Myeloma berganda


Multiple myeloma adalah sejenis barah darah, transformasi ganas sel plasma (limfosit B yang dibezakan, subtipe leukosit yang merupakan sebahagian daripada sistem imun dan mensintesis antibodi yang membantu tubuh melawan jangkitan). Biasanya, sumsum tulang menghasilkan sel plasma (sel plasma) dan B-limfosit dalam jumlah yang diperlukan oleh tubuh. Pada tahap tertentu, proses ini gagal, dan bukannya sel normal, sel plasma atipikal (tumor) mula dihasilkan, yang secara beransur-ansur menggantikan sel normal di sumsum tulang. Daripada antibodi, sel-sel ini menghasilkan paraprotein, protein yang merosakkan tisu ginjal..

Fokus tumor berganda berlaku di myeloma, terutamanya di sumsum tulang, tetapi juga pada tulang (sering rata, seperti tulang dan tulang rusuk kranial, tetapi tulang tubular, khususnya femur, juga boleh rosak), kelenjar getah bening dan organ lain. Banyaknya lesi disebabkan oleh nama lain untuk multiple myeloma - multiple myeloma. Oleh kerana sel-sel tumor menghasilkan paraprotein, yang merujuk penyakit ini kepada hemoblastosis paraproteinemik, penyakit imunoproliferatif malignan.

Pada dasarnya, orang tua - 70 tahun dan lebih tua terdedah kepada myeloma, walaupun orang muda di bawah 40 tahun kadang-kadang juga jatuh sakit, lelaki lebih cenderung daripada wanita (nisbah lelaki dan wanita yang sakit adalah 1.4: 1). Atas sebab yang tidak diketahui, penyakit ini pada orang kulit hitam berlaku dua kali lebih kerap daripada penyakit lain.

Multiple myeloma adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dengan penyakit kronik, namun, walaupun penyembuhan lengkap dengan kaedah perubatan moden tidak dapat dicapai, rawatan membolehkan anda mencapai pengampunan jangka panjang, di mana orang menjalani kehidupan penuh.

Sinonim: pelbagai myeloma (MM), plasmacytoma, penyakit Rustitsky-Kalera (dinamakan sempena saintis yang pertama kali menggambarkan penyakit ini).

Kod myeloma mengikut ICD 10 - C90 (pelbagai myeloma dan neoplasma sel plasma malignan).

Sebab dan faktor risiko

Sebab untuk keganasan sel plasma belum diketahui. Agaknya, terdapat kecenderungan genetik. Jangkitan virus, radiasi pengion (termasuk terapi radiasi), karsinogen, ubat sitostatik (kemoterapi), keracunan kronik boleh bertindak sebagai faktor mutagenik. Dalam 10% orang dengan gammopati monoklonal, ia berubah menjadi myeloma.

Faktor predisposisi merangkumi segala yang mempunyai kesan penekanan terhadap sistem imun: kegemukan, tabiat buruk, gaya hidup yang tidak sihat, ketidakstabilan tekanan, dll..

Bentuk

Terdapat beberapa klasifikasi MM.

Dengan manifestasi klinikal:

  • simptomatik;
  • tidak simptomatik (membara);
  • gammopati monoklonal yang tidak dapat ditentukan (MGUS).

Komposisi selular:

  • flamositik;
  • plasmablastik;
  • sel polimorfik;
  • sel kecil.

Bergantung pada kelaziman fokus:

  • fokus;
  • fokus meresap;
  • meresap.

Bergantung pada jenis paraprotein yang dihasilkan:

  • G-myeloma (75% daripada semua kes);
  • Myeloma;
  • D-myeloma;
  • E-myeloma;
  • Myeloma Bence-Jones;
  • M-myeloma;
  • tidak diklasifikasikan (dua yang terakhir merujuk kepada bentuk yang jarang berlaku).
  • perlahan-lahan maju;
  • berkembang pesat.

Bentuk sinar-X

  • pelbagai fokus;
  • porotik meresap;
  • terpencil.
  • fokus;
  • simpul;
  • mesh;
  • osteolitik;
  • osteoporotik;
  • bercampur.

Tahap penyakit

Terdapat tiga peringkat dalam proses myeloma berganda:

  1. Permulaan.
  2. Digunakan.
  3. Terminal.

Terdapat beberapa kriteria untuk menentukannya..

Sistem Pemarkahan Antarabangsa (ISS) difokuskan pada jumlah beta-2 microglobulin (β2M) dan albumin serum:

  1. β2M 100 g / l; kalsium darah adalah norma; paraprotein serum 120 mg / l; paraprotein serum> 70 g / l untuk IgG, dan> 50 g / l untuk IgA; perkumuhan protein Bens-Jones dalam air kencing> 12 g / hari; tiga atau lebih fokus osteolisis (untuk menentukan tahap III, pematuhan hanya dengan salah satu kriteria yang disenaraikan mencukupi).

Masing-masing dari tiga peringkat klasifikasi Dury-Salmon dibahagikan kepada bahagian bawah A dan B, bergantung pada kandungan kreatinin serum, yang berfungsi sebagai petunjuk fungsi buah pinggang:

  1. Creatinine 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Gejala myeloma

Sebelum gejala pertama muncul, penyakit ini berkembang secara tidak simptomatik untuk jangka masa yang panjang (tempoh ini dapat dari 5 hingga 15 tahun). Pada masa ini, ROE yang tinggi, paraproteinemia dapat dikesan dalam ujian darah, dan proteinuria pada urinalisis. Tetapi kerana jumlah sel plasma di sumsum tulang tidak meningkat, diagnosis tidak dapat dibuat..

Tahap lanjutan dicirikan oleh penampilan dan pertumbuhan gejala, yang ditunjukkan oleh sejumlah sindrom, yang pada pesakit yang berlainan mempunyai tahap keparahan yang berbeza.

Gejala dikaitkan dengan pertumbuhan tumor fokus sel plasma dalam bentuk tumor tulang, dan dengan fakta bahawa sel plasma mensintesis bahan yang mendorong lisis, iaitu pemusnahan tisu tulang. Pertama sekali, tulang rata (tulang pelvis, tengkorak, bilah bahu, tulang rusuk, tulang belakang) menderita, lebih jarang - tulang tubular (femur, humerus). Akibatnya, terdapat rasa sakit yang kuat pada tulang, diperburuk oleh tekanan, semasa pergerakan, patah tulang patologi (tidak disebabkan oleh trauma), kecacatan tulang muncul.

Kerosakan pada sistem hematopoietik

Leukopenia, trombositopenia, sel plasma dalam darah periferal, peningkatan ROE, kandungan myelogram sel plasma> 15% (dalam beberapa bentuk MM, myelogram mungkin tidak mempunyai kelainan).

Sindrom patologi protein

Ia disebabkan oleh pengeluaran paraprotein yang berlebihan (imunoglobulin patologi atau protein Bens-Jones), yang disertai oleh hiperproteinemia (ditunjukkan oleh dahaga, kulit kering dan membran mukus), proteinuria, munculnya antibodi sejuk (ditunjukkan oleh alergi sejuk, akrokianosis, gangguan trofik pada anggota badan), amiloid bahagian-bahagian badan di mana pemendapan amiloid telah berlaku, bibir dan lidah membesar).

Ia diperhatikan pada 80% pesakit dengan MM, yang dicirikan oleh perkembangan kegagalan buah pinggang kronik, yang ditunjukkan oleh kelemahan, mual, penurunan selera makan, dan penurunan berat badan. Edema, asites, hipertensi tidak bersifat (salah satu tanda diagnostik).

Akibat penyusupan sel plasma tumor, lesi hati, limpa (lebih kerap), saluran gastrointestinal, pleura (lebih jarang) berkembang di semua organ dalaman dengan perkembangan gejala ciri.

Kerentanan terhadap jangkitan, penyakit virus pernafasan biasa adalah teruk, sering rumit dengan penambahan jangkitan bakteria, penyakit berjangkit dan radang saluran kencing, herpes zoster, jangkitan kulat tidak jarang berlaku.

Peningkatan kelikatan darah

Ia dicirikan oleh peredaran mikro yang terganggu, yang dimanifestasikan oleh gangguan penglihatan, kelemahan otot, sakit kepala, perkembangan lesi kulit trofik, trombosis. Diperhatikan pada 10% pesakit dengan MM.

Ia berkembang kerana penurunan fungsi platelet dan aktiviti faktor pembekuan darah. Dimanifestasikan oleh gusi berdarah, mimisan, hematoma berganda.

Ia disebabkan oleh penyusupan sel plasma dura mater, ubah bentuk tulang tengkorak dan vertebra, pemampatan batang saraf oleh tumor. Ia menampakkan dirinya sebagai neuropati periferal, kelemahan otot, kemerosotan semua jenis kepekaan, parestesi, penurunan refleks tendon, dan gejala lain bergantung pada kawasan lesi.

Ia disebabkan oleh pelepasan kalsium dari tisu tulang akibat lisis. Dimanifestasikan oleh loya, muntah, mengantuk, gangguan kesedaran, kehilangan orientasi.

Tahap terminal dicirikan oleh peningkatan gejala yang ada, pemusnahan tulang yang cepat, percambahan tumor ke tisu bersebelahan, peningkatan kegagalan buah pinggang, anemia teruk, komplikasi berjangkit.

Diagnosis pelbagai myeloma

Tanda-tanda utama pelbagai myeloma adalah plasmacytosis sumsum tulang (> 10%), fokus osteolisis, kecerunan M (protein monoklonal) atau protein Bence-Jones dalam serum atau air kencing. Berdasarkan tanda-tanda ini, pencarian diagnostik dilakukan dengan kecurigaan penyakit, dan untuk diagnosisnya cukup untuk menetapkan plasmacytosis dan M-gradien (atau protein Bence-Jones), tanpa menghiraukan adanya perubahan tulang.

Kaedah diagnostik berikut digunakan:

  1. X-ray tengkorak, dada, pelvis, tulang belakang, tali pinggang bahu, humerus dan femur.
  2. Tomografi dikira spiral.
  3. Pengimejan resonans magnetik.
  4. Tomografi Pelepasan Positron.
  5. Biopsi aspirasi sumsum tulang untuk menentukan myelogram.
  6. Ujian makmal darah dan air kencing.
  7. Penyelidikan sitogenetik.

Lesi tulang dan ekstrosseous pada pelbagai myeloma disingkat sebagai CRAB:

  • C - Kalsium (kalsium) - hiperkalsemia, kandungan Ca> 2,75;
  • R - Renal (renal) - gangguan fungsi ginjal, kreatinin serum> 2 mg / dL;
  • A - Anemia (anemia) - normositik dan normokromik, hemoglobin

Pendidikan: Universiti Perubatan Negeri Rostov, khusus "Perubatan Umum".

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan diberikan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Pengambilan ubat sendiri berbahaya kepada kesihatan!

Myeloma (multiple myeloma) - jenis (pelbagai, meresap, menyendiri, dll), gejala dan peringkat, diagnosis, kaedah rawatan, jangka hayat dan prognosis

Laman web ini memberikan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit mesti dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!

Multiple myeloma juga disebut myeloma, penyakit Rustitsky-Kahler, plasmacytoma umum, myelomatosis, atau reticuloplasmacytosis. Selalunya, dua istilah digunakan untuk menunjukkan patologi ini - ini adalah myeloma dan myeloma. Dalam teks berikut, kami juga akan menggunakan istilah ini sebagai sinonim..

Jadi, myeloma adalah salah satu jenis hemoblastoses, yang biasanya disebut "barah darah". Artinya, myeloma adalah penyakit yang dicirikan oleh peningkatan jumlah sel darah malignan dari jenis tertentu (sel plasma) yang menghasilkan protein yang tidak normal - paraprotein. Lebih-lebih lagi, jumlah sel plasma dalam darah dan sumsum tulang bertambah disebabkan oleh mutasi pada sel-sel ini. Dan mutasi inilah yang menyebabkan mereka mensintesis sejumlah besar paraprotein.

Peningkatan berterusan dalam jumlah sel plasma yang bermutasi di atas norma adalah kriteria utama bahawa myeloma diklasifikasikan sebagai sejenis tumor malignan. Myeloma berbeza dengan barah penyetempatan lain (contohnya, barah ovari, usus dan organ lain) di mana sel-sel tumor dapat segera berada di organ dan tisu yang berlainan, di mana ia dibawa oleh aliran darah.

Oleh kerana sebilangan besar sel plasma di sumsum tulang, proses normal hematopoiesis terganggu dan tulang hancur, dan paraprotein disimpan di banyak organ dan tisu, mengganggu fungsinya dan menyebabkan perkembangan gambaran klinikal polimorfik dan pelbagai penyakit.

Myeloma - ciri umum

Menurut definisi, myeloma adalah penyakit ganas yang dicirikan oleh peningkatan percambahan (pembiakan) dan pengumpulan di sumsum tulang sel-sel plasma monoklonal, yang, pada gilirannya, secara aktif mensintesis dan mengeluarkan protein yang tidak normal yang disebut paraprotein ke dalam aliran darah..

Untuk memahami intipati myeloma, perlu mengetahui sel plasma secara umum dan sel plasma monoklonal khususnya, serta paraprotein yang dirembeskan olehnya. Sama pentingnya untuk memahami dengan jelas sifat perubahan sel yang menyebabkan pembiakannya yang tidak terkawal, dan struktur protein patologi. Mari kita pertimbangkan semua konsep ini secara berasingan..

Jadi, mana-mana sel plasma (patologi dan normal) adalah sel yang terbentuk dari B-limfosit. Proses pembentukan sel plasma normal agak rumit dan selalu dipicu oleh kemasukan beberapa mikroorganisma asing ke dalam darah. Kenyataannya adalah bahawa setelah mikroba memasuki aliran darah, pada suatu ketika ia "memenuhi" limfosit B yang beredar, yang mengenali sesuatu yang asing di dalamnya, dan, oleh itu, akan dimusnahkan. Selepas itu, limfosit B, yang memenuhi antigen, diaktifkan dan memasuki nodus limfa yang paling dekat dengan lokasinya. Sebagai contoh, jika limfosit B bersentuhan dengan mikroba patogen pada saluran usus, maka ia akan memasuki tompok Peyer - pengumpulan khas tisu limfoid usus, dll..

Di kelenjar getah bening, limfosit B berubah dan memperoleh keupayaan untuk menghasilkan hanya satu jenis antibodi (imunoglobulin), yang secara khusus akan memusnahkan jenis mikroorganisma patogen yang dihadapinya. Maksudnya, jika B-limfosit bertemu dengan virus rubella, maka di kelenjar getah bening ia akan mendapat kemampuan untuk menghasilkan antibodi hanya terhadap mikroba ini. Oleh itu, antibodi terhadap virus rubella tidak akan dapat membunuh meningokokus atau mikrob lain. Berkat mekanisme ini, selektivitas tindakan sistem kekebalan tubuh dicapai, yang hanya memusnahkan mikrob patogen dan tidak membahayakan wakil mikroflora normal dari pelbagai organ dan sistem..

B-limfosit, yang telah memperoleh kemampuan untuk menghasilkan antibodi terhadap mana-mana mikroba, menjadi sel imunokompeten matang, yang sudah disebut sebagai plasmacyte. Maksudnya, plasmosit dan B-limfosit adalah tahap kematangan sel yang sama dari sistem imun. Setelah transformasi limfosit B menjadi sel plasma, yang terakhir memasuki peredaran sistemik dan mula membiak secara intensif. Ini perlu supaya sel yang mampu menghasilkan antibodi terhadap mikroba patogen yang dikesan muncul dalam aliran darah dalam jumlah besar dan memusnahkan semua mikroorganisma secepat mungkin..

Seluruh kumpulan sel yang terbentuk dari satu plasmacyte disebut monoklonal, kerana, sebenarnya, mereka adalah banyak klon yang serupa dari struktur sel yang sama. Sel plasma monoklonal seperti itu menghasilkan antibodi yang sama dengan satu mikroba patogen. Apabila mikroba dimusnahkan, sebahagian besar sel plasma monoklonal akan mati, dan beberapa ratus sel akan mengalami transformasi lain dan berubah menjadi apa yang disebut "sel memori", yang akan memberikan kekebalan terhadap penyakit yang dipindahkan untuk jangka waktu tertentu. Inilah yang berlaku secara normal. Dan sekiranya berlaku pelanggaran proses pembentukan sel plasma dan penghasilan antibodi olehnya, pelbagai penyakit timbul, termasuk myeloma.

Jadi, myeloma adalah hasil pelanggaran proses pematangan dan transformasi B-limfosit menjadi sel plasma dan penghasilan antibodi mereka (imunoglobulin). Faktanya ialah, myeloma, sebenarnya, adalah pembentukan sel plasma monoklonal tanpa henti dan berterusan, yang tidak mati, tetapi, sebaliknya, sentiasa meningkat jumlahnya. Iaitu, selama pembentukan penyakit ini, mekanisme kematian sel plasma terganggu, yang menembusi dari aliran darah ke sumsum tulang dan terus berkembang biak. Dalam sumsum tulang, membiak sel plasma secara beransur-ansur akan mulai menggantikan semua kuman lain, akibatnya seseorang akan mengembangkan pancytopenia (penurunan jumlah semua jenis sel darah - eritrosit, platelet dan leukosit).

Selain itu, sel plasma monoklonal yang tidak lentur yang tidak normal, yang merupakan substrat untuk myeloma, menghasilkan imunoglobulin yang rosak (antibodi). Imunoglobulin ini mempunyai kecacatan pada rantai ringan atau beratnya, kerana pada dasarnya, mereka tidak dapat memusnahkan mikroorganisma patogen. Maksudnya, sel plasma myeloma monoklonal menghasilkan dan mengeluarkan ke dalam molekul imunoglobulin yang kekurangan darah, yang merupakan protein (protein) dalam strukturnya, dan oleh itu disebut paraprotein.

Paraprotein ini, tidak dapat memusnahkan mikrob patogen, beredar dalam peredaran sistemik dan menembusi ke dalam tisu pelbagai organ dan sistem, di mana ia dapat dibawa oleh darah. Artinya, paraprotein paling sering meresap ke dalam tisu organ yang banyak dibekalkan, seperti ginjal, hati, limpa, jantung, sumsum tulang, serat saraf, dll. Setelah berada di tisu, paraprotein disimpan di ruang antar sel, secara harfiah mengisi organ dengan protein patologi, yang mengganggu fungsi normalnya. Ini adalah dengan penyusupan paraprotein ke dalam pelbagai organ dan sistem yang banyak dan beragam manifestasi klinikal myeloma dikaitkan. Maksudnya, tumor itu sendiri dilokalisasikan di sumsum tulang, dan paraprotein yang dihasilkan olehnya disimpan dalam organ yang berlainan..

Sel plasma patologi yang membentuk myeloma pada sumsum tulang mengeluarkan bahan aktif secara biologi yang mempunyai kesan berikut:

  • Mereka mengaktifkan kerja sel-sel osteoklas, yang mula secara intensif memusnahkan struktur tulang, memprovokasi kerapuhan, osteoporosis dan sindrom kesakitan mereka;
  • Mempercepat pertumbuhan dan pembiakan sel plasma yang membentuk myeloma;
  • Mereka menekan sistem imun, bertindak sebagai bahan imunosupresif;
  • Mereka mengaktifkan kerja fibroblas yang menghasilkan serat elastik dan fibrogen, yang seterusnya, meresap ke dalam darah, meningkatkan kelikatannya dan memprovokasi pembentukan lebam dan pendarahan kecil;
  • Mereka mengaktifkan pertumbuhan aktif sel hati, yang berhenti mensintesis sejumlah prothrombin dan fibrinogen yang mencukupi, akibatnya pembekuan darah bertambah buruk;
  • Mengganggu metabolisme protein kerana paras paraprotein dalam darah yang tinggi, yang menyebabkan kerosakan buah pinggang.

Sebagai kesimpulan, kita dapat mengatakan bahawa myeloma adalah penyakit ganas yang disebabkan oleh pendaraban sel plasma patologi monoklonal yang tidak terkawal yang menghasilkan paraprotein yang menyusup ke organ dan tisu penting dan menyebabkan gangguan dalam fungsi mereka. Oleh kerana sel-sel plasma patologi membiak dengan tidak terkawal dan jumlahnya terus bertambah, myeloma disebut sebagai tumor ganas pada sistem darah - hemoblastosis.

Multiple myeloma biasanya berkembang pada orang tua (berumur lebih dari 40 tahun) dan sangat jarang berlaku pada lelaki dan wanita muda di bawah usia 40 tahun. Kejadian myeloma meningkat pada kumpulan usia yang lebih tua, iaitu, pada orang berusia 40-50 tahun, penyakit ini berkembang lebih jarang daripada pada usia 50-60 tahun, dll. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita.

Myeloma mengalir dan berkembang dengan sangat perlahan. Dari saat sel-sel plasma patologi muncul di sumsum tulang dan pembentukan tumor pertama memberi tumpuan kepada perkembangan gejala klinikal, ia memerlukan masa 20-30 tahun. Tetapi setelah manifestasi gejala klinikal myeloma, penyakit ini, rata-rata dalam 2 tahun, menyebabkan kematian seseorang akibat komplikasi yang berkaitan dengan kekalahan paraprotein pelbagai organ dan sistem..

Varieti myeloma

Bergantung pada jenis paraprotein yang dikeluarkan oleh sel plasma patologi, myeloma dibahagikan kepada jenis imunokimia berikut:

  • Myeloma Bens-Jones (berlaku pada 12 - 20% kes);
  • Myeloma (25% kes);
  • G-myeloma (50% kes);
  • M-myeloma (3 - 6%);
  • E-myeloma (0,5 - 2%);
  • D-myeloma (1 - 3%)
  • Myeloma yang tidak merembeskan (0.5 - 1%).

Oleh itu, myeloma Bens-Jones dicirikan oleh pelepasan imunoglobulin atipikal, yang disebut protein Bens-Jones, berdasarkan mana tumor mendapat namanya. Myelomas G, A, M, E dan D masing-masing merembeskan imunoglobulin jenis IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Dan myeloma yang tidak merembeskan tidak menghasilkan paraprotein. Klasifikasi mieloma imunokimia ini jarang digunakan dalam perubatan praktikal, kerana mustahil untuk mengembangkan taktik terapi yang optimum dan pemantauan pesakit berdasarkannya. Pengasingan jenis mieloma ini mempunyai implikasi untuk penyelidikan saintifik.

Dalam praktiknya, klasifikasi myeloma lain digunakan, berdasarkan gambaran klinikal dan anatomi lokasi sel plasma di sumsum tulang, serta pada keunikan komposisi selular tumor..

Pertama, bergantung pada berapa banyak tulang atau organ terdapat fokus pertumbuhan tumor, myeloma dibahagikan kepada beberapa dan bersendirian.

Myeloma bersendirian

Myeloma berganda

Multiple myeloma dicirikan oleh pembentukan fokus pertumbuhan tumor secara serentak di beberapa tulang, di mana terdapat sumsum tulang. Vertebra, tulang rusuk, skapula, sayap iliac, tulang tengkorak yang paling kerap dijangkiti, serta bahagian tengah tulang lengan dan kaki yang panjang. Selain itu, selain tulang, kedua-dua kelenjar getah bening dan limpa juga boleh terjejas..

Selalunya, myeloma berganda berkembang, dan paling jarang, myeloma bersendirian. Manifestasi klinikal, serta prinsip terapi untuk jenis myeloma ini, adalah sama, oleh itu, sebagai peraturan, doktor mengenal pasti bentuk penyakit yang spesifik untuk diagnosis yang betul, dan juga untuk menilai prognosis untuk kehidupan dan kesihatan. Jika tidak, tidak ada perbezaan mendasar antara myeloma fokus yang bersendirian, berganda, yang menyebar dan yang berlainan, jadi kami akan mempertimbangkannya bersama. Sekiranya untuk jenis myeloma perlu menekankan ciri-cirinya, maka ini akan dilakukan.

Oleh itu, bergantung kepada bagaimana sel plasma terletak di sumsum tulang, myeloma dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Myeloma fokal yang meresap;
  • Myeloma meresap;
  • Pelbagai fokus (multiple myeloma).

Menyebarkan myeloma

Myeloma fokus pelbagai

Myeloma fokal yang meresap

Myeloma fokus difus menggabungkan ciri-ciri pelbagai dan meresap.

Bergantung pada komposisi sel myeloma, ia dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Myeloma Plasmacytic (sel plasma);
  • Myeloma plasmablastik;
  • Myeloma sel polimorfik;
  • Myeloma sel kecil.

Myeloma sel plasma

Myeloma plasmablastik

Myeloma sel polimorfik dan kecil

Myeloma - foto

Foto ini menunjukkan kecacatan dada dan tulang belakang dengan myeloma.

Foto ini menunjukkan banyak lebam dan lebam yang berkaitan dengan myeloma..

Foto ini menunjukkan tulang lengan bawah yang terkena myeloma..

Punca penyakit

Myeloma (pelbagai myeloma) - gejala

Gejala myeloma yang berkaitan dengan lokasi dan pertumbuhan tumor pada tulang termasuk yang berikut:

  • Kesakitan tulang;
  • Osteoporosis tulang di mana terdapat fokus tumor;
  • Keretakan tulang dan kecenderungan patah;
  • Deformasi tulang dengan mampatan organ dalaman (contohnya, apabila fokus myeloma pada vertebra dilokalisasikan, sumsum tulang dimampatkan, dll.);
  • Pemendekan pertumbuhan disebabkan oleh ubah bentuk tulang;
  • Hiperkalsemia (peningkatan kadar kalsium dalam darah, yang berkembang akibat penyerapan tulang dan pembebasan sebatian kalsium dari mereka);
  • Anemia, leukopenia (penurunan jumlah sel darah putih), dan trombositopenia (penurunan bilangan platelet);
  • Penyakit berjangkit yang kerap bersifat bakteria.

Kesakitan tulang dikaitkan dengan kemusnahan, ubah bentuk dan mampatan oleh tumor yang tumbuh. Rasa sakit biasanya lebih teruk ketika berbaring, juga dengan pergerakan, batuk dan bersin, tetapi tidak selalu ada. Kesakitan yang berterusan biasanya menunjukkan patah tulang.

Osteoporosis, kerapuhan dan kecenderungan tulang patah timbul akibat pemusnahannya oleh tumor yang tumbuh. Deformasi tulang dan pemampatan organ dalaman juga dikaitkan dengan pelanggaran ketumpatannya. Apabila saraf tunjang dimampatkan oleh vertebra yang cacat, peraturan saraf pundi kencing dan usus terganggu, akibatnya seseorang mungkin mengalami inkontinensia tinja dan pengekalan kencing. Di samping itu, pemampatan tulang belakang boleh menjejaskan kepekaan kaki atau mengembangkan kelemahan otot..

Hiperkalsemia berkembang secara beransur-ansur dan pada peringkat awal ditunjukkan oleh loya, dehidrasi, dahaga yang teruk, mengantuk, kelemahan umum, peningkatan kencing (lebih daripada 2.5 liter air kencing sehari), sembelit, kelemahan otot dan anoreksia. Sekiranya rawatan simptomatik yang mencukupi tidak dilakukan yang bertujuan untuk menurunkan kadar kalsium dalam darah, maka hiperkalsemia dapat memprovokasi penurunan aktiviti mental, kegagalan ginjal dan koma.

Penyakit berjangkit yang kerap disebabkan oleh fakta bahawa sel plasma di sumsum tulang menggantikan pertumbuhan hematopoietik normal, akibatnya jumlah eritrosit, leukosit dan platelet yang diperlukan tidak terbentuk. Kerana kekurangan pembentukan eritrosit di sumsum tulang, seseorang yang menderita myeloma mengalami anemia. Kerana kekurangan leukosit, leukopenia, dan platelet, masing-masing, trombositopenia. Leukopenia, pada gilirannya, menyebabkan penurunan imuniti yang tajam, akibatnya seseorang sering mula sakit dengan pelbagai jangkitan bakteria, seperti radang paru-paru, meningitis, sistitis, sepsis, dll. Terhadap latar belakang trombositopenia, terdapat kemerosotan pembekuan darah, yang menampakkan dirinya dengan gusi berdarah, dll..

Gejala myeloma yang disebabkan oleh rembesan paraprotein ke dalam darah dan pemendapannya di pelbagai organ dan sistem adalah seperti berikut:

  • Peningkatan kelikatan darah;
  • Kegagalan ginjal;
  • Sindrom nefrotik;
  • Pendarahan (sindrom rakun mata dan pendarahan spontan dari membran mukus pelbagai organ);
  • Hypocoagulation (penurunan aktiviti sistem pembekuan darah);
  • Gejala neurologi;
  • Kardiomiopati (kegagalan jantung);
  • Hepatomegali (pembesaran hati);
  • Splenomegali (pembesaran limpa);
  • Macroglossia (peningkatan saiz dan penurunan mobiliti lidah);
  • Alopecia (kebotakan);
  • Pemusnahan kuku.

Hypocoagulation berkembang kerana dua faktor. Pertama, kekurangan platelet dalam darah, dan kedua, ini adalah rendahnya fungsi platelet, yang permukaannya ditutup dengan paraprotein. Akibatnya, sisa platelet dalam darah tidak dapat memastikan pembekuan darah normal, yang memprovokasi pendarahan dan kecenderungan untuk berdarah..

Peningkatan kelikatan darah ditunjukkan oleh pendarahan (pendarahan spontan dari gusi, usus, hidung, vagina, dll.), Serta pembentukan lebam dan lecet pada kulit. Sebagai tambahan, terhadap latar belakang pendarahan di myeloma, sindrom "mata raccoon" dapat berkembang, yang berlaku kerana kerapuhan saluran darah dan peningkatan kelikatan darah. Inti dari sindrom ini adalah pembentukan lebam besar di tisu lembut orbit mata setelah menggaru atau menyentuhnya dengan ringan (Gambar 1).

Gambar 1 - Sindrom mata rakun.

Semasa memeriksa retina, disaring oleh paraprotein, ciri-ciri urat "sosej" kelihatan, diregangkan oleh darah yang terlalu likat. Kelikatan darah yang meningkat selalu menyebabkan masalah penglihatan.

Di samping itu, kerana peningkatan kelikatan darah, seseorang mengalami pelbagai gangguan neurologi, seperti sindrom Bing-Neal, yang merangkumi kompleks gejala ciri berikut:

  • Pening;
  • Pekak;
  • Paresthesia (perasaan berjalan "benjolan angsa", dll.);
  • Koordinasi pergerakan terjejas (ataxia);
  • Sakit kepala;
  • Kejang;
  • Mengantuk, mampu menjadi pusing atau koma.

Juga, kerana bekalan darah yang tidak mencukupi ke tisu dan organ yang dalam, peningkatan kelikatan darah dapat menyebabkan kegagalan jantung, sesak nafas, hipoksia, kelemahan umum dan anoreksia. Secara umum, triad manifestasi klasik peningkatan kelikatan darah dianggap sebagai gangguan mental gabungan, sesak nafas dan koma patologi..

Kegagalan ginjal dan sindrom nefrotik disebabkan oleh beberapa faktor - hiperkalsemia, pemendapan paraprotein di tubulus ginjal, dan jangkitan bakteria yang kerap. Pemendapan paraprotein dalam tubulus ginjal disebut AL amyloidosis, yang merupakan komplikasi myeloma. Oleh kerana amiloidosis, tubulus tidak dapat menjalankan fungsinya, dan kelebihan protein dan kalsium dalam darah yang disaring membebankan ginjal, akibatnya tisu organ rusak secara tidak dapat dipulihkan dengan pembentukan kekurangan. Kerosakan buah pinggang pada myeloma ditunjukkan oleh proteinuria (protein dalam air kencing) tanpa hipertensi dan hiperurisemia (asid urik dalam air kencing). Lebih-lebih lagi, semasa kajian khas, protein Bence-Jones dijumpai dalam air kencing, yang merupakan ciri khas myeloma. Edema dan hipertensi pada sindrom nefrotik yang disebabkan oleh myeloma tidak berlaku, seperti pada kegagalan buah pinggang klasik.

Myeloma darah, tulang, tulang belakang, sumsum tulang, kulit, ginjal dan tengkorak - penerangan ringkas

Bentuk myeloma yang terpencil, apabila tumor berada di mana-mana organ, tidak wujud. Malah myeloma soliter, di mana fokus utama mempengaruhi sama ada sumsum tulang mana-mana satu tulang atau kelenjar getah bening, tidak dapat diklasifikasikan sebagai tumor dengan penyetempatan tertentu.

Sering kali, tidak memahami intipati myeloma, orang cuba menerangkannya dalam istilah dan konsep yang biasa, dengan cara artifisial meletakkan tumor pada organ, seperti ginjal, tulang belakang, sumsum tulang, kulit atau tengkorak. Akibatnya, istilah yang relevan digunakan, seperti myeloma tulang, myeloma tulang belakang, myeloma kulit, myeloma buah pinggang, dll..

Walau bagaimanapun, semua istilah ini tidak betul kerana myeloma adalah tumor malignan, fokus pertumbuhan utamanya boleh terletak di satu atau lebih tulang yang mengandungi sumsum tulang. Dan kerana sumsum tulang terdapat di tulang pelvis, tengkorak, lengan dan kaki, serta di tulang belakang, tulang rusuk dan bilah bahu, fokus utama myeloma dapat terletak di mana-mana tulang ini.

Untuk memperjelaskan penyetempatan fokus tumor primer, doktor dengan kerap boleh mengatakan "myeloma tulang belakang", "myeloma tengkorak", "myeloma tulang rusuk" atau "myeloma tulang". Walau bagaimanapun, dalam semua kes, ini hanya bermaksud satu perkara - seseorang menderita penyakit ganas, gejalanya akan sama tanpa mengira tulang mana tumor utama berada. Oleh itu, dalam praktiknya, dari sudut pendekatan pendekatan terapi dan gejala klinikal, myeloma tulang belakang tidak berbeza dengan myeloma tengkorak, dll. Oleh itu, untuk menerangkan manifestasi klinikal dan pendekatan untuk rawatan, anda boleh menggunakan istilah "myeloma", tanpa menentukan di mana tulang fokus utama pertumbuhan tumor berada..

Istilah "myeloma tulang", "myeloma sumsum tulang" dan "myeloma darah" tidak betul kerana mengandungi ciri yang cuba menjelaskan lokalisasi tumor (tulang, sumsum tulang atau darah). Namun, ini salah, kerana myeloma adalah tumor yang selalu mempengaruhi sumsum tulang bersama dengan tulang yang mengandunginya. Oleh itu, istilah "myeloma tulang" dan "myeloma sumsum tulang" adalah gambaran grafik ungkapan "minyak minyak" yang terkenal, yang menggambarkan kelebihan dan kelewatan kelayakan.

Myeloma kulit dan myeloma ginjal adalah istilah yang tidak betul yang juga berusaha untuk meletakan tumor di organ-organ ini. Walau bagaimanapun, ini pada asasnya salah. Fokus pertumbuhan myeloma selalu dilokalisasi sama ada di sumsum tulang atau di kelenjar getah bening, tetapi paraprotein yang dirembeskan olehnya dapat disimpan di pelbagai organ, menyebabkan kerosakan dan disfungsi mereka. Pada orang yang berbeza, paraprotein boleh merosakkan pelbagai organ terutamanya, termasuk kulit atau ginjal, yang merupakan ciri khas penyakit ini.

Tahap penyakit

Bergantung pada keparahan penyakit dan tahap kerosakan tisu, myeloma dibahagikan kepada 3 peringkat (darjah).

Myeloma gred I memenuhi kriteria berikut:

  • Kepekatan hemoglobin dalam darah lebih daripada 100 g / l atau hematokrit lebih daripada 32%;
  • Tahap kalsium darah normal;
  • Kepekatan paraprotein rendah dalam darah (IgG kurang daripada 50 g / l, IgA kurang daripada 30 g / l);
  • Kepekatan protein Bens-Jones yang rendah dalam air kencing kurang daripada 4 g sehari;
  • Jumlah jisim tumor tidak lebih daripada 0.6 kg / m 2;
  • Ketiadaan tanda-tanda osteoporosis, kerapuhan, kerapuhan dan ubah bentuk tulang;
  • Fokus pertumbuhan hanya dalam satu tulang.

Myeloma berganda 3 ditunjukkan jika seseorang mempunyai sekurang-kurangnya satu daripada tanda-tanda berikut:
  • Kepekatan hemoglobin dalam darah di bawah 85 g / l atau nilai hematokrit kurang dari 25%;
  • Kepekatan kalsium dalam darah lebih tinggi daripada 2,65 mmol / l (atau lebih tinggi daripada 12 mg setiap 100 ml darah);
  • Fokus pertumbuhan tumor pada tiga atau lebih tulang sekaligus;
  • Kepekatan tinggi paraprotein darah (IgG lebih daripada 70 g / l, IgA lebih daripada 50 g / l);
  • Kepekatan protein Bens-Jones yang tinggi dalam air kencing - lebih daripada 112 g sehari;
  • Jumlah jisim tumor ialah 1.2 kg / m 2 atau lebih;
  • X-ray menunjukkan tanda-tanda osteoporosis tulang.

Tahap II myeloma adalah diagnosis pengecualian, kerana terdedah jika parameter makmal yang disenaraikan lebih tinggi daripada pada tahap I, tetapi tidak ada yang mencapai nilai ciri tahap III.

Diagnosis myeloma (pelbagai myeloma)

Prinsip umum diagnosis

Diagnosis myeloma bermula dengan pemeriksaan umum seseorang oleh doktor, serta pertanyaan terperinci mengenai aduan, waktu penampilan mereka dan keunikan kursus. Selepas itu, doktor merasakan bahagian badan yang menyakitkan dan bertanya apakah sakitnya semakin teruk dan adakah ia memancar di suatu tempat.

Selepas pemeriksaan, jika terdapat kecurigaan terhadap myeloma, ujian diagnostik berikut dilakukan:

  • X-ray rangka dan dada;
  • Tomografi dikira spiral;
  • Aspirasi (pengumpulan) sumsum tulang untuk penghasilan myelogram;
  • Analisis darah umum;
  • Ujian darah biokimia (wajib menentukan kepekatan dan aktiviti urea, kreatinin, kalsium, protein total, albumin, LDH, alkali fosfatase, AST, ALT, asid urik, protein C-reaktif dan beta2-mikroglobulin, jika perlu);
  • Analisis air kencing umum;
  • Coagulogram (definisi MNI, PTI, APTT, TV);
  • Penentuan paraprotein dalam air kencing atau darah dengan imunoelektroforesis;
  • Penentuan imunoglobulin dengan kaedah Mancini.

X-ray

X-ray untuk pelbagai myeloma dapat mendedahkan lesi tumor pada tulang. Tanda-tanda radiologi myeloma adalah seperti berikut:
1. Osteoporosis;
2. Fokus pemusnahan tulang tengkorak berbentuk bulat, yang disebut sindrom "bocor tengkorak";
3. Lubang kecil di tulang belikat bahu, terletak seperti sarang lebah dan berbentuk seperti gelembung sabun;
4. Lubang kecil di tulang rusuk dan bahu yang kecil dan banyak, terletak di seluruh permukaan tulang dan mempunyai penampilan yang serupa dengan kain wol yang dimakan rama-rama;
5. Tulang belakang yang dipendekkan dan vertebra individu yang dimampatkan, yang mempunyai penampilan khas, disebut sindrom "mulut ikan".

Kehadiran tanda-tanda ini pada roentgenogram mengesahkan myeloma. Walau bagaimanapun, sinar-X sahaja tidak cukup untuk menentukan tahap dan fasa myeloma, serta keparahan keadaan umum. Untuk ini, ujian makmal digunakan..

Tomografi dikira spiral

Ujian untuk myeloma

Yang paling mudah dilakukan, tetapi cukup bermaklumat adalah ujian darah dan air kencing umum, dan juga ujian darah biokimia.

Untuk myeloma, nilai penunjuk ujian darah umum berikut adalah ciri:

  • Kepekatan hemoglobin kurang daripada 100 G / l;
  • Bilangan eritrosit kurang dari 3.7 T / L pada wanita dan kurang dari 4.0 T / L pada lelaki;
  • Kiraan platelet kurang daripada 180 g / l;
  • Bilangan leukosit kurang daripada 4.0 g / l;
  • Jumlah neutrofil dalam leukoformula kurang daripada 55%;
  • Jumlah monosit dalam leukoformula lebih daripada 7%;
  • Sel plasma tunggal dalam leukoformula (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm atau lebih sejam.

Selain itu, badan Jolly terlihat pada darah yang menunjukkan bahawa terdapat limpa yang tidak berfungsi..
Dalam ujian darah biokimia untuk myeloma, nilai penunjuk berikut ditentukan:
  • Jumlah kepekatan protein 90 g / l atau lebih tinggi;
  • Kepekatan albumin adalah 35 g / l atau kurang;
  • Kepekatan Urea 6.4 mmol / L atau lebih tinggi;
  • Kepekatan kreatinin melebihi 95 μmol / l pada wanita dan melebihi 115 μmol / l pada lelaki;
  • Kepekatan asid urik melebihi 340 μmol / l pada wanita dan di atas 415 μmol / l pada lelaki;
  • Kepekatan kalsium lebih tinggi daripada 2.65 mmol / l;
  • Protein C-reaktif berada dalam had normal atau sedikit meningkat;
  • Aktiviti alkali fosfatase melebihi normal;
  • Aktiviti AsAT dan ALAT berada di had atas norma atau meningkat;
  • Peningkatan aktiviti LDH.

Penentuan kepekatan protein beta2-microglobulin dilakukan secara berasingan jika terdapat kecurigaan myeloma dan tidak termasuk dalam senarai standard petunjuk ujian darah biokimia. Dengan myeloma, tahap beta2-microglobulin jauh lebih tinggi daripada biasa.

Dalam analisis umum air kencing dengan myeloma, terdapat perubahan berikut:

  • Ketumpatan lebih dari 1030;
  • Sel darah merah dalam air kencing;
  • Protein dalam air kencing
  • Silinder dalam air kencing.

Apabila air kencing dipanaskan, protein Bence-Jones mengendap, jumlah yang mana sekiranya berlaku myeloma berganda adalah 4 - 12 g sehari atau lebih..

Indikator ujian darah dan air kencing ini tidak khusus hanya untuk myeloma, dan boleh berlaku dalam pelbagai penyakit. Oleh itu, ujian air kencing dan darah dalam diagnosis myeloma harus dipertimbangkan secara eksklusif bersama dengan hasil prosedur diagnostik lain, seperti sinar-X, myelogram, tomografi yang dikira dan penentuan paraprotein imunoelektrik. Satu-satunya petunjuk ujian khusus untuk myeloma adalah peningkatan ketara ESR melebihi 60 mm / jam, kepekatan beta2-mikroglobulin tinggi dalam darah dan protein Bens-Jones dalam air kencing, yang biasanya tidak dikesan sama sekali.

Dalam koagulogram dengan myeloma, terdapat peningkatan MNI lebih dari 1,5, IPT melebihi 160% dan TB lebih banyak daripada biasa, dan APTT, sebagai peraturan, tetap normal.

Myelogram adalah jumlah bilangan sel sumsum tulang yang berbeza dalam smear. Dalam kes ini, smear dibuat dengan cara yang sama dengan smear darah untuk analisis umum secara berkala. Sumsum tulang untuk myelogram diambil menggunakan mandrel khas dari sayap ilium atau sternum. Dalam myelogram dengan pelbagai myeloma, lebih daripada 12% sel plasma dijumpai pada pelbagai peringkat pematangan. Terdapat juga sel yang tidak normal dengan vakuola di sitoplasma dan kromatin nuklear berbentuk roda. Jumlah sel plasma melebihi 12% dan penghambatan kuman hematopoietik lain mengesahkan diagnosis pelbagai myeloma.

Penentuan paraprotein oleh imunoelektroforesis dan imunoglobulin menurut Mancini adalah analisis khusus, hasilnya yang pasti menolak atau mengesahkan myeloma. Kehadiran paraprotein dalam darah atau air kencing, dan kepekatan imunoglobulin di atas normal adalah pengesahan myeloma yang tepat. Lebih-lebih lagi, kandungan imunoglobulin yang tinggi dalam darah disebut M-gradient (mu-gradient).

Setelah menerima keputusan semua ujian dan pemeriksaan, diagnosis myeloma dibuat berdasarkan pelbagai kriteria diagnostik..

Petunjuk ujian berikut dianggap sebagai kriteria diagnostik klasik untuk myeloma:
1. Jumlah sel plasma dalam sumsum tulang berdasarkan data myelogram adalah 10% atau lebih.
2. Kehadiran atau ketiadaan sel plasma dalam biopsi tisu sumsum tulang (di buah pinggang, limpa, kelenjar getah bening, dll.).
3. Kehadiran kecerunan M dalam darah atau air kencing (peningkatan kepekatan imunoglobulin).
4. Kehadiran tanda-tanda berikut:

  • Tahap kalsium melebihi 105 mg / l;
  • Tahap kreatinin lebih daripada 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Tahap hemoglobin di bawah 100 g / l;
  • Osteoporosis atau melembutkan tulang.

Maksudnya, jika seseorang mempunyai kriteria yang ditentukan mengikut hasil ujian, maka diagnosis myeloma dianggap disahkan.

Myeloma (multiple myeloma, multiple myeloma) - rawatan

Prinsip umum terapi

Pertama, anda harus tahu bahawa tidak ada kaedah rawatan radikal untuk myeloma, oleh itu, semua terapi untuk penyakit ini bertujuan untuk memanjangkan umur. Meloma tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, seperti barah rektum, payudara atau organ lain, anda hanya dapat menghentikan perkembangan tumor dan membebaskannya, yang akan memanjangkan umur seseorang.

Rawatan myeloma terdiri daripada penggunaan kaedah sitostatik khusus yang menghentikan perkembangan tumor dan memanjangkan umur seseorang, dan terapi simptomatik yang bertujuan untuk memperbaiki pelanggaran fungsi organ dan sistem vital.

Rawatan sitostatik untuk pelbagai myeloma termasuk kemoterapi dan terapi radiasi. Lebih-lebih lagi, terapi radiasi digunakan hanya jika kemoterapi tidak berkesan. Kaedah simtomatik untuk merawat myeloma termasuk operasi pembedahan untuk pemampatan organ, penggunaan analgesik, pembetulan tahap kalsium dalam darah, rawatan kegagalan buah pinggang dan normalisasi pembekuan darah.

Kemoterapi

Kemoterapi untuk myeloma boleh dilakukan dengan satu (monokemoterapi) atau beberapa ubat (polychemotherapy).

Monochemotherapy dijalankan dengan salah satu ubat berikut mengikut skema:

  • Melphalan - ambil 0,5 mg / kg selama 4 hari setiap 4 minggu, dan suntikan 16-20 mg secara intravena setiap 1 m 2 kawasan badan juga selama 4 hari setiap 2 minggu.
  • Cyclophosphamide - ambil 50-200 mg sekali sehari selama 2 hingga 3 minggu atau suntikan 150-200 mg secara intramuskular setiap hari setiap 2 hingga 3 hari selama 3 hingga 4 minggu. Anda boleh memasukkan larutan tersebut secara intravena pada 600 mg per 1 m 2 kawasan badan dua minggu sekali. Sebanyak 3 suntikan intravena harus diberikan.
  • Lenalidomide - Ambil 25 mg setiap hari pada masa yang sama selama 3 minggu. Kemudian mereka berehat selama seminggu selepas itu mereka meneruskan terapi, secara beransur-ansur mengurangkan dos menjadi 20, 15 dan 5 mg. Lenalidomide harus digabungkan dengan Dexamethasone, yang diambil pada kadar 40 mg sekali sehari.

Polikemoterapi dijalankan mengikut skema berikut:
  • Skim MR - Melphalan diambil dalam tablet 9 mg / m 2 dan Prednisolone 100 - 200 mg selama 1 - 4 hari.
  • Skim M2 - pada hari pertama, suntikan tiga ubat secara intravena: Vincristine pada 0,03 mg / kg, Cyclophosphamide pada 10 mg / kg dan BCNU pada 0,5 mg / kg. Dari 1 hingga 7 hari, suntikan Melphalan secara intravena pada 0.25 mg / kg dan ambil Prednisolone secara lisan pada 1 mg / kg.
  • Skim VAD - pada hari 1-4, dua ubat diberikan secara intravena: Vincristine pada 0,4 mg / m 2 dan Doxirubicin pada 9 mg / m2. Serentak dengan Vincristine dan Doxirubicin, 40 mg Dexamethasone harus diminum sekali sehari. Kemudian, dari 9 hingga 12 dan dari 17 hingga 20 hari, ambil hanya 40 mg Dexamethasone dalam tablet sekali sehari.
  • Rejimen VBMCP (kemoterapi megadosa untuk orang di bawah 50 tahun) - tiga ubat diberikan secara intravena pada hari 1: Carmustine pada 100-200 mg / m 2, Vincristine pada 1,4 mg / m 2 dan Cyclophosphamide pada 400 mg / m2. Dari 1 hingga 7 hari, dua ubat diambil secara oral dalam tablet: Melphalan 8 mg / m 2 1 kali sehari dan Prednisolone 40 mg / m 2 1 kali sehari. Selepas 6 minggu, Carmustine diberikan semula pada dos yang sama..

Sekiranya kemoterapi terbukti berkesan, maka setelah tamat kursus, sel induk sumsum tulang pesakit akan dipindahkan. Untuk melakukan ini, semasa tusukan, sumsum tulang diambil, sel induk diasingkan daripadanya dan dimasukkan kembali. Di samping itu, dalam jangka masa antara kursus kemoterapi, untuk memaksimumkan tempoh remisi, disarankan untuk menyuntikkan persiapan alpha-interferon intramuskular (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin, dll.) 3-6 juta IU 3 kali seminggu..

Kemoterapi membolehkan mencapai remisi sepenuhnya dalam 40% kes dan remisi separa dalam 50%. Namun, walaupun dengan pengampunan sepenuhnya, kekambuhan myeloma sering terjadi, kerana penyakit ini bersifat sistemik dan mempengaruhi sebilangan besar tisu..
Lebih banyak mengenai kemoterapi

Terapi simptomatik

Terapi simptomatik bertujuan untuk menghilangkan rasa sakit, menormalkan kepekatan kalsium dan pembekuan darah, serta menghilangkan kegagalan buah pinggang dan pemampatan organ.

Untuk menghilangkan rasa sakit, ubat-ubatan kumpulan NSAID dan antispasmodik pertama kali digunakan - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen dan Indomethacin. Sekiranya ubat-ubatan ini tidak berkesan, maka agen yang berpusat seperti Codeine, Tramadol atau Prosidol diambil untuk menghilangkan rasa sakit. Untuk meningkatkan kesannya, ubat-ubatan kumpulan NSAID boleh ditambahkan ke agen bertindak secara berpusat. Dan hanya jika penggunaan gabungan NSAID dan ubat tindakan pusat tidak berkesan, maka untuk menghilangkan rasa sakit, mereka menggunakan analgesik narkotik, seperti Morfin, Omnopon, Buprenorphine.

Untuk menghilangkan hiperkalsemia, ubat-ubatan yang mengandung sodium ibandronate, calcitonin, prednisolone, vitamin D dan methandrostenolol digunakan, dalam dos individu.

Untuk mengekalkan fungsi ginjal dalam kegagalan buah pinggang, disarankan untuk mengambil Hofitol, Retabolil, Prazosin dan Furosemide dalam dos individu. Dengan peningkatan kepekatan urea darah dengan latar belakang kegagalan buah pinggang, hemodialisis atau plasmapheresis dilakukan.

Pemakanan untuk myeloma

Multiple myeloma (multiple myeloma): sebab, tanda dan gejala, diagnosis dan rawatan - video

Jangka hayat dan unjuran

Malangnya, prognosis untuk pelbagai myeloma kurang baik. Rata-rata, kemoterapi dalam kombinasi dengan rawatan simptomatik memungkinkan untuk mencapai pengampunan selama 2 - 3 tahun di hampir semua pesakit, meningkatkan jangka hayat lebih dari 2 tahun. Tanpa rawatan, jangka hayat pesakit dengan myeloma tidak melebihi 2 tahun.

Rata-rata, jangka hayat myeloma semasa rawatan adalah 2 hingga 5 tahun, dalam kes yang jarang berlaku - sehingga 10 tahun, dan tanpa terapi - kurang dari 2 tahun. Penyembuhan lengkap dengan jangka hayat lebih dari 10 tahun hanya mungkin dengan bentuk myeloma yang bersendirian.

Multiple myeloma (multiple myeloma): gejala dan patogenesis penyakit, prognosis dan jangka hayat, ulasan pesakit dan cadangan doktor - video

Pengarang: Nasedkina A.K. Pakar Penyelidikan Bioperubatan.

Myeloma berganda

Multiple myeloma adalah percambahan malignan sel plasma membezakan yang matang, disertai dengan peningkatan pengeluaran imunoglobulin monoklonal, penyusupan sumsum tulang, osteolisis dan kekurangan imun. Multiple myeloma berlaku dengan sakit tulang, patah spontan, perkembangan amiloidosis, polineuropati, nefropati dan kegagalan buah pinggang kronik, diatesis hemoragik. Diagnosis myeloma disahkan oleh data x-ray rangka, kajian makmal yang kompleks, biopsi sumsum tulang dan trepanobiopsi. Sekiranya berlaku myeloma, mono- atau polychemotherapy, terapi radiasi, autotransplantasi sumsum tulang, penyingkiran plasmacytoma, rawatan simptomatik dan paliatif dilakukan.

  • Pengelasan Myeloma
  • Punca dan patogenesis myeloma
  • Gejala myeloma
  • Diagnosis pelbagai myeloma
  • Rawatan dan prognosis myeloma
  • Harga rawatan

Maklumat am

Multiple myeloma (penyakit Rustitsky-Kalera, plasmacytoma, multiple myeloma) adalah penyakit dari kumpulan leukemia myeloblastik kronik dengan kerosakan pada siri hematopoiesis limfoplasmacytic, yang menyebabkan pengumpulan imunoglobulin abnormal dari jenis yang sama dalam darah, gangguan imuniti humoral dan pemusnahan tisu tulang. Multiple myeloma dicirikan oleh potensi pertumbuhan sel tumor yang rendah, yang mempengaruhi terutamanya sumsum tulang dan tulang, lebih jarang - kelenjar getah bening dan tisu limfoid usus, limpa, buah pinggang dan organ lain.

Myeloma menyumbang sehingga 10% kes hemoblastosis. Insiden myeloma rata-rata 2-4 kes setiap 100 ribu populasi dan meningkat seiring bertambahnya usia. Sebagai peraturan, pesakit lebih dari 40 sakit, kanak-kanak - dalam kes yang sangat jarang berlaku. Perwakilan kaum kulit hitam dan lelaki lebih mudah terkena myeloma.

Pengelasan Myeloma

Mengikut jenis dan kelaziman infiltrat tumor, bentuk nodular tempatan (solasm plasmacytoma) dan umum (multiple myeloma) dibezakan. Plasmacytoma lebih kerap mempunyai tulang, lebih jarang penyetempatan ekstraus (extramedullary). Plasmacytoma tulang muncul sebagai fokus tunggal osteolisis tanpa penyusupan sel plasma sumsum tulang; tisu lembut - luka tumor tisu limfoid.

Multiple myeloma lebih kerap berlaku, mempengaruhi sumsum tulang merah tulang rata, tulang belakang, dan tulang panjang proksimal. Ia terbahagi kepada bentuk berbilang nodular, diffus-nodular dan diffuse. Dengan mengambil kira ciri-ciri sel myeloma, plasmacytic, plasmablastic, dan myeloma yang sangat berbeza (polimorfik-selular dan sel kecil) dibezakan. Sel myeloma secara berlebihan mengeluarkan imunoglobulin dari kelas yang sama, rantai ringan dan berat (paraprotein). Dalam hal ini, terdapat varian imunokimia myeloma: G-, A-, M-, D-, E- myeloma, Bens-Jones myeloma, myeloma non-secreting.

Bergantung pada tanda klinikal dan makmal, 3 tahap myeloma ditentukan: I - dengan jisim tumor kecil, II - dengan jisim tumor rata-rata, III - dengan jisim tumor yang besar.

Punca dan patogenesis myeloma

Sebab-sebab myeloma tidak jelas. Penyimpangan kromosom dari pelbagai jenis sering ditentukan. Terdapat kecenderungan keturunan terhadap perkembangan myeloma. Peningkatan morbiditi dikaitkan dengan pengaruh sinaran radioaktif, karsinogen kimia dan fizikal. Multiple myeloma sering dikesan pada orang yang mempunyai hubungan dengan produk minyak, juga pada penyamakan, tukang kayu, petani.

Kemerosotan sel keturunan limfoid menjadi myeloma bermula dalam proses pembezaan limfosit B dewasa pada tahap proplasmacytes dan disertai dengan rangsangan klon tertentu dari mereka. Faktor pertumbuhan sel myeloma adalah interleukin-6. Di myeloma, terdapat plasmosit pelbagai tahap kematangan dengan ciri atipikal, yang berbeza dari ukuran normal dalam ukuran besar (> 40 μm), warna pucat, multinukleasi (selalunya 3-5 nukleus) dan adanya nukleoli, pembahagian yang tidak terkawal dan jangka hayat yang panjang.

Percambahan tisu myeloma pada sumsum tulang membawa kepada pemusnahan tisu hematopoietik, penghambatan pertumbuhan normal limfo- dan myelopoiesis. Bilangan eritrosit, leukosit dan platelet dalam darah menurun. Sel-sel Myeloma tidak dapat melakukan fungsi imun sepenuhnya kerana penurunan sintesis yang tajam dan pemusnahan antibodi normal yang cepat. Faktor tumor menyahaktifkan neutrofil, mengurangkan tahap lisozim, dan mengganggu fungsi pelengkap.

Pemusnahan tulang tempatan dikaitkan dengan penggantian tisu tulang normal dengan memperbanyak sel myeloma dan rangsangan osteoklas dengan sitokin. Fokus pembubaran tisu tulang (osteolisis) tanpa zon osteogenesis terbentuk di sekitar tumor. Tulang melembutkan, rapuh, sejumlah besar kalsium dilepaskan ke dalam darah. Paraprotein, memasuki aliran darah, sebagian disimpan di pelbagai organ (jantung, paru-paru, saluran gastrointestinal, dermis, sekitar sendi) dalam bentuk amiloid.

Gejala myeloma

Multiple myeloma dalam masa praklinikal berlaku tanpa aduan merasa tidak sihat dan dapat dikesan hanya dengan ujian darah makmal. Gejala myeloma disebabkan oleh plasmacytosis tulang, osteoporosis dan osteolisis, imunopati, gangguan fungsi ginjal, perubahan kualiti dan ciri reologi darah.

Biasanya, pelbagai myeloma mula menampakkan dirinya sebagai rasa sakit di tulang rusuk, sternum, tulang belakang, tulang selangka, tulang humerus, pelvis dan tulang paha, timbul secara spontan semasa pergerakan dan palpasi. Kemungkinan patah spontan, fraktur mampatan tulang belakang toraks dan lumbar, menyebabkan pertumbuhan yang lebih pendek, pemampatan saraf tunjang, yang disertai dengan sakit radikular, gangguan kepekaan dan pergerakan usus, pundi kencing, paraplegia.

Myeloma amyloidosis dimanifestasikan oleh kerosakan pada pelbagai organ (jantung, ginjal, lidah, saluran gastrointestinal), kornea mata, sendi, dermis dan disertai dengan takikardia, kegagalan jantung dan ginjal, makroglossia, dispepsia, distrofi kornea, kecacatan sendi, infiltrat kulit, polinuropati. Hiperkalsemia berkembang pada myeloma tahap teruk atau akhir dan disertai oleh poliuria, mual dan muntah, dehidrasi, kelemahan otot, kelesuan, mengantuk, gangguan psikotik, dan kadang-kadang koma.

Manifestasi umum penyakit ini adalah nefropati myeloma dengan proteinuria berterusan, silindruria. Kegagalan ginjal mungkin dikaitkan dengan perkembangan nefrocalcinosis, serta dengan AL-amyloidosis, hiperurisemia, jangkitan saluran kencing yang kerap, dan pengeluaran berlebihan protein Bens-Jones, yang menyebabkan kerosakan pada tubulus ginjal. Dengan pelbagai myeloma, sindrom Fanconi boleh berkembang - asidosis ginjal dengan penurunan kepekatan dan pengasidan air kencing, kehilangan glukosa dan asid amino.

Multiple myeloma disertai oleh anemia, penurunan pengeluaran eritropoietin. Kerana paraproteinemia yang teruk, terdapat peningkatan ESR yang signifikan (hingga 60-80 mm / jam), peningkatan kelikatan darah, dan pelanggaran peredaran mikro. Dengan myeloma, keadaan imunodefisiensi berkembang, dan kerentanan terhadap jangkitan bakteria meningkat. Sudah pada masa awal, ini membawa kepada perkembangan radang paru-paru, pielonefritis, yang pada 75% kes mengalami parah. Komplikasi berjangkit adalah antara penyebab utama kematian di myeloma.

Sindrom hipokogulasi pada myeloma dicirikan oleh diatesis hemoragik dalam bentuk pendarahan kapilari (purpura) dan lebam, pendarahan dari gusi mukosa, hidung, saluran pencernaan dan rahim. Plasmacytoma soliter berlaku pada usia yang lebih awal, mengalami perkembangan yang lambat, jarang disertai dengan kerosakan pada sumsum tulang, kerangka, ginjal, paraproteinemia, anemia dan hiperkalsemia.

Diagnosis pelbagai myeloma

Sekiranya disyaki myeloma, pemeriksaan fizikal menyeluruh dilakukan, palpasi kawasan tulang dan tisu lembut yang menyakitkan, sinar-X dada dan rangka, ujian makmal, biopsi aspirasi sumsum tulang dengan myelogram, trepanobiopsy. Selain itu, tahap kreatinin, elektrolit, protein C-reaktif, b2-microglobulin, LDH, IL-6, dan indeks percambahan sel plasma ditentukan. Kajian sitogenetik sel plasma, imunofenotip sel darah mononuklear dilakukan.

Dengan pelbagai myeloma, hiperkalsemia, peningkatan kreatinin, penurunan Hb 1% dicatat. Dengan plasmacytosis> 30%, jika tidak ada gejala dan pemusnahan tulang (atau sifatnya yang terhad), mereka membicarakan bentuk penyakit yang perlahan.

Kriteria diagnostik utama untuk myeloma adalah plasmatisasi atipikal sumsum tulang> 10-30%; tanda-tanda histologi plasmacytoma dalam trepanate; kehadiran sel plasma dalam darah, paraprotein dalam air kencing dan serum; tanda-tanda osteolisis atau osteoporosis umum. X-ray dada, tengkorak dan pelvis mengesahkan adanya kawasan kehilangan tulang di tulang rata.

Tahap penting ialah pembezaan myeloma dengan gammopati monoklonal jinak dari genesis yang belum ditentukan, makroglobulinemia Waldenstrom, leukemia limfositik kronik, limfoma bukan Hodgkin, amiloidosis primer, metastasis tulang dari kanser kolon, barah paru-paru, osteodystrophy, dll..

Rawatan dan prognosis myeloma

Rawatan pelbagai myeloma bermula sebaik sahaja diagnosis disahkan, yang membolehkan pesakit hidup lebih lama dan meningkatkan kualitinya. Dengan bentuk perlahan, taktik jangkaan dengan pemerhatian dinamik dapat dilakukan sehingga manifestasi klinikal meningkat. Terapi khusus untuk pelbagai myeloma dilakukan sekiranya berlaku kerosakan organ sasaran (yang disebut CRAB - hiperkalsemia, kegagalan buah pinggang, anemia, pemusnahan tulang).

Kaedah utama rawatan untuk myeloma berganda adalah mono- atau polimemoterapi jangka panjang dengan pelantikan ubat alkilasi dalam kombinasi dengan glukokortikoid. Polikemoterapi lebih kerap ditunjukkan untuk peringkat II, III penyakit ini, tahap I protein Bia-Jones, perkembangan gejala klinikal.

Selepas rawatan pelbagai myeloma, kekambuhan muncul dalam masa satu tahun, setiap pengampunan berikutnya kurang dapat dicapai dan lebih pendek daripada yang sebelumnya. Untuk memanjangkan pengampunan, kursus penyelenggaraan ubat alfa-interferon biasanya diresepkan. Pengampunan lengkap dicapai dalam tidak lebih dari 10% kes.

Pada pesakit muda, pada tahun pertama pengesanan myeloma setelah menjalani kemoterapi dosis tinggi, autotransplantasi sumsum tulang atau sel stem darah dilakukan. Dengan plasmacytoma soliter, terapi radiasi digunakan, yang memberikan pengampunan jangka panjang; jika tidak berkesan, kemoterapi diresepkan, pembedahan membuang tumor.

Rawatan simtomatik myeloma dikurangkan kepada pembetulan gangguan elektrolit, kualiti dan parameter reologi darah, rawatan hemostatik dan ortopedik. Penjagaan paliatif termasuk penghilang rasa sakit, terapi glukokortikoid nadi, terapi radiasi, dan pencegahan komplikasi berjangkit.

Prognosis myeloma ditentukan oleh tahap penyakit, usia pesakit, parameter makmal, tahap kegagalan buah pinggang dan lesi tulang, dan waktu permulaan rawatan. Plasmacytoma soliter sering berulang dengan transformasi menjadi myeloma berganda. Prognosis yang paling tidak baik untuk myeloma tahap III B adalah dengan jangka hayat purata 15 bulan. Pada peringkat III A, ia adalah 30 bulan, pada tahap II dan I A, B - 4,5-5 tahun. Untuk ketahanan kemoterapi primer, kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun.


Artikel Seterusnya
Kadar protein total dalam darah pada wanita