Diagnosis dan rawatan vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak


Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang paling kerap berlaku pada masa kanak-kanak. Ia boleh membahayakan kehidupan dan kesihatan anak..

Apa ini?

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak cukup meluas, dan oleh itu penubuhan diagnosis sedemikian untuk kanak-kanak tidak boleh dianggap sesuatu yang luar biasa. Penyakit ini mempunyai beberapa nama - sinonim. Ia sering disebut penyakit Schönlein-Henoch atau purpura alergi. Kadang-kadang ada juga nama seperti toksikosis kapilari..

Penyakit ini tergolong dalam penyakit hemoragik. Ini adalah vaskulitis alergi yang merosakkan saluran darah kecil, mengakibatkan ruam merah tua yang khas. Selalunya, penyakit ini menyerang kanak-kanak berumur 5 hingga 14 tahun. Pada bayi hingga usia tiga tahun, penyakit ini jarang didiagnosis, hanya beberapa fakta yang diketahui perubatan.

Punca berlakunya

Mengapa vaskulitis hemoragik berkembang, sains tidak diketahui secara pasti, tetapi kajian menunjukkan bahawa sifat penyakit ini bercampur - berjangkit dan alergi. Pola bermusim tertentu telah diperhatikan: lebih kerap kanak-kanak jatuh sakit pada musim sejuk dan lembap - pada musim luruh, musim sejuk dan awal musim bunga. Oleh kerana alasan yang tepat belum dapat diketahui, hanya faktor predisposisi utama yang dapat dibezakan, yang boleh menyebabkan keradangan saluran darah dan pendarahan pada kulit..

  • Jangkitan. Selalunya, vaskulitis berlaku pada kanak-kanak yang baru-baru ini menderita penyakit pernafasan berjangkit akut. Tidak semua rhinitis atau bronkitis mengakibatkan lesi hemoragik. Pada pesakit dengan vaskulitis, streptokokus hemolitik, Staphylococcus aureus, Escherichia coli dijumpai pada lavage hidung dan faring. Dipercayai bahawa kemungkinan vaskulitis hemoragik lebih tinggi pada kanak-kanak yang pernah mengalami jangkitan adenovirus, virus herpes jenis pertama dan kedua.
  • Mengambil ubat. Kadang kala penyakit ini berkembang semasa mengambil ubat tertentu. Tidak ada senarai yang tepat, tetapi kebanyakan kes penyakit yang didaftarkan berlaku dengan latar belakang pengambilan antibiotik kumpulan penisilin, kumpulan makrolida, dengan latar belakang penggunaan ubat anti-radang bukan steroid, ubat untuk aritmia. Telah diketahui bahawa vaksin yang diberikan selama vaksinasi kepada anak-anak juga dapat menjadi faktor yang memprovokasi, namun, ada risiko hanya ketika vaksinasi dilakukan segera setelah infeksi virus pernafasan akut atau influenza..
  • Alahan. Kanak-kanak dengan alahan lebih mudah diserang penyakit. Dalam kes ini, bentuk dan jenis alergi boleh berbeza - dari makanan hingga alergi sejuk. Dan reaksi ini juga dapat menampakkan diri dengan cara yang berbeza - dari hidung berair hingga ruam dan eksim..
  • Sebab lain. Kenal pasti faktor luaran dan dalaman yang mungkin meningkatkan kemungkinan terkena vaskulitis pada anak. Ini adalah pembekuan dan hipotermia, atau, sebaliknya, terlalu lama terdedah kepada cahaya matahari, gigitan serangga, kecederaan kulit, riwayat diabetes mellitus, kehadiran tumor ganas, penyakit hati yang teruk.

Dalam 65% kes, tidak mungkin untuk menentukan penyebab sebenar penyakit ini. Doktor percaya bahawa untuk perkembangan penyakit mesti ada kecenderungan genetik. Ahli genetik tidak menolak andaian ini..

Bagaimana ia berkembang?

Penyakit ini berasal dari kekebalan. Adalah dipercayai bahawa penyakit berlaku dari fakta bahawa kompleks imun terbentuk di dalam darah anak, aktiviti protein tertentu dalam darah meningkat, yang tugasnya adalah untuk menolak serangan organisma asing - virus, bakteria. Protein yang tergolong dalam sistem pelengkap diaktifkan secara berlebihan dan mula bergerak dalam darah pesakit.

Pada masa yang sama, mereka entah bagaimana mulai tersimpan dari dalam pada dinding saluran darah kecil (venula, kapilari dan lain-lain), secara beransur-ansur menyebabkan kerosakan mereka. Di tempat kerosakan, keradangan tempatan berkembang. Dinding menjadi lebih nipis, cacat. Mereka mula menyimpan protein fibrin dan massa trombotik..

Tidak hanya kulit yang terjejas, tetapi juga saluran gastrointestinal, serta ginjal dan sendi..

Penyakit ini selalu mempunyai tiga tempoh - awal, akut dan mereda. Berdasarkan tahap keparahan kursus klinikal, klasifikasi dibuat.

  • Bentuk reumatoid atau artikular - kerosakan pada sendi besar kaki, disertai dengan pembengkakan dan pendarahan tusukan, sementara fungsi sendi itu sendiri tidak terganggu.
  • Bentuk Dermatorheumatoid (kulit dan artikular di kompleks) - ruam titik merah muncul di sekitar sendi tangan dan kaki, di paha dalaman, serta di muka dan punggung. Perkembangan kecacatan sendi tidak dikecualikan. Titik darah merah juga boleh dijumpai pada membran mukus.
  • Bentuk dermatologi (kulit) - titik merah hanya terbentuk pada kulit, lebih kerap pada lengan dan kaki. Lebih kerap berlaku pada kanak-kanak sebagai alahan, begitu juga dengan ARVI dan selesema.
  • Bentuk perut (perut) - sakit di sekitar pusar, kulit anak pucat, mata tenggelam, anak-anak kelihatan sangat nipis. Cirit-birit adalah ciri, dalam tinja cair, kekotoran darah dalam bentuk garis-garis mungkin terjadi. Pengembangan pendarahan perut adalah mungkin..

Dari segi jangka masa, vaskulitis akut dibezakan, yang berlangsung hingga dua bulan, dan juga berlarutan - bertahan hingga enam bulan. Vaskulitis sistemik kronik biasanya berlangsung lebih dari 6 bulan.

Dengan sifat kursus, tiga darjah penyakit dibezakan:

  • ringan - ruam tidak meluas, keadaan umum kanak-kanak adalah memuaskan;
  • sederhana - keadaan tahap keparahan sederhana, ruam adalah meluas, luas, sendi cacat, terdapat semua tanda-tanda arthritis terhadap latar belakang vaskulitis hemolitik, sakit perut, eritrosit dapat dijumpai dalam air kencing;
  • teruk - keadaannya teruk, ruam meluas, di beberapa tempat ia digabungkan dengan kawasan nekrosis, pembengkakan tekak, anggota badan, kegagalan buah pinggang, sejumlah besar darah dalam air kencing, pendarahan gastrik.

Secara berasingan, perlu diperhatikan vaskulitis saluran pembuluh darah pada bayi baru lahir. Dalam kes ini, gejala-gejala pendarahan tusukan diperhatikan di kawasan luka pusar.

Kadang-kadang ibu bapa memanggil mana-mana penyakit ini sebagai vaskulitis hemoroid. Ini adalah keliru. Urat hemoroid (di kawasan rektum) dengan vaskulitis sistemik biasanya tidak menderita.

Gejala dan Tanda

Purpura alergi pada kanak-kanak biasanya bermula dengan kenaikan suhu badan. Termometer boleh menunjukkan 37.0 darjah dengan sedikit, dan 38.0 darjah dan bahkan lebih tinggi. Pada sesetengah kanak-kanak, suhu tetap normal. Anda boleh meneka mengenai kehadiran vaskulitis dengan tanda paling awal dan paling pasti - ruam merah khas. Ia jerawatan, papula biasanya kecil, jika anda menekannya dengan jari, ia tidak hilang di mana sahaja.

Satu lagi ciri pembezaan penting ialah simetri ruam relatif. Ia berlaku pada kedua tulang kering, di kedua paha, di dua tangan, di sekitar dua sendi yang sama (contohnya, lutut). Kurang biasa, ruam muncul di badan. Sekiranya penyakit itu sukar, fokus nekrotik, bisul terbentuk di bahagian tengah papula.

Sendi sakit dan menderita pada tahap yang berbeza-beza dalam 7 daripada 10. Luka seperti itu boleh menjadi jangka pendek, dan setelah beberapa hari semuanya hilang, atau boleh serupa dengan artritis. Dalam kes ini, mereka membengkak, sakit banyak, dan pergerakan mereka sangat terhad. Sendi boleh sakit pada peringkat awal, atau sedikit kemudian..

Bentuk penyakit perut disertai dengan keluhan anak sakit perut, sementara ruam mungkin muncul kemudian, atau mungkin timbul serentak dengan rasa sakit. Sifat kesakitan boleh menjadi sederhana atau teruk, menyerupai kolik usus. Pelanggaran fungsi ginjal berlaku pada setiap pesakit ketiga. Ini dapat ditentukan oleh penampilan darah dalam air kencing..

Organ dalaman lain cenderung menderita. Beberapa kes perkembangan pneumonia hemoragik dicatat, ketika seorang anak mengalami batuk dengan dahak, yang mengalami percampuran garis darah, serta beberapa kes meningitis hemoragik, ketika perdarahan tusukan terjadi pada saluran meninges.

Kemungkinan komplikasi

Akibat vaskulitis hemoragik yang paling berbahaya adalah kerosakan buah pinggang yang berterusan dan tidak dapat dipulihkan, yang ditunjukkan oleh kegagalan buah pinggang. Pendarahan dalaman juga berbahaya - perut, paru, serebrum. Semakin banyak kehilangan darah dari saluran yang terjejas, semakin teruk prognosisnya. Tetapi perubatan moden dapat mencegah banyak komplikasi, mengurangkan risiko perkembangannya, walaupun dengan penyakit yang teruk..

Hasil mematikan adalah mungkin, tetapi terutamanya dengan bentuk vaskulitis teruk yang berkembang pesat, yang disebut "fulminant".

Diagnostik

Diagnosis dan rawatan dilakukan oleh pakar rheumatologi. Dia akan dibantu oleh ahli nefrologi jika fungsi ginjal anak terganggu, ahli gastroenterologi dan pakar bedah jika bentuk penyakit ini adalah perut. Menetapkan diagnosis tidak membuat gambaran besar mengenai gambaran klinikal luaran, tetapi pengesahan dan ciri ditentukan setelah kajian berikut.

  • Ujian hematologi - ujian darah umum, di mana terdapat peningkatan kandungan leukosit dan ESR, peningkatan platelet, sebilangan besar eosinofil, dan juga ujian darah biokimia. Mereka juga melakukan koagulogram - analisis untuk faktor pembekuan darah untuk menentukan fibrin dan sejumlah ciri lain.
  • Pemeriksaan air kencing untuk kehadiran darah, silinder, protein.
  • Ujian darah ghaib fecal.

Juga lakukan ultrasound buah pinggang, perut. Dengan bentuk penyakit yang teruk, biopsi kulit, ginjal dilakukan.

Rawatan

Seorang kanak-kanak dengan bentuk vaskulitis hemoragik akut ditunjukkan rehat di tempat tidur dan diet khas - anda tidak boleh makan apa-apa yang, walaupun secara teori, boleh menyebabkan reaksi alergi. Beri air dan garam dalam jumlah terhad.

Untuk sebarang bentuk, ubat-ubatan ditunjukkan yang menipiskan darah, misalnya, "Pentoxifylline", dan juga pengaktif pemecahan fibrin - asid nikotinik. Boleh diberikan "Heparin". Rawatan sedemikian membantu melancarkan peredaran darah yang normal, menghilangkan kemungkinan pembentukan mikrotrombus.

Untuk sakit sendi, disyorkan rawatan topikal anti-radang. Dengan kerosakan buah pinggang, ubat hormon digunakan - glukokortikosteroid, sitostatik.

Walaupun penyakit ini secara amnya dianggap alergi, antihistamin dianggap tidak berkesan..

Tetapi mereka disyorkan untuk kanak-kanak yang mengalami alahan, agar tidak memperburuk keadaan mereka, bersama dengan enterosorben.

Ramalan untuk vaskulitis hemoragik tidak jelas: bentuk ringan berlaku sendiri, hampir "di kaki mereka", tanpa akibat untuk kesihatan bayi. Dengan bentuk yang teruk dan cepat, kematian boleh berlaku dalam sehari. Bentuk yang teruk pada masa lalu mungkin memerlukan rawatan seumur hidup, yang meliputi, antara lain, perlunya pemindahan ginjal penderma jika anda sendiri menolak.

Pencegahan vaskulitis hemoragik agak sukar, kerana penyebab sebenarnya tidak jelas. Ibu bapa dinasihatkan untuk merawat anak dengan penyakit organ ENT pada waktunya, untuk memastikan bahawa dia tidak mengalami serangan helminthik. Anda juga harus mengelakkan pengambilan ubat tanpa preskripsi doktor dan bersentuhan dengan alergen yang kuat..

Ulasan

Menurut ibu bapa, vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak memerlukan rawatan jangka panjang - banyak menghabiskan masa 4 hingga 8 minggu di hospital bersama anak sehingga manifestasi penyakit itu hilang sepenuhnya.

Perkara utama, kata ibu, adalah mematuhi semua cadangan doktor, dan bukan hanya semasa terapi, tetapi juga selepas itu, kerana kehidupan selepas vaskulitis berkait rapat dengan sekatan pemakanan dan ubat-ubatan..

Maklumat lebih lanjut mengenai gejala vaskulitis hemoragik boleh didapati dalam video di bawah.

pengulas perubatan, pakar psikosomatik, ibu kepada 4 orang anak

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Artikel pakar perubatan

  • Kod ICD-10
  • Epidemiologi
  • Sebab-sebabnya
  • Patogenesis
  • Gejala
  • Bentuk
  • Diagnostik
  • Apa yang perlu dikaji?
  • Cara meneliti?
  • Ujian apa yang diperlukan?
  • Diagnosis pembezaan
  • Rawatan
  • Siapa yang hendak dihubungi?
  • Ubat-ubatan
  • Pencegahan
  • Ramalan

Penyakit Schönlein-Henoch (vaskulitis hemoragik, purpura anafilaktoid, vaskulitis hemoragik, purpura alergi, purpura hemoragik Henoch, capillarotoxicosis) adalah penyakit sistemik yang biasa dengan lesi dominan mikrovaskularisasi kulit, sendi, dan saluran gastrointestinal. Dalam kes ini, bahagian tempat tidur vaskular terminal yang paling rentan adalah venula postcapillary; di tempat kedua dari segi tahap kerosakan adalah kapilari, di ketiga - arteriol. Tempat tidur mikro peredaran pelbagai organ, termasuk kulit, terjejas.

Kod ICD-10

Epidemiologi

Kejadian vaskulitis hemoragik adalah 23-25 ​​per 10,000 penduduk; lebih kerap kanak-kanak berumur 4 hingga 7 tahun sakit, lebih kerap kanak-kanak lelaki.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Punca vaskulitis hemoragik masih belum jelas. Sebilangan penulis mengaitkan vaskulitis hemoragik dengan pelbagai jangkitan, sementara yang lain sangat mementingkan mood alergi badan, yang apabila terdapat fokus jangkitan kronik (tonsilitis kronik, karies, jangkitan tuberkulosis dan lain-lain) menyebabkan penurunan imuniti. Vaskulitis hemoragik adalah reaksi vaskular hiperergik terhadap pelbagai faktor, lebih kerap berjangkit (streptokokus dan bakteria lain, virus, mikoplasma). Dalam beberapa kes, perkembangan penyakit ini didahului dengan vaksinasi, alergen makanan dan ubat, gigitan serangga, trauma, penyejukan, dll. Jangkitan virus atau bakteria juga lebih kerap didahului dengan permulaan penyakit. Sejarah reaksi alahan, terutamanya dalam bentuk alahan makanan atau intoleransi ubat, jarang berlaku. Peranan faktor keturunan tidak dikecualikan, misalnya, hubungan dengan HLA B35 diperhatikan.

Patogenesis

Dalam patogenesis vaskulitis hemoragik, yang berikut adalah penting: pengeluaran kompleks imun yang berlebihan, pengaktifan sistem pelengkap, peningkatan kebolehtelapan vaskular, kerosakan pada endotelium vaskular, hiperkoagulasi. Kerosakan vaskular dalam penyakit ini didasarkan pada vaskulitis umum pada saluran kecil (arteriol, venula, kapilari), yang dicirikan oleh penyusupan granulosit perivaskular, perubahan endotel dan mikrombrombosis. Pada kulit, lesi ini terhad pada saluran dermis, tetapi ekstravasat mencapai epidermis. Di saluran gastrointestinal, mungkin terdapat edema dan pendarahan submucous, dan kerosakan erosif dan ulseratif pada membran mukus juga. Di buah pinggang, glomerulitis segmental dan oklusi kapilari oleh massa fibrinoid diperhatikan; lesi yang lebih tua dicirikan oleh pemendapan bahan hyaline dan fibrosis. Akibatnya, keradangan aseptik berkembang pada kapal mikro dengan pemusnahan dinding, peningkatan kebolehtelapannya, mekanisme hiperkoagulasi dipicu, sifat reologi darah merosot, penipisan hubungan antikoagulan sistem pembekuan darah mungkin terjadi, tekanan radikal bebas diperhatikan, yang menyebabkan iskemia tisu.

Patologi vaskulitis hemoragik (penyakit Schönlein-Henoch)

Pada kulit, perubahan dilokalisasikan terutamanya pada saluran kecil dermis dalam bentuk vaskulitis leukoklastik dengan eritrosit extravasates ke tisu sekitarnya. Di kapilari dan kapal lain, perubahan yang merosakkan di dinding seperti nekrosis fibrinoid sering terjadi. Perubahan fibrinoid juga diperhatikan pada serat kolagen yang mengelilingi kapal. Kadang-kadang nekrosis dinding vaskular dan kolagen sekitarnya berlaku, yang menyebabkan penutupan lumen kapal. Penyusupan perivaskular diperhatikan, tetapi sering terjadi penyusupan dinding pembuluh darah, yang terdiri terutamanya dari granulosit neutrofil dan limfosit. Karyorrhexis, atau leucoclasia, dengan pembentukan "debu nuklear" adalah ciri. Dalam beberapa kes, penyusupan dermis atas ditentukan berdasarkan latar belakang pembengkakan edema dan pembengkakan fibrinoid dengan ekstravasat eritrosit. Epidermis dalam kes seperti ini juga mengalami nekrosis dengan pembentukan kecacatan ulseratif..

Dalam kes kronik, perubahan nekrobiotik dan ekstravasat eritrosit kurang ketara. Dinding kapilari menebal, kadang-kadang dihidalin, infiltrat terdiri terutamanya dari limfosit dengan campuran sebilangan kecil granulosit neutrofil dan eosinofilik. Sebagai peraturan, karyorrhexis dijumpai, yang merupakan ungkapan keadaan anaphylactoid. Hasil daripada perubahan lebih lanjut pada eritrosit dan fagositosisnya oleh makrofag, butiran hemosiderin dikesan di dalamnya.

Histogenesis vaskulitis hemoragik (penyakit Schönlein-Henoch)

Di jantung penyakit ini adalah pemendapan IgA di dinding saluran darah kulit dan glomeruli ginjal. Di samping itu, fibrinogen dan komponen C3 pelengkap sering dijumpai. Dalam serum pesakit, peningkatan tahap IgA dan IgE dikesan. Kajian mikroskopik dan imunologi elektron telah menunjukkan bahawa pada awalnya perubahan adaptif berlaku pada sel endotel kapilari yang terkena: hipertrofi mitokondria, pinositosis intens, peningkatan jumlah lisosom dan pengangkutan sitoplasma aktif, bahkan fagositosis. Kehadiran kompleks imun dalam lumen saluran darah menyebabkan agregasi platelet di permukaan endothelium dan penghijrahan mereka melalui dinding. Pada masa yang sama, platelet rosak dan bahan vasoaktif dilepaskan. Selepas itu, granulosit neutrofil dan basofil tisu, yang melepaskan bahan vasoaktif, meningkatkan kerosakan pada dinding vaskular sel menyusup.

Gejala vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Vaskulitis hemoragik biasanya bermula secara akut, dengan subfebril, lebih jarang demam meningkat pada suhu badan, dan kadang-kadang tanpa reaksi suhu. Gambaran klinikal dapat ditunjukkan oleh satu atau lebih dari sindrom ciri (kulit, artikular, perut, ginjal), bergantung pada bentuk penyakit yang sederhana dan bercampur..

Sindrom kulit (purpura) berlaku pada semua pesakit. Lebih kerap pada permulaan penyakit, kadang-kadang selepas sindrom perut atau ciri lain pada kulit permukaan ekstensor di bahagian hujung kaki, terutamanya yang bawah, di punggung, ruam hemoragik bintik kecil atau makulopapular simetris muncul di sekitar sendi besar. Keamatan ruam adalah berbeza - dari elemen tunggal hingga banyak, berpasangan, kadang-kadang digabungkan dengan angioedema. Ruam bergelombang, berulang. Sebahagian besarnya, vaskulitis hemoragik bermula dengan ruam kulit yang khas - unsur-unsur kecil, bercirikan simetri, seperti lebam yang tidak hilang dengan tekanan. Ruam pada kulit muka, batang badan, tapak tangan dan kaki kurang biasa. Apabila ruam memudar, pigmentasi tetap ada, di tempatnya, dengan kerap berulang, pengelupasan muncul.

Sindrom artikular - simptom kedua vaskulitis hemoragik yang paling biasa. Kerosakan sendi berkisar dari arthralgias hingga arthritis yang boleh dibalikkan. Terutama sendi besar terjejas, terutamanya sendi lutut dan pergelangan kaki. Sakit, bengkak dan perubahan bentuk sendi muncul, yang berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Tidak ada ubah bentuk sendi yang berterusan dengan gangguan fungsi.

Sindrom perut, disebabkan oleh edema dan pendarahan di dinding usus, mesentery atau peritoneum, yang diperhatikan pada hampir 70% kanak-kanak. Pesakit mungkin mengadu sakit perut sederhana, yang tidak disertai oleh gangguan dispeptik, tidak menyebabkan banyak penderitaan dan hilang sendiri atau dalam 2-3 hari pertama dari awal rawatan. Walau bagaimanapun, sakit perut yang agak parah bersifat paroxysmal, muncul secara tiba-tiba sebagai kolik, tidak mempunyai lokalisasi yang jelas dan bertahan hingga beberapa hari. Mungkin terdapat loya, muntah, najis tidak stabil, episod pendarahan usus dan gastrik. Kehadiran sindrom perut dari permulaan penyakit, sifat kesakitan yang berulang memerlukan pemerhatian bersama pesakit oleh pakar pediatrik dan pakar bedah, kerana sindrom kesakitan pada vaskulitis hemoragik dapat disebabkan oleh manifestasi penyakit dan komplikasinya (intussusception, perforasi usus).

Sindrom ginjal berlaku kurang kerap (40-60%) dan dalam kebanyakan kes tidak berlaku terlebih dahulu. Ia dimanifestasikan oleh hematuria dengan keparahan yang berbeza-beza, lebih jarang oleh perkembangan glomerulonefritis (Shenlein-Henoch nefritis), terutamanya bentuk hematurik, tetapi mungkin nefrotik (dengan hematuria). Glomerulonefritis ditandai secara morfologi oleh percambahan mesangial fokus dengan pemendapan kompleks imun yang mengandungi IgA, serta komponen pelengkap C3 dan fibrin. Kadang-kadang, glomerulonefritis mesangio-kapilari meresap diperhatikan, dalam kes-kes yang teruk digabungkan dengan bulan sabit ekstrasapillary. Kejadian kerosakan buah pinggang meningkat seiring bertambahnya usia. Gejala utama vaskulitis hemoragik adalah hematuria sederhana, sebagai peraturan, digabungkan dengan proteinuria sederhana (kurang dari 1 g / hari). Dalam perjalanan akut pada permulaan penyakit, hematuria kasar mungkin berlaku, yang tidak mempunyai nilai prognostik. Glomerulonefritis lebih kerap bergabung pada tahun pertama penyakit ini, lebih jarang - semasa salah satu kambuh atau setelah hilangnya manifestasi ekstrarenal dari vaskulitis hemoragik.

Kursus vaskulitis hemoragik mempunyai sifat siklik: debut yang jelas selepas 1-3 minggu selepas jangkitan virus atau bakteria akut, vaksinasi dan sebab-sebab lain dan pemulihan selepas 4-8 minggu. Yang dijelaskan adalah pemerhatian terpencil mengenai vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak, yang sangat sukar dalam bentuk purpura fulminant.

Selalunya, kursus ini memperoleh watak bergelombang dengan ruam berulang (dalam bentuk monosyndrome atau dalam kombinasi dengan sindrom lain), berulang selama 6 bulan, jarang 1 tahun atau lebih. Sebagai peraturan, gelombang ruam berulang di hadapan sindrom perut disertai dengan penampilan sindrom ginjal.

Kursus kronik adalah ciri varian dengan nefritis Schönlein-Henoch atau dengan sindrom hemoragik kulit berulang yang terasing.

Bentuk

Tidak ada klasifikasi yang diterima. Dalam klasifikasi berfungsi penyakit Schönlein-Henoch, terdapat:

  • fasa penyakit (tempoh awal, kambuh, pengampunan);
  • bentuk klinikal (sederhana, bercampur, bercampur dengan kerosakan buah pinggang);
  • sindrom klinikal utama (kulit, artikular, perut, renal);
  • keparahan (ringan, sederhana, teruk);
  • sifat kursus (akut, berlarutan, berulang kronik).

Diagnosis vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Diagnosis vaskulitis hemoragik ditentukan oleh sifat sindrom kulit akut, terutamanya dengan adanya ruam hemoragik bintik halus yang terletak secara simetrik pada bahagian bawah kaki. Kesukaran timbul jika manifestasi pertama penyakit ini adalah sakit pada sendi, perut, atau perubahan dalam ujian air kencing. Dalam kes-kes ini, diagnosis hanya boleh dilakukan dengan munculnya ruam biasa..

Diagnostik makmal vaskulitis hemoragik

Dengan gambaran khas vaskulitis hemoragik dalam analisis darah periferal, mungkin terdapat leukositosis sederhana dengan neutrofil, eosinofilia, trombositosis. Sekiranya tiada pendarahan usus, tahap hemoglobin dan jumlah sel darah merah adalah normal.

Analisis umum air kencing berubah dengan adanya nefritis, perubahan sementara dalam sedimen kencing adalah mungkin.

Sistem pembekuan darah pada vaskulitis hemoragik dicirikan oleh kecenderungan hipercoagulabilitas, oleh itu, penentuan keadaan hemostasis harus menjadi yang awal dan berikutnya untuk mengawal kecukupan terapi. Hypercoagulation paling ketara dalam kes yang teruk. Untuk menentukan keadaan hemostasis dan keberkesanan rawatan yang ditetapkan, tahap fibrinogen, kompleks fibrin-monomer larut, kompleks trombin-antitrombin III, D-dimers, fragmen prothrombin F harus dipantauw dan aktiviti fibrinolitik darah.

Kursus vaskulitis hemoragik yang tidak bergelombang, kemunculan gejala nefritis adalah asas untuk menentukan status imun, mengenal pasti jangkitan virus atau bakteria yang berterusan. Sebagai peraturan, pada kanak-kanak dengan vaskulitis hemoragik, kepekatan protein C-reaktif serum dan IgA meningkat. Perubahan imunologi dalam bentuk peningkatan tahap IgA, CEC dan cryoglobulin sering menyertai bentuk berulang dan nefritis.

Ujian darah biokimia sangat mustahak, hanya dengan kerosakan buah pinggang adalah perubahan tahap toksin nitrogen dan kalium serum yang dikesan.

Kaedah instrumental untuk vaskulitis hemoragik

Menurut petunjuk, ECG, x-ray dada, ultrasound organ perut ditetapkan. Kemunculan tanda-tanda kerosakan buah pinggang adalah asas untuk ultrasound ginjal, nefrosintigrafi dinamik, kerana anak-anak ini sering mendedahkan anomali dalam perkembangan sistem kencing, tanda-tanda disembryogenesis ginjal, gangguan fungsi akumulasi dan ekskresi buah pinggang. Hasil ini memungkinkan untuk meramalkan perjalanan nefritis dalam penyakit Schönlein-Henoch, rawatan kawalan, kegigihan manifestasi glomerulonefritis, walaupun terdapat terapi yang berterusan - petunjuk untuk biopsi buah pinggang.

Apa yang perlu dikaji?

Cara meneliti?

Ujian apa yang diperlukan?

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan vaskulitis hemoragik harus dilakukan terutamanya dengan penyakit yang ditandai dengan purpura hemoragik: jangkitan (endokarditis infektif, meningokokus), penyakit reumatik lain, hepatitis aktif kronik, tumor, penyakit limfoproliferatif, banyak penyakit ini berlaku dan ginjal dengan kerosakan sendi.

Kehadiran ruam kecil (petechial) dapat menimbulkan kecurigaan terhadap purpura trombositopenik, tetapi penyakit Schönlein-Henoch dicirikan oleh lokalisasi ruam (pada punggung, bahagian bawah kaki), sementara trombositopenia tidak berlaku.

Sindrom perut pada vaskulitis hemoragik harus dibezakan daripada penyakit yang disertai dengan gambaran perut akut, termasuk apendisitis akut, penyumbatan usus, ulser perut berlubang, yersiniosis, kolitis ulseratif. Memihak kepada penyakit Schönlein-Henoch, rasa sakit kram, pada tahap kemunculan muntah dan melena berdarah, dan perubahan kulit bersamaan, sindrom artikular, memberi kesaksian. Dengan adanya gejala gastrointestinal, gambaran klinikal mungkin menyerupai gambar perut akut, oleh itu, ketika memeriksa setiap pesakit dengan sakit perut akut, seseorang harus ingat tentang vaskulitis hemoragik dan mencari ruam, nefritis atau artritis yang bersamaan.

Dengan kerosakan buah pinggang yang teruk, mungkin terdapat anggapan glomerulonefritis akut, dalam diagnosis pembezaan, ini membantu untuk mengenal pasti manifestasi lain dari vaskulitis hemoragik. Sekiranya pesakit menderita penyakit ginjal kronik, adalah perlu untuk mengetahui apakah dia pernah mengalami vaskulitis hemoragik pada masa lalu. Bentuk penyakit ginjal harus dibezakan terutamanya dari nefropati IgA, yang berlaku dengan kambuhan makrohematuria atau mikrohematuria.

Diagnosis pembezaan dengan penyakit reumatik lain jarang sekali sukar. Pengecualian adalah lupus erythematosus sistemik, yang pada permulaannya mungkin mempunyai gejala vaskulitis hemoragik, tetapi pada masa yang sama, penanda imunologi (antibodi terhadap DNA, ANF) dikesan yang tidak merupakan ciri khas vaskulitis hemoragik..

Siapa yang hendak dihubungi?

Rawatan vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital adalah debut, kambuhnya vaskulitis hemoragik..

Rawatan bukan ubat vaskulitis hemoragik

Dalam tempoh akut vaskulitis hemoragik, dimasukkan ke hospital, rehat di tempat tidur untuk tempoh ruam kulit, dan diet hypoallergenic diperlukan. Rehat di tempat tidur diperlukan untuk meningkatkan peredaran darah sehingga ruam dan rasa sakit hilang, diikuti dengan pengembangannya secara beransur-ansur. Pelanggaran rehat di tempat tidur sering menyebabkan intensifikasi atau ruam berulang. Diet hypoallergenic dengan pengecualian alergen wajib (coklat, kopi, koko, buah sitrus - lemon, jeruk, limau gedang, jeruk keprok; daging ayam, kerepek, minuman berkarbonat, kacang-kacangan, keropok asin, semua sayur-sayuran dan buah-buahan merah) ditunjukkan kepada semua pesakit dalam tempoh akut. Sekiranya sakit perut teruk, jadual nombor 1 (anti-ulser) ditetapkan. Untuk varian nefrotik glomerulonefritis, diet bebas garam dengan sekatan protein digunakan.

Ubat untuk vaskulitis hemoragik

Rawatan ubat dijalankan dengan mengambil kira fasa penyakit, bentuk klinikal, sifat sindrom klinikal utama, keparahan, sifat kursus.

Kriteria untuk keparahan vaskulitis hemoragik:

  • ringan - kesihatan yang memuaskan, tidak banyak ruam, arthralgias mungkin;
  • tahap keparahan sederhana - ruam, arthralgia atau artritis, sakit perut berulang, mikrohematuria, jejak proteinuria;
  • teruk - ruam yang teruk, saliran, unsur nekrosis, angioedema; sakit perut yang berterusan, pendarahan gastrousus; makrohematuria, sindrom nefrotik, kegagalan buah pinggang akut.

Rawatan ubat terdiri daripada patogenetik dan simptomatik.

Terapi patogenetik vaskulitis hemoragik dalam sifat dan jangka masa bergantung kepada penyetempatan lesi vaskular dan keparahannya. Untuk rawatan, natrium heparin digunakan dalam dos yang dipilih secara individu. Dalam hampir semua kes, agen antiplatelet diresepkan, menurut petunjuk, pengaktif fibrinolisis. Lebih-lebih lagi, jika dengan cara yang ringan, rawatan dengan hanya agen antiplatelet mencukupi, maka untuk bentuk sederhana dan teruk, diperlukan kombinasi antikoagulan dengan agen antiplatelet. Glukokortikosteroid diresepkan untuk penyakit teruk dan untuk nefritis Shenlein-Henoch. Dari ubat-ubatan dengan kesan imunosupresif untuk nefritis, siklofosfamid, azatioprin, turunan dari siri 4-aminoquinoline ditetapkan. Sekiranya terdapat jangkitan atau penyakit jangkitan kronik, antibiotik digunakan; jika proses menular menyokong berulang vaskulitis hemoragik, imunoglobulin untuk pentadbiran intravena dimasukkan ke dalam kompleks rawatan.

Berikut adalah petunjuk untuk temujanji dan kaedah penggunaan kaedah patogenetik untuk rawatan vaskulitis hemoragik.

  • Ejen antiplatelet adalah semua bentuk penyakit. Dipyridamole (courantil, persantine) pada dos 5-8 mg / kg sehari dalam 4 dos; pentoxifylline (trental, agapurin) 5-10 mg / kg sehari dalam 3 dos terbahagi; ticlopidine (tiklid) 250 mg 2 kali sehari. Dalam kes yang teruk, dua ubat diresepkan secara serentak untuk meningkatkan kesan antiplatelet. Pengaktif fibrinolisis - asid nikotinik, xanthinol nikotinat (theonikol, komplamin) - dos dipilih dengan mengambil kira kepekaan individu, biasanya 0.3-0.6 g sehari. Tempoh rawatan bergantung pada bentuk klinikal dan keparahan: 2-3 bulan - dengan kursus ringan; 4-6 bulan - dengan sederhana; sehingga 12 bulan - dengan kursus berulang yang teruk dan nefritis Shenlein-Henoch; sekiranya kursus kronik, kursus berulang dijalankan selama 3-6 bulan.
  • Antikoagulan - tempoh aktif bentuk sederhana dan teruk. Natrium heparin atau analognya dengan berat molekul rendah, kalsium nadroparin (fraxiparin), digunakan. Dosis natrium heparin dipilih secara individu, bergantung kepada keparahan penyakit (rata-rata 100-300 U / kg, lebih jarang - dos yang lebih tinggi), dengan fokus pada dinamika positif dan petunjuk koagulogram. Dengan tahap sederhana, rawatan biasanya berlangsung sehingga 25-30 hari; dalam kes yang teruk - sehingga penyembuhan sindrom klinikal berterusan (45-60 hari); dengan nefritis vaskulitis hemoragik, tempoh terapi heparin ditentukan secara individu. Dadah secara beransur-ansur dibatalkan pada 100 U / kg sehari setiap 1-3 hari.
  • Glukokortikosteroid - kulit yang teruk, artikular, sindrom perut, kerosakan buah pinggang. Dengan bentuk sederhana dan bercampur tanpa kerosakan buah pinggang, dos oral prednisolone adalah 0.7-1.5 mg / kg sehari dalam jangka masa pendek (7-20 hari). Dengan perkembangan nefritis Schönlein-Henoch, 2 mg / kg sehari diresepkan selama 1-2 bulan, diikuti dengan penurunan 2.5-5.0 mg 1 kali dalam 5-7 hari sehingga dibatalkan.
  • Cytostatics - bentuk nefritis yang teruk, sindrom kulit dengan nekrosis dengan latar belakang aktiviti imunologi yang tinggi. Derivatif 4-aminoquinoline - dengan kepupusan gejala yang teruk terhadap latar belakang penurunan dos prednisolon atau setelah pembatalannya.
  • Antibiotik - jangkitan bersamaan pada permulaan atau berlatar belakang penyakit ini, adanya fokus jangkitan.
  • IVIG adalah penyakit yang berulang dan berulang yang berkaitan dengan jangkitan bakteria dan / atau virus yang tidak dapat dibersihkan. IVIG diberikan pada dos rendah dan sederhana (400-500 mg / kg).

Rawatan simptomatik vaskulitis hemoragik termasuk terapi infusi, antihistamin, enterosorben, NSAID. Semasa merawat bentuk berulang, perhatian khusus harus diberikan untuk mencari kemungkinan penyebab yang menyokong proses patologi. Selalunya ini adalah faktor berjangkit, oleh itu, kebersihan jangkitan sering menyebabkan pengampunan.

Dalam vaskulitis hemoragik yang teruk dalam tempoh akut, penggunaan dextran intravena (reopolyglucin), campuran glukosa-novokain (dalam nisbah 3: 1) digunakan. Antihistamin berkesan pada kanak-kanak dengan sejarah makanan, ubat-ubatan atau alahan isi rumah, manifestasi diatesis eksudatif-catarrhal, penyakit alahan (demam hay, edema Quincke, bronkitis obstruktif, asma bronkial) Gunakan clemastine (tavegil), chloropyramine (suprastin), mebhydrolin (diazolin), hifenadine (fenkarol) dan ubat lain dalam dos yang berkaitan dengan usia selama 7-10 hari. Enterosorben [hidrolitik lignin (polyphepan), dioctahedral smectite (smectite), povidone (enterosorb), karbon aktif 3-4 kali sehari selama 5-10 hari] diperlukan untuk pesakit yang mempunyai sejarah alergi yang membebankan dalam kes di mana agen makanan berfungsi sebagai faktor yang memprovokasi penyakit ini... Enterosorben mengikat racun dan bahan aktif secara biologi dalam lumen usus, sehingga menghalang penembusannya ke dalam peredaran sistemik. NSAID diresepkan dalam jangka pendek sekiranya berlaku sindrom artikular yang teruk.

Rawatan pembedahan vaskulitis hemoragik

Rawatan pembedahan (laparoskopi, laparotomi) ditunjukkan dalam perkembangan gejala "perut akut" pada pesakit dengan sindrom perut. Di samping itu, dalam tempoh pengampunan mengikut petunjuk (tonsilitis kronik), tonsilektomi dilakukan.


Artikel Seterusnya
Basofil diturunkan pada orang dewasa