Erythrocytes dalam darah meningkat


Sekiranya eritrosit dalam darah meningkat (syn. Erythrocytosis), ini dianggap sebagai gejala makmal tertentu, yang dinyatakan agak jarang, dibandingkan dengan penurunan kandungan sel darah merah. Penyimpangan serupa dijumpai pada kanak-kanak dan orang dewasa semasa analisis klinikal umum cecair biologi utama seseorang.

Selalunya, penyakit ini atau itu bertindak sebagai faktor yang memprovokasi, misalnya, kecacatan jantung, penyakit berjangkit, eritremia dan onkopatologi. Walau bagaimanapun, kadang-kadang penyimpangan seperti itu dari norma adalah akibat dari sebab fisiologi..

Adalah mungkin untuk mengesyaki bahawa eritrosit dalam darah meningkat dengan tanda-tanda klinikal berikut:

  • kemerahan kulit yang teruk;
  • peningkatan tekanan darah;
  • mimisan;
  • serangan pening.

Asas untuk diagnosis adalah ujian darah klinikal umum, tetapi tidak cukup untuk mengenal pasti faktor etiologi utama. Untuk mencari alasannya, pemeriksaan menyeluruh diperlukan.

Adalah mungkin untuk mengurangkan tahap tinggi sel darah merah pada seorang wanita, lelaki dan anak menggunakan kaedah konservatif, khususnya, terapi diet dan ubat-ubatan rakyat. Walau bagaimanapun, pembedahan mungkin diperlukan untuk mengawal penyebabnya..

Etiologi

Peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah didefinisikan sedemikian rupa apabila tahap sel darah merah sangat berbeza dari nilai yang dibenarkan. Perlu diingat bahawa kadarnya bergantung pada faktor-faktor seperti jantina dan kumpulan umur seseorang..

Norma (10 ^ 12 sel per liter darah)

5 bulan-2 tahun

Seperti disebutkan di atas, peningkatan eritrosit dipengaruhi oleh perjalanan penyakit yang terhad, yang meliputi:

  • pelanggaran fungsi sistem pernafasan;
  • kecacatan jantung kongenital atau diperolehi;
  • Sindrom Pickwick;
  • eritremia;
  • leukemia kronik;
  • pelbagai penyakit berjangkit akut;
  • proses onkologi;
  • Penyakit Aerz;
  • penyakit yang membawa kepada peningkatan kelikatan darah;
  • kekurangan paru-paru;
  • patologi vaskular;
  • sebarang jenis anemia;
  • masalah dalam kerja sumsum tulang;
  • hipertensi malignan;
  • luka bakar yang meluas;
  • penyakit gastrousus kronik seperti gastritis atau ulser;
  • diabetes.

Walau bagaimanapun, kandungan sel darah merah yang tinggi di dalam badan jauh dari selalu merupakan akibat dari salah satu proses patologi yang dinyatakan di atas. Sebab fisiologi dikemukakan:

  • minum banyak air berklorin atau minuman berkarbonat bergula;
  • tinggal di kawasan pergunungan dengan udara tipis;
  • keletihan mental atau fizikal yang kerap;
  • pengaruh situasi tekanan yang berpanjangan;
  • ketidakstabilan emosi;
  • pemakanan yang tidak betul, itulah sebabnya seseorang tidak mendapat cukup vitamin;
  • sukan profesional;
  • keracunan makanan, yang sering berlaku adalah muntah dan cirit-birit;
  • ketagihan jangka panjang untuk menghisap rokok, dan faktor ini bahkan boleh dikaitkan dengan bayi (asap rokok).

Sangat penting untuk diingat bahawa peningkatan sel darah merah dalam darah dapat diwarisi dari ibu bapa..

Pengelasan

Apabila bergantung pada faktor etiologi, jenis eritrositosis berikut dibezakan:

  • patologi;
  • fisiologi.

Terdapat juga beberapa jenis gangguan ini:

  • primer - dicirikan oleh peningkatan pengeluaran sel darah merah di sumsum tulang;
  • sekunder. Pada gilirannya, ia dibahagikan kepada mutlak dan relatif.

Gejala

Apabila lebar taburan sel darah merah meningkat, beberapa manifestasi klinikal dapat dinyatakan. Walau bagaimanapun, mereka tidak spesifik, itulah sebabnya mereka tidak dapat menunjukkan dengan 100% ketepatan perjalanan gangguan ini..

Gejala utama adalah:

  • kemerahan kulit, terutamanya pada wajah;
  • gatal-gatal pada kulit yang sedikit tetapi agak tidak menyenangkan;
  • peningkatan penunjuk nada darah;
  • pendarahan hidung;
  • hepatosplenomegali;
  • penurunan ketajaman penglihatan;
  • pening berkala;
  • serangan sakit kepala yang teruk;
  • penurunan keupayaan bekerja;
  • kelesuan dan kelemahan;
  • penurunan selera makan;
  • sakit otot dan sendi;
  • dyspnea;
  • tinitus.

Gejala peningkatan eritrosit dalam darah pada wanita, lelaki dan kanak-kanak akan ditambah dengan manifestasi klinikal yang paling ciri satu atau faktor etiologi patologi yang lain..

Diagnostik

Tahap eritrosit dalam darah ditentukan semasa kajian klinikal umum cecair biologi utama tubuh manusia. Untuk diagnostik makmal seperti itu, bahan biologi kapilari dan vena mungkin diperlukan..

Perlu diingat bahawa pesakit harus bersiap sedia untuk melakukan analisis seperti itu, iaitu, meninggalkan pengambilan makanan sepenuhnya sekurang-kurangnya 4 jam sebelum prosedur tersebut. Sekiranya seseorang tidak melakukan ini, kemungkinan besar, hasilnya akan diuraikan secara salah oleh pakar hematologi, yang mungkin memerlukan pendermaan darah kedua..

Walau bagaimanapun, data yang diperoleh selama kaedah diagnosis ini tidak dapat menunjukkan patologi atau faktor fisiologi mana yang menjadi pendorong kepada perkembangan gangguan tersebut. Agar doktor dapat mencari punca, seseorang perlu menjalani pemeriksaan menyeluruh..

Diagnostik utama yang biasa dilakukan oleh semua penyatuan:

  • kajian oleh doktor sejarah perubatan;
  • pengumpulan dan analisis sejarah kehidupan atau keluarga untuk mengenal pasti pengaruh sumber fisiologi atau kecenderungan genetik;
  • palpasi dinding anterior rongga perut - ini adalah bagaimana hepatosplenomegali dikesan;
  • pengukuran nada darah dan nilai degupan jantung;
  • tinjauan terperinci mengenai pesakit - ini akan membolehkan doktor membuat gambaran simptomatik yang lengkap, yang kadang-kadang menunjukkan penyakit provokator dengan tepat.

Di samping itu, pesakit boleh diresepkan:

  • ujian makmal khusus;
  • prosedur instrumental, termasuk endoskopi;
  • perundingan pakar dari pelbagai bidang perubatan.

Rawatan

Sekiranya semasa diagnosis disahkan bahawa eritrosit seseorang dalam darah meningkat, maka pertama sekali, rawatan patologi yang mendasari bermula. Taktik terapi dipilih secara individu dan boleh:

  • konservatif;
  • pembedahan - operasi dilakukan secara terbuka atau laparoskopi;
  • bersepadu.

Walau bagaimanapun, tanpa mengira sumber peningkatan sel darah merah dalam darah pada lelaki, wanita atau kanak-kanak, anda dapat menormalkan tahap sel darah merah menggunakan:

  • mengambil ubat - selalunya ini terhad kepada penggunaan kompleks vitamin dan mineral;
  • pemindahan jisim eritrosit;
  • pematuhan dengan diet terapeutik;
  • menggunakan terapi alternatif.

Dalam situasi seperti itu, produk berikut diperlukan untuk penggunaan harian:

  • daging pemakanan;
  • makanan laut;
  • lada merah panas;
  • produk susu yang ditapai;
  • kekacang;
  • sayur-sayuran mentah;
  • keju kotej;
  • bawang putih dan tomato;
  • buah tembikai dan sitrus;
  • ceri dan ceri manis;
  • lada bel;
  • teh hijau dan makanan penipisan darah yang lain.

Senarai lengkap komponen makanan yang dibenarkan hanya boleh diberikan oleh doktor yang hadir.

Selepas persetujuan doktor, ia dibenarkan untuk menyiapkan decoctions dan infusions di rumah, berdasarkan:

  • kayu cacing pahit;
  • semanggi manis;
  • akar dandelion;
  • beg gembala;
  • ekor kuda padang;
  • mistletoe;
  • cranberry kering.

Ini hanyalah peraturan asas rawatan - rejimen terapi dibuat secara individu untuk setiap orang..

Pencegahan dan prognosis

Agar orang dewasa atau kanak-kanak tidak mempunyai masalah dengan fakta bahawa sel darah merah meningkat, anda perlu mematuhi beberapa peraturan pencegahan yang mudah, termasuk:

  • penolakan tabiat buruk sepanjang hayat;
  • pemakanan lengkap dan seimbang;
  • pengukuhan imuniti yang berterusan;
  • minum air yang disucikan sahaja;
  • mengelakkan keletihan fizikal, emosi dan mental;
  • mengambil ubat dengan ketat seperti yang ditetapkan oleh doktor;
  • makan makanan berkualiti.

Adalah sangat penting untuk melakukan pemeriksaan lengkap badan beberapa kali setahun di klinik dengan menjalani prosedur makmal dan instrumental yang diperlukan dan melawat semua pakar. Ini akan memungkinkan untuk mengenal pasti mana-mana sumber patologi pada peringkat awal..

Bagi prognosis, peningkatan kandungan sel darah merah tidak menimbulkan ancaman bagi kehidupan manusia. Walau bagaimanapun, seseorang tidak boleh melupakan bahaya dari sumber keadaan tersebut - setiap penyakit provokator mempunyai beberapa komplikasi tersendiri..

Sel darah merah meningkat

Darah manusia heterogen dalam komposisi. Bahagian cairnya (plasma) mengandungi sel, yang paling banyak adalah eritrosit. Terdapat antara 4 hingga 5 juta daripadanya dalam setiap mililiter darah..

Erythrocytes adalah komponen darah yang memainkan salah satu fungsi terpenting dalam mengekalkan aktiviti penting seluruh organisma. Mereka disebut sel darah merah, ini adalah sel di mana tidak ada inti, tetapi pada masa yang sama mereka mengandungi protein dan lemak, tetapi yang paling penting adalah hemoglobin. Mereka membentuk sekitar seperempat dari semua sel di dalam badan. Tubuh kita menghasilkan kira-kira 2.3 juta sel darah merah baru setiap saat.

Tugas utama eritrosit dalam tubuh kita adalah untuk menyampaikan oksigen ke organ dan tisu badan, serta mengangkut karbon dioksida dari organ ke paru-paru. Eritrosit mengandungi sejumlah besar hemoglobin (hingga 95%), sementara protein dan lipid menempati baki 5%. Secara luaran, eritrosit menyerupai cakera, cekung di kedua sisi. Oleh kerana bentuk ini, mereka memiliki kawasan yang sedikit lebih besar, yang meningkatkan kecekapan pertukaran gas..

Ukuran eritrosit kira-kira 7-8 mikron, yang kira-kira bertepatan dengan diameter saluran darah. Sel darah memasuki kapilari kerana fakta bahawa mereka dapat mengubah bentuknya, ini dapat menjelaskan kecepatan pergerakan sel darah merah yang tinggi melalui tubuh.

Erythrocytes melakukan dua fungsi utama dan sebilangan fungsi tambahan. Yang utama adalah:

  • Pengangkutan oksigen,
  • Pengangkutan karbon dioksida.

Fungsi sekunder:

  • Sokongan darah ion,
  • Penyertaan dalam metabolisme garam-air,
  • Penjerapan toksin, hormon dan protein,
  • Penyertaan dalam pembekuan darah, dan juga yang lain.

Fungsi utama eritrosit disediakan kerana bentuknya, sehingga meningkatkan kawasan di mana jumlah gas yang mencukupi dapat ditempatkan. Erythrocytes dapat mengikat antigen dan toksin di permukaannya, sehingga mengurangkan kesan keracunan. Erythrocytes hidup selama kira-kira 120 hari, dan menyelesaikan kitaran hidupnya di limpa.

Asas eritrosit adalah hemoglobin, yang, pada gilirannya, terdiri daripada protein globin dan komponen kedua - pigmen merah (heme) yang mengandung zat besi. Permata inilah yang memberikan warna pada darah sehingga tidak asing bagi semua orang. Tetapi perkara utama adalah bahawa berkat zat besi yang termasuk dalam komposisi mereka, hemoglobin dapat menangkap oksigen, menyimpannya dalam darah dan menyampaikannya ke sel-sel badan untuk bernafas.

Struktur sel eritrosit sedemikian rupa sehingga tidak mampu pembiakan bebas, kerana mereka kekurangan inti dengan maklumat keturunan yang dikodkan di sana. Mereka dihasilkan semula oleh sumsum tulang merah yang terletak di rongga tisu tulang spongy tulang kerangka. Kerangka sumsum tulang dibentuk oleh tisu penghubung retikular. Sel stem yang khusus dalam penghasilan sel darah dilekatkan pada serat perancah ini..

Pra bentuk sel darah masa depan (sel staminal) dihasilkan semasa pembahagian sel stem. Apa jenis sel darah yang akan menjadi sel staminal ditentukan oleh mekanisme peraturan kuantitatif hematopoiesis, pekerjaannya bergantung pada keperluan tubuh. Setelah terpisah dari serat tisu penghubung sumsum tulang, sel staminal segera menentukan tujuannya, setelah mendapat pesanan dari badan melalui bahan khas - hormon, dan diubah ke arah ini.

Sel yang hampir matang memasuki aliran darah dan segera berfungsi sepenuhnya. Jangka hayat sel darah merah dalam saluran darah adalah 2 hingga 4 bulan. Selepas itu, eritrosit yang dihabiskan akan dihantar ke limpa untuk dibuang. Zat besi dari mereka akan diekstraksi dan diarahkan ke penciptaan sel darah merah baru. Setiap saat, 2 juta sel darah merah dikeluarkan dari aliran darah, tetapi jumlah sel baru yang sama meninggalkan sumsum tulang pada masa yang sama..

Norma eritrosit dalam darah manusia

Petunjuk mungkin berbeza bergantung pada usia, dan juga perbezaan jantina.

  • Wanita 3.3-4.9 * 1012 / l;
  • Lelaki 4.1-5.6 * 1012 / l;
  • Kanak-kanak 4.0-6.5 * 1012 / l.

Ujian darah umum, serta petunjuk kuantitatif eritrosit, bentuk dan warnanya, membantu dalam diagnosis primer. Kiraan sel darah merah adalah sejenis ujian kesihatan. Jumlah mereka boleh lebih kurang, yang merupakan sejenis isyarat mengenai gangguan pada tubuh. Sebab-sebab ini boleh menjadi gangguan pernafasan atau peredaran darah badan, dan semua jenis patologi sistem darah, sistem pencernaan dan penyakit-penyakit lain yang cukup berbahaya. Ukuran dan bentuk eritrosit mungkin berbeza:

  • Mikositosis - penurunan jumlah dengan anemia hemolitik atau neoplasma malignan;
  • Makrocytosis, peningkatan ukuran dengan B12 atau anemia kecacatan folat, dengan patologi paru atau hepatik;
  • Megacytosis eritrosit besar (raksasa), yang dapat menunjukkan penyakit berbahaya seperti leukemia akut atau anemia teruk.
  • Poikilositosis sel dengan bentuk tidak teratur, yang menunjukkan pelanggaran proses regenerasi akibat anemia.

Apakah penyebab eritrositosis

Proses menghasilkan sel darah sangat kompleks dan dikaitkan dengan fungsi banyak sistem badan. Kita boleh bercakap mengenai disfungsi dalam kerja pelbagai organ, gangguan hormon, dan juga gangguan sistem saraf. Hasil kajian terbaru mengenai fungsi sistem hematopoietik menunjukkan bahawa penyebab polisitemia terletak pada tahap sel dan molekul. Hubungan antara permulaan penyakit dan mutasi salah satu enzim yang membentuk sel induk dilacak.

Peningkatan kandungan sel darah merah dalam darah dapat berkembang disebabkan oleh pelbagai faktor, yang boleh menjadi fisiologi, kompensasi, dan patologi:

  • Gangguan sistem pernafasan (bronkitis, radang paru-paru);
  • Anomali jantung (kecacatan jantung);
  • Kekurangan vitamin;
  • Minum air berkualiti rendah;
  • Erythremia adalah keadaan di mana semua petunjuk yang berkaitan dengan sel darah merah dalam darah meningkat.
  • Penyakit berjangkit;
  • Berada dalam keadaan kandungan oksigen rendah;
  • Proses onkologi;
  • Proses patologi dalam sel sumsum tulang;
  • Komplikasi rawatan pelbagai penyakit;
  • Jumlah enzim yang tidak mencukupi untuk mencerna makanan, yang mengganggu proses biokimia dalam badan;
  • Peningkatan kelikatan darah.

Sekiranya tahap eritrosit meningkat menjadi 8-12 * 1012 / l, maka seseorang dapat menilai kejadian keadaan berbahaya seperti eritremia atau leukemia akut. Dalam keadaan kandungan oksigen rendah, eritrositosis kompensasi berkembang. Erythrocytes juga dapat meningkat dengan kegagalan paru atau jantung, serta dengan peningkatan kelikatan darah, misalnya, dengan dehidrasi, cirit-birit.

Sekiranya analisis menunjukkan penunjuk warna normal (0.85-1.05) dan peningkatan jumlah sel darah merah, maka anemia kekurangan zat besi dan penyakit ganas mesti dikecualikan. Juga, penyakit ini mesti dikecualikan jika penunjuk warna turun di bawah 0.8.

Sel darah merah yang berlebihan dalam darah

Komposisi kuantitatif sel darah dapat ditentukan dengan memisahkannya dari plasma dengan memutar bekas dengan darah yang diambil untuk dianalisis dalam emparan. Penyimpangan jumlah sel darah merah dalam darah turun dari norma menunjukkan anemia, dan kelebihannya disebut eritrositosis.

Erythrocytosis berbahaya kerana darah menjadi tebal dan likat. Dalam kes ini, risiko pembekuan darah dan, sebagai akibatnya, penyumbatan vaskular meningkat berkali-kali. Jantung sangat sukar untuk mengepam cecair likat dan cepat habis. Aliran darah di saluran darah yang telah melebar di bawah tekanan melambat. Darah likat hampir tidak menembusi kapilari terbaik.

Bekalan darah ke beberapa organ menjadi tidak mencukupi, di bahagian lain, sebaliknya, mereka dipenuhi dengan darah, yang menyebabkan disfungsi dalam kerja mereka. Antara patologi yang berkaitan dengan eritrosit adalah ulser duodenum dan perut, pembesaran limpa dan hati, trombosis, pendarahan dalaman, sakit sendi, kegagalan jantung, gatal-gatal pada kulit yang berterusan.

Erythrocytosis terdiri daripada dua jenis, bergantung kepada sifat kejadiannya:

  • Pampasan, apabila sistem hematopoietik menyesuaikan diri dengan keperluan tubuh untuk peningkatan bekalan oksigen. Ini berlaku apabila seseorang memasuki kawasan gunung tinggi untuk jangka masa yang panjang, dengan senaman fizikal yang berterusan, dengan penyakit saluran pernafasan, hipertensi.
  • Polycythemia vera, apabila peningkatan jumlah sel darah merah disebabkan oleh kerosakan sistem tubuh yang terlibat dalam hematopoiesis.

Akibat dari eritrositosis boleh menjadi keadaan seperti:

  • Peningkatan saiz organ parenkim;
  • Pelanggaran kerja organ dan tisu;
  • Penebalan darah, yang boleh menyebabkan peningkatan pembekuan darah.

Cara untuk mengurangkan kelikatan darah

Kaedah rawatan penyakit yang ada sekarang terutamanya terdiri dari usaha untuk mengurangkan akibat negatif pengeluaran berlebihan sel darah merah - peningkatan kelikatan darah, pembentukan trombus, pendarahan.

  1. Pada masa ini, kaedah utama untuk merawat eritrosit adalah penyingkiran sebahagian darah yang beredar dari tubuh dengan pertumpahan darah dalam kombinasi dengan pengenalan ke dalam sistem peredaran larutan yang menggantikan plasma darah dan ubat yang mencegah pembekuan.
  2. Kaedah yang lebih progresif untuk merawat eritrositosis, juga berkaitan dengan pemilihan darah dari pesakit, adalah eritrositytesis. Dalam kes ini, darah diproses dalam alat di mana sel darah merah yang berlebihan dikeluarkan daripadanya. Selepas rawatan ini, darah kembali ke sistem peredaran darah pesakit..
  3. Mengambil antikoagulan dan agen antiplatelet - sekumpulan ubat yang menekan keupayaan darah untuk membeku dan membentuk gumpalan darah dan, akhirnya, mengurangkan kelikatan darah.
  4. Rawatan eritrosit dengan lintah - hirudoterapi. Lintah yang sampai ke sistem peredaran darah manusia mengurangkan kemampuan darah untuk membeku dengan menyuntik bahan yang dihasilkan ke dalamnya - hirudin.
  5. Rawatan eritrosit dengan lebah dan produk lebah - apitherapy. Dengan baik mengatur tingtur pembekuan darah pada kapal selam lebah berkat heparin yang diekstrak dari penutup serangga mati.

Cara menurunkan tahap sel darah merah dalam darah seseorang

Apa itu sel darah merah? Sel darah merah adalah sel darah yang terdapat di dalam darah orang. Peranan mereka adalah putaran oksigen dan karbon dioksida, di samping itu, mereka bertanggungjawab untuk aliran bahan yang diperlukan dalam tubuh manusia.

Sebab kenaikan

Penyakit yang disebabkan oleh peningkatan tahap sel darah merah dalam darah disebut eritrosit. Erythrocytosis kemungkinan besar disebabkan oleh beberapa sebab:

  • gangguan darah keturunan;
  • tinggal lama di kawasan di mana udara tipis mungkin, misalnya, di pergunungan; dalam kes ini, malaise ini disebut sebagai penyakit Monhe;
  • penyakit tumor pada sistem hematopoietik, maka disebut sebagai penyakit Vakez.

Di samping itu, eritrosit dibahagikan kepada jenis:

  • mutlak;
  • diperoleh;
  • saudara.

Sekiranya eritrosit telah mencapai tahap yang mendalam, maka dalam kebanyakan kes, pakar yang berkelayakan menetapkan kemoterapi kepada pesakitnya. Dalam kes sedemikian, ubat-ubatan digunakan yang dapat memulihkan darah, dan juga mengencerkannya. Setelah menggunakan ubat ini, darah mula membeku secara normal.

Bagaimana jika sel darah merah rendah? Patologi apa yang boleh menyebabkan penurunan jumlah sel darah merah?

Soalan Lazim

Penurunan tahap sel darah merah adalah salah satu kelainan yang paling biasa dalam ujian darah umum. Erythrocytes, atau sel darah merah, adalah sel darah paling banyak yang menjalankan fungsi yang sangat penting - mereka membawa hemoglobin protein. Ini, seterusnya, bertanggungjawab untuk pengoksigenan pelbagai tisu badan. Penurunan tahap eritrosit yang mendadak dapat menyebabkan kebuluran oksigen, yang memberi kesan buruk kepada tubuh secara keseluruhan. Yang paling sensitif terhadap kebuluran oksigen adalah organ penting seperti jantung, paru-paru, otak, ginjal, hati, dan juga kelenjar adrenal..

Selalunya, penurunan tahap eritrosit dikesan pada wanita, terutama pada wanita hamil. Ini disebabkan oleh fakta bahawa sejumlah besar zat besi, yang merupakan sebahagian daripada hemoglobin, dimakan semasa pembentukan janin dan plasenta..

Perlu diperhatikan bahawa penurunan sel darah merah dalam kebanyakan kes disertai dengan penurunan kadar hemoglobin secara serentak, yang ditunjukkan oleh anemia atau anemia..

UmurLantaiUnit
(10 12 sel seliter)
Bayi yang baru lahir
1 hingga 3 hari4.0 - 6.6
3 hingga 7 hari3.9 - 6.3
8-14 hari3.6 - 6.2
Kanak-kanak bayi
15 hingga 30 hari3.0 - 5.4
Dari 2 hingga 3 bulan2.7 - 4.9
Dari 3 hingga 5 bulan3.1 - 4.5
Dari 6 bulan hingga 2 tahunbudak lelaki3.4 - 5.0
kanak-kanak perempuan3.7 - 5.2
Kanak-kanak prasekolah
Dari umur 3 hingga 6 tahun3.9 - 5.3
Kanak-kanak sekolah rendah
Berumur 7 hingga 12 tahun4.0 - 5.2
Akil baligh
Dari umur 13 hingga 18 tahunbudak lelaki4.5 - 5.3
kanak-kanak perempuan4.1 - 5.1
Dewasa
Dari 18 tahunlelaki3.9 - 5.5
wanita3.5 - 4.7

Harus diingat bahawa bergantung pada apa? apa kaedah pengiraan, dan juga instrumen yang digunakan, di makmal yang berbeza, indikator mungkin sedikit berbeza dari yang di atas.

Patologi yang boleh menyebabkan penurunan sel darah merah

Penurunan tahap sel darah merah (eritropenia) dapat terjadi sama ada dengan latar belakang penurunan fungsi hematopoiesis, atau dengan peningkatan pemusnahan sel darah merah. Kekurangan vitamin B dan tumor sumsum tulang boleh menyebabkan hematopoiesis berkurang. Pada gilirannya, pendarahan (akut atau laten), serta hemolisis (pemusnahan sel darah merah), menyebabkan peningkatan kemusnahan eritrosit. Hemolisis boleh berlaku disebabkan oleh kesan pelbagai bahan toksik, yang boleh menjadi beberapa bahan kimia atau ubat, serta berlatar belakang beberapa penyakit darah keturunan.

Sekiranya penurunan tahap eritrosit dikesan, ujian darah umum harus diulang. Sekiranya analisis menunjukkan eritropenia untuk kali kedua (penurunan sel darah merah di bawah 3.5 - 3.9x10 12 sel setiap 1 liter), maka dalam hal ini adalah perlu untuk membuat temu janji dengan doktor secepat mungkin.

Bergantung pada tahap eritropenia, orang mungkin mengalami gejala yang berbeza. Yang paling biasa di antaranya sakit kepala, kelemahan umum, sesak nafas, penurunan tekanan darah dan pucat kulit dan membran mukus. Harus diingat bahawa gejala ini juga khas untuk anemia..

Selalunya, keadaan patologi berikut menyebabkan penurunan tahap eritrosit:

  • avitaminosis;
  • berdarah;
  • leukemia (degenerasi malignan sel darah);
  • fermentopati keturunan (aktiviti fungsi terganggu beberapa enzim);
  • membranopati keturunan eritrosit (kecacatan membran eritrosit);
  • anemia sel sabit (penyakit keturunan yang berkaitan dengan pelanggaran struktur hemoglobin);
  • hemolisis (pemusnahan sel darah merah).

Mengurangkan eritrosit dengan kekurangan vitamin

Salah satu penyebab eritropenia mungkin adalah penurunan ketara (hipovitaminosis) atau kekurangan pengambilan (kekurangan vitamin) dengan makanan vitamin B12 (cyanocobalamin), serta asid folik (vitamin B9). Vitamin ini penting untuk pembelahan normal dan pematangan sel darah (termasuk eritrosit). Sekiranya vitamin B12 dan / atau asid folik tidak memasuki badan untuk jangka masa yang lama dalam jumlah yang mencukupi, maka megaloblastosis berlaku. Keadaan patologi ini dicirikan oleh pengumpulan sel-sel prekursor eritrosit yang sangat besar, yang tidak dapat membezakan (berubah menjadi bentuk matang) dan melaksanakan fungsinya sepenuhnya. Sel-sel ini dibezakan dengan jangka hayat yang dipendekkan hingga 40-60 hari (biasanya sel darah merah hidup selama kira-kira 120 hari), yang akhirnya membawa kepada eremia dan kekurangan anemia B12 (anemia pernisiosa).

Perlu juga diperhatikan bahawa vitamin B12 terlibat dalam proses lain yang sangat penting - myelinasi serat saraf. Terima kasih kepada bahan myelin, impuls bioelektrik dapat dilakukan sepanjang proses sel-sel saraf hampir 10 kali lebih cepat daripada sepanjang serat yang tidak dilancarkan. Gangguan myelination boleh berlaku pada tahap sistem saraf periferal dan / atau pusat dan membawa kepada pelbagai gejala neurologi.

Situasi berikut boleh menyebabkan kekurangan vitamin B9 dan B12 dalam badan:

  • Pengurangan pengambilan vitamin B12 dan asid folik dari makanan. Harus diingat bahawa baik vitamin B12 maupun asam folat dapat disintesis dalam tubuh manusia. Itulah sebabnya mengapa perlu secara berkala menambah simpanan vitamin ini. Vitamin B12 banyak terdapat dalam produk haiwan seperti daging, hati, ginjal, telur ayam, susu, ikan. Sebaliknya, asid folik kaya dengan produk tumbuhan (selada, kubis, timun, kacang, kacang polong, jeruk, dll.).
  • Penyakit ileum. Faktanya adalah bahawa pelbagai proses keradangan yang dilokalisasikan pada tahap usus besar (bahagian bawah ileum) menyebabkan fakta bahawa vitamin B12 tidak dapat diserap secara normal ke dalam aliran darah. Penyakit ini termasuk kolitis (radang usus besar), penyakit Crohn (penyakit kronik saluran gastrointestinal dengan lesi ileum yang dominan), tumor usus besar.
  • Kekurangan faktor Istana. Castle Factor (faktor intrinsik) adalah glikoprotein (terdiri daripada asid amino dan karbohidrat) yang mengubah bentuk vitamin B12 yang tidak aktif dari makanan menjadi bentuk aktif. Faktor intrinsik dihasilkan dalam perut (oleh kelenjar asas). Pembuangan sebahagian perut (reseksi gastrik), barah perut atau gastritis atropik (penggantian tisu perut yang berfungsi dengan tisu penghubung) boleh menyebabkan pelanggaran sintesis faktor intrinsik. Selain itu, antibodi dapat terbentuk terhadap faktor Castle, yang menghalang molekul-molekul ini untuk melakukan fungsi mengubah vitamin B12. Harus diingat bahawa faktor Castle juga sangat penting kerana dapat meningkatkan kerja sistem hematopoietik..
  • Penyakit parasit atau bakteria juga boleh menyebabkan penyerapan vitamin B12. Sebilangan cacing pita (cacing pita babi dan sapi), serta bakteria (actinomycetes) menggunakan vitamin ini untuk keperluan mereka, sehingga merampas tubuh manusia.

Diagnostik kekurangan vitamin dengan penurunan tahap eritrosit

Untuk mendiagnosis kekurangan vitamin B12 (termasuk anemia kekurangan B12), perlu mempertimbangkan kedua-dua hasil ujian darah klinikal dan berdasarkan manifestasi klinikal patologi ini. Untuk melakukan ini, anda perlu berjumpa pakar hematologi.

Dalam ujian darah umum, selain menurunkan sel darah merah, penyimpangan berikut juga dikesan:

  • penurunan tahap hemoglobin;
  • kehadiran megaloblas (sel prekursor eritrosit yang lebih besar dan bentuknya tidak normal);
  • peningkatan indeks warna (peningkatan kandungan relatif hemoglobin dalam sel darah merah);
  • penurunan tahap sel darah putih (leukosit dimakan dalam reaksi imun);
  • penurunan tahap platelet (terlibat dalam proses pembekuan darah);
  • penurunan bentuk eritrosit muda (retikulosit).
Kriteria utama yang menyokong kekurangan B12 dalam badan adalah pengenalan megaloblas dalam analisis. Sel-sel ini adalah sel yang besar dan berbentuk tidak normal yang bertanggungjawab untuk eritropoiesis (pembentukan sel darah merah), dan yang, bagaimanapun, tidak dapat menghasilkan populasi normal sel darah merah pada masa akan datang..

SimptomMekanisme kejadian
Pertumbuhan dan perkembangan yang lebih perlahan pada kanak-kanakVitamin B12 terlibat dalam proses hematopoiesis. Penurunan pengambilan atau gangguan penyerapan vitamin ini pada masa kanak-kanak sering menyebabkan anemia kekurangan B12. Penurunan jumlah sel darah merah, serta penurunan tahap hemoglobin, menyebabkan kebuluran oksigen (hipoksia) dan mempunyai kesan yang sangat buruk terhadap fungsi otak, paru-paru dan jantung. Juga, vitamin ini mengambil bahagian dalam sintesis DNA, dan kekurangannya menyebabkan perlambatan dan pertumbuhan pertumbuhan hampir semua tisu badan..
Gangguan neurologiMeliinasi serat saraf yang terganggu (pembentukan selaput khas pada proses sel-sel saraf) mungkin disertai dengan gangguan kepekaan, paresis (gangguan fungsi motor otot), keradangan saraf periferal, dan kemunculan refleks patologi.
AnemiaKekurangan vitamin B12 memberi kesan negatif terhadap sintesis dan pematangan sel darah. Akhirnya, jumlah sel darah merah secara beransur-ansur berkurang. Secara luaran, anemia ditunjukkan oleh pucat kulit dan selaput lendir..
Kekebalan menurunSelain penurunan jumlah sel darah merah dan hemoglobin, ada juga penurunan leukosit (sel darah putih). Sel-sel ini terlibat dalam imuniti sel dan, jika perlu, meneutralkan patogen. Penurunan bilangan sel darah putih (leukopenia) meningkatkan risiko pelbagai jenis penyakit berjangkit.
Glossitis atropik
(Gunter-Hunter glossitis)
Ini adalah salah satu manifestasi spesifik kekurangan vitamin B12 dalam badan. Papillae di lidah boleh mengecut atau hilang sepenuhnya, menjadikan lidah berkilat dan licin. Juga, atrofi (penurunan jumlah tisu otot) otot lidah berlaku, yang menyebabkan penurunan saiznya.
Kekalahan saluran gastroususVitamin B12 sangat penting untuk fungsi normal sistem pencernaan. Perut adalah yang paling sensitif terhadap kekurangan cyanocobalamin. Selalunya, terdapat penurunan rembesan jus gastrik kerana atrofi mukosa gastrik.

Rawatan kekurangan vitamin dengan penurunan tahap eritrosit

Pemilihan taktik yang diperlukan untuk rawatan kekurangan vitamin pada orang dewasa dan, terutama pada kanak-kanak, harus dilakukan oleh doktor yang kompeten. Bergantung pada penyebab kekurangan vitamin B12 dalam tubuh, prinsip rawatan mungkin sedikit berbeza..

Rawatan kekurangan vitamin B12 melibatkan:

  • Pemakanan yang mencukupi membolehkan anda memulihkan simpanan vitamin B12 dengan cepat di dalam badan. Sehari harus mengambil sekurang-kurangnya 70 - 80 gram produk protein asal haiwan, yang mengandungi vitamin ini (daging, susu, telur, hati, ikan).
  • Pengambilan vitamin B12 tambahan diperlukan dalam kebanyakan kes, kerana kekurangan vitamin paling sering terjadi dengan latar belakang gangguan penyerapan vitamin ini dalam usus. Kaedah yang paling disukai adalah pemberian vitamin intramuskular (pentadbiran intradermal juga mungkin). Pada minggu pertama, pesakit diberi 100 μg vitamin B12 setiap hari. Untuk satu setengah bulan pertama rawatan, perlu memasukkan sekurang-kurangnya 2 gram cyanocobalamin (2000 mcg). Di masa depan, mereka beralih ke rawatan yang menyokong, di mana pesakit disuntik dengan 100 μg vitamin sebulan sekali. Perlu diingat bahawa terapi sokongan harus dijalankan sepanjang hayat..
  • Deworming diperlukan sekiranya cacing pita dijumpai di badan pesakit. Ubat antiparasit utama adalah fenasal dan biltrisida. Dos dan kaedah penggunaan ubat-ubatan ini ditentukan oleh doktor yang merawat.
  • Rawatan penyakit bersamaan. Selalunya, penyerapan cyanocobalamin berlaku terhadap latar belakang patologi usus yang ada. Dalam kes ini, perlu memilih makanan yang hemat (jadual nombor 4), serta mengambil ubat-ubatan yang meningkatkan pencernaan (pancreatin, pangrol).

Mengurangkan sel darah merah dengan pendarahan

Keterukan pendarahanJumlah darah yang hilang (ml)
Pendarahan ringanhingga 500
Pendarahan sederhana500 - 1000
Pendarahan berat1000 - 1500
Pendarahan maut2500 - 3000

Diagnosis pendarahan dengan penurunan tahap eritrosit

KriteriaPendarahan arteriPendarahan vena
Warna darahWarna merah terang kerana kandungan oxyhemoglobin yang tinggi (hemoglobin berkaitan dengan oksigen). Ia adalah oxyhemoglobin yang memberikan warna merah terang pada darah arteri..Darah vena mengandungi hemoglobin yang berkaitan dengan karbon dioksida (karbhemoglobin), yang memberikan warna yang lebih gelap pada darah (merah gelap atau ceri gelap).
Kadar kehilangan darahDari arteri besar (femoral, brachial, atau karotid), darah mengalir dengan kuat, air pancut. Dari arteri yang lebih kecil, darah dapat dicurahkan dalam sentakan sekejap yang sesuai dengan degupan jantung.Darah mengalir secara berterusan, tetapi dalam jumlah yang jauh lebih kecil daripada pendarahan arteri. Dalam beberapa kes, jika urat berkaliber kecil rosak, darah dapat berhenti secara spontan kerana terbentuknya bekuan darah..
Keadaan umum mangsaKehilangan darah yang teruk menyebabkan peningkatan kadar jantung (takikardia), sementara nadi menjadi pingsan. Kulit menjadi pucat, kehilangan kesedaran adalah mungkin.Secara amnya tetap stabil.

Mengenal pasti pendarahan dalaman, terutama pendarahan kecil, boleh menjadi sangat sukar. Pendarahan jenis ini disyaki oleh adanya gejala tidak spesifik seperti hipotensi (menurunkan tekanan darah), kelemahan kekuatan nadi seiring dengan peningkatannya, penampilan pucat wajah, kelemahan, rasa tidak enak badan.

Manifestasi yang lebih tipikal termasuk kehadiran muntah "kopi kopi" dengan pendarahan gastrik atau najis yang melekat (melena) dengan pendarahan usus. Pada gilirannya, semasa pendarahan ke rongga pleura (rongga dua helai, yang berbatasan langsung pada setiap paru-paru), gangguan pernafasan, sesak nafas dapat dilihat, dan dengan pengumpulan darah yang signifikan, anjakan jantung (aritmia dapat diperhatikan). Dengan pendarahan ke rongga perikardial (bursa), terdapat kelainan dalam kerja jantung, yang dapat dikesan semasa ekokardiografi jantung (ultrasound jantung), dan juga elektrokardiogram (EKG). Sekiranya darah terkumpul di rongga perut, maka ada bunyi kusut yang kusam ketika mengetuk dinding perut, serta gejala yang menunjukkan kerengsaan peritoneum (membran serous yang menutupi rongga perut dari dalam).

Pengesahan kehadiran pendarahan dalaman memungkinkan tusukan diagnostik, di mana cecair terkumpul diambil dari rongga (dalam kes ini, ia adalah darah). Sekiranya perlu, untuk mengesahkan adanya pendarahan intra-perut, jalani laparoskopi diagnostik (akses ke rongga perut dicapai dengan menggunakan lubang kecil di dinding perut).

Untuk menilai jumlah kehilangan darah, mereka menggunakan pelbagai formula dan teknik. Secara kasar tahap kehilangan darah dapat dinilai berdasarkan data mengenai hipotensi (penurunan tekanan darah) dan takikardia (peningkatan kadar jantung) pada posisi terlentang dan duduk. Juga, penurunan hematokrit (jumlah sel darah merah dalam darah) memungkinkan untuk menilai jumlah darah yang hilang. Walau bagaimanapun, kaedah ini dapat digunakan hanya 5 hingga 8 jam setelah pendarahan itu sendiri. Cara yang paling tepat adalah menentukan jumlah darah yang beredar menggunakan formula khas. Tahap kehilangan darah yang dikira digunakan lebih lanjut oleh doktor untuk menentukan kaedah, jumlah dan kadar terapi transfusi (penggantian darah yang hilang).

Rawatan pendarahan dengan penurunan tahap sel darah merah

Taktik rawatan bergantung pada tahap dan kadar kehilangan darah. Yang paling berbahaya adalah pendarahan arteri, sekiranya berlaku kerosakan pada arteri besar seperti karotid (di leher), arteri femoral atau brachial boleh membawa maut hanya dalam beberapa minit (5-10 minit). Itulah sebabnya, jika pendarahan arteri dikesan, anda harus segera menghubungi pasukan ambulans, dan juga memberi pertolongan cemas kepada mangsa..

Pertolongan cemas untuk pendarahan arteri merangkumi langkah-langkah berikut:

  • Angkat anggota badan yang cedera. Sekiranya berlaku kerosakan pada arteri berkaliber sederhana atau kecil, anggota badan harus diangkat, dan kemudian picit arteri yang rosak dengan jari anda di atas tempat pendarahan (2 - 5 cm dari tempat kecederaan) Sekiranya arteri karotid rosak, kapal yang rosak mesti ditekan dengan jari ke tulang belakang (untuk proses melintang vertebra serviks).
  • Sapukan tourniquet untuk pendarahan teruk. Sekiranya darah mengalir keluar dalam aliran berdenyut, tourniquet harus digunakan. Tourniquet diaplikasikan di atas roller yang ketat, yang menekan arteri terhadap penonjolan tulang (dengan itu, lumen arteri ditutup sepenuhnya). Selain itu, kain hendaklah diletakkan di bawah selimut atau seluar atau lengan untuk mengelakkan kecederaan pada kulit. Semasa pendarahan dari bahagian bawah anggota badan, tourniquet digunakan pada arteri femoral di bahagian atas paha. Semasa pendarahan dari anggota badan atas, tourniquet harus digunakan pada arteri brachial di bahagian tengah humerus. Dengan tourniquet yang digunakan dengan betul, bukan sahaja pendarahan berhenti, tetapi juga denyutan di bawah tempat aplikasinya tidak terasa. Sekiranya perlu, anda boleh menggunakan tali pinggang, tali atau selendang biasa sebagai tali pinggang kelengkapan improvisasi.
  • Tentukan waktu permohonan pertandingan. Setelah tourniquet diterapkan, catatan harus dilampirkan padanya, yang menunjukkan waktu yang tepat untuk aplikasi tourniquet. Tourniquet digunakan pada anggota badan tidak lebih dari 40 minit. Jika tidak, iskemia (penghentian aliran darah arteri ke tisu) dan kematian tisu berlaku.
  • Sapukan pembalut steril pada luka. Pembalut steril harus digunakan pada luka untuk mengelakkan jangkitan..
Sekiranya berlaku pendarahan vena, pembalut tekanan harus diberikan pada luka. Untuk melakukan ini, anda boleh menggunakan kain kasa, pembalut atau kain bersih lain (misalnya, sapu tangan yang bersih) sebagai pembalut..

Harus diingat bahawa kehilangan darah dalam jumlah kurang dari 200 ml secara praktikalnya tidak mempengaruhi keadaan umum mangsa. Sekiranya tahap kehilangan darah melebihi 500 ml, maka perlu dilakukan terapi infus-transfusi. Pada tahap pertama, langkah-langkah diambil untuk menghilangkan hipovolemia (penurunan volume darah yang beredar), dan kemudian, jika perlu, beberapa produk darah digunakan.

Dadah yang boleh digunakan dalam terapi transfusi adalah:

  • Crystalloids adalah sekumpulan larutan infusi (diberikan secara intravena) yang mengandungi elektrolit (natrium, kalium, klorin, kalsium). Penyelesaian kristaloid memungkinkan bukan hanya untuk mengisi jumlah darah yang beredar, tetapi juga mengatur keseimbangan asid-basa dan air-elektrolit darah. Kristaloid merangkumi larutan Ringer, larutan natrium klorida isotonik (garam), larutan Hartmann, dan lain-lain. Kelemahan kristaloid adalah tindakan mereka yang agak pendek (tidak lebih dari beberapa jam). Itulah sebabnya kristaloid hanya digunakan pada tahap pertama terapi infusi. Pada masa akan datang, untuk menghilangkan hipovolemia untuk masa yang lebih lama, penyelesaian koloid digunakan..
  • Larutan koloid mengandungi polimer organik yang mengekalkan tekanan osmotik darah (bergantung kepada kepekatan pelbagai elektrolit dalam darah). Koloid menstabilkan jumlah darah yang beredar, dan juga membantu mengekalkan nilai tekanan darah yang normal. Penyelesaian koloid merangkumi ubat-ubatan seperti reopolyglucin, polyglucin, gelatinol, voluven.
  • Produk darah digunakan untuk mengimbangi kehilangan pelbagai sel darah. Ubat-ubatan dalam kumpulan ini termasuk massa eritrosit (mengandungi sekitar 70 - 80% eritrosit) atau massa platelet (platelet diperlukan untuk memulihkan pembekuan darah).

Eritrosit menurun dengan leukemia

Leukemia difahami sebagai penyakit darah ganas di mana salah satu sel sumsum tulang (sel prekursor sel darah), sel darah matang atau matang, menjadi ganas. Terdapat beberapa jenis leukemia. Jadi, sebagai contoh, pada tahap sumsum tulang, sel-sel yang menimbulkan pembezaan eritrosit, leukosit atau platelet dapat mengalami keganasan..

Pada peringkat awal, terdapat lesi titik (lokal) sumsum tulang. Selepas itu, klon ganas dalam komposisi tisu tumor secara beransur-ansur menggantikan pertumbuhan hematopoietik normal. Akibat langsung dari leukemia adalah penurunan jumlah satu atau beberapa jenis sel darah. Harus diingat bahawa perkembangan leukemia selanjutnya menyebabkan penurunan jumlah semua sel darah, yang menyebabkan pancytopenia (tisu tumor menggantikan sel-sel lain di sumsum tulang).

Penyebab leukemia masih belum difahami sepenuhnya. Namun, telah terbukti bahawa terapi radiasi dan kemoterapi (kaedah untuk merawat barah), yang mempengaruhi fungsi sumsum tulang secara negatif, menyebabkan sel-sel ganas. Juga, penyakit ini boleh berlaku kerana kecenderungan genetik..

Penurunan tahap sel darah merah yang progresif menyebabkan leukemia eritroid akut (eritromelosis, eritroleukemia, penyakit Di Guglielmo), di mana sel prekursor eritrosit menjadi ganas. Perlu diingatkan bahawa jenis leukemia ini, walaupun berbeda dalam proses progresif, masih relatif jarang (dibandingkan dengan jenis leukemia lain).

Diagnosis leukemia dengan penurunan tahap eritrosit

Leukemia eritroid akut didiagnosis oleh pakar hematologi. Untuk membuat diagnosis yang tepat, perlu mengambil kira data ujian darah klinikal, dan juga melakukan biopsi sumsum tulang (pemeriksaan sitokimia sampel sumsum tulang merah).

Dalam analisis klinikal darah pada leukemia eritroid akut, penyimpangan berikut dinyatakan:

  • Penurunan tahap sel darah merah berlaku disebabkan oleh fakta bahawa klon malignan sel prekursor eritrosit menimbulkan hanya sel darah merah yang cacat dan berbeza. Akhirnya, jumlah sel darah merah yang matang dan normal secara beransur-ansur menurun. Di samping itu, tahap protein hemoglobin juga menurun, yang hanya sel darah merah normal yang dapat membawa jumlah yang diperlukan..
  • Keutamaan eritrosit yang terlalu kecil atau besar (anisositosis). Kebiasaannya, bilangan normosit (eritrosit dengan ukuran normal) boleh mencapai 60 - 70%, dan jumlah mikrosit dan makosit (eritrosit kecil atau besar) tidak boleh melebihi 12 - 15%. Terhadap latar belakang penurunan jumlah eritrosit normal, peningkatan jumlah makosit yang ketara dapat dilihat. Sel-sel ini, dibandingkan dengan normosit, dibezakan dengan adanya membran sel yang agak rapuh, serta bentuk bujur yang tidak teratur.
  • Penurunan bilangan platelet dan leukosit. Tisu tumor secara beransur-ansur menggantikan sel-sel progenitor lain yang menimbulkan platelet dan leukosit. Akibatnya, jumlah sel darah putih, dan juga trombosit, dapat berkurang secara mendadak, yang ditunjukkan oleh jangkitan dan pendarahan yang kerap..
  • Kehadiran sebilangan besar sel prekursor eritrosit (sel eritroblas), yang berada pada pelbagai peringkat pematangan. Kemajuan penyakit onkologi ini membawa kepada peningkatan sel eritroblas yang ketara.
Pada gilirannya, pemeriksaan sitologi sumsum tulang (sekeping tisu sumsum tulang diperiksa di bawah mikroskop untuk kajian terperinci semua sel) menunjukkan sebilangan besar sel prekursor eritrosit yang belum matang, dengan penurunan serentak sel prekursor leukosit.

Di samping itu, terdapat sejumlah gejala klinikal yang timbul dengan penyakit onkologi sistem hematopoietik ini..

SimptomMekanisme kejadian
Anemia
(penurunan hemoglobin)
Jangka hayat eritrosit dengan leukemia adalah 2 - 3 kali kurang daripada eritrosit biasa. Penurunan sel darah merah secara beransur-ansur menyebabkan fakta bahawa hemoglobin diangkut dalam jumlah yang lebih kecil, kerana hanya sel darah merah ini yang dapat mengangkut molekul protein ini (hemoglobin). Pada orang yang mengalami anemia, kulit menjadi pucat..
Kelemahan, malaise, keletihan cepatGejala ini berlaku kerana penurunan tahap hemoglobin dalam darah, yang akhirnya menyebabkan kebuluran oksigen (hipoksia). Organ yang paling sensitif terhadap hipoksia adalah otak manusia. Dalam kes ini, sel-sel saraf yang membentuk sistem saraf pusat tidak dapat menjalankan fungsinya untuk waktu yang lama dalam keadaan hipoksia, yang dimanifestasikan oleh penampilan kelemahan, rasa tidak enak badan, dan penurunan kemampuan bekerja..
Pembesaran limpa dan hati
(splenomegali dan hepatomegali)
Gejala ini berlaku pada peringkat akhir penyakit ini. Sel-sel malignan dapat menembus dalam jumlah besar ke dalam tisu hati dan limpa dan menyebabkan peningkatan ukurannya (penyusupan malignan).
JaundisOleh kerana sel darah merah musnah dengan cepat, hemoglobin yang terkandung di dalamnya dilepaskan ke dalam aliran darah. Selepas itu, hemoglobin ditukar menjadi bilirubin pigmen empedu. Kepekatan bilirubin dalam darah yang tinggi memberi selaput lendir dan kulit warna kuning..
Pendarahan yang kerapPemindahan sel-sel prekursor platelet oleh tisu tumor menyebabkan penurunan jumlah platelet dalam darah yang kuat. Akibatnya, walaupun luka atau luka kecil boleh menyebabkan pendarahan yang teruk..

Rawatan leukemia dengan penurunan tahap sel darah merah

Kemoterapi adalah rawatan utama untuk leukemia. Kemoterapi didasarkan pada penggunaan ubat khas (sitostatics) yang menghentikan pertumbuhan tisu tumor. Harus diingat bahawa dalam setiap kes individu, dos ubat dan jangka masa kemoterapi dipilih secara individu..

Pada peringkat pertama rawatan (kursus pertama kemoterapi), tujuan utamanya adalah untuk menghentikan pertumbuhan tisu tumor sepenuhnya. Sekiranya kursus kemoterapi pertama memberikan hasil yang positif, terapi sokongan ditetapkan. Pada tahap ini, sebagai peraturan, ubat yang sama digunakan dalam dos yang sama. Ini diikuti dengan kursus terakhir (profilaksis), yang memungkinkan untuk waktu yang lama (dalam beberapa kes hingga akhir hayat) untuk menghilangkan semua manifestasi penyakit onkologi ini (mencapai tahap pengampunan).

Nama ubatMekanisme tindakanBorang pelepasanDos
MercaptopurineIa menghalang pembentukan sel baru, termasuk sel ganas, dengan menyekat pembentukan DNA. Mempunyai kesan antitumor yang ketara.Tablet 50 miligram.Dos dipilih secara individu. Sebagai peraturan, dosnya adalah 2.5 miligram ubat per 1 kilogram berat badan setiap hari. Dos boleh disesuaikan bergantung kepada hasil rawatan atau berlakunya kesan sampingan.
MitoxantroneMelanggar struktur DNA dan, dengan demikian, menghalang pembahagian sel malignan yang tidak terkawal. Mempunyai kesan antitumor dan imunosupresif (menekan sistem imun).Penyelesaian untuk suntikan, 10 ml.Digunakan untuk mencapai tahap pengampunan. Bagi orang dewasa, dosnya ialah 10 hingga 12 miligram per meter persegi. Ubat ini disuntik secara intravena perlahan selama 4 - 5 minit. Jumlah dos adalah 55 - 60 mg / m2 (ubat ini diberikan selama 5 hari).
CytarabineMenyekat enzim (DNA polymerase) yang bertanggung jawab untuk pembentukan molekul DNA yang membentuk sel baru. Menghambat pertumbuhan tisu tumor.Ampul yang mengandungi 100 mg serbuk untuk penyelesaian untuk suntikan.Ubat ini boleh diberikan secara intravena, intrarectal, atau subkutan. Secara intravena diberikan pada kadar 100 mg / m 2 sehari. Dos untuk kursus ini adalah 500 - 1000 miligram. Suntikan subkutan pada 20 mg / m 2 2 hingga 3 kali sehari. Kursus rawatan biasanya 5 hingga 7 hari.

Untuk membetulkan anemia, transfusi eritrosit digunakan. Sekiranya kemoterapi tidak memperbaiki keadaan atau terdapat kambuh (kemunculan semula penyakit), maka mereka menggunakan pembedahan pemindahan sumsum tulang.

Eritrosit menurun pada fermentopati keturunan

Fermentopati keturunan adalah patologi kongenital di mana satu atau beberapa enzim (enzim) sama ada tidak hadir atau tidak dapat melaksanakan fungsinya sepenuhnya. Erythrocytes dicirikan oleh pelbagai fermentopati, yang berkaitan dengan bekalan sel-sel ini dengan glukosa yang tidak mencukupi..

Semasa proses pematangan, sel darah merah kehilangan sebahagian besar struktur dalamannya (nukleus, mitokondria, ribosom), yang menjadikan mereka tidak dapat mensintesis molekul protein baru, membahagi, dan juga menghasilkan sebilangan besar molekul ATP (adenosin trifosfat), yang sebenarnya merupakan sumber tenaga untuk pelbagai proses biokimia dalam sel. Pelanggaran struktur enzim yang bertanggungjawab untuk glikolisis anaerob (penghasilan tenaga akibat penukaran molekul glukosa dengan ketiadaan oksigen yang mencukupi) menyebabkan fakta bahawa sel darah merah tidak menerima tenaga yang diperlukan. Pada akhirnya, pelbagai proses terganggu dalam sel eritrosit, termasuk yang berkaitan dengan mengekalkan fungsi normal membran sel. Akibatnya, eritrosit tidak dapat melewati kapal yang sangat kecil (tidak mempunyai keplastikan yang cukup), akibatnya mereka mati sebelum waktunya di dalam kapal, atau tertangkap di limpa (sistem retikuloendothelial) dan musnah. Gangguan ini membawa kepada anemia hemolitik bukan spherositik kronik (penurunan eritrosit dan hemoglobin terhadap latar belakang pemusnahan sel darah merah).

Fermentopati eritrosit kongenital diwarisi secara autosomal resesif. Ini bererti bahawa patologi itu muncul hanya dalam kes apabila gen mutan diturunkan dari kedua ibu bapa. Dalam sebilangan besar kes, ini diperhatikan dalam perkahwinan yang berkait rapat. Sekiranya gen mutan diturunkan hanya dari satu induk, maka aktiviti enzim tidak terganggu sepenuhnya, tetapi hanya sebahagian (enzim hanya 50% aktif), yang, bagaimanapun, membenarkan lebih banyak tenaga untuk membekalkan eritrosit.

Jenis fermentopati eritrosit keturunan yang paling biasa adalah seperti berikut:

  • Kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Enzim ini adalah yang pertama dalam kitaran glikolisis fosfat pentosa, yang memberikan tenaga kepada sel. Kekurangan enzim ini menyebabkan fakta bahawa sel darah merah menjadi sangat sensitif terhadap kesan radikal bebas (bentuk oksigen yang agresif).
  • Kekurangan piruvat kinase adalah salah satu fermentopati yang paling biasa pada manusia (diwarisi secara autosomal resesif). Pyruvate kinase adalah enzim penultimate yang terlibat dalam reaksi glikolisis anaerob. Enzimopati ini berlaku pada populasi dengan kekerapan 1: 20,000.

Diagnosis fermentopati keturunan dengan penurunan tahap eritrosit

Untuk mengesahkan adanya fermentopati, perlu menentukan tahap aktiviti enzim ini dalam eritrosit. Untuk mendiagnosis enzimopati keturunan, analisis spektrofotometri dapat digunakan (membantu menentukan struktur dan komposisi molekul enzim) atau analisis penurunan pendarfluor, yang membolehkan anda mengetahui dalam waktu yang cukup singkat (adalah kaedah tersurat) sama ada enzim tertentu rosak atau tidak.

Jadi, sebagai contoh, semasa menentukan kekurangan piruvat kinase menggunakan analisis pendarfluor, beberapa enzim (NADH, lactate dehydrogenase, phosphoenolpyruvate) juga dimasukkan ke dalam darah pesakit. Kemudian sampel ujian diperiksa dalam sinar ultraviolet. Biasanya, pendarfluor hilang setelah kira-kira 15 - 20 minit, sementara dengan kekurangan enzim, pendarfluor diperhatikan sekurang-kurangnya 50 - 60 minit.

Di samping itu, sejarah keluarga (kehadiran ahli keluarga lain yang mempunyai penyakit yang serupa) dengan anemia hemolitik nonspherosit yang disebabkan oleh kekurangan enzim dicirikan oleh pengenalpastian keadaan patologi seperti anemia, penyakit kuning, limpa yang membesar (splenomegali), cholelithiasis (cholelithiasis).

Juga tanda diagnostik fermentopati keturunan yang penting adalah pengesanan kemasukan kecil dan bulat (Heinz-Ehrlich corpuscles) dalam sel darah merah. Dalam keadaan normal, badan kecil ini terbentuk dalam jumlah yang sangat kecil, sementara di fermentopati, jumlahnya dalam satu eritrosit dapat mencapai 4 atau 5 keping..

Dalam analisis klinikal darah, manifestasi fermentopati keturunan berikut paling kerap dijumpai:

  • penurunan tahap hemoglobin (di bawah 120 g / l);
  • penurunan jumlah eritrosit dalam darah hingga 20 - 40% (biasanya, bagi wanita, indikator berada dalam lingkungan 36 - 46%, dan untuk lelaki - 40 - 48%);
  • peningkatan bilangan retikulosit hingga 3-15% (eritrosit yang belum kehilangan struktur intraselularnya);
  • pengenalpastian eritrosit yang lebih besar dan cacat (makrocytosis).

Rawatan fermentopati keturunan dengan penurunan tahap sel darah merah

Selalunya, rawatan pesakit dengan fermentopati keturunan tidak diperlukan. Sekiranya terdapat kemusnahan eritrosit secara besar-besaran, maka doktor boleh menetapkan untuk mengambil asid folik pada kadar 1 miligram sehari. Asid folik menyumbang kepada pematangan normal dan pembentukan sel prekursor eritrosit normal serta bentuk sel darah merah yang matang itu sendiri. Dalam krisis hemolitik (episod dengan pemusnahan sel darah merah yang nyata), infus sel darah merah intravena sering digunakan untuk menormalkan tahap sel darah merah dalam darah dan meningkatkan fungsi pertukaran gas pada tahap tisu.

Dalam anemia hemolitik bukan spherositik kronik yang teruk yang disebabkan oleh fermentopati keturunan, limpa dapat dikeluarkan (splenektomi). Faktanya adalah bahawa eritrosit yang cacat, ketika memasuki limpa, cepat ditangkap dan dihancurkan. Limpa dikeluarkan jika organ membesar, dengan krisis hemolitik yang kerap, atau jika ada ancaman pecahnya limpa.

Adalah sangat tidak diinginkan bagi orang-orang dengan penyakit enzim keturunan yang didiagnosis untuk menggunakan pelbagai ubat dengan kesan oksidatif (misalnya, aspirin), yang dapat mengganggu proses oksidatif dalam sel dan menyebabkan kerosakan besar pada sel darah merah (hemolisis akut).

Penurunan eritrosit pada membranopati eritrosit keturunan

Membranopati keturunan eritrosit dimanifestasikan oleh kecacatan pada membran, akibatnya sel darah merah menjadi tidak teratur dan menjadi rapuh. Kecacatan ini dapat terjadi pada tahap protein membran (membranopati bergantung protein), yang mengatur aktiviti pam ion, atau pada tahap lipid (membranopati bergantung pada lipid), yang membentuk dasar membran sel.

Seperti penyakit keturunan, patologi ini, sebagai peraturan, menampakkan dirinya sejak kecil. Ia dicirikan oleh anemia hemolitik yang tidak dapat diekspresikan (penurunan tahap hemoglobin dan jumlah eritrosit akibat pemusnahan sel darah merah di limpa) dengan peningkatan limpa dan kekuningan kulit dan membran mukus..

Secara keseluruhan, terdapat 4 jenis membranopati keturunan eritrosit, masing-masing mempunyai mekanisme kejadian khasnya sendiri.

Terdapat varian pelanggaran struktur dan bentuk eritrosit berikut:

  • Elliptocytosis (spherocytosis atau Minkowski-Shoffard disease) adalah membranopati eritrosit kongenital yang paling biasa (kekerapan dalam populasi adalah 1: 4500). Patologi ini diwarisi secara autosomal dominan (jenis pewarisan yang paling biasa), iaitu terdapat 50% peluang untuk mewarisi gen yang rosak dari satu ibu bapa yang sakit. Membranopati ini didasarkan pada kecacatan pada struktur dua protein (spektrin, ankyrin), akibatnya eritrosit memperoleh bentuk sfera yang tidak normal (spherosit). Setelah berada di limpa, sferosit ini, tidak memiliki keplastikan yang diperlukan, sama ada mengalami kerosakan sepenuhnya, atau kehilangan sebahagian daripada membran dan berubah menjadi mikrosferosit (eritrosit sfera kecil).
  • Stomatositosis juga diwarisi dengan cara dominan autosomal (frekuensi tidak diketahui) dan dicirikan oleh penampilan eritrosit, yang cembung di satu sisi, dan cekung di satu sisi (biasanya, eritrosit mempunyai bentuk biconcave). Bentuk membranopati ini dicirikan oleh peningkatan kebolehtelapan membran. Akibatnya, nisbah ion kalium dan natrium boleh sangat berbeza. Semua ini boleh menyebabkan munculnya dua jenis sel. Pada beberapa pesakit, eritrosit menjadi berkerut, kandungan hemoglobin di dalamnya meningkat, kepekatan air dan ion menurun. Dalam kumpulan pesakit lain, sel darah merah menjadi bengkak, jumlah hemoglobin yang dipindahkan berkurang dengan ketara, dan kepekatan ion dan air meningkat (diperhatikan dengan kekurangan protein stomatin).
  • Acanthocytosis berlaku kerana fakta bahawa salah satu lipid (sphingomyelin) yang terlibat dalam pembentukan dinding sel hampir sepenuhnya digantikan oleh lipid lain - lesitin. Pada akhirnya, dinding sel menjadi kurang stabil dan banyak pertumbuhan muncul di dalamnya (eritrosit serupa dengan daun acanthus). Acanthocytosis boleh berlaku pada latar belakang gangguan metabolisme lemak (abetalipoproteinemia) atau menyertai beberapa penyakit neurologi kongenital (chorea-acanthocytosis, sindrom McLeod).
  • Pyropycnocytosis adalah salah satu bentuk membranopati sel darah merah keturunan yang paling jarang. Dengan patologi ini, eritrosit berkerut dan cacat dikesan. Salah satu ciri eritrosit seperti itu ialah ia dihancurkan pada suhu 45 - 46 ° C, sementara eritrosit normal menahan suhu 50 ° C (uji dengan pirotest).

Diagnostik membranopati keturunan eritrosit dengan penurunan tahap eritrosit

Diagnosis penyakit keturunan seperti ini tidak sukar. Semasa memeriksa darah periferi yang diambil untuk ujian darah umum, eritrosit dengan perubahan ciri dalam bentuk, warna dan struktur (perubahan morfologi) dikesan. Oleh kerana membranopati eritrosit adalah patologi kongenital, penyakit ini biasanya dikesan pada awal kanak-kanak..

Membranopati keturunan eritrosit dicirikan oleh:

  • Kehadiran eritrosit yang cacat dalam darah adalah tanda yang paling dipercayai dari patologi ini. Oleh itu, sebagai contoh, dengan stomatositosis, eritrosit menurun atau membengkak, dengan eliptositosis, eritrosit memperoleh bentuk sfera yang tidak khas (dalam beberapa kes, pengesanan sferosit juga dapat diperhatikan pada orang yang sihat), dengan piropycnocytosis, sel menjadi berkerut, dan dengan selaput timbul, terdapat banyak pertumbuhan sel. Eritrosit yang cacat tidak dapat membawa cukup hemoglobin, yang membawa kepada pelbagai tahap hipoksia tisu (kebuluran oksigen). Selain itu, eritrosit seperti itu secara aktif ditangkap di limpa dan dimusnahkan..
  • Permulaan krisis hemolitik. Krisis hemolitik bermaksud keadaan patologi seperti itu apabila sebilangan besar sel darah merah musnah dalam jangka masa yang agak singkat. Krisis ini pada peringkat awal dimanifestasikan oleh demam, menggigil, mual dan lemah. Kemudian muntah, takikardia (peningkatan kadar denyutan jantung), sakit di kawasan perut atau lumbar mungkin berlaku. Dalam kes yang jarang berlaku, dengan krisis hemolitik yang teruk, tekanan darah dapat turun dengan ketara (runtuh), dan pengeluaran air kencing hampir berhenti sepenuhnya (anuria). Harus diingat bahawa krisis hemolitik sering terjadi dengan latar belakang pelbagai penyakit berjangkit..
  • Perubahan patologi pada tisu tulang pada kanak-kanak. Oleh kerana krisis hemolitik yang teruk, yang kadang-kadang boleh berlaku berulang (kes berulang berulang), pada anak kecil, jahitan kranial mungkin tumbuh lebih awal, yang membentuk tengkorak menara yang disebut. Dengan patologi ini, peningkatan mendadak tulang oksipital dan parietal dinyatakan dengan peningkatan tidak simultan dalam dimensi melintang tengkorak. Patologi ini dicirikan oleh berlakunya sakit kepala, pening, dan kadang-kadang penurunan ketajaman penglihatan. Selain itu, perubahan kedudukan gigi sering diperhatikan, begitu juga dengan kedudukan tinggi lelangit atas..
  • Pembesaran limpa (splenomegali) berlaku disebabkan oleh fakta bahawa pada tahap saluran organ ini terdapat peningkatan kerosakan sel darah merah. Biasanya, eritrosit, yang mempunyai diameter lebih besar daripada saluran limpa yang paling sempit (sinus), dapat melaluinya kerana keplastikannya. Dalam membranopati keturunan, sel darah merah kehilangan keupayaan ini. Oleh itu, eritrosit dalam jumlah besar disimpan dalam sinus dan secara aktif dimusnahkan oleh makrofag (sel yang melapisi sinus limpa, salah satu fungsinya adalah untuk menangkap dan memusnahkan sel darah merah yang lama atau yang cacat). Pada akhirnya, ini membawa kepada peningkatan jumlah dinding dalaman (endotelium) sinus limpa. Terdapat juga bekalan darah yang sederhana atau jelas ke tisu limpa, yang dimanifestasikan oleh peningkatan ukuran organ. Splenomegali dimanifestasikan oleh berlakunya kesakitan di hipokondrium kiri (kerana terlalu banyak meregangkan kapsul organ). Semasa krisis hemolitik, rasa sakit mungkin bertambah buruk.
  • Penyakit kuning muncul kerana peningkatan kandungan bilirubin (pecahan tidak terikat) dalam darah. Apabila eritrosit dimusnahkan, hemoglobin juga memasuki makrofag, di mana, setelah melalui beberapa tahap pertengahan, ia berubah menjadi bilirubin pigmen empedu. Selepas itu, bilirubin memasuki aliran darah dan seterusnya ke hati. Di sini ia mengalami pengikatan (konjugasi), setelah itu dihantar ke hempedu dan kemudian dikeluarkan dalam tinja atau air kencing. Sekiranya makrofag di limpa dan saluran darah menyerap dan memusnahkan sejumlah besar eritrosit, maka sejumlah besar bilirubin memasuki aliran darah, yang mengotorkan membran mukus, serta kulit, dalam warna kuning atau lemon yang khas.
  • Penyakit batu empedu (cholelithiasis) sering berlaku terhadap latar belakang membranopati eritrosit kongenital. Masalahnya ialah peningkatan pelepasan bilirubin membawa kepada fakta bahawa ia terkumpul dalam jumlah besar di pundi hempedu. Ini seterusnya menyebabkan peningkatan pengeluaran pigmen hempedu yang lain. Pengumpulan pigmen ini secara berlebihan, bersama dengan pemakanan yang buruk (kekurangan zat makanan atau makan berlebihan) dan gangguan metabolik, adalah faktor predisposisi terjadinya penyakit batu empedu.

Rawatan membranopati eritrosit keturunan dengan penurunan tahap eritrosit

Harus diingat bahawa pengesanan eritrosit (bentuk dan struktur) morfologi yang diubah dalam smear darah belum ada makna lagi. Dalam beberapa kes, pengesanan eritrosit dengan bentuk yang tidak normal (sfera, bujur atau lain-lain) juga dapat diperhatikan pada orang yang sihat. Rawatan diperlukan apabila pesakit prihatin terhadap manifestasi klinikal ciri membranopati eritrosit keturunan (krisis hemolitik, penyakit kuning, kolelitiasis).

Kaedah yang paling berkesan dan kadang-kadang satu-satunya untuk merawat patologi kongenital seperti ini adalah penyingkiran limpa (splenektomi). Terima kasih kepada splenektomi bahawa praktikal dapat menghentikan sepenuhnya kemunculan berulang krisis hemolitik, dan juga menghilangkan keadaan anemia. Walaupun operasi pembedahan ini tidak dapat menghilangkan kehadiran kecacatan pada membran sel darah merah, hasilnya dapat meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan membranopati keturunan..

Petunjuk relatifBacaan mutlak
Kehadiran krisis hemolitikPenyakit kuning berterusan (berpanjangan)
Pembesaran limpa yang ketaraUlser trofik pada kaki
Anemia teruk
Cholelithiasis

Harus diingat bahawa operasi biasanya dilakukan pada pesakit yang umurnya berkisar antara 10 hingga 26 tahun. Ia dianggap tidak sesuai untuk membuang limpa untuk kanak-kanak di bawah 10 - 12 tahun kerana organ ini memainkan peranan penting dalam pembentukan status imun (T-limfosit dan B-limfosit mengalami pembezaan pada limpa dan diaktifkan, antibodi terbentuk, dll.). Selain itu, beberapa penyakit berjangkit ketika membuang limpa pada usia dini dapat fulminan (fulminant) atau menyebabkan sepsis (keracunan darah).

Hari ini splenektomi dilakukan secara laparoskopi. Kaedah ini membolehkan masuk ke pelbagai organ rongga perut, termasuk limpa, melalui bukaan kecil (rata-rata, 0,5 - 1,0 cm) di dinding perut. Melalui salah satu lubang, pakar bedah memperkenalkan laparoskop, yang, sebenarnya, adalah tabung teleskopik, yang dilengkapi dengan kamera video dan mampu memancarkan gambar ke layar monitor. Terima kasih kepada laparoskop, doktor dapat memerhatikan perkembangan operasi dan membetulkan semua tindakannya dalam masa nyata.

Sejurus sebelum operasi (30-40 minit), antibiotik spektrum luas disuntik secara intravena (menekan pelbagai jenis bakteria patogen). Sekiranya perlu, glukokortikosteroid (hormon steroid yang menekan tindak balas keradangan), serta produk darah (eritrosit dan jisim platelet) juga boleh diberikan.

Apabila penyakit batu empedu dikesan, disarankan untuk membuang bukan sahaja limpa, tetapi juga pundi hempedu.

Penurunan eritrosit dalam anemia sel sabit

Anemia sel sickle adalah gangguan darah keturunan di mana pembentukan rantai hemoglobin terganggu, akibatnya ia memperoleh struktur kristal yang tidak biasa. Oleh kerana hemoglobin dibawa oleh eritrosit dan berkait rapat dengan mereka, patologi ini juga mempengaruhi sel darah merah. Sel darah ini dalam anemia sel sabit memperoleh bentuk berbentuk sabit (dalam bentuk sabit atau sabit). Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa sel darah merah memperoleh bentuk ini, sebagai peraturan, jika tubuh berada dalam keadaan hipoksia (kelaparan oksigen).

Biasanya, setiap molekul hemoglobin (hemoglobin A) terdiri daripada 2 rantai α dan 2 rantai β. Di jantung anemia sel sabit adalah mutasi titik, akibatnya terdapat sedikit perubahan pada rantai polipeptida (molekul protein) yang merupakan bahagian dari rantai β, yang, bagaimanapun, pasti akan mengubah sifatnya. Akibatnya, molekul hemoglobin yang berubah (hemoglobin S) dalam keadaan kepekatan oksigen yang berkurang mula mengkristal dan, dengan itu, mengubah bentuk eritrosit dari cakera biconcave menjadi yang berbentuk sabit (eritrosit seperti itu juga disebut drepanosit). Perubahan struktur dan bentuk sel darah merah seperti itu menyebabkan penurunan kemampuan mereka untuk mengangkut oksigen. Sebagai tambahan, sel darah merah ini sering mengalami hemolisis (pemusnahan sel darah merah) pada limpa dan / atau saluran darah..

Perlu diingat bahawa anemia sel sabit diwarisi secara autosomal secara resesif. Sekiranya gen yang menyandikan hemoglobin S yang diubahsuai hanya diwarisi dari salah satu ibu bapa (bentuk homozigot), maka penyakit ini secara praktikal tidak menampakkan diri. Walau bagaimanapun, dalam keadaan hipoksia yang teruk, orang-orang ini mungkin mengalami tanda-tanda penyakit ini seperti pucat pada kulit (kerana anemia), keletihan, pening, penyakit kuning, serangan sakit dari pelbagai tempat. Sekiranya seseorang telah mewarisi gen yang cacat bukan dari satu, tetapi dari kedua ibu bapa (bentuk homozigot), maka penyakit ini sangat sukar (berlakunya krisis hemolitik yang kerap, sepsis), kerana sel darah merah hanya dapat membawa hemoglobin S yang cacat.

Diagnostik anemia sel sabit dengan penurunan tahap eritrosit

Diagnosis anemia sel sabit berdasarkan data ujian darah umum, serta gambaran klinikal penyakit ini. Perlu diperhatikan bahawa dalam darah periferal, bahkan pada pasien dengan penyakit ini, tidak selalu mungkin untuk mengesan eritrosit berbentuk sabit. Sekiranya disyaki anemia sel sabit, tindak balas dengan sodium pyrosulfite (sodium metabisulfite) digunakan. Berkat ujian ini, adalah mungkin untuk mencipta keadaan hipoksia (sodium pyrosulfite mengurangkan kandungan oksigen dalam smear), yang memungkinkan untuk mengenal pasti lebih lanjut sel darah merah berbentuk sabit. Sekiranya, selama 2 - 3 minit pertama setelah meletakkan sampel ini di bidang pandangan mikroskop, sel darah merah dalam bentuk bulan sabit dikesan, maka ini menunjukkan hakikat bahawa pesakit mewarisi gen yang rosak dari dua orang tua. Sekiranya eritrosit sabit hanya dikesan setelah 3 - 5 minit dari awal ujian, ini menunjukkan bahawa orang ini mewarisi gen hanya dari satu ibu bapa. Sekiranya makmal tidak mempunyai natrium pyrosulfite, maka mereka menggunakan aplikasi tourniquet yang sederhana di pangkal jari. Kaedah ini juga membawa kepada hipoksia tisu tempatan..

Selain itu, ada cara lain untuk menentukan kehadiran hemoglobin S dalam darah. Untuk ini, elektroforesis digunakan. Dalam medan elektrik, pecahan hemoglobin yang berlainan (A, A2, S, C) dipisahkan, yang membawa kepada pembentukan sejumlah jalur di atas kertas, yang dapat lebih dikenali dan berkorelasi dengan pecahan nyata. Di samping itu, kaedah ini membantu mengenal pasti kandungan kuantitatif pelbagai pecahan hemoglobin. Sebagai contoh, pada pesakit dengan anemia sel sabit, darah mengandungi lebih daripada 50% hemoglobin S dan kurang dari 50% hemoglobin A (biasanya hemoglobin A lebih daripada 96% daripada jumlah hemoglobin).

SimptomMekanisme kejadian
Anemia
(penurunan tahap hemoglobin)
Penggantian hemoglobin A dengan hemoglobin S yang cacat membawa kepada fakta bahawa eritrosit yang membawa protein pengangkutan ini mengubah bentuk biasa mereka menjadi bentuk sabit. Setelah berada di limpa, eritrosit yang diubah ini cepat ditangkap dan dimusnahkan pada tahap awal keberadaannya. Penurunan bilangan sel darah merah juga menyebabkan penurunan hemoglobin..
Kelemahan, malaise, keletihan cepatKerana fakta bahawa eritrosit dalam bentuk cacat (termasuk sabit) cepat hancur di limpa atau di dalam saluran darah, jumlah hemoglobin yang dibawa secara beransur-ansur berkurang. Oleh kerana fungsi utama hemoglobin adalah penghantaran oksigen ke tisu, maka gambaran klinikal ciri kelaparan oksigen atau hipoksia muncul di masa depan. Tisu sistem saraf pusat sangat sensitif terhadap kebuluran oksigen dan itulah sebabnya apabila anemia (penurunan hemoglobin di bawah 110 gram per 1 liter darah) atau keadaan pra-anemia, gejala seperti kelemahan, keletihan cepat, penurunan prestasi, pening berlaku.
Krisis hemolitik
(episod pemusnahan besar sel darah merah di dalam saluran)
Mengambil bentuk sabit, sel darah merah menjadi rapuh dan tidak dapat melewati saluran kecil (sinus) di limpa. Akibatnya, episod berlaku dengan beberapa kekerapan ketika hemolisis besar (pemusnahan sel darah merah) berlaku di limpa.
Limpa yang diperbesar
(splenomegali)
Pemusnahan sel darah merah di dalam sinus limpa menyebabkan pertumbuhan dinding dalam saluran ini. Pada gilirannya, ini memperburuk perjalanan krisis hemolitik, dan juga menyebabkan terlalu banyak tisu limpa dengan darah. Kesesakan splenik (limpahan darah dalam organ) membawa kepada peningkatan saiz organ.
JaundisJaundis berlaku terhadap latar belakang hiperbilirubinemia (peningkatan kadar bilirubin dalam darah). Faktanya ialah dengan pemusnahan eritrosit secara besar-besaran, hemoglobin dilepaskan ke dalam darah. Dalam keadaan bebas, hemoglobin adalah bahan toksik, sehingga mengalami transformasi menjadi bilirubin (pigmen empedu). Namun, peningkatan bilirubin dalam darah juga memberi kesan negatif pada tubuh. Selalunya, secara subjektif, ini ditunjukkan oleh gatal-gatal pada kulit (bilirubin menjengkelkan ujung saraf pada kulit). Selain itu, bilirubin yang tidak terikat bertanggungjawab untuk menguningkan kulit dan membran mukus. Perlu diperhatikan bahawa penyakit kuning dengan anemia sel sabit dicirikan oleh naungan lemon tertentu..
Penyumbatan kapal kecil
(kapilari)
Eritrosit yang sakit mudah melalui saluran darah yang besar, tetapi setelah masuk ke kapilari yang sangat kecil, mereka tidak dapat "melipat" dan oleh itu menyebabkan penyumbatannya. Perlu diperhatikan bahawa eritrosit dapat menyumbat kapilari di hampir semua organ. Jadi, sebagai contoh, jika sel darah merah menyumbat arteri retina, maka mungkin ada kehilangan ketajaman penglihatan hingga kebutaan lengkap (kerana detasmen retina). Sekiranya eritrosit menyekat arteri koronari yang memberi makan otot jantung, maka terdapat klinik infark miokard (nekrosis tisu otot jantung). Apabila kulit permukaan dangkal tersumbat, sering terdapat kawasan di mana kulitnya mengalami ulserasi. Sekiranya rawatan antiseptik tidak tepat pada waktunya, kulit menjadi terinfeksi, yang dapat menyebabkan pembengkakan ulser. Dalam beberapa kes, serangan yang menyakitkan dari penyetempatan yang berlainan mungkin berlaku. Ini disebabkan oleh fakta bahawa apabila saluran darah tersumbat, iskemia tisu (penghentian bekalan darah) terjadi, yang menyebabkan kematian reseptor kesakitan.
Tulang berubahKanak-kanak dengan anemia sel sabit sering mengalami pelbagai perubahan patologi pada tulang tengkorak dan gigi. Ini disebabkan oleh pertumbuhan awal jahitan kranial, yang menyebabkan pembentukan tengkorak turret. Patologi ini dicirikan oleh peningkatan tulang oksipital dan parietal dengan sedikit peningkatan dimensi melintang tengkorak. Akibatnya, kanak-kanak biasanya mengalami sakit kepala, pening, dan dalam beberapa kes, penurunan ketajaman penglihatan diperhatikan. Kadang-kadang gangguan mental, demensia, epilepsi dapat diperhatikan. Perubahan kedudukan gigi juga menjadi ciri. Pada orang dewasa, radiografi menunjukkan pengembangan lapisan medula, serta penipisan lapisan kortikal, yang menyebabkan penipisan tulang dan terjadinya osteoporosis.

Rawatan anemia sel sabit dengan penurunan tahap sel darah merah

Oleh kerana anemia sel sabit adalah penyakit keturunan, tidak mungkin sepenuhnya menyembuhkan penyakit ini hari ini. Walau bagaimanapun, jika beberapa saranan umum diikuti, mungkin bukan hanya untuk meningkatkan kualiti hidup orang dengan penyakit ini, tetapi juga untuk menghindari hemolisis sepenuhnya (pemusnahan eritrosit berbentuk sabit yang cacat). Gaya hidup sangat penting bagi pesakit dengan penyakit sel sabit. Agar tidak mencetuskan pemusnahan sel darah merah akibat terkena hipoksia, seseorang harus mengelakkan hidup, dan juga melakukan perjalanan di kawasan pergunungan (di atas 1200 - 1500 meter di atas permukaan laut). Penting untuk tidak mendedahkan badan ke suhu yang terlalu tinggi atau rendah. Sebarang aktiviti fizikal yang berat harus dielakkan. Sekiranya boleh, adalah mustahak untuk mengecualikan sebarang kesan pada badan asap tembakau (merokok aktif atau pasif) dan alkohol. Perlu diingatkan bahawa cadangan ini membantu mencegah berlakunya krisis hemolitik dan mengekalkan bilangan eritrosit dan hemoglobin pada tahap yang dapat diterima dalam pembawa penyakit heterozigot (gen yang rosak diwarisi hanya dari salah seorang ibu bapa).

Terdapat juga pelbagai kaedah terapi yang dapat menghilangkan anemia dan akibat hemolisis..

Pencegahan komplikasi penyakit sel sabit berdasarkan perkara berikut:

  • Terapi oksigen diperlukan untuk meredakan krisis hemolitik. Terapi oksigen difahami sebagai penyedutan campuran gas dengan peningkatan kepekatan oksigen (paling kerap dari 40 hingga 70%). Berkat ini, keadaan dibuat untuk menghilangkan kebuluran oksigen. Terapi oksigen hampir dapat mencegah atau menghentikan hemolisis eritrosit. Harus diingat bahawa terapi oksigen lebih awal dimulakan sekiranya terjadi krisis hemolitik, semakin besar kemungkinan untuk mengelakkan akibat yang tidak diingini seperti anemia, penyakit kuning, sakit di hipokondrium kiri..
  • Penghapusan anemia dikurangkan menjadi pengisian semula eritrosit dan hemoglobin. Ini adalah penghapusan anemia yang merupakan penghubung terpenting dalam rawatan pesakit dengan anemia sel sabit. Apabila krisis hemolitik berlaku, sebagai peraturan, pemberian massa eritrosit intravena digunakan, yang terdiri dari 70 - 75% penggantungan eritrosit (selebihnya ada dalam plasma dan sel darah lain). Harus diingat bahawa dengan pemusnahan hemoglobin, sejumlah besar zat besi memasuki aliran darah, yang mempunyai kesan toksik pada seluruh tubuh secara keseluruhan. Selain itu, zat besi dapat berkumpul di hati, pankreas, otot jantung, dan sistem saraf pusat, sehingga mengganggu fungsi organ dan tisu ini. Itulah sebabnya sekiranya berlaku krisis hemolitik, perlu juga membuang zat besi berlebihan dengan menggunakan ubat seperti deferoxamine atau deferasirox..
  • Rawatan dan pencegahan penyakit berjangkit. Dengan anemia sel sabit, banyak lesi pelbagai organ dan tisu boleh berlaku disebabkan oleh trombosis dan iskemia (penurunan bekalan darah kerana penyumbatan arteri). Di samping itu, pemusnahan sel darah merah di limpa menyebabkan penurunan fungsi imunnya. Semua ini mewujudkan keadaan yang baik untuk pengenalan dan peredaran agen berjangkit (bakteria, virus, protozoa, kulat) di dalam badan. Untuk rawatan jangkitan bakteria, antibiotik spektrum luas seperti itu paling sering digunakan (aktif terhadap banyak jenis patogen) seperti amoksisilin, tetrasiklin, eritromisin, imipenem dan lain-lain..

Eritrosit menurun semasa hemolisis

Hemolisis adalah proses di mana pemusnahan eritrosit terjadi, akibatnya hemoglobin dilepaskan ke dalam aliran darah. Dalam keadaan normal, hemolisis diperlukan untuk memusnahkan sel darah merah lama yang telah beredar selama lebih dari 120 hari. Dalam beberapa kes, hemolisis patologi mungkin berlaku, yang menyebabkan pemusnahan sel darah merah secara besar-besaran. Pelbagai bahan toksik, ubat-ubatan dan juga sejuk boleh bertindak sebagai faktor yang memprovokasi. Di samping itu, hemolisis diperhatikan pada beberapa penyakit yang diperoleh atau kongenital. Hemolisis patologi membawa kepada berlakunya anemia hemolitik, yang dimanifestasikan sebagai penurunan eritrosit dan penurunan protein hemoglobin di bawah 110 g / l.

Penyebab hemolisis berikut dibezakan:

  • Kerosakan mekanikal pada eritrosit. Kumpulan ini merangkumi apa yang disebut hemoglobinuria marching (kemunculan hemoglobin dalam air kencing). Telah diperhatikan bahawa dengan berjalan kaki yang sangat lama, beberapa tentera mengembangkan hemoglobinuria, di mana air kencing menjadi gelap. Kemudian didapati bahawa pemusnahan sel darah merah pada tentera ini berlaku pada tahap kapilari (saluran terkecil) kaki. Mekanisme permulaan hemoglobinuria berjalan masih belum dapat diterokai. Fakta menarik adalah bahawa bagi sesetengah orang, perubahan ini berlaku walaupun hanya berjalan kaki singkat. Walau bagaimanapun, harus diperhatikan bahawa jenis anemia hemolitik mekanikal ini agak jarang berlaku dan, sebenarnya, hampir tidak pernah menyebabkan anemia (jumlah darah yang musnah tidak melebihi 40-50 ml). Kumpulan ini juga merangkumi penyakit Moshkovich (anemia hemolitik mikroangiopatik). Dengan patologi ini, stenosis arteri (penyempitan lumen) atau penyumbatan lengkap mereka dengan pembekuan darah diperhatikan, yang juga menyebabkan pemusnahan eritrosit intravaskular. Penyakit Moshkovich dapat dipicu oleh beberapa penyakit buah pinggang kronik (stenosis arteri ginjal), hipertensi arteri (peningkatan tekanan darah), pembekuan intravaskular yang tersebar (pembekuan darah spontan). Di samping itu, patologi ini mungkin bersifat kongenital. Kerosakan mekanikal pada eritrosit boleh berlaku akibat injap jantung prostetik. Selalunya, hemolisis berlaku pada pesakit dengan injap aorta prostetik (sekitar 8-10% kes). Hemolisis disebabkan oleh kesan mekanikal langsung pada eritrosit risalah injap semasa penutupannya, serta tekanan tinggi pada membran eritrosit semasa mendorong darah melalui bukaan injap sempit.
  • Kerosakan toksik pada eritrosit paling sering berlaku pada keracunan akut dengan bahan kimia tertentu, termasuk garam logam berat (plumbum, arsenik, anilin, resorcinol, nitrat, nitrit, kloroform, dll.), Serta ubat-ubatan (isoniazid, analog vitamin K, chloramphenicol, sulfonamida, dan lain-lain). Hemolisis intravaskular adalah ciri anemia hemolitik toksik (eritrosit dihancurkan bukan di limpa, tetapi di dalam saluran darah). Mekanisme tindakan bahan toksik pada sel darah merah boleh berbeza. Sebahagian daripada mereka mampu mempengaruhi dan mengganggu integriti membran sel eritrosit secara langsung, sementara yang lain mempengaruhi sistem enzimatik individu. Terdapat juga bahan toksik seperti itu yang mencetuskan pelbagai mekanisme imun patologi, yang seterusnya membawa kepada pembentukan autoantibodi kepada eritrosit (badan menganggap eritrositnya sendiri asing).
  • Anemia autoimun berlaku kerana pembentukan antibodi (molekul yang secara khusus mengikat objek asing) ke autoantigen mereka sendiri (molekul protein spesifik) yang terletak pada eritrosit. Sebenarnya, perkembangan anemia jenis ini boleh berlaku disebabkan oleh penyakit autoimun seperti lupus erythematosus sistemik (penyakit autoimun dengan kerosakan pada tisu penghubung), limfoma Hodgkin (penyakit malignan di mana tisu limfoid terjejas), rheumatoid arthritis (kerosakan pada sendi kecil terhadap latar belakang penyakit tisu penghubung), leukemia limfositik kronik (lesi malignan tisu limfa). Harus diingat bahawa anemia autoimun adalah salah satu bentuk anemia hemolitik yang paling biasa..
  • Varian keturunan dari anemia hemolitik. Kumpulan ini merangkumi pelbagai membranopati kongenital, yang dicirikan oleh penampilan kecacatan pada tahap membran eritrosit (acanthocytosis, elliptocytosis, piropycnocytosis dan stomatocytosis). Pelbagai fermentopati (gangguan fungsi sistem enzim) juga turun temurun. Kecacatan dapat dilihat pada kerja enzim yang bertanggungjawab untuk glikolisis (pemecahan glukosa), ketika sel menggunakan ATP (ATP adalah sumber tenaga utama dalam sel) dan beberapa sistem enzim lain. Kumpulan ketiga anemia hemolitik kongenital diwakili oleh hemoglobinopathies, yang dicirikan oleh penampilan pelbagai kecacatan pada struktur hemoglobin. Hemoglobinopati merangkumi talasemia (kecacatan berlaku pada tahap salah satu rantai protein yang membentuk hemoglobin), serta anemia sel sabit (pelanggaran struktur hemoglobin dengan pembentukan eritrosit sabit).

Diagnosis anemia hemolitik dengan penurunan tahap eritrosit

Hemolisis boleh berlaku dengan pelbagai sebab. Sangat penting bukan sahaja untuk membuktikan fakta hemolisis intraselular atau ekstraselular, tetapi juga untuk menentukan hasil dari mana proses patologi ini dilancarkan. Dalam beberapa kes, hemolisis kecil diperhatikan, yang, sebagai peraturan, tidak dapat mempengaruhi keadaan umum pesakit. Dalam kes lain, paling sering apabila terdedah kepada dosis tinggi bahan kimia yang sangat toksik atau jika berlaku overdosis ubat tertentu, jumlah eritrosit yang hancur dapat mencapai nilai tinggi, yang ditunjukkan oleh anemia teruk, penyakit kuning, perubahan warna urin dan tinja, dan dalam beberapa kes limpa yang membesar. Serangan menyakitkan dari pelbagai lokalisasi juga mungkin berlaku (paling kerap di bahagian bawah punggung atau pada sendi kecil lengan dan kaki). Kerana peningkatan kebuluran oksigen (keadaan hipoksia), tisu tidak dapat berfungsi dengan optimum. Yang paling sensitif terhadap hipoksia adalah sel saraf otak. Itulah sebabnya mana-mana anemia hemolitik dicirikan oleh munculnya tanda-tanda hipoksia serebrum seperti sakit kepala, pening, tinitus, pening kepala atau pingsan..

Kiraan darah yang lengkap membantu mengesan sel darah merah dengan pelbagai bentuk yang tidak normal (stomatosit, ovalosit, piropycnocytes, acanthocytes, erythrocytes berbentuk sabit), yang menunjukkan adanya membranopati kongenital. Dengan fermentopati keturunan dalam eritrosit, kemasukan kecil dan bulat (badan Heinz-Ehrlich) dalam jumlah 5 - 6 keping dikesan (biasanya mereka kurang biasa). Selain itu, dalam beberapa patologi (eliptositosis, anemia hemolitik autoimun), penurunan rintangan osmotik sel darah merah (penentangan terhadap larutan natrium klorida hipotonik).

Dengan krisis hemolitik berulang, apabila berlaku pemusnahan sel darah merah secara besar-besaran, tahap hemoglobin dapat turun hingga 60 - 70 g / l, pada kadar 120 - 140 g / l pada wanita dan 130 - 160 g / l pada lelaki.

Untuk mengesahkan splenomegali (peningkatan ukuran limpa), mereka menggunakan ultrasound organ perut. Secara subjektif, splenomegali dimanifestasikan oleh berlakunya kesakitan di hipokondrium kiri. Ini disebabkan oleh berlebihan kapsul organ, di mana sebilangan besar reseptor kesakitan berada.

Penyakit kuning pada kulit dan membran mukus berlaku kerana pemusnahan hemoglobin, yang kemudian berubah menjadi bilirubin (pigmen empedu). Dengan anemia hemolitik, kepekatan tinggi bilirubin (hiperbilirubinemia) dijumpai dalam darah. Sebagai peraturan, bilirubin meningkat ke nilai 1,8 - 2,0 mg% (norma adalah 0,2 - 0,6 mg%). Bilirubin diekskresikan dari badan melalui sistem kencing dan saluran gastrointestinal, yang menyebabkan pewarnaan tinja dan air kencing dalam warna gelap.

Harus diingat bahawa sebarang bentuk anemia hemolitik dicirikan oleh peningkatan eritropoiesis (proses pembentukan eritrosit). Mekanisme ini dipicu pada tahap sumsum tulang dan menyumbang kepada penghapusan keadaan anemia yang lebih cepat. Itulah sebabnya dalam analisis klinikal darah, terdapat penurunan jumlah sel darah merah dan hemoglobin akibat hemolisis, dan peningkatan jumlah retikulosit, yang merupakan bentuk sel darah merah muda..

Bentuk anemia hemolitikTanda diagnostik anemia
Anemia hemolitik beracunKesan racun hemolitik pada badan boleh menjadi akut atau kronik. Anemia hemolitik toksik akut dicirikan oleh hemolisis intravaskular, yang membawa kepada pemusnahan sel darah merah dan pembebasan hemoglobin ke dalam aliran darah (hemoglobinemia). Selain itu, sejumlah besar hemoglobin juga terdapat dalam air kencing (hemoglobinuria). Dalam beberapa kes, hemolisis boleh menjadi sangat besar sehingga menyebabkan peningkatan hipoksia (kelaparan oksigen) dan gangguan sistem saraf pusat (sakit kepala, pening, kelemahan teruk, malaise, kehilangan kesedaran, mual, muntah), sistem kardiovaskular (penampilan murmur jantung patologi, penurunan tekanan darah yang ketara), hati dan organ lain. Selain itu, bahan toksik juga boleh mempengaruhi pelbagai organ sasaran. Sebagai contoh, plumbum juga mempengaruhi semua bahagian otak (dalam keracunan akut), menyebabkan kemusnahan myelin neuron (selubung khas yang merangkumi beberapa proses saraf), yang menyebabkan kehilangan ingatan (amnesia) dan gangguan koordinasi pergerakan (ataxia). Sekiranya keracunan ubat, bukan sahaja hemolisis eritrosit dapat terjadi, tetapi juga penghambatan toksik terhadap aktiviti sumsum tulang. Ini membawa kepada penurunan jumlah semua sel darah (eritrosit, platelet, leukosit).
Anemia hemolitik autoimunDalam beberapa kes, anemia hemolitik autoimun berlaku di bawah pengaruh suhu rendah (penyakit agglutinin sejuk). Patologi ini dicirikan oleh penampilan malaise, mudah marah, kelemahan, sakit kepala, dan pening. Kulit dan selaput lendir memperoleh warna kuning. Pembesaran limpa adalah perkara biasa. Dengan anemia hemolitik autoimun, kegagalan buah pinggang akut juga dapat terjadi, yang menyebabkan penghentian aliran air kencing (anuria) yang hampir lengkap, peningkatan tekanan darah (hipertensi), dan kemunculan sel darah merah dalam urin (hematuria). Edema ginjal juga berlaku. Untuk menentukan sifat autoimun anemia hemolitik, gunakan ujian Coombs (penentuan antibodi yang tidak lengkap terhadap eritrosit).
Anemia hemolitik mekanikalKeterukan gejala anemia hemolitik mekanikal boleh sangat berbeza. Dalam beberapa kes, satu-satunya tanda yang mengesahkan adanya patologi ini adalah pengesanan dalam darah serpihan kecil eritrosit (skizosit) yang telah mengalami hemolisis pada sinus limpa. Dengan hemolisis besar, trombosis saluran kecil mungkin berlaku. Ini seterusnya menyebabkan iskemia tisu (penurunan atau penghentian bekalan darah arteri) dan boleh menyebabkan kesakitan yang teruk kerana kematian ujung saraf.
Anemia hemolitik kongenitalPatologi ini dapat menampakkan dirinya dengan cara yang berbeza (bergantung pada bentuknya). Oleh itu, sebagai contoh, anemia sel sabit yang diwarisi oleh salah seorang ibu bapa secara praktikal tidak menampakkan diri dengan cara apa pun. Sebaliknya, jika gen yang cacat diwarisi dari kedua ibu bapa, maka penyakit keturunan ini menampakkan dirinya sangat sukar sejak kecil (krisis hemolitik, penyakit berjangkit yang kerap, perubahan patologi pada tisu tulang). Dengan membranopati dan fermentopati, krisis hemolitik (hemolisis besar-besaran) juga dapat terjadi, serta penyakit kuning, penyakit batu empedu, limpa yang membesar.

Rawatan anemia hemolitik dengan penurunan tahap sel darah merah

Rawatan harus dimulakan dengan menentukan penyebab anemia hemolitik. Juga penting untuk menentukan seberapa besar hemolisis itu, untuk memberikan rawatan perubatan yang mencukupi dan tepat pada masanya..

Prinsip asas rawatan dan pencegahan anemia hemolitik adalah seperti berikut:

  • Mengelakkan kesan racun hemolitik pada badan. Syarat penting untuk pencegahan anemia hemolitik adalah mematuhi semua peraturan keselamatan di industri di mana pelbagai garam logam berat atau bahan kimia yang boleh menyebabkan hemolisis digunakan. Sangat mustahak untuk menggunakan semua langkah keselamatan yang ditetapkan, termasuk langkah perlindungan diri (alat pernafasan khas, pakaian umum, sarung tangan, but). Sekiranya keracunan akut, hubungan dengan bahan toksik mesti terganggu secepat mungkin. Sekiranya cairan itu, bilas dengan banyak air mata atau kulit yang bersentuhan langsung dengan bahan toksik. Keracunan dengan gas toksik dianggap paling berbahaya. Faktanya ialah paru-paru mempunyai luas permukaan yang besar dan itulah sebabnya laluan penyedutan (penyedutan gas) paling sering menyebabkan keracunan akut. Sekiranya berlaku keracunan dengan gas beracun, mangsa harus dibawa ke tempat yang berventilasi baik atau ke udara segar, dan, jika perlu, menyediakan bekalan oksigen yang mencukupi (lepaskan butang atas baju, longgarkan tali pinggang). Penting untuk membawa mangsa ke hospital sedini mungkin untuk memberikan terapi detoksifikasi yang mencukupi (membuang toksin dari badan atau meneutralkannya).
  • Mengelakkan pendedahan lama kepada hipoksia (kebuluran oksigen). Kadang-kadang beberapa jenis anemia hemolitik (membranopati) menampakkan diri hanya apabila tubuh manusia tidak menerima cukup oksigen dengan udara. Keadaan ini boleh timbul kerana seseorang berada di ketinggian tinggi (tekanan separa rendah oksigen di udara), dengan kerja fizikal yang sengit (perbezaan antara udara masuk dan udara yang diperlukan untuk proses metabolik) atau tekanan yang teruk.
  • Pembuangan limpa (splenektomi) dalam beberapa kes adalah satu-satunya cara untuk mengurangkan keparahan anemia hemolitik. Faktanya adalah bahawa melalui saluran sempit limpa (sinus), sel darah merah, yang mempunyai struktur yang rosak atau cacat, secara aktif ditangkap oleh makrofag (sel yang mampu menangkap objek asing) dan musnah. Mengeluarkan limpa memanjangkan kitaran hidup sel darah merah. Sebagai peraturan, kaedah rawatan ini digunakan untuk membranopati keturunan (eliptositosis, acanthocytosis, piropycnocytosis, stomatocytosis). Juga, penyingkiran limpa diperlukan apabila pesakit sudah mengalami splenomegali (pembesaran limpa dalam ukuran).
  • Transfusi eritrosit diperlukan untuk krisis hemolitik berulang (berulang). Kerosakan sejumlah besar sel darah merah dan hemoglobin, yang berlaku akibat krisis hemolitik, boleh menyebabkan penurunan hemoglobin di bawah 70 g / l (anemia teruk). Ini seterusnya menyebabkan fakta bahawa semua tisu badan tidak menerima oksigen dalam jumlah yang diperlukan. Untuk mengelakkan gangguan fungsi sistem saraf pusat, sistem kardiovaskular, serta hati dan ginjal (organ yang paling sensitif terhadap kelaparan oksigen), mereka menggunakan pentadbiran massa eritrosit secara intravena.
  • Penggunaan glukokortikoid adalah penghubung utama dalam rawatan anemia hemolitik autoimun. Glukokortikoid, sebenarnya, adalah hormon adrenal sintetik yang mampu menekan tindak balas imun, termasuk tindak balas imun patologi. Sebagai tambahan, hormon steroid ini meningkatkan eritropoiesis (pembentukan sel darah merah) pada tahap sumsum tulang, yang membolehkan anda memulihkan jumlah sel darah merah yang normal dengan cepat..
  • Penggunaan ubat-ubatan yang mengikat besi. Semasa krisis hemolitik, peningkatan kemusnahan hemoglobin berlaku, akibatnya sejumlah besar zat besi dilepaskan ke dalam darah. Dari aliran darah, zat besi dapat masuk, berkumpul dan mempunyai kesan toksik pada sel-sel pankreas, miokardium (otot jantung), dan sistem saraf pusat. Untuk mengikat dan mengeluarkan zat besi yang berlebihan dari tubuh, mereka menggunakan penggunaan ubat-ubatan seperti deferasirox atau deferoxamine..

Mengapa eritrosit pada kanak-kanak diturunkan??

Penurunan tahap sel darah merah pada masa kanak-kanak adalah perkara biasa. Selalunya ini disebabkan oleh diet anak yang tidak seimbang. Erythropenia (penurunan tahap sel darah merah) bersama dengan penurunan tahap hemoglobin dapat terjadi jika diet kekurangan makanan yang mengandung sejumlah besar vitamin B12 (cyanocobalamin) dan vitamin B9 (asam folat). Dengan kekurangan vitamin B12, sumsum tulang mula menghasilkan bentuk sel prekursor eritrosit yang besar dan tidak normal (megaloblas), yang kemudiannya tidak dapat berubah menjadi bentuk matang. Pada akhirnya, sel darah merah yang tidak matang beredar di dalam darah, yang, tidak seperti sel darah merah normal, hidup tidak 120 hari, tetapi hanya 40-60 hari (terdapat pemendekan jangka masa hidup sel darah merah yang ketara). Sumsum tulang dan sistem saraf pusat adalah yang paling sensitif terhadap kekurangan vitamin B12. Pada gilirannya, vitamin B9 juga sangat diperlukan untuk sintesis dan pematangan mayat darah. Itulah sebabnya pengambilan asid folik yang tidak mencukupi dalam badan sering menyebabkan anemia megaloblastik (pembentukan sel megaloblastik). Harus diingat bahawa kekurangan vitamin B12 dan B9 memberi kesan buruk terhadap pertumbuhan dan perkembangan mental anak..

Dalam beberapa kes, penurunan sel darah merah terjadi pada jam pertama selepas kelahiran (atau bahkan pada peringkat pembentukan janin). Keadaan patologi ini disebut penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dan berlaku apabila terdapat perbezaan antara darah janin dan ibu untuk faktor Rh atau untuk kumpulan darah.

Konflik antara sistem ibu-janin ini muncul kerana pemekaan tubuh ibu. Sekiranya janin mempunyai molekul protein (antigen) di permukaan eritrosit yang tidak terdapat pada eritrosit ibu, maka, setelah memasuki aliran darah, antigen ini menyebabkan pembentukan antibodi (tindak balas imun primer). Fungsi utama antibodi adalah pengikatan khusus terhadap antigen, yang membawa kepada permulaan penyerapan kompleks ini oleh sel khas (makrofag). Semasa memasuki semula badan ibu (misalnya, semasa kehamilan berulang), antigen ini cepat dikenali, yang membawa kepada sintesis sebilangan besar antibodi dan pemusnahan eritrosit besar (hemolisis). Sebenarnya, antigen eritrosit pada janin dianggap oleh tubuh ibu sebagai asing.

Penyebab penyakit hemolitik bayi yang baru lahir dibezakan:

  • Konflik antara ibu Rh-negatif dan janin positif Rh. Konflik ini biasanya berlaku selepas kehamilan pertama, ketika antigen dari janin pertama (Rh-positif) memasuki darah ibu melalui plasenta dan menyebabkan pembentukan antibodi (pemekaan). Pada kehamilan berikutnya, tubuh ibu mampu menghasilkan sejumlah besar antibodi yang mengikat antigen pada sel darah merah dan mencetuskan hemolisis (pemusnahan sel darah merah). Eritrosit yang musnah tidak dapat mengekalkan hemoglobin di permukaannya dan akhirnya kehilangannya. Hemoglobin pula mengalami transformasi menjadi bilirubin (pigmen hempedu). Pigmen ini dalam kepekatan tinggi adalah bahan yang agak toksik yang dapat terkumpul di pelbagai tisu dan menyebabkan disfungsi sel, sehingga kehancurannya. Peningkatan hipoksia (kelaparan oksigen) juga mempengaruhi tisu. Tanpa jumlah oksigen yang diperlukan, organ tidak dapat berkembang dan berfungsi dengan normal. Itulah sebabnya mengapa kanak-kanak dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dilahirkan dengan pelbagai kecacatan perkembangan. Secara khusus, otak menderita, kerana ia adalah tisu otak yang paling sensitif terhadap kesan bilirubin dan hipoksia..
  • Konflik antara ibu dengan kumpulan darah pertama dan janin kumpulan darah kedua atau ketiga. Tidak seperti konflik Rh, dalam kes ini, pemekaan tubuh ibu mungkin tidak berkaitan dengan kelahiran sebelumnya. Kadang-kadang pemekaan berlaku dengan latar belakang imunisasi yang kerap (vaksinasi) atau selepas beberapa penyakit berjangkit sebelumnya.
Jangkitan boleh menjadi penyebab penyakit hemolitik baru lahir. Sebilangan virus (rubella, sitomegali), bakteria (sifilis kongenital) dan penyakit parasit (toxoplasmosis, malaria) dapat menyebabkan hemolisis dan, sampai tahap tertentu, menurunkan tingkat sel darah merah dalam darah.

Selain itu, penurunan sel darah merah juga dapat diperhatikan dengan pelbagai membranopati keturunan atau fermentopati. Membranopati keturunan ditunjukkan oleh kecacatan pada membran eritrosit. Pada gilirannya, dengan fermentopati, terdapat gangguan fungsi salah satu enzim yang terlibat dalam proses tenaga. Akibat kecacatan tertentu, jangka hayat sel darah merah berkurang dengan ketara..

Mengapa eritrosit dan hemoglobin rendah?

Penurunan eritrosit dalam sebilangan besar kes menyebabkan penurunan kadar hemoglobin. Ini disebabkan oleh fakta bahawa hemoglobin hanya dapat diangkut oleh sel darah merah. Sekiranya eritrosit mengalami kehancuran (hemolisis), maka hubungan antara hemoglobin dan eritrosit terputus. Ini membawa kepada fakta bahawa sejumlah besar hemoglobin memasuki plasma (bahagian darah yang cair). Dalam keadaan bebas, hemoglobin adalah bahan yang cukup toksik. Terdapat beberapa protein (hemopexin, haptoglobin) yang mampu meneutralkan hemoglobin bebas, mengurangkan kepekatannya (sistem peneutralan hemoglobin).

Contohnya, protein hemopexin mengikat bahagian hemoglobin yang mengandungi zat besi (heme). Hemopexin juga dapat secara khusus mengikat heme bebas. Kompleks ini kemudian memasuki hati dengan darah, di mana heme digunakan lebih lanjut untuk sintesis pelbagai pigmen hempedu (termasuk bilirubin), atau ia mengikat transferin (protein pembawa molekul yang mengandung zat besi) dan dipindahkan ke sumsum tulang untuk penyertaan selanjutnya dalam proses penciptaan sel darah merah. Sebaliknya, protein haptoglobin mengikat globin atau globin bebas, yang merupakan sebahagian daripada hemoglobin. Kemudian kompleks yang dihasilkan memasuki limpa dan seterusnya hancur menjadi molekul tidak beracun.

Kerana apa eritrosit dan leukosit dapat diturunkan?

Sekiranya terdapat penurunan serentak dalam jumlah sel darah merah dan putih, maka kemungkinan besar ini disebabkan oleh pelanggaran proses hematopoiesis. Proses ini dilakukan pada tahap sumsum tulang dan boleh terganggu kerana terdedah kepada pelbagai bahan toksik atau kerana berlakunya tumor sumsum tulang..

Sebab-sebab berikut untuk penurunan eritrosit dan leukosit dibezakan:

  • Kekurangan vitamin B boleh menyebabkan disfungsi hematopoiesis, akibatnya sumsum tulang tidak dapat mensintesis sejumlah sel sel prekursor yang mencukupi. Vitamin B1, B9 dan B12 sangat penting untuk fungsi normal sumsum tulang. Vitamin B1 terdapat dalam jumlah besar dalam kacang, bijirin (soba, oat, barli), daging, telur. Vitamin B9, pada gilirannya, terkandung dalam hati, daging, pelbagai sayur-sayuran (selada, kubis, pasli, wortel, timun, dll.). Cyanocobalamin (vitamin B12) terdapat dalam jumlah besar dalam ikan, hati, produk tenusu, telur, soya.
  • Anemia aplastik adalah patologi sistem hematopoietik, di mana fungsi sumsum tulang untuk hematopoiesis ditekan dengan tajam. Selalunya, anemia aplastik berlaku dengan latar belakang keracunan akut dengan arsenik, garam logam berat atau benzena. Salah satu sebab anemia jenis ini adalah kesan radiasi pengion pada badan. Overdosis ubat-ubatan tertentu (sitostatics, chloramphenicol, chlorpromazine) juga boleh menyebabkan anemia aplastik. Patologi ini dicirikan oleh penurunan jumlah semua sel darah (leukosit, eritrosit dan platelet).
  • Leukemia adalah penyakit ganas sistem hematopoietik. Dalam beberapa kes, tumor dapat menggantikan sel-sel progenitor dari beberapa kuman hematopoietik sekaligus. Pada akhirnya, tisu sumsum tulang yang normal digantikan oleh sel-sel tumor yang tidak dapat melakukan fungsi tertentu. Ini membawa kepada penghambatan pembentukan eritrosit, leukosit, dan platelet (bergantung pada jenis leukemia).

Mengapa eritrosit diturunkan semasa kehamilan?

Semasa kehamilan, kedua-dua keadaan anemia dan hidemia fisiologi wanita hamil (hipervolemia) boleh berlaku. Hydraemia dipahami sebagai suatu keadaan di mana sejumlah besar air terkandung dalam aliran darah, yang ditunjukkan oleh penurunan kepekatan spesifik sel darah merah. Sebenarnya, dengan adanya hidemia, bilangan sel darah merah tetap sama. Hanya isipadu bahagian darah yang meningkat, yang menyebabkan pengencerannya. Itulah sebabnya ujian darah klinikal mendedahkan eritropenia (penurunan sel darah merah). Di samping itu, keadaan ini dicirikan oleh penurunan tahap hemoglobin, kepekatan protein plasma, dan penurunan kelikatan dan kepadatan darah. Hidemia fisiologi wanita hamil, sebagai peraturan, hilang sepenuhnya 7 - 10 hari selepas melahirkan.

Sebaliknya, dengan anemia, jumlah bahagian darah yang cair tetap tidak berubah. Anemia paling sering dicirikan oleh penurunan sel darah merah dan hemoglobin (protein yang membawa oksigen ke tisu). Penyebab anemia yang paling biasa semasa mengandung adalah kekurangan zat besi. Faktanya ialah besi dalam jumlah besar dihabiskan untuk pembentukan plasenta, dan juga untuk keperluan janin. Pada gilirannya, keperluan untuk zat besi adalah satu setengah kali daripada kadar unsur jejak ini dapat diserap dalam usus kecil. Anemia kekurangan zat besi semasa kehamilan boleh menyebabkan kelahiran pramatang dan juga meningkatkan risiko jangkitan nifas. Selain itu, tisu janin tidak menerima oksigen dalam jumlah yang diperlukan, yang dapat menyebabkan kelewatan pertumbuhan dan perkembangan janin (khususnya, otak menderita).

Penyebab anemia lain yang kerap berlaku semasa kehamilan adalah kekurangan vitamin B12 (cyanocobalamin). Dengan penurunan pengambilan vitamin ini dengan makanan, pelanggaran proses hematopoiesis diperhatikan, yang menyebabkan anemia merosakkan (anemia kekurangan B12). Di samping itu, anemia yang merosakkan dicirikan oleh kerosakan pada sistem saraf pusat dan periferal..


Artikel Seterusnya
Prostatitis pada lelaki: tanda dan rawatan pertama