Kecacatan jantung - klasifikasi, diagnosis, rawatan dan prognosis


Kecacatan jantung adalah patologi kongenital atau diperolehi injap jantung, dinding atau septa miokardium, serta saluran besar yang memanjang dari otot jantung, akibatnya aliran darah normal dalam miokardium terganggu dan kegagalan peredaran darah berkembang.

Pengelasan kecacatan jantung

Hari ini terdapat beberapa klasifikasi kecacatan jantung..

Etiologi kejadian dibezakan:

- Malformasi kongenital yang berkembang sebagai akibat dari patologi perkembangan intrauterin akibat dari sebab luaran atau dalaman. Punca luaran merangkumi persekitaran, perubatan, kimia, virus, dan sebagainya. Sebab dalaman merangkumi pelbagai kelainan pada tubuh ibu bapa. Contohnya, latar belakang keturunan, ketidakseimbangan hormon pada seorang wanita semasa mengandung dan lain-lain.

- Kecacatan yang timbul berlaku pada usia berapa pun, iaitu selepas kelahiran, akibat trauma jantung atau sejenis penyakit. Penyebab yang paling biasa dari perkembangan kecacatan yang diperoleh adalah rematik. Juga, kecacatan jantung dapat berkembang akibat aterosklerosis, kecederaan miokard, penyakit arteri koronari, sifilis dan penyakit lain.

Penyetempatan membezakan:

  • Kecacatan injap mitral - perubahan pada injap mitral (juga disebut bicuspid), yang terletak di antara ventrikel kiri dan atrium kiri.
  • Penyakit injap aorta - patologi pada injap aorta, yang terletak pada malam aorta.
  • Kecacatan injap tricuspid adalah pelanggaran injap tricuspid (tricuspid). Kadang-kadang ini disebut "kecacatan injap tricuspid", tetapi ini bukan nama yang betul, kerana terdapat lagi injap tricuspid di jantung - injap aorta. Injap tricuspid mengatur aliran darah dari atrium kanan ke ventrikel kanan.
  • Penyakit injap paru adalah patologi injap paru, yang terletak pada malam sebelum batang paru (arteri).
  • Saluran arteri yang tidak tertutup (foramen ovale) adalah patologi kongenital apabila saluran arteri bayi baru lahir tidak tumbuh bersama. Selalunya, pada tahun pertama kehidupan seorang gadis (kecacatan jenis ini biasanya dijumpai pada kanak-kanak perempuan), saluran itu tumbuh bersama dan, dengan itu, kecacatan itu berlalu.

Kecacatan septum atrium - keabnormalan patologi septum antara atria kiri dan kanan. Kecacatan septum atrium boleh berlaku di tiga lokasi:

  • bahagian atas - venusus sinus,
  • sederhana - ostium secundum
  • dan bahagian bawah - ostium primum.

Kecacatan septum ventrikel adalah pelanggaran septum antara ventrikel kiri dan kanan. Ia juga boleh muncul dalam tiga bahagian septum:

  • bahagian atas - membran,
  • tengah - berotot
  • dan bahagian bawah - kecacatan trabecular.

Transposisi arteri (vesel) besar adalah penyakit jantung kongenital kritikal yang dicirikan oleh hubungan koordinat ventrikel-arteri dan konkordan atrioventrikular.
Dextrocardia adalah kedudukan jantung yang tidak normal, iaitu kebanyakannya terletak di sebelah kanan dada secara simetris dengan yang normal. Dalam kes ini, terdapat susunan "terbalik" kapal keluar dan masuk.

Terdapat juga kecacatan gabungan. Yang paling biasa adalah:

  • Tetralogi Fallot adalah gabungan stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum ventrikel dan dextraposition aorta. Dengan kecacatan seperti itu, hipertrofi ventrikel kanan berkembang dari masa ke masa..
  • Triad of Fallot - gabungan stenosis paru, hipertrofi ventrikel kanan dan kecacatan septum ventrikel.
  • Pentad of Fallot - gabungan kecacatan septum atrium dan tetralogi Fallot.
  • Anomali Ebstein adalah malformasi kongenital yang sangat jarang yang dicirikan oleh kekurangan injap tricuspid kerana fakta bahawa injap atrioventricular, bukannya berasal dari cincin atrioventricular, bergerak langsung dari dinding ventrikel kanan, yang menyebabkan penurunan volume dalaman ventrikel kanan dan pembukaan oamam foramen.

Dengan perubahan anatomi, terdapat:

  • Stenosis - penyempitan pembukaan saluran darah atau injap dan, sebagai akibatnya, halangan aliran darah normal.
  • Atresia - ketiadaan atau penyempitan kapal, rongga atau bukaan, yang menyebabkan penyumbatan atau gangguan aliran darah normal.
  • Coarctation sama dengan stenosis.
  • Kekurangan atau kecacatan - injap, dinding, atau saluran darah jantung yang kurang berkembang.

Terdapat dua garpu utama:

1. kecacatan obstruktif adalah apabila injap, urat, atau arteri atresized atau stenotik
2. dan kecacatan septum yang memisahkan sebelah kanan miokardium dari kiri.

Hipoplasia adalah keadaan terbelakang, biasanya dari satu bahagian miokardium, misalnya kiri atau kanan. Akibatnya, bahagian kedua (sisi) miokardium melakukan beban berganda.

Gabungan patologi, apabila dua atau lebih perubahan anatomi yang disenaraikan di atas digabungkan. Contohnya kecacatan stenosis.
Kombinasi adalah apabila beberapa kecacatan dengan penyetempatan yang berlainan digabungkan, sebagai contoh, mitral-aorta dan sebagainya.

Sesuai dengan hemodinamik, terdapat:

Gred I - perubahan kecil.
Tahap II - perubahan sederhana.
III darjah - perubahan mendadak.
Ijazah IV - perubahan terminal.

Juga, menurut hemodinamik, mereka dibezakan:

Kecacatan putih, apabila tidak ada pencampuran darah vena dan arteri, iaitu dengan arah pembuangan kiri-kanan. Terdapat empat jenis maksiat putih:

  • Semasa memperkayakan lingkaran peredaran darah paru-paru (kecil). Sebagai contoh, dengan foramen ovale terbuka, kecacatan pada septum interventricular, dan sebagainya.
  • Apabila peredaran paru-paru habis. Contohnya, stenosis terpencil pulmonari.
  • Dengan pengayaan peredaran darah bulatan (besar) badan. Contohnya stenosis terpencil aorta.
  • Tanpa gangguan hemodinamik yang ketara. Contohnya, pembuangan jantung.

Kecacatan jantung biru adalah ketika darah vena dilemparkan ke dalam darah arteri ketika aliran kiri-kanan terganggu. Kejahatan biru terbahagi kepada dua jenis:

Dengan pengayaan lingkaran paru. Sebagai contoh, dengan kompleks Eisenmenger atau pemindahan mutlak kapal besar.
Dengan penipisan lingkaran paru. Contohnya, anomali Ebstein atau tetrad Fallot.

Diagnostik

Untuk diagnostik, gunakan mengikut petunjuk:

  • ECG,
  • Ultrasound jantung dan Doppler echo-CG,
  • radiografi jantung dan radiografi kontras jantung.

Gejala dan Rawatan

Gejala setiap kecacatan individu berbeza, begitu juga dengan rawatan, yang boleh dilakukan secara konservatif dan pembedahan (pembedahan kecemasan atau pembedahan elektif). Lebih-lebih lagi, rawatan terapi adalah simptomatik tambahan dan hanya terapi pembedahan yang dianggap lebih radikal.

Ramalan

Prognosis rawatan bergantung pada banyak faktor dan dipertimbangkan untuk setiap kecacatan secara berasingan. Bagaimanapun, faktor utama untuk prognosis positif adalah rawatan awal dan perlantikan rawatan radikal yang mencukupi..

Kecacatan jantung: konsep, klasifikasi, patogenesis

Definisi

Kecacatan jantung adalah kecacatan kongenital atau diperolehi dari arkitek standard jantung dan / atau gangguan pada struktur, lokasi, dan juga hubungan kapal besarnya, dengan kemungkinan peningkatan, sebagai peraturan, kepada gangguan hemodinamik intrakardiak dan sistemik.

Mari kita perhatikan dua perkara penting dalam definisi ini.

Pertama, gangguan hemodinamik berkembang dengan kecacatan jantung dengan kemungkinan meningkat, iaitu, semakin lama kecacatan itu wujud, maka gangguan hemodinamik semakin ketara..

Kedua, gangguan hemodinamik intrakardiak dan sistemik berlaku sebagai peraturan. Ini bermaksud bahawa beberapa kecacatan, seperti kekurangan mitral ringan, mungkin tidak menyebabkan gangguan hemodinamik yang serius.

Pengelasan

Kecacatan jantung berikut dibezakan:

I. Kecacatan jantung kongenital:

• kecacatan jantung kongenital jenis "putih":

■ kecacatan dengan pembuangan darah "dari kiri ke kanan";

■ kecacatan tanpa pembuangan darah "dari kiri ke kanan";

• kecacatan jantung kongenital jenis "biru".

II. Kecacatan jantung yang berlaku (valvular).

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital terbentuk akibat pelanggaran perkembangannya yang berlaku semasa embriogenesis, atau patologi elemen struktur pada masa pranatal atau awal selepas bersalin.

Malformasi kongenital juga boleh bersifat genetik, yang disebabkan oleh pelbagai mutasi (contohnya, prolaps injap mitral, kecacatan septum interventrikular, dll.).

Sebilangan malformasi kongenital disebabkan oleh gangguan peralihan janin yang normal kepada bayi yang baru lahir.

Pada janin, hingga saat kelahiran, hanya satu lingkaran peredaran darah yang berfungsi, kerana paru-parunya tidak diluruskan, dan saluran paru dikelilingi oleh cairan. Atas sebab ini, darah yang memasuki atrium kanan dari vena cava sebahagian besarnya dikeluarkan ke atrium kiri melalui foramen ovale (tingkap di septum interatrium).

Dari ventrikel kanan, darah memasuki saluran paru-paru dan kemudian melalui saluran Botall (ductus arteriosus) disalurkan ke aorta. Dalam keadaan normal, segera setelah kelahiran, atau lebih tepatnya setelah penyedutan dan ligasi tali pusat pertama, peredaran darah terbahagi kepada dua bulatan. Tekanan di sekitar saluran paru dikurangkan dengan ketara, sehingga terjadi peningkatan tajam dalam aliran darah paru.

Selepas ligasi tali pusat, tekanan di atrium kiri meningkat, akibatnya foramen ovale ditutup. Apabila beralih dari peredaran plasenta ke peredaran paru-paru, tekanan separa oksigen dalam darah arteri meningkat, yang, bersama-sama dengan perubahan kandungan prostaglandin, menyebabkan kekejangan, dan kemudian pertumbuhan berlebihan saluran Botallov

Pada hipertensi pulmonari kongenital, yang dapat berkembang akibat penebalan dinding saluran paru, dan juga disebabkan oleh perubahan kandungan pelbagai bahan aktif biologi dalam tisu paru-paru, saluran paru-paru dan dalam darah, pelanggaran nisbah tekanan di atas pada rongga jantung dan saluran utamanya berkembang. Ini membawa kepada fakta bahawa foramen ovale atau Botall duct (atau keduanya) tidak ditutup. Kecacatan jantung terbentuk.

Seperti berikut dari klasifikasi di atas, malformasi kongenital biasanya dibahagikan kepada kecacatan "jenis putih" (tidak disertai oleh sianosis) dan "jenis biru" (di mana sianosis diucapkan).

Kecacatan jantung kongenital jenis "putih"

Dengan kecacatan jenis "putih", oksigenasi darah tidak terganggu secara serius, oleh itu, tanda-tanda sianosis yang jelas tidak diperhatikan. Sebaliknya, kecacatan jenis ini dibahagikan kepada dua kumpulan: kecacatan dengan pelepasan kiri-ke-kanan dan tanpa pelepasan kiri-ke-kanan..

Pelepasan darah "kiri-ke-kanan" bermaksud alirannya dari kiri ke kanan akibat kecacatan pada struktur anatomi yang memisahkannya, seperti kecacatan pada septum interventrikular, kecacatan septum atrium (foramen ovale), saluran arteri terbuka (Botall's), atau gabungan pelanggaran ini. Dengan mana-mana pilihan ini, berlaku kelebihan hemodinamik dari ventrikel kanan atau atrium kanan dan peningkatan aliran darah di paru-paru.

Kanak-kanak dengan kecacatan septum atrium mungkin tidak menunjukkan gejala penyakit ini selama beberapa tahun pertama selepas kelahiran (atau muncul hanya semasa latihan).

Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, kelebihan jantung kanan membawa kepada perkembangan hipertropi mereka, disertai dengan penumpahan darah di kedua arah ("kiri ke kanan" dan "kanan ke kiri").

Pelanggaran seperti hemodinamik intrakardiak boleh menyebabkan perkembangan aritmia, hipertensi arteri pulmonari. Cukup sering pada tahap ini sianosis berlaku (kecacatan jenis "putih" berubah menjadi kecacatan jenis "biru"). Sekiranya rawatan tidak dimulakan tepat pada masanya, perkembangan kegagalan jantung dapat dipelajari.

Dengan kecacatan pada septum interventrikular, prinsip umum patogenesis serupa dengan yang sebelumnya. Walau bagaimanapun, dengan ukuran kecacatan yang ketara, dari masa ke masa, hipertrofi dan kekurangan kedua-dua ventrikel jantung berkembang. Ventrikel kanan dibebani dengan jumlah yang meningkat, dan kiri juga dipaksa untuk berfungsi dengan kelebihan beban, kerana darah dikeluarkan tidak hanya ke aorta, tetapi juga sebagian ke ventrikel kanan.

Kecacatan jantung "jenis putih" tanpa pelepasan darah "dari kiri ke kanan" termasuk kecacatan jantung kanan (stenosis batang paru, penyakit Ebstein), serta kekurangan kongenital injap mitral, injap aorta, dll..

Kecacatan jantung kongenital dari jenis "biru"

Kecacatan jantung dari "jenis biru" dapat dibahagikan secara kondisional kepada dua kumpulan: dengan peningkatan [pengeluaran darah ke dalam saluran paru-paru dan tanpanya.

Transposisi penuh kapal besar, di mana aorta berlepas dari ventrikel kanan, dan batang paru-paru dari kiri, tergolong dalam kecacatan "jenis biru" dengan peningkatan penyingkiran ke dalam batang paru. Dengan kelainan perkembangan seperti itu, bayi yang baru lahir dapat bertahan hanya jika ada komunikasi antara dua lingkaran peredaran darah.

Walau bagaimanapun, pada 65% kanak-kanak, transposisi kapal besar digabungkan dengan saluran arteri terbuka, dan dalam 35% - dengan kecacatan septum interventrikular. Kecacatan ini kira-kira 10% dari semua kecacatan "jenis biru". Selalunya berlaku pada anak lelaki yang ibunya menghidap diabetes. Dengan pemindahan kapal yang besar, kegagalan jantung kongestif mula berkembang dengan cepat, dan oleh itu rawatan pembedahan mesti dilakukan seawal mungkin..

Salah satu kecacatan jantung "jenis biru" yang paling biasa, yang berlaku dengan pengurangan pelepasan ke batang paru, adalah tetrad Fallot. Kecacatan ini merangkumi empat kecacatan: dextraposition aorta (anjakan aorta ke kanan), kecacatan septum interventrikular, hipoplasia batang paru (menyukarkan pengusiran darah dari ventrikel kanan) dan hipertrofi ventrikel kanan.

Dalam kes ini, lubang aorta terletak secara anatomi di atas kecacatan septum interventrikular dan dalam sistol menyerap darah dari ventrikel kiri dan kanan jantung. Kursus penyakit ini banyak ditentukan oleh tahap hipoplasia batang paru, yang menentukan keparahan hipertrofi ventrikel kanan. Gejala klinikal utama tetrad Fallot adalah sianosis yang ketara, kelambatan fizikal, sesak nafas semasa bersenam, polisitemia pampasan, kecacatan jari dalam bentuk "tongkat drum".

Kecacatan jantung yang berlaku (valvular)

Penyebab kecacatan jantung yang diperoleh adalah penyakit berikut: reumatisme, sifilis, aterosklerosis dan endokarditis infektif. Kecacatan ini hanya mempengaruhi injap jantung (injap atrioventricular, aorta dan pulmonari).

Pada setiap injap, terdapat dua jenis kecacatan: kekurangan (penutup daun injap yang tidak lengkap) dan stenosis (penyempitan bukaan injap). Harus diingat bahawa kekurangan dan stenosis dapat dilihat pada injap yang sama. Dalam kes ini, kecacatan tersebut akan disebut gabungan. Di samping itu, selalunya tidak satu, tetapi dua atau lebih injap terjejas (penyakit jantung gabungan).

Mari kita pertimbangkan patogenesis gangguan hemodinamik intrakardiak, yang merupakan ciri bagi setiap jenis kecacatan valvular yang mungkin..

Kekurangan injap atrioventricular kiri (mitral)

Pada pesakit dengan penyakit jantung jenis ini, penutupan risalah injap mitral yang tidak lengkap diperhatikan, yang disertai dengan regurgitasi sebahagian (pengembalian) darah semasa sistol dari ventrikel kiri ke atrium kiri.

Pada “tahap awal proses, ini menyebabkan penurunan volume ventrikel kiri, karena ada penurunan daya tahan terhadap pelepasannya. Walau bagaimanapun, pada masa akan datang, terdapat peningkatan progresif dalam volume akhir diastolik ventrikel kiri..

Dalam hal ini, pada mulanya, aktiviti kontraktilnya akan dipertingkatkan. Selanjutnya, dilatasi tonogenik dan kemudian myogenik berkembang terlebih dahulu. Kontraktilitas miokardium ventrikel kiri menurun. Tekanan di rongga ventrikel kiri dan atrium kiri meningkat.

Stagnasi berlaku pada urat peredaran pulmonari. Pada akhirnya, ini boleh menyebabkan edema paru.

Stenosis foramen atrioventricular kiri

Dengan patologi ini, daya tahan terhadap pengeluaran darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri meningkat. Terdapat overload hemodinamik atrium, dilatasi, yang menyebabkan genangan darah dalam peredaran paru.

Pada mulanya, stenosis pembukaan atrioventrikular kiri disertai oleh dyspnea semasa bersenam. Semasa proses berlangsung, hemoptisis mungkin muncul. Seperti kekurangan injap atrioventricular, edema paru boleh berkembang.

Kekurangan injap aorta

Jenis penyakit jantung ini disertai dengan regurgitasi (aliran balik) sebahagian darah yang dikeluarkan oleh ventrikel kiri ke aorta, kembali ke ventrikel kiri semasa diastole, yang dikaitkan dengan penutupan risalah injap aorta yang tidak lengkap. Ini membawa kepada peningkatan jumlah diastolik akhir ventrikel kiri..

Selanjutnya, pelebaran tonogeniknya berkembang. Walau bagaimanapun, isipadu berlebihan sering sederhana, di mana perubahan morfofungsi pada miokardium ventrikel kiri berkembang secara beransur-ansur. Dalam kes-kes ini, hipertrofi teruk tidak diperhatikan dan untuk masa yang lama prosesnya berkembang tanpa gejala klinikal yang jelas..

Dengan kecederaan, pembedahan aorta, endokarditis infektif, kekurangan injap aorta akut, yang ditandai dengan peningkatan pesat gangguan hemodinamik intrakardiak, digabungkan dengan fenomena keruntuhan. Dalam kes ini, pembedahan segera diperlukan..

Stenosis injap aorta

Penyebab stenosis injap yang paling biasa dalam penyakit jantung jenis ini adalah aterosklerosis yang teruk. Dalam kes ini, beban selepas kenaikan meningkat dengan ketara kerana peningkatan daya tahan terhadap output jantung. Akibatnya, terdapat kelebihan hemodinamik dari ventrikel kiri, yang menyebabkan perkembangan pertama hipertropi, dan kemudian kegagalan jantung ventrikel kiri..

Kes dijelaskan apabila jisim jantung mencapai 1000 g. Kekurangan ventrikel kiri dikaitkan dengan perkembangan kompleks pemakaian jantung hipertrofi yang disebut. Pada mulanya terbentuk sebagai mekanisme kompensasi, hipertrofi miokardium ventrikel kiri pada peringkat kemudian mula disertai oleh kelewatan pertumbuhan jisim kapilari dan jumlah mitokondria dari jisim serat otot. Ketidakseimbangan ini pasti menyebabkan pelanggaran bekalan tenaga aktiviti kontraktil otot jantung dan, sebagai akibatnya, kepada perkembangan kegagalan ventrikel kiri.

Kekurangan injap atrioventricular (tricuspid) kanan

Kekurangan injap tricuspid sering berfungsi dan hanya berkaitan dengan pengembangan utama ventrikel kanan dan peluasan cincin injap atrioventrikular kanan yang dihasilkan.

Walau bagaimanapun, dengan atrium kanan yang berlebihan, stagnasi berkembang dalam peredaran sistemik, disertai dengan edema umum dan fenomena lain yang menjadi ciri kegagalan jantung ventrikel kanan.

Stenosis pembukaan injap atrioventricular kanan

Jenis kecacatan ini agak jarang berlaku. Sebab pembentukannya adalah penyakit jantung reumatik. Dalam kes ini, atrium kanan mengalami kelebihan beban yang ketara, akibatnya hipertropi terbentuk pertama kali, dan kemudian kegagalan. Yang terakhir disertai oleh kesesakan vena dalam peredaran sistemik. Sebagai peraturan, ia berkembang bersamaan dengan stenosis pembukaan injap mitral (atrioventricular kiri).

Dalam kes ini, stasis vena diperhatikan pada peredaran darah besar dan kecil..

Kerosakan pada injap batang paru

Sebagai kecacatan bebas, lesi injap paru sangat jarang berlaku. Kegagalan injap ini berkembang lebih kerap akibat hipertensi paru-paru pelbagai etiologi. Ini menyebabkan kelebihan ruang jantung yang berlebihan, yang akhirnya disertai dengan perkembangan kegagalan mereka dengan genangan darah dalam peredaran sistemik. Manifestasi klinikal keadaan ini akan menjadi edema umum, hepatomegali, asites.

Pengelasan terperinci mengenai kecacatan jantung: penyakit kongenital dan penyakit yang diperoleh

Kecacatan jantung merujuk kepada banyak penyakit. Oleh kerana struktur jantung, untuk satu atau lain alasan, tidak sesuai dengan norma, darah melalui saluran darah tidak dapat mengalir seperti yang terjadi pada orang yang sehat, akibatnya terdapat kekurangan sistem peredaran darah..

Pertimbangkan klasifikasi utama kecacatan jantung kongenital dan yang diperoleh pada kanak-kanak dan orang dewasa: apa sebenarnya dan bagaimana perbezaannya.

Dengan parameter apa yang dikelaskan?

Kecacatan jantung dikelaskan mengikut parameter berikut:

  • Pada masa berlakunya (kongenital, diperoleh);
  • Oleh etiologi (kerana kelainan kromosom, kerana penyakit, etiologi yang tidak jelas);
  • Dengan lokasi anomali (septal, injap, vaskular);
  • Dengan bilangan struktur yang terjejas;
  • Oleh keistimewaan hemodinamik (dengan sianosis, tanpa sianosis);
  • Berkaitan dengan sistem peredaran darah;
  • Mengikut fasa (fasa penyesuaian, fasa pampasan, fasa terminal);
  • Mengikut jenis shunt (sederhana dengan shunt kiri-kanan, sederhana dengan shunt kanan-kiri, kompleks, obstruktif);
  • Mengikut jenis (stenosis, coarctation, obstruction, atresia, defect (hole), hypoplasia);
  • Oleh kesan pada halaju aliran darah (kesan tidak ketara, sederhana, ketara).

Pengelasan kecacatan kongenital

Pembahagian klinikal kecacatan putih dan biru didasarkan pada manifestasi luaran penyakit yang berlaku. Klasifikasi ini agak sewenang-wenangnya, kerana sebahagian besar kecacatan itu secara bersamaan milik kedua-dua kumpulan..

Pembahagian bersyarat dari malformasi kongenital menjadi "putih" dan "biru" dikaitkan dengan perubahan warna kulit pada penyakit ini. Dengan kecacatan jantung "putih" pada bayi baru lahir dan kanak-kanak, kerana kekurangan bekalan darah arteri, kulit menjadi pucat. Dengan jenis kecacatan "biru" kerana hipokemia, hipoksia dan stasis vena, kulit menjadi sianotik (sianotik).

Pada masa ini, jumlah anomali jantung kongenital belum dikenal pasti. Ini disebabkan oleh fakta bahawa banyak malformasi jantung dan struktur perikardial adalah komponen sindrom genetik sistemik (trisomi, sindrom Down, dll.) Dan tidak dapat dibezakan menjadi penyakit bebas..

UPU putih

Kecacatan jantung putih, apabila tidak ada percampuran antara darah arteri dan vena, terdapat tanda-tanda shunt kiri-ke-kanan, dibahagikan kepada:

  • Dengan ketepuan peredaran pulmonari (dengan kata lain - paru). Contohnya, apabila foramen ovale terbuka, apabila terdapat perubahan pada septum interventricular.
  • Dengan kekurangan lingkaran kecil. Bentuk ini terdapat dalam stenosis arteri pulmonari terpencil.
  • Dengan ketepuan peredaran sistemik. Bentuk ini berlaku dengan stenosis aorta terpencil.
  • Keadaan apabila tidak terdapat tanda-tanda gangguan hemodinamik.
Kumpulan hemodinamikNama naibKod ICD-10Kekerapan setiap 1000 kanak-kanak yang dilahirkanSebab-sebabnya
Dengan pengayaan bulatan kecilKecacatan septum ventrikelS21.01.2-2.5Pendedahan kepada bahan teratogenik
Kecacatan septum atriumS21.10.53Kesan embriooksik ubat
Ductus arteriosus patenS25.00.14-0.3Gangguan genetik struktur protein dinding vaskular
Komunikasi atrio-ventrikelS20.50.021Keabnormalan kromosom kerana pendedahan kepada faktor-faktor buruk pada trimester pertama
Dengan kemiskinan lingkaran kecilStenosis pulmonari terpencilS25.60.2-1.4Penyakit ibu hamil, patologi plasenta
Dengan kemiskinan lingkaran besarStenosis aorta terpencilS25.30.1-1.9Kesan toksik dari agen berjangkit, terutamanya virus
Penyelarasan aortaS25.10.2-0.6Rubella pada wanita hamil, kecederaan semasa mengandung
Tidak ada gangguan hemodinamik yang ketaraDextrocardiaS24.00.001Kesan toksik yang mendalam (alkohol, merokok, dadah) pada hari-hari pertama perkembangan embrio
Dektroposisi aortaS25.80.00012Kesan pada janin ubat yang dilarang semasa kehamilan
Lengkungan aorta bergandaS25.40.0007Rubella, jangkitan virus

Biru

Kecacatan jantung biru berlaku apabila darah vena dilemparkan ke dalam darah arteri, mereka mempunyai beberapa subspesies:

  • Mereka yang menyumbang kepada pengayaan lingkaran kecil peredaran darah;
  • Mereka yang menghilangkan lingkaran paru.
Kumpulan hemodinamikNamaKod ICD-10KekerapanSebab-sebabnya
Dengan pengayaan bulatan kecilKompleks EisenmengerS21.80.6Keabnormalan kromosom
Satu-satunya ventrikel jantungS20.40.001-0.002Kelainan gen yang bertanggungjawab untuk perkembangan miokardium
Batang arteri biasaS20.00.07Penyakit toksik ibu
Pemindahan kapal yang hebatS25.80.01-0.034Keabnormalan kromosom spontan
Batang paru utamaS25.70.0023Keabnormalan kromosom, penghapusan gen protein protein struktur
Dengan kemiskinan lingkaran kecilTriad, tetrad, pentad FallotS21.30.5-1.6Banyak kesan toksik pada trimester pertama
Atresia TricuspidS22.40.34Mengambil antibiotik untuk wanita hamil, jangkitan virus, selesema
Batang arteri pseudo biasaS25.80.008Faktor pekerjaan pada wanita hamil (pengeluaran toksik)
Anomali EbsteinS22.50.1Kesan toksik berganda
Atresia aortaS25.20.0045Kesan perubatan pada janin pada trimester pertama
Aneurisma sinus ValsalvaS25.40.007Patologi kantung kuning telur embrio
Arteri pulmonari aksesoriS25.70.00004Mengambil beberapa antibiotik untuk wanita hamil (tetrasiklin)
Aneurisma arteriovenous pulmonariS25.70.002-0.0068Glomerulonefritis, selesema pada wanita hamil

Hipoplasia

Hipoplasia adalah perkembangan anatomi jantung atau struktur jantung individu. Patologi sering mempengaruhi hanya satu ruang dan ditunjukkan oleh kegagalan jantung fungsional progresif dengan hipokemia dan kesesakan vena. VPS pelbagai warna biru.

Kecacatan halangan

Halangan adalah penutupan lengkap pembukaan anatomi (aorta, batang paru, ruang saluran keluar). Inti dari patologi dinyatakan dalam ketidakmampuan untuk mengepam darah melalui bukaan tertutup, yang menyebabkan hipertensi di ventrikel yang berdekatan. Kecacatan obstruktif berwarna putih atau biru, bergantung pada separuh jantung yang tersumbat.

Kecacatan Septal

Kecacatan Septal adalah lubang terbuka antara atria atau ventrikel. Kecacatan itu menyebabkan penurunan jantung ke kiri dan kelantangan berlebihan. Hipertensi pulmonari seterusnya menyebabkan hipokemia dalam darah (kecacatan putih) atau kesesakan vena (biru).

Kecacatan valvular kongenital

Kecacatan katup ditunjukkan dengan penyempitan atau ketiadaan bukaan injap. Kecacatan stenotik berwarna putih (kerana pelanggaran aliran darah dan kekurangan arteri yang ketara), atresia - biru (ketiadaan lubang menyebabkan penurunan ketepuan oksigen darah).

Jenis VPS mengikut Fridley

Pengelasan berdasarkan ciri sindrom yang paling ketara bagi setiap kumpulan PJK.

Sindrom terkemukaJenis pelanggaranNaib
Hipokemia arteri, status hipokemiaMencampurkan darah arteri dan venaPenyakit Fallot
Pengurangan aliran darah pulmonariStenosis paru
Pemisahan lengkap peredaran darah bulatan kecil dan besarAplasia, hipoplasia ventrikel
Penutupan ductus arteriosusAtresia paru
Kegagalan jantung (akut, kongestif), kejutan kardiogenikLebihan jumlah darah yang besarStenosis aorta
Peningkatan rintanganStenosis atau atresia saluran jantung
Kerosakan miokardiumHipoplasia miokardium ventrikel kanan
Penutupan paten ductus arteriosusKurangnya ruang jantung, jantung tiga bilik
AritmiaBlok atrioventrikularKecacatan Fallot, sindrom Eisenmenger
Paroxysms takikardiaAneurisma arteriovenous
FibrilasiSatu-satunya ventrikel jantung
FlutterPembalikan jantung, kecacatan sinus vena

Klasifikasi kecacatan yang diperoleh

Menurut etiologi:

  • Kerana aterosklerosis;
  • Sifilis;
  • Kerana endokarditis bakteria;
  • Rheumatik;
  • Kerana proses autoimun sistemik (scleroderma, dermatomyositis, lupus).

Mengikut keterukan:

  • Paru-paru (diberi pampasan);
  • Sederhana (subkompensasi);
  • Parah (dekompensasi).

Menurut keadaan hemodinamik:

  • Kecacatan dengan kesan lemah pada peredaran darah;
  • Kecacatan dengan kesan sederhana pada peredaran darah;
  • Kecacatan dengan kesan ketara pada peredaran darah.

Dengan penyetempatan:

  • Dengan penglibatan satu injap;
  • Dengan penglibatan beberapa injap (gabungan).

Dengan bentuk berfungsi:

  • Ringkas;
  • Gabungan.

Senarai semua fakulti

  • Mitral: stenosis, kekurangan, kombinasi stenosis dan kekurangan;
  • Aortik: stenosis, kekurangan, kombinasi stenosis dengan kekurangan;
  • Tricuspid: stenosis, kekurangan, kombinasi stenosis dengan kekurangan;
  • Penyempitan injap paru;
  • Kekurangan injap paru;
  • Kecacatan dua injap gabungan: mitral-aortic, mitral-tricuspid, aortic-tricuspid;
  • Kecacatan tiga injap gabungan: aortic-mitral-tricuspid.

Kelaziman

Kumpulan umurPatologi,% kes dari semua penyakit
Baru LahirKecacatan Septal - 47.3%.

Ductus arteriosus paten - 10%.Anak-anakPenyakit Fallot - 56%.

Stenosis saluran jantung besar yang terpencil - 23.5-35.7%.RemajaTetrad Fallot - 37%.

Stenosis paru - 12.4%.Orang mudaSindrom Eisenmenger - 45.2%.

Kecacatan terpencil pada batang paru - 34%.DewasaStenosis mitral reumatik - 84-87%.

Kecacatan aorta reumatik - 13-16%.Warga tuaWanita - regurgitasi mitral reumatik - 70-80%.

Lelaki - stenosis aorta reumatik - 67-70%.

Gejala dan diagnostik

Antara aduan yang sering berlaku adalah:

  • Sesak nafas;
  • Sianosis pelbagai kawasan kulit;
  • Edema yang kerap;
  • Palpitasi jantung;
  • Ketidakselesaan atau kesakitan di kawasan jantung;
  • Batuk;
  • Gumam jantung.
Gejala-gejala kecacatan jantung, baik kongenital maupun yang diperoleh, dibincangkan dengan lebih terperinci dalam artikel ini..

Untuk menetapkan patologi jantung, pakar menggunakan pemeriksaan berikut:

  • ECHOKG (untuk mengesan kecacatan pada septum interatrial dan interventricular, patent ductus arteriosus, coarctation of aorta, tetrad of Fallot);
  • Kateterisasi jantung (perubahan pada septum interventricular, koarktasi aorta dapat dikesan);
  • MRI arteri pulmonari;
  • Ekokardiografi transesophageal;
  • Pemeriksaan sinar-X organ dada bersama dengan pencahayaan kontras;
  • Ultrasound.

Kedua-dua rawatan ubat dan penggunaan kaedah pembedahan digunakan. Terapi ubat bertujuan untuk menghilangkan keradangan di jantung, menghilangkan gejala, mempersiapkan diri untuk rawatan radikal - operasi pembedahan yang dilakukan dengan kaedah invasif minimal atau pada jantung terbuka.

Hanya kesan sampingan kecacatan yang diselesaikan secara konservatif, misalnya, gangguan irama jantung, kekurangan peredaran darah.

Juga, pakar kardiologi menetapkan langkah pencegahan yang bertujuan untuk mencegah timbulnya reumatik jantung dan kecacatan reumatik berikutnya..

Rujukan pesakit awal dan rawatan yang tepat pada masanya meningkatkan kemungkinan hasil yang baik. Perlu diingat bahawa sebarang jenis penyakit jantung adalah fenomena yang sangat mengancam nyawa dan memerlukan campur tangan segera dari pakar..

Penyakit jantung

Maklumat am

Kecacatan jantung kongenital adalah kecacatan anatomi jantung itu sendiri, alat injap dan saluran darahnya. Ini adalah kumpulan penyakit yang cukup luas, dan di antaranya terdapat paru-paru yang terpaut dan tidak sesuai dengan kehidupan. Kod penyakit jantung kongenital mengikut MCB-10 Q20-Q28. Hingga 30% kecacatan adalah kritikal dan semasa menjalani pembedahan, sepertiga bayi yang baru lahir mati pada hari-hari pertama atau seminggu. Angka kematian mencapai 80%. Sebilangan besar kanak-kanak ini dapat diselamatkan dengan pembedahan..

Kecacatan jantung kongenital berkembang di rahim selama 3 hingga 10 minggu kehamilan - pada masa ini, pembezaan organ berlaku dan perkembangan mungkin terjadi:

  • Kejahatan sederhana (terpencil).
  • Pelbagai kecacatan pada bayi baru lahir. Sekiranya kecacatan itu berlaku pada peringkat awal, maka kemungkinan keterlibatan banyak struktur bersebelahan cukup tinggi, dan kemudian timbul banyak kerosakan..

Pengelasan kecacatan jantung kongenital akan dibincangkan di bawah. Perkembangan diagnostik moden (banyak kecacatan didiagnosis semasa kehamilan) dan pelaksanaan rawatan yang tepat pada masanya membolehkan 95% kanak-kanak mendapat peluang untuk menjalani kehidupan sepenuhnya. Ini dibuktikan oleh forum yang dikhaskan untuk topik ini dan laporan yayasan amal, melalui usaha siapa anak-anak ini diselamatkan..

Kecacatan jantung yang diperoleh diperoleh dalam perjalanan hidup dengan latar belakang pelbagai penyakit dan menyumbang 2.5% dalam struktur semua penyakit. Pada kanak-kanak, lesi sistem kardiovaskular diperhatikan lebih kerap daripada pada orang dewasa. Lesi ini menyangkut injap jantung yang menyebabkan gangguan minimum (sedikit regurgitasi, penebalan risalah), dikesan oleh pemeriksaan instrumental dan kecacatan teruk (kekurangan, stenosis mitral, injap tricuspid atau aorta).

Sekiranya kita menganggap kecacatan yang diperoleh pada orang dewasa, maka stenosis aorta, kekurangan aorta dan mitral lebih kerap berlaku. Masalah kecacatan yang diperoleh pada orang tua sangat penting. Kerana walaupun dengan gejala klinikal yang teruk, mereka dapat menolak pembedahan kerana usia tua.

Patogenesis

Dalam perkembangan malformasi kongenital, proses mutasi adalah penting, yang bergantung pada status genetik. Akibat dari pencetusan mekanisme genetik pada wanita hamil, gestosis (awal atau akhir), pelbagai kecacatan pada janin dan penyakit pada masa neonatal berlaku.

Homocysteine ​​(produk transformasi metionin) mempunyai faktor pencetus. Sebab peningkatan tahapnya adalah peningkatan pengambilan metionin dalam badan, tabiat buruk, kekurangan vitamin, penggunaan ubat-ubatan, penyakit bersamaan, faktor usia. Radikal bebas dan oksigen aktif juga mempunyai kesan negatif terhadap proses morfogenesis di jantung..

Pengelasan kecacatan jantung

Pengkelasan kecacatan kongenital memperuntukkan beberapa aspek.
Menurut prinsip anatomi dan fisiologi, kecacatan dibahagikan:

  • Dengan pembuangan arteriovenous, yang jenis pucat dan disertai oleh beban bulatan yang berlebihan.
  • Dengan pelepasan veno-arteri - ini adalah kecacatan "jenis biru" (atresia injap tricuspid, tetralogi Fallot).
  • Aliran darah terhalang (pelbagai jenis stenosis).

Dengan adanya sindrom yang berlaku:

  • Diiringi oleh hipokemia arteri.
  • Dimanifestasikan oleh kegagalan jantung.
  • Mengalir dengan gangguan irama.

Sekiranya boleh, pembetulan radikal:

  • Hanya diperlukan pembetulan radikal (PDA, stenosis aorta, injap mitral, arteri pulmonari, koarkasi aorta, jantung tri-atrium, VSD).
  • Kesesuaian operasi bergantung pada usia, anatomi kecacatan (ketiadaan arteri pulmonari, tetrad Fallot, lokasi kapal besar yang tidak betul, batang arteri biasa, kecacatan septum interventrikular).
  • Hanya operasi paliatif pada bayi yang mungkin dilakukan (ventrikel tunggal, tricuspid atau mitral atresia).

Bezakan antara penyakit jantung gabungan dan gabungan. Penyakit jantung gabungan adalah adanya stenosis dan kekurangan injap yang sama. Penyakit jantung bersamaan adalah patologi yang lebih serius, kerana penyakit jantung bersamaan bermaksud kerosakan serentak beberapa injap jantung dengan gangguan hemodinamik yang serius.

Sebab-sebabnya

Penyebab penyakit jantung yang diperoleh

Antara kecacatan yang diperoleh, yang paling biasa adalah patologi injap mitral (34%) dan aorta (44%). Faktor etiologi utama patologi valvular yang diperoleh adalah:

  • lesi bukan keradangan (kalsifikasi, lipoidosis, degenerasi injap kerana peningkatan kandungan mukopolisakarida dalam sel);
  • endokarditis berjangkit;
  • reumatik;
  • artritis reumatoid.

Perubahan vaskular aterosklerotik dan penyakit kalsifikasi adalah penyebab utama stenosis aorta. Keterukan stenosis boleh menjadi ringan hingga teruk. Penentuan keterukan adalah mungkin dengan ultrasound Doppler. Perubahan degeneratif pada alat injap juga merupakan penyebab perkembangan kekurangan injap mitral dan aorta.

Prevalensi endokarditis infektif cukup tinggi kerana penggunaan intervensi diagnostik dan terapi invasif yang meluas dan peningkatan penagih suntikan. Ejen penyebab utama proses berjangkit diketahui - enterobacteria, staphylococci, streptococci, fungi dan pelbagai virus. Endokarditis berkembang lebih kerap pada lelaki selepas 50 tahun. Manifestasi klinikal berubah dengan usia: demam kurang ketara, kegagalan jantung berkembang pesat, dan jumlah komplikasi embolik meningkat. Prevalensi rematik cenderung menurun, tetapi merupakan faktor utama endokarditis infektif sekunder..

Penyakit jantung reumatik berkembang dengan latar belakang rematik yang disebabkan oleh streptokokus hemolitik. Salah satu manifestasi utama rematik adalah karditis - penyakit jantung seperti valvulitis (keradangan tisu yang membentuk injap jantung). Antibodi anti-streptokokus yang bertindak balas dengan tisu jantung bertanggungjawab terhadap kerosakan injap selektif. Dengan valvulitis, injap menebal dan pinggirnya menjadi longgar. Selepas 6 bulan, fibrosis berkembang (penebalan dan parut pada tisu penghubung injap), yang tentunya mempengaruhi fungsi mereka.

Bilangan ruang jantung sepadan dengan bilangan injap. Di antara atrium kiri dan ventrikel terdapat injap mitral, yang terdiri daripada dua cusps, di mana struktur (tendinous chords) terpasang dari ventrikel kiri. Fungsi utama kord adalah untuk membatasi kendur daun di rongga jantung semasa aktiviti jantung.

Aorta berlepas dari ventrikel kiri, di mulut yang terdapat injap aorta (biasanya mengandungi tiga cusps), yang membatasi ventrikel kiri dan aorta. Apabila injap aorta terbuka, risalah ditekan ke aorta dan darah mengalir dengan bebas ke arteri utama badan.

Injap tricuspid terletak di antara ventrikel kanan dan atrium. Seperti namanya, ia mempunyai tiga kepak. Arteri pulmonari meninggalkan ventrikel kanan, yang mulutnya terletak injap paru. Biasanya, bahagian kanan dan kiri jantung tidak dikomunikasikan. Dengan proses reumatik. Pada 85% rematik, injap mitral terjejas, lebih jarang lesi aorta dan dua injap.

Walaupun 50 tahun yang lalu, rematik adalah faktor utama, tetapi selama beberapa dekad yang lalu, genetik cacat reumatik merosot ke latar belakang, dan perubahan degeneratif dan endokarditis infektif telah muncul. Ramai pakar pediatrik menganggap masalah rematik pada kanak-kanak sebagai masalah yang kehilangan kaitannya. Langkah-langkah organisasi sudah cukup untuk mengurangkan prevalensi penyakit ini. Pencegahan jangkitan yang disebabkan oleh streptokokus β-hemolitik, pengenalan terapi antibiotik untuk tonsilitis, sinusitis, faringitis, abses peritonsillar dan faring, otitis media mengurangkan prevalensi rematik. Pada lesi reumatik, perubahan degeneratif kolagen yang kurang jelas telah diperhatikan baru-baru ini, yang menunjukkan keberkesanan pencegahan dan rawatan penyakit ini.

Penyakit jantung reumatoid pada pesakit dengan rheumatoid arthritis serupa dengan penyakit rematik, kerana ia juga berlaku dengan pembentukan kecacatan valvular. Pada injap itu sendiri, ubah bentuk diperhatikan, granuloma reumatoid pada anulus injap mitral, aorta dan tricuspid, di dalam kord, tetapi kerosakan pada injap tidak begitu ketara seperti pada rematik. Ciri-ciri karditis pada rheumatoid arthritis juga menentukan keaslian gejalanya: kaburnya manifestasi klinikal, perkembangan perlahan, dekompensasi aktiviti jantung yang jarang berlaku dan minat lemah pada alat injap.

Penyebab penyakit jantung pada bayi baru lahir (kongenital)

Malformasi kongenital adalah hasil interaksi faktor genetik dan persekitaran yang mempengaruhi janin. Pembentukan kecacatan dipengaruhi oleh:

  • Kecenderungan genetik. Risiko pembentukan kecacatan adalah minimum pada anak-anak yang ibu bapanya tidak mempunyai patologi kongenital. Sekiranya ibu bapa mempunyai penyakit jantung kongenital, risikonya meningkat hingga 50%. Sekiranya anak pertama dilahirkan dengan kecacatan, ada kemungkinan perkembangan patologi pada anak kedua.
  • Mengambil ubat antidepresan, ubat antiepileptik, barbiturat dan benzodiazepin, ubat antikulat, ubat anti-radang sulfa dan bukan steroid.
  • Hiperglikemia ibu, fenilketonuria, kegemukan, epilepsi, jangkitan saluran kencing. Dengan diabetes mellitus, seorang wanita hamil mempunyai risiko kecacatan septum atrioventrikular, kecacatan obstruktif pada ventrikel kiri dan kanan, kecacatan septum atrium dan interventrikular.
  • Penyakit virus semasa kehamilan.
  • Zaman ibu. Seorang kanak-kanak lebih cenderung mengalami kecacatan daripada wanita hamil yang lebih tua..
  • Zaman ayah.
  • Alkoholisme ibu yang kronik.
  • Merokok.
  • Tekanan semasa mengandung.
  • Pendedahan kepada faktor berbahaya. Pelarut dan pewarna organik, yang dengannya seorang wanita bersentuhan semasa mengandung, meningkatkan risiko terkena hipoplasia separuh kiri jantung, stenosis arteri pulmonari, tetralogi Fallot, pembentukkan aorta, cacat septum. Apabila seorang wanita memasuki badan racun perosak wanita, risiko kecacatan septum ventrikel pada janin meningkat.
  • Makan makanan dengan aspartam, pemanis buatan lain, monosodium glutamat, nitrat.

Gejala penyakit jantung

Kecacatan sistem kardiovaskular menampakkan diri dalam pelbagai gejala, yang berkaitan dengan kecacatan anatomi dan tahap gangguan hemodinamik.

Gejala penyakit jantung pada orang dewasa

Pada orang dewasa, penyakit jantung valvular yang disebabkan oleh rematik, artritis reumatoid, endokarditis infektif lebih kerap berlaku. Antara lesi dapat diperhatikan patologi injap mitral dan aorta.

Penyakit jantung mitral

Kecacatan kongenital terpencil pada injap bicuspid sangat jarang berlaku, oleh itu, kecacatan injap ini pada bayi baru lahir tidak dipertimbangkan. Selalunya, perubahan pada injap itu sendiri digabungkan dengan perkembangan keseluruhan separuh kiri jantung (kurang maju ventrikel kiri).

Lebih kerap, injap mitral terkena infeksi endokarditis atau rematik, yang boleh berlaku pada pelajar sekolah dan orang dewasa. Adalah terlalu awal untuk menegaskan mengenai penghapusan rematik sepenuhnya. Sehingga kini, struktur kecacatan jantung reumatik didominasi oleh terpencil: kekurangan mitral, kurang kerap - stenosis mitral dan kekurangan injap aorta.

Kekurangan injap mitral disertai dengan penutupan injap yang tidak lengkap dalam tempoh pengecutan ventrikel kiri. Ini menyebabkan darah mengalir kembali dari ventrikel kiri ke atrium. Regurgitasi dalam jumlah 25-30 ml dianggap sebagai tahap kekurangan injap yang teruk. Terdapat lebih banyak darah di atrium kiri, yang memasuki ventrikel semasa presystole dan menyebabkan pengembangan dan hipertropi.

Regurgitasi mitral yang sederhana untuk jangka masa panjang dikompensasikan oleh hipertrofi ventrikel kiri dan hiperfungsinya. Oleh itu, pesakit pada tahap pampasan tidak mengeluh. Pada peringkat dekompensasi, sesak nafas berlaku (pertama semasa latihan, dan kemudian pada waktu rehat), serangan asma jantung muncul. Di paru-paru, kesesakan berkembang, yang menyebabkan batuk kering pada pesakit, sering bercampur dengan darah. Pesakit mengalami acrocyanosis (hujung hidung, jari dan jari kaki biru), pembengkakan pada urat leher.

Dengan perkembangan kekurangan injap, kegagalan ventrikel kanan bergabung. Ia dicirikan oleh stagnasi dalam peredaran sistemik - hati yang membesar, sakit di hati, bengkak di kaki, asites. Kegagalan berterusan ventrikel kanan dan pengembangan jantung kanan menyebabkan pembentukan kekurangan relatif injap tricuspid, yang memburukkan lagi keadaan dan disertai dengan perubahan teruk pada organ dalaman dan disfungsi hati dan buah pinggang.

Prolaps injap mitral adalah mikroanomali genetik struktur risalah, cincin dan akord, yang berkaitan dengan kecacatan pada tisu penghubung. Menurut beberapa penulis, prolaps digabungkan dengan displasia tisu penghubung yang lain. Dengan patologi kongenital ini, semasa sistol, salah satu atau kedua-dua risalah injap bergerak ke atas dan ke belakang, mereka melonjak dan melambung ke rongga atrium. Tahap prolaps boleh berbeza (dari 3 hingga 9 mm), tahap regurgitasi dan pembesaran atrium kiri juga berbeza. Parameter ini menentukan varian asimtomatik kursus, arrhythmic, asthenoneurotic, syncope dan pseudocoronary.

Prolaps dijumpai pada kanak-kanak dari usia 13 tahun dengan latar belakang dystonia vegetatif-vaskular dan ditunjukkan oleh pelbagai keluhan jantung, keletihan, sakit kepala, mual, pening, berdebar-debar, sesak nafas. Kecenderungan untuk pengsan harus diperhatikan. Sakit jantung (terbakar, sakit, menusuk) berlaku pada 32–65% pesakit. Mereka bertahan 5-15 minit dan pergi sendiri atau setelah mengambil ubat penenang.

Dengan prolaps yang teruk dan regurgitasi mitral, risiko kegagalan jantung kongestif, endokarditis infektif, aritmia, dan kematian mendadak meningkat dengan ketara. Kanak-kanak seperti ini memerlukan perhatian khusus: mereka tidak boleh hipotermik, sakit tekak, sinusitis, otitis media, perlu membersihkan rongga mulut pada waktunya, kerana mereka mempunyai kemungkinan besar endokarditis berjangkit daripada kanak-kanak yang sihat.

Stenosis mitral adalah penyempitan bukaan atrioventrikular yang mengganggu aliran darah dari atrium ke ventrikel semasa diastole. Biasanya, pada manusia, bukaan atrioventrikular adalah 4-6 cm2. Sekiranya kawasan itu dibelah dua, maka muncul tanda-tanda gangguan hemodinamik intracardiac, kawasan seluas 1 cm2 dianggap kritikal.

Penurunan kawasan bukaan merumitkan aliran darah secara signifikan dan menyebabkan peningkatan tekanan di atrium dan, oleh itu, pada saluran paru-paru.

Dengan subkompensasi dan dekompensasi, sesak nafas berlaku semasa latihan, yang secara beransur-ansur berkembang menjadi sesak nafas ketika rehat. Kerana kekurangan atrium kiri dengan kemampuan yang diawetkan untuk mengontrak ventrikel kanan, terdapat serangan asma jantung (serangan sesak nafas yang teruk, mencapai sesak nafas), kerana peningkatan tekanan di atrium kiri dan kapilari paru-paru.

Hipertensi paru (peningkatan tekanan pada arteri pulmonari) muncul dengan batuk dahak dengan darah (hemoptisis). Pesakit bimbang akan berdebar-debar, kelemahan teruk, keletihan, sakit di jantung. Pesakit seperti itu mempunyai fizikal yang rapuh, jika kecacatan itu muncul pada masa kanak-kanak - stant, infantilisme. Muka khas dengan kulit pucat dan sianotik pemerah pipi. Sianosis bibir, hidung, telinga concha diperhatikan, dengan senaman fizikal, sianosis menjadi lebam.

Penyakit jantung aorta

Biasanya, injap aorta mempunyai tiga cusps, dan injap aorta bicuspid adalah anomali kongenital. Struktur tricuspid yang memastikan pergerakan darah dari jantung ke aorta dalam satu arah dan mencegah pembuangan darah (regurgitasi) terbalik ke ventrikel kiri.

Pada usia dini, kelainan injap ini tidak mempunyai manifestasi. Dekad pertama kehidupan pesakit, alat injap berfungsi dengan normal, dalam kebanyakan kes, kecacatan dikompensasi dan hanya dapat muncul pada masa dewasa. Pembedahan diperlukan pada pesakit yang, dari masa ke masa, mengembangkan aliran darah yang terganggu yang berkaitan dengan stenosis injap aorta (penyempitan lumen) atau, lebih kerap, dengan kekurangan aorta, apabila injap bicuspid tidak menutup sepenuhnya, oleh itu, terdapat aliran balik darah dari aorta ke ventrikel. Dengan jumlah regurgitasi yang kritikal, ventrikel kiri berada dalam keadaan tertekan, hemodinamik terganggu dengan ketara dan ciri keluhan kekurangan injap aorta muncul: sesak nafas semasa bersenam, meningkat ketika menaiki tangga, dan setelah beberapa ketika mula mengganggu pesakit walaupun dalam keadaan rehat. Pada peringkat dekompensasi, takikardia, pening, denyutan urat leher, pingsan, sakit jantung yang berkaitan dengan hipertrofi ventrikel kiri muncul.

Penyakit injap aorta boleh berupa stenosis (penyempitan) atau kekurangan. Stenosis injap aorta adalah patologi kongenital yang agak biasa. Dalam kes ini, penyempitan berlaku kerana pengembangan dan penumpukan injap di antara mereka sendiri atau disebabkan oleh kesempitan cincin di mana injap dipasang. Gabungan perubahan struktur ini lebih kerap diperhatikan, dan kemudian terdapat gabungan penyakit jantung aorta.

Patologi anatomi dalam bentuk penyempitan menimbulkan penyumbatan aliran darah dan perbezaan tekanan di ventrikel dan aorta. Beban pada ventrikel kiri meningkat, terutamanya dengan penyempitan yang ketara.

Dengan stenosis yang teruk, lumen 1-2 mm dan bayi baru lahir dalam keadaan kritikal. Sekiranya rawatan pembedahan tidak diambil, dia mungkin akan mati. Walau bagaimanapun, selalunya cincin injap disempit secara sederhana, dan risalah tidak menyatu sepenuhnya, sehingga fungsi jantung terjaga, tetapi tidak pada tahap yang tepat. Dinding ventrikel kiri menebal, jisim jantung meningkat, dan rongga ruang berkurang. Pemakanan miokardium dengan darah arteri juga merosot..

Stenosis pada kanak-kanak yang lebih tua lebih banyak dikompensasi dan tanda-tanda kegagalan jantung tidak muncul dalam jangka masa yang lama. Walau bagaimanapun, peningkatan ukuran jantung membawa kepada fakta bahawa terdapat tanda-tanda penyakit jantung pada kanak-kanak yang belum pernah mengalami aduan sebelumnya. Perhatian diberikan kepada perubahan irama, sakit dada, pening, pingsan secara tiba-tiba. Semua gejala ini adalah bukti bahawa pembedahan perlu dilakukan. Ini juga disebabkan oleh fakta bahawa kehidupan yang panjang (10 tahun atau lebih) dengan stenosis dapat menyebabkan serangan jantung pada kanak-kanak dan kematian mendadak..

Stenosis aorta pada orang dewasa dengan rematik adalah salah satu kecacatan yang paling lama dikompensasikan akibat hipertrofi miokardium. Kesukaran mengisi ventrikel kiri semasa bersenam dan takikardia. Sesak nafas yang berkembang adalah akibat dari disfungsi diastolik pada ventrikel kiri. Peningkatan jisimnya memerlukan peningkatan permintaan oksigen miokard, dan arteri koronari yang diperah tidak dapat memuaskannya. Ini menjelaskan kesakitan angina dan gangguan irama yang khas bagi pesakit ini. Keluhan yang biasa berlaku adalah: pening dan pingsan kerana penurunan output jantung. Pemusnahan injap dan pemendapan kalsium di dalamnya diperhatikan setelah 40-50 tahun.

Dalam kekurangan aorta, penutup injap merosot ke ventrikel kiri dan pada masa yang sama anulus fibrosus mengembang. Akibatnya, darah kembali ke ventrikel kiri (menuju ke arah yang berlawanan), dindingnya menebal, dan rongga bertambah.

Pada orang dewasa, kerosakan injap sekunder disebabkan oleh endokarditis infektif, rematik, arthritis rheumatoid, kalsifikasi daun atau fibrosis. Gejala bergantung pada tahap pampasan kecacatan. Pada peringkat awal aduan, pesakit tidak hadir, tetapi hanya peningkatan rongga ventrikel kiri yang ditentukan.

Kemudian, sakit dada, takikardia, kelemahan, sesak nafas, peningkatan denyutan di kawasan leher dan kepala muncul (kerana fakta bahawa jumlah darah yang lebih besar daripada normal memasuki aorta kerana kembali melalui injap aorta yang tidak tertutup). Pada peringkat akhir, kegagalan ventrikel kiri berkembang, yang menampakkan dirinya sebagai sesak nafas, edema paru, kesesakan pada organ dalaman kerana penurunan kekuatan kontraksi semua bahagian jantung.

Sekiranya kita mempertimbangkan patologi kongenital, maka keadaan ini dapat diperhatikan dengan injap bicuspid dan empat daun, dengan prolaps risalah.

Gejala kecacatan jantung pada bayi baru lahir

Dedahkan selepas kelahiran:

  • Kulit dan bibir pucat, kebiruan.
  • Sianosis meningkat dengan menjerit atau makan.
  • Lengan yang sejuk apabila disentuh.
  • Hentakan jantung.
  • Berpeluh bertambah.
  • Keletihan ketika menyusu.
  • Gementar di kawasan perikardial.
  • Gumam jantung ketika mendengar (tidak dalam semua keadaan).
  • Sesak nafas (tanda kegagalan jantung).
  • Tachy atau bradikardia.
  • Mengubah batas jantung (lebih kerap peningkatannya).
  • Nadi cepat dan tinggi dengan paten ductus arteriosus. Kelemahan nadi pada kaki dan lengan dengan stenosis lubang aorta, dengan koordinasi aorta - perbezaan antara nadi pada kaki dan lengan.

Tanda-tanda penyakit jantung pada bayi semakin meningkat, dan ibu bapa mungkin menyedari bahawa bayi mengalami sesak nafas dan sianosis yang tidak bermotivasi.

Keletihan adalah ketika bayi menyusu dengan perlahan dan berehat lama ketika menghisap. Dia mempunyai denyutan patologi dan perubahan nadi. Terdapat juga kelewatan yang ketara dalam perkembangan fizikal - ketiadaan kenaikan berat badan dan pertumbuhan pada bulan pertama. Pada pemeriksaan, doktor menentukan peningkatan gegaran apikal dan jantung, peningkatan hati dan penampilan edema periferal.

Semua tanda ini harus memberi amaran kepada ibu bapa. Jangan harap semuanya akan hilang bersama bayi. Rawatan penyakit jantung bergantung kepada keparahan gangguan peredaran darah dan, dalam beberapa kes, harus segera dimulakan..

Campur tangan pembedahan pada bayi dengan kecacatan jantung kritikal harus dilakukan pada jam atau hari pertama kehidupan, kecuali kecacatan yang tidak dapat diatasi atau kanak-kanak yang tidak dapat dikendalikan. Penyebab umum pembetulan pembedahan tepat pada waktunya adalah jangkitan virus atau yang berkaitan dengan latar belakang perubahan kereaktifan imun pada bayi baru lahir dengan kecacatan jantung.

Sindrom hipoplasia jantung kiri

Anomali perkembangan ini dicirikan oleh hipoplasia (keterbelakangan) ventrikel kiri, stenosis injap aorta atau mitral yang jelas, lengkungan aorta yang tidak berkembang dan bahagiannya yang menaik. Pelbagai kombinasi anatomi kecacatan adalah mungkin.

Dalam 95% kes, septum interventrikular tidak berubah, dan rongga ventrikel kiri diwakili oleh celah kecil dengan endokardium yang padat. Pada 80% pesakit yang baru lahir, berlaku kolarkasi aorta (penyempitan). Dengan kecacatan semula jadi tanpa pembetulan pembedahan jantung, bayi baru lahir mati akibat kejutan, hipokemia progresif dan asidosis. Selepas kelahiran, mereka berada dalam keadaan kritikal: sesak nafas yang teruk, takikardia, nadi lemah di pinggiran, kekejangan saluran periferal, mengi di paru-paru.

Sekiranya sindrom ini dikesan pada jam-jam pertama selepas kelahiran, hospitalisasi ke pusat jantung dan persiapan untuk pembedahan ditunjukkan. Di hospital bersalin, infus prostaglandin E dimulakan dan dilanjutkan semasa pengangkutan ke pusat pembedahan jantung.

Sindrom hipoplasia jantung kiri dikenakan pembetulan pembedahan, yang dilakukan dalam tiga peringkat:

  • Dalam dua minggu pertama kehidupan - Operasi Norwood I.
  • Pada 4-6 bulan - anastomosis cavapulmonary separa digunakan.
  • Selepas dua tahun - jumlah anastomosis cavapulmonary. Ini adalah satu-satunya cara untuk memastikan kualiti hidup yang normal bagi pesakit.

Ductus arteriosus paten

Kecacatan jantung pada kanak-kanak merujuk kepada anomali kongenital arteri besar dan lebih kerap berlaku pada bayi pramatang. Biasanya, janin mempunyai ductus arteriosus, tetapi ia ditutup setelah lahir (maksimum dua minggu), berubah menjadi ligamen arteriosus. Dalam kes ini, saluran tidak ditutup dan mesej aorto-paru dipelihara. Faktor risiko untuk patologi ini adalah pramatang (semakin kurang berat badan bayi yang baru lahir, semakin kerap patologi ini berlaku), kelahiran pramatang, berjangkit dan pelbagai penyakit somatik pada wanita hamil.

Berkaitan dengan aliran darah dari aorta ke arteri pulmonari (komunikasi aorto-pulmonari), tekanan diastolik menurun (kadang-kadang ketara, "menjadi sifar") dan tekanan nadi bayi baru lahir meningkat. Mula-mula ventrikel kiri dan kemudian ventrikel kanan mengembang.

Ductus arteriosus paten pada kanak-kanak (saluran Batalov) ditunjukkan oleh aduan yang tidak spesifik. Klinik bergantung pada ukuran saluran dan keparahan gangguan hemodinamik. Sekiranya diameter saluran kecil, maka tidak ada keluhan dan tidak diperlukan rawatan. Sekiranya diameternya besar, maka darah yang tidak jenuh dengan oksigen menuju ke arah yang salah, otot jantung berlebihan dan lemah, dan kegagalan jantung dapat berkembang.

Dengan saluran terbuka yang sempit dan panjang, kanak-kanak berkembang tanpa penyimpangan hingga 5-6 tahun, dan kemudian untuk kali pertama kecacatan muncul dan keluhan muncul: pingsan, berdebar-debar dan sakit di hati. Murmur jantung sistolik-diastolik muncul. Dengan saluran yang lebar dan pendek, manifestasi klinikal diperhatikan pada bulan-bulan pertama kehidupan. Anak-anak seperti itu pucat (hasil sindrom "mencuri" lingkaran besar). Semasa meneran atau batuk, menjerit dan menghisap, sianosis sementara muncul. Bayi ketinggalan, perkembangan fizikal, sering menderita bronkitis dan radang paru-paru. Selepas 3-5 tahun, pengsan, berdebar-debar, sesak nafas semasa bersenam muncul.

Dengan saluran besar, terdapat tanda-tanda kegagalan jantung dari minggu-minggu pertama - selera makan yang buruk, degupan jantung yang cepat dan pernafasan, sesak nafas semasa makan. Kanak-kanak mengalami sianosis ketika menangis, yang lebih ketara pada bahagian bawah badan (di kaki). Ini adalah ciri bahawa sianosis berlalu dalam keadaan tenang anak, ketika beban berhenti.

Bayi pramatang dengan gangguan yang ketara mengalami kegagalan pernafasan, degupan jantung yang cepat, dan apnea. Shunt saluran besar adalah salah satu penyebab penyakit paru-paru yang teruk pada bayi pramatang.

Selalunya, serentak dengan penutupan saluran Batalov, penyatuan aorta berlaku pada kanak-kanak - ini adalah kecacatan yang berkaitan dengan penyempitan aorta. Penyempitan lebih kerap berlaku di tempat peralihan lengkungan aorta ke bahagian menurunnya. Pada bayi, penyetempatan ini selalu dijumpai dan, tidak seperti orang dewasa, penyempitan boleh menjadi panjang dan keterukan - hingga rehat sepenuhnya. Di samping itu, mungkin terdapat penyempitan di seluruh aorta. Akibatnya, halangan aliran darah berkembang ke tahap yang lebih besar atau lebih kecil, dan ini menentukan keparahan manifestasi patologi. Kira-kira 90% kematian pada bayi disebabkan oleh gangguan kongenital ini. Sekiranya penyumbatan itu tidak mengancam nyawa, maka dalam 2-3 bulan pertama kehidupan, fasa fibrosis tisu bermula. Dengan pertumbuhan anak, fibrosis meningkat dan membran tebal terbentuk di lumen aorta.

Kerana penyempitan aorta, tekanan di ventrikel kiri meningkat tajam, kerana daya diperlukan untuk mendorong darah melalui bahagian yang menyempit. Peningkatan tekanan darah di tangan, saluran kepala dan jantung adalah ciri (kadang-kadang mencapai 200 mm Hg). Tekanan darah tinggi tidak bertindak balas terhadap rawatan ("hipertensi malignan") dan mengancam dengan komplikasi berbahaya. Pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan, diagnosisnya sukar, kerana peredaran darah dikompensasikan oleh saluran Batalovy yang tidak ditutup. Dengan sedikit penyempitan aorta dan saluran arteri yang masih berfungsi, tidak ada gejala. Dengan penyempitan yang teruk dan duktus arteriosus yang sudah ditutup, gejala kegagalan jantung dan buah pinggang adalah ciri: sesak nafas, kelesuan, kekurangan air kencing, penahan cecair dan pembengkakan tisu.

Biasanya penyakit ini dikesan kemudian, ketika tekanan darah tinggi dijumpai pada masa remaja. Kanak-kanak bimbang tentang sakit kepala, berkedip di mata, pening, mimisan, tinitus, berdebar-debar, denyutan saluran kepala, sesak nafas. Anggota badan bawah tidak mencukupi darah dan sejuk, lemah, letih, tidak stabil ketika berjalan dan tekanan darah rendah. Ciri khas adalah perbezaan tekanan yang signifikan pada lengan dan kaki, serta ketiadaan denyutan pada kapal di bahagian bawah kaki. Aduan yang sama adalah biasa bagi orang dewasa. Jangka hayat pesakit tanpa rawatan pembedahan tidak lebih dari 40 tahun.

Penyakit jantung pada orang dewasa dalam bentuk paten ductus arteriosus jarang berlaku, kerana pada masa neonatal patologi ini diakui, dan ia dihilangkan dengan pembedahan atau intervensi endovaskular. Ini menyebabkan lebih sedikit diagnosis penyakit pada masa dewasa. Walau bagaimanapun, diameter kecil shunt semula jadi mungkin tidak muncul secara klinikal untuk jangka masa yang panjang dan mempunyai jalan yang baik kerana pampasan. Sekiranya pembuangan darah lebih ketara setelah bertahun-tahun, beban bahagian kanan dan kiri berkembang, perubahan pada saluran paru-paru dan endokarditis bergabung. Oleh itu, manifestasi kecacatan bervariasi: dari murmur asimtomatik hingga aritmia supraventrikular hingga hipertensi paru dan endokarditis infektif..

Duktus arteriosus paten pada orang dewasa dimanifestasikan oleh sianosis berterusan dan perkembangan keluhan utama - sesak nafas dengan sedikit tenaga kerana hipertensi paru. Ia juga dicirikan oleh peningkatan tekanan, berdebar-debar dan sakit di jantung. Banyak yang tidak dikendalikan secara langsung hingga usia 40-50 tahun. Penyebab kematian duktus arteriosus paten yang tidak dapat dikendalikan adalah: kegagalan jantung (hasil hipertrofi miokard ventrikel kiri), hipertensi paru yang memburuk, endokarditis infektif, jangkitan paru-paru, dan perkembangan aneurisma saluran dengan pecahnya. Operasi untuk menghilangkan PDA harus dilakukan sebelum munculnya perubahan berterusan pada saluran paru-paru dan perkembangan hipertensi paru.

Kecacatan jantung Tetrad Fallot

Tetralogi Fallot merangkumi empat komponen patologi - kecacatan septum ventrikel, stenosis ventrikel kanan dan arteri pulmonari, hipertrofi ventrikel kanan, anjakan (dextraposition) aorta ke ventrikel kanan jantung.

Keadaan anak bergantung kepada tahap stenosis arteri pulmonari dan kehadiran arteri cagaran. Apabila stenosis arteri pulmonari berlangsung dan saluran terbuka dan arteri cagaran ditutup, keadaan merosot secara mendadak hingga kritikal.

Tanda-tanda klinikal patologi ini adalah: sianosis bibir dan falang jari, sesak nafas, dan kelewatan perkembangan fizikal. Dengan sesak nafas yang semakin meningkat, keadaannya bertambah buruk sehingga anak-anak hanya dapat mengambil beberapa langkah tanpa berhenti. Pesakit yang tidak dikendalikan teruk mati kerana tromboemboli, kegagalan jantung, dan endokarditis infektif. Kanak-kanak seperti itu mempunyai ciri khas - mereka adalah hiposthenik, dada berbentuk silinder tanpa bonggol jantung. Kulit dan selaput lendir mempunyai warna kebiruan. Mereka mengadu keletihan dan sesak nafas. Pesakit berjongkok kerana mereka merasa lebih baik dalam kedudukan ini ketika darah mengalir ke paru-paru.

Kekurangan injap paru

Patologi ini dicirikan oleh penutupan injap arteri pulmonari yang tidak lengkap, yang membawa kepada pengembalian darah semasa diastole dari arteri pulmonari ke ventrikel (kanan). Yang terakhir dibebani dengan jumlah darah yang banyak. Benar (dengan perubahan injap organik) kekurangan injap ini jarang berlaku. Penyebabnya adalah: rematik, endokarditis infektif, sifilis, yang menyebabkan kerutan dan ubah bentuk injap. Kekurangan relatif dicatat lebih kerap dan dijumpai pada penyakit yang disertai oleh hipertensi paru, dan juga sering dikesan pada pesakit yang telah menjalani pembedahan tetrad Fallot. Perkembangan hipertensi pulmonari disebabkan oleh penutupan lumen saluran paru-paru (sederhana dan kecil) - tekanan pada saluran paru-paru meningkat dan fungsi mengepam separuh kanan jantung bertambah buruk.

Penyakit disertai dengan hipertensi paru:

  • hipertensi paru utama;
  • stenosis mitral;
  • embolisme pulmonari;
  • sebarang kecacatan jantung dengan hipertensi paru;
  • keabnormalan injap aorta;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • penyakit hematologi;
  • trombosis atrium kiri,
  • scleroderma;
  • kecacatan jantung kongenital yang dikendalikan.

Kekurangan injap yang teruk jarang berlaku. Gambaran klinikal biasanya didominasi oleh tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan: sesak nafas, yang meningkat dari masa ke masa, kelemahan, keletihan, sakit dada, pening, ketidakselesaan di hipokondrium kanan, asites (cecair di rongga perut), edema periferal (terutamanya pada pergelangan kaki).

Analisis dan diagnostik

Untuk mengenal pasti banyak jenis kecacatan, ultrasound, echocardiography dilakukan. Sekiranya diagnostik ultrasound tidak memungkinkan untuk menjelaskan diagnosis, MRI dan tomografi dikira multislice ditunjukkan.

  • Salah satu kaedah utama diagnosis kecacatan pranatal adalah ultrasound, yang harus dilakukan semasa kehamilan. Tugas utama adalah untuk mencegah kelahiran kanak-kanak dengan kecacatan yang tidak dikendalikan pada - sindrom hipoplasia jantung kiri, kardiomiopati hipertrofik, pelbagai kecacatan perkembangan. Diagnostik intrauterin (diagnostik janin) pada minggu ke-12 kehamilan digunakan untuk mengesan kelainan kromosom (mengukur ketebalan lipatan oksipital), serta kecacatan jantung. Sebilangan kecacatan yang tidak sesuai dengan kehidupan dikesan pada kehamilan 13-14 minggu, tetapi sebahagian besar kecacatan didiagnosis pada usia 18-22 minggu (pemeriksaan kedua). Wanita hamil yang berisiko (jika ibu mengalami kecacatan kongenital) diberikan ultrasound tambahan.

Pengesanan awal kecacatan serius memberi peluang untuk mempertimbangkan pilihan, termasuk penamatan kehamilan sekiranya kecacatan yang tidak sesuai dengan kehidupan dikenal pasti.

Sekiranya kecacatan disyaki, imbasan ultrasound yang disasarkan dilakukan pada alat kelas pakar. Mesin ultrasound Philips EPIQ 7 mempunyai ketepatan tertinggi dalam mendiagnosis penyakit jantung dan vaskular. Pemeriksaan harus dilakukan oleh pakar yang berkelayakan yang dapat merancang taktik rawatan bayi yang baru lahir.

Selepas kelahiran

  • Pulse oximetry, sebagai pemeriksaan saringan, dilakukan pada semua bayi yang baru lahir.
  • Ekokardiografi dianggap sebagai standard emas untuk diagnosis kecacatan, kerana ia membolehkan anda menentukan ketidaknormalan perkembangan dengan tepat. Varietasnya: ekokardiografi transthoracic dan echocardiography transesophageal dengan pemeriksaan Doppler tambahan adalah kaedah diagnostik paling selamat untuk ductus arteriosus paten disyaki dan anomali lain.
  • Sekiranya disyaki saluran aorto-paru terbuka, kateterisasi jantung dengan angiografi juga dilakukan. Pemeriksaan ini membolehkan anda menilai pembuangan darah dan besarnya, arah, ketahanan paru-paru total. Angiografi menentukan ukuran dan bentuk saluran.

Rawatan

Bagaimana penyakit jantung dirawat? Prinsip asas pengurusan bayi baru lahir dengan patologi ini termasuk: rejim suhu, ciri makan dan rawatan yang sesuai di unit rawatan intensif neonatal.

  • Suhu yang selesa.
  • Pembuangan lendir secara kekal dari saluran udara.
  • Sekiranya perlu, penggunaan ubat penenang (mereka mengurangkan keperluan metabolik badan).
  • Ketepuan oksigen darah (pemeliharaan dalam lingkungan 75-85%) dengan pernafasan normal dan tanpa asidosis.
  • Mod pemberian makanan lembut - dengan susu kecil (campuran) dalam dos kecil, mengira kandungan kalori harian (160-200 kkal per kg berat badan sehari).
  • Pemantauan keseimbangan cecair.
  • Mengesan degup jantung, tekanan darah, kadar pernafasan, oksigenasi darah dan suhu.
  • Berat setiap hari.
  • Memantau parameter makmal, termasuk gula darah, elektrolit, keseimbangan asas asid, urea dan kreatinin.

Saluran paru terbuka boleh dirawat dengan ubat. Rawatan dalam kes ini terdiri daripada pelantikan Indomethacin (menghalang pengeluaran prostaglandin) pada bayi pramatang. Penurunan kepekatan prostaglandin menyebabkan penutupan ductus arteriosus. Apabila diberikan secara enteral (pengingesan), penutupan berlaku pada 20% kes, dan ketika diberikan secara intravena, pada 89-90% kes. Indomethacin pada bayi jangka biasanya tidak berkesan. Mengehadkan pengambilan cecair juga menyumbang kepada penutupannya.

Pada bayi baru lahir dengan penyusunan aorta dan kehadiran dekompensasi, sebaliknya, perlu diberikan ubat prostaglandin E1 dan kardiotonik. Digoxin dan diuretik ditambahkan ke dalam rawatan. Sekiranya perlu, dilakukan intubasi dan pengudaraan paru-paru, mengekalkan tekanan CO2 di atas 45 mm Hg. Seni. Sekiranya bayi baru lahir memberi tindak balas yang baik, pembedahan untuk kecacatan jantung untuk membetulkan koarktasi dilakukan dalam 24 jam berikutnya. Namun, jika dia tidak bertindak balas terhadap rawatan dengan peningkatan hemodinamik dan asidosis atau anuria secara berkala, operasi dilakukan tanpa penangguhan..

Rawatan konservatif pesakit dengan tetralogi Fallot termasuk mengambil:

  • Ubat antikoagulan untuk tromboemboli, serangan iskemia dan fibrilasi atrium.
  • Ubat antiaritmia untuk aritmia.
  • Ubat diuretik untuk kegagalan jantung.
  • Pemberian penyelesaian kristaloid secara intravena untuk memperbaiki reologi darah.

Dalam rawatan prolaps injap bicuspid, kaedah bukan ubat (rejimen, terapi senaman, psikoterapi, diet) dan ubat digunakan untuk menghilangkan atau mengurangkan gejala klinikal. Sekiranya perlu, dapatkan rawatan pembedahan.

Dengan gejala asimtomatik atau ringan, terapi ubat tidak diperlukan. Kanak-kanak hanya memerlukan aktiviti pemulihan, urut, prosedur air, pendidikan jasmani dan latihan automatik. Terapi diet mengambil kira keadaan saluran gastrousus anak. Makanan dengan kandungan protein, asid amino, vitamin, unsur mikro dan makro yang tinggi adalah disyorkan. Sebaiknya gunakan hidangan yang mengandungi kondroitin sulfat (aspic dari daging dan ikan, kaldu kuat, jeli).

Rawatan bermula dengan normalisasi rejimen. Perubahan rasional tekanan fizikal dan mental adalah penting bagi seorang kanak-kanak. Sekiranya tidak ada gangguan fungsi jantung yang ketara, disarankan pendidikan jasmani. Dari kaedah psikoterapi, anda boleh menggunakan latihan autogenous, psikoterapi atau hipnosis..

Kesan pada sistem saraf bermula dengan penggunaan ubat penenang herba. Dengan dominasi simpathotonia (pergolakan, takikardia, tekanan darah tinggi, kurang tidur, peningkatan aktiviti), disarankan untuk menggunakan persediaan valerian, motherwort, hawthorn. Dalam vagotonik dengan tekanan darah rendah, disyorkan untuk menggunakan perangsang - persediaan ginseng, eleutherococcus, dan anggur magnolia Cina. Sekiranya tidak berkesan ubat herba penenang, ubat penenang pada waktu siang diresepkan pada waktu siang untuk mengurangkan fenomena neurotik dan pada waktu malam untuk menormalkan tidur.

Sekiranya terdapat serangan panik dan keberkesanan penenang yang tidak mencukupi, anxiolytics (Clonazepam, Alprozalam) dan antidepresan (Amitriptyline, Anafranil, Pyrazidol) disyorkan tidak lebih dari sebulan. Sekiranya manifestasi prolaps adalah berdebar-debar, sakit jantung dan peningkatan tekanan darah, yang dikaitkan dengan peningkatan pengeluaran katekolamin, ubat β-blocker disyorkan (Metaprolol, Corvitol, Egilok).

Untuk merangsang sintesis kolagen, disarankan menggunakan asid askorbik, sediaan yang mengandungi kondroitin sulfat dan glukosamin sulfat (Chondroflex, Chondrogluxid, Artra, Teraflex), humor vitreous, carnitine, calcitrin bersama dengan vitamin B dan mikro, makroelemen (magnesium, tembaga, zink, zink,.


Artikel Seterusnya
MAKANAN Yang Harus dan Tidak Boleh.