukan kontraktur.
  • Dengan penurunan aktiviti proses, pada tahap pengampunan - hidrogen sulfida dan mandi rhodon, lumpur.

Sejumlah pengarang menunjukkan kemungkinan menggunakan oksigenasi hiperbarik dalam penyakit ini. Ini mendorong pengayaan tisu secara intensif dengan oksigen, meningkatkan aktiviti mitokondria, mengaktifkan proses aerobik pada lesi, meningkatkan peredaran mikro dan pertumbuhan semula tisu.

Langkah-langkah pembedahan dijalankan hanya pada peringkat penyakit yang tidak aktif. Operasi ortopedik berikut dilakukan:

  • Penghapusan kontraksi lenturan.
  • Pembedahan plastik untuk hemiatrofi muka.
  • Penghapusan kecacatan sendi.
  • Pemanjangan tendon Achilles.
  • Epiphyseodesis untuk mengimbangi perbezaan panjang kaki.

Scleroderma pada kanak-kanak

Skleroderma setempat adalah bentuk yang paling biasa pada kanak-kanak dan remaja. Pada kanak-kanak perempuan, ia berlaku 3-4 kali lebih kerap. Skleroderma yang terhad pada masa kanak-kanak kerana pertumbuhan anak dan kecenderungan untuk menyebar, sering disertai dengan fokus lesi yang luas, walaupun pada awal penyakit ini ia menampakkan dirinya sebagai fokus tunggal. Bentuk fokus dicirikan oleh fokus luka lesi kulit fibro-atropik. Satu ciri adalah kepelbagaian klinikal dan pelbagai bentuk: bentuk plak dengan varieti, linear, lichen sclerosus.

Kanak-kanak biasanya mempunyai skleroderma linear (berjalur). Prosesnya bermula dengan titik eritematosa, yang secara beransur-ansur berubah menjadi edema, kemudian menjadi indurasi dan berakhir dengan atrofi kulit. Sebagai peraturan, ini adalah satu luka yang menyebar dari kepala ke dahi dan jambatan hidung - satu parut besar yang mencacatkan wajah. Pada kanak-kanak, tisu asas juga terjejas..

Pansclerotic scleroderma adalah bentuk yang paling jarang, paling luas dan paling teruk pada kanak-kanak pra-remaja. Dengan itu, semua lapisan kulit dan tisu, hingga tulang, terjejas, oleh itu kontraksi dan ubah bentuk anggota badan terbentuk. Kerana kerosakan yang cepat dan luas pada dermis dan tisu yang mendasari, sklerosis berkembang sebagai cangkang. Pertumbuhan badan kanak-kanak adalah terhad dan dia mengalami cachexia.

Pada remaja berusia di bawah 16 tahun, bentuk penyakit remaja didiagnosis. Pendekatan yang lebih berhati-hati diperlukan untuk membuat diagnosis di dalamnya - kehadiran scleroderma proksimal dan dua tanda kecil (sclerodactyly, parut digital, fibrosis paru basal di kedua-dua belah pihak) adalah wajib..

Merawat kanak-kanak adalah tugas yang sukar dan harus menyeluruh dan berdasarkan kursus. Pada tahap progresif, rawatan dijalankan di hospital: penisilin, lidase (dengan adanya dermatosklerosis), vitamin, aplikasi Dimexidum. Apabila proses itu stabil dengan kecenderungan pemadatan, persiapan enzim, antispasmodik, imunomodulator, biostimulan ditetapkan. Rawatan penguat dilakukan dengan menggunakan rawatan fisioterapi dan spa..

  • Penisilin dalam tahap progresif diberikan pada 1 juta IU sehari, dibahagikan kepada 2-3 suntikan. Untuk kursus ini, kanak-kanak itu menerima 15 juta unit, 3 kursus diadakan dengan selang waktu 2 bulan. Dipercayai bahawa kesan penisilin disebabkan oleh komponennya penisilin, yang menghalang pembentukan kolagen. Juga penisilin membersihkan fokus jangkitan tempatan (sinusitis, tonsilitis).
  • Daripada persiapan enzim, Lidase dan Ronidase digunakan, kesan terapeutiknya berkaitan dengan kemampuan menyelesaikan sklerosis dan memperbaiki peredaran mikro pada fokus. Kursus ini memerlukan 15-20 suntikan, 1 ml disuntik secara intramuskular dengan larutan novocaine. Kesannya meningkat dengan pemberian ubat secara serentak dengan elektroforesis. Dengan adanya dermatosklerosis, perjalanan suntikan dan elektroforesis diulang selepas 2 bulan. Ronidase digunakan secara luaran dalam bentuk aplikasi selama 2-3 minggu.
  • Elektroforesis dengan larutan zink sulfat mempunyai kesan positif terhadap penyelesaian fokus padat. 10 prosedur disarankan untuk kursus ini, yang dijalankan setiap hari.
  • Dimexide diresepkan secara luaran dalam bentuk pembalut kompres untuk plak, 2 kali sehari dalam kursus bulanan. Selepas 1.5 bulan, kursus diulang. Ubat ini mempunyai kesan anti-radang dan menghalang peningkatan pengeluaran kolagen.
  • Secara luaran, ubat-ubatan diresepkan yang meningkatkan metabolisme dan merangsang pertumbuhan semula: Troxevasin gel, Solcoseryl, salap Vulnuzan, salap jeli dan Actovegin. Sapukan mana-mana agen ini, sapukan pada luka dua kali sehari. Anda boleh bergantian antara ubat-ubatan ini, secara bergantian setiap minggu. Tempoh permohonan adalah 1-1.5 bulan. Berkesan dalam rawatan kanak-kanak, salep Madecassol (mengatur pembentukan tisu penghubung dan menghalang pembentukan kolagen).
  • Biostimulan (humor Vitreous, Aloe) mengaktifkan proses metabolik pada tisu yang diubah, mendorong pertumbuhan semula dan meningkatkan kereaktifan tubuh anak. Ubat ini diberikan secara subkutan, dalam jangka masa 20 suntikan.
  • Untuk tujuan imunocorrective, Taktivin dan Timoptin digunakan dalam suntikan. Perhatikan bahawa di bawah pengaruh mereka, pembentukan kolagen dinormalisasi.
  • Angioprotectors (Pentoxifylline, Xanthinol nicotinate, Solcoseryl) meningkatkan peredaran darah dan metabolisme pada fokus, membantu menyelesaikan sklerosis kulit. Diterima dalam kursus selama 4 minggu. Suntikan solcoseryl disyorkan dalam kursus 20-25 suntikan.

Perubahan kulit juga berlaku pada bayi baru lahir. Penyakit teruk pada kulit dan tisu subkutan - sklera neonatal bukanlah penyakit tisu penghubung. Punca dan patogenesisnya tidak jelas. Di kawasan kulit yang diubah dan di lapisan lemak subkutan, jumlah trigliserida meningkat, terutamanya banyak palmitin dan stearin. Tidak ada tanda-tanda keradangan aktif. Sclera berkembang lebih kerap pada bayi pramatang atau kanak-kanak dengan luka berjangkit yang teruk. Pada minggu pertama kehidupan di bahagian bawah kaki, muka, di bahagian otot betis, pada batang badan, paha, punggung, lengan, segel kulit dan tisu lemak dengan ketumpatan batu muncul. Lesi biasanya simetris, penyetempatan kegemaran adalah punggung, paha, dan kawasan bilah bahu.

Tidak mungkin mengumpul lipatan kulit di kawasan ini; ketika menekan, tidak ada kemurungan pada tisu. Kulit di tempat ini berwarna kemerah-merahan, sejuk hingga disentuh, kadangkala terdapat warna icterik.

Mobiliti anggota badan dengan lesi seperti itu berkurang tajam, selera makan berkurang, suhunya diturunkan, anak mengalami tekanan darah rendah dan tanda-tanda jangkitan. Ada kalanya proses ini meluas ke seluruh kulit. Dalam kes sedemikian, penyakit ini menjadi teruk. Sistem pernafasan (pneumonia) dan sistem kardiovaskular terjejas, dan radang usus kecil muncul. Dengan kursus ini, hasil yang mematikan adalah mungkin..


Artikel Seterusnya
Hipertensi intrakranial