Proses demyelining otak: apakah itu, tanda, rawatan


Penyakit demyelining adalah proses patologi yang mempengaruhi neuron otak, saraf tunjang, yang berkaitan dengan pemusnahan sarung myelin. Myelin dari serat CNS terdiri daripada oligodendrocytes (sel glial), membentuk sarung saraf penebat elektrik, merangkumi akson (proses) neuron.

Komposisi struktur myelin adalah lipid (70%) dan sebatian protein (30%). Kelajuan penghantaran impuls saraf melalui serat dengan sarung pelindung kira-kira 10 kali lebih tinggi daripada melalui serat tanpanya. Penyakit demyelining disertai dengan kemerosotan dalam pengaliran impuls sistem saraf melalui serat dengan sarung yang musnah.

Apa itu demyelination

Proses demyelining di otak adalah gangguan yang membawa kepada perubahan patologi dalam struktur tisu saraf, yang sering menimbulkan kemunculan gejala neurologi, adalah penyebab kecacatan dan kematian. Sampul putih adalah membran sel pelbagai lapisan. Biocurrent tidak dapat mengatasi sarung myelin.

Dorongan elektrik dihantar di kawasan pemintas Ranvier, di mana myelin tidak ada. Cangkuk dijarakkan pada selang waktu berkala kira-kira 1 µm. Dalam sistem periferal, membran pelindung terbentuk dari lemmosit (sel Schwann). Demyelination serat saraf - kerosakan pada tisu saraf, yang membawa kepada sebilangan besar penyakit pada sistem saraf pusat.

Fokus demyelination adalah formasi struktur seperti itu di otak atau saraf tunjang, di mana myelin tidak ada, yang menyebabkan gangguan penghantaran impuls saraf dan gangguan sistem saraf secara keseluruhan. Diameter fokus berbeza dengan ketara, mungkin beberapa milimeter atau mencapai beberapa sentimeter.

Jenis penyakit demyelining

Klasifikasi penyakit demyelining menunjukkan pembahagian ke dalam myelinopathy dan myelinoclasticity. Dalam kes pertama, pemusnahan myelin berlaku kerana pelanggaran pembentukan zat, perubahan struktur biokimia akibat mutasi genetik. Ini lebih sering merupakan patologi kongenital (ada juga bentuk yang diperoleh), tanda-tanda yang diperhatikan pada awal kanak-kanak. Myelinopati keturunan dipanggil leukodystrophies. Myelinopathies yang diperoleh, bergantung kepada penyebab berlakunya, dibahagikan kepada jenis:

  1. Toksik-dismetabolik. Dikaitkan dengan keracunan dan gangguan metabolik dalam badan.
  2. Hipoksik-iskemia. Berkembang dengan latar belakang aliran darah yang terganggu dan kebuluran oksigen pada tisu medula.
  3. Berjangkit dan radang. Diperkirakan oleh agen berjangkit (mikroorganisma patogen atau oportunistik).
  4. Keradangan. Etiologi tidak berjangkit (teruskan tanpa penyertaan ejen berjangkit).
  5. Traumatik. Bangkit kerana kerosakan mekanikal pada struktur otak.

Dengan myelinoclastic, sintesis myelin berjalan normal, sel membran hancur di bawah pengaruh faktor patogen luaran dan dalaman. Pembahagiannya sewenang-wenangnya, kerana myelinopathy sering berkembang di bawah pengaruh faktor luaran negatif, sementara myelinoclastic biasanya terjadi pada pesakit dengan kecenderungan kerosakan myelin.

Penyakit demyelining dibahagikan mengikut lokalisasi fokus menjadi jenis yang mempengaruhi sistem saraf pusat atau sistem saraf periferal (PNS). Penyakit yang berkembang dalam struktur sistem saraf pusat termasuk sklerosis berganda, leukoencephalopathy, leukodystrophy, sklerosis Balo (sepusat) dan Schilder (meresap).

Kerosakan sarung serat di PNS memprovokasi perkembangan penyakit: Amyotrofi Charcot-Marie-Tooth, sindrom Guillain-Barré. Contoh myelinopathies yang diperoleh: Susak dan sindrom CLIPPERS. Myelinopathy radang umum etiologi tidak berjangkit - sklerosis berganda.

Kumpulan ini merangkumi jenis sklerosis yang jarang berlaku: ensefalomielitis yang disebarkan, demelinasi pseudotumorik, leukoencephalitis hemoragik, Balo dan sklerosis Schilder. Bentuk berjangkit dan keradangan termasuk ensefalitis HIV, panencephalitis sclerosing, ensefalitis sitomegalovirus. Contoh bentuk metabolik toksik adalah sindrom demelelinasi jenis osmotik, contoh bentuk hipoksia-iskemia ialah sindrom Susak.

Gejala utama

Demyelination adalah patologi yang selalu menampakkan dirinya sebagai defisit neurologi, yang memungkinkan untuk mengesyaki bahawa proses pemusnahan myelin telah bermula, jika gejala neurologi muncul tanpa alasan yang jelas. Proses demyelining selalu berlaku dengan penyertaan sistem imun, yang membawa kepada atrofi tisu otak - otak dan saraf tunjang, pengembangan ventrikel.

Gejala demyelination bergantung pada jenis penyakit, penyebab dan penyetempatan fokus di otak, saraf tunjang, atau dalam struktur PNS. Dengan sedikit lesi medula (hingga 20%), gejala mungkin tidak ada, yang dikaitkan dengan fungsi kompensasi penuh. Tugas yang diberikan pada serat saraf yang rosak dilakukan oleh tisu yang sihat. Gejala neurologi biasanya muncul apabila jumlah tisu saraf yang rosak melebihi 50%. Tanda-tanda biasa:

  • Ataxia (gangguan konsistensi kumpulan otot).
  • Paresis, kelumpuhan.
  • Hipotensi otot (kelemahan otot).
  • Sindrom Pseudobulbar (dysarthria - pelanggaran pengucapan kerana gangguan pengawetan unsur-unsur alat pertuturan, disfagia - kesukaran menelan, disfonia - perubahan nada, timbre, kekuatan suara).
  • Disfungsi visual (nystagmus - getaran bola mata yang tidak disengajakan, kemerosotan ketajaman penglihatan, kehilangan bidang pandangan, kabur, gambar kabur, distorsi warna).
  • Perubahan kepekaan kulit, paresthesia (mati rasa, kesemutan, gatal, terbakar).
  • Kekejangan tonik, terutamanya pada anggota badan.
  • Disfungsi pundi kencing, usus.

Gangguan neuropsikologi dikaitkan dengan gangguan ingatan dan aktiviti mental, perubahan keperibadian dan tingkah laku. Pesakit sering mengalami neurosis, demensia asal organik, sindrom asthenik, kemurungan, lebih jarang euforia. Pesakit mengalami perubahan mood yang tajam, mereka tidak mempunyai analisis kritikal terhadap tingkah laku mereka sendiri, yang, dengan latar belakang demensia, menyebabkan banyak masalah dalam kehidupan sehari-hari.

Punca berlakunya

Penyakit demyelining yang mempengaruhi sistem saraf pusat dan perifer sering berkembang dengan latar belakang kecenderungan genetik. Pesakit sering mempunyai kombinasi gen tertentu yang memprovokasi kerosakan sistem imun. Sebab lain:

  1. Patologi autoimun dan genetik.
  2. Mengambil ubat antipsikotik (neuroleptik).
  3. Keracunan kronik dan akut.
  4. Sinaran mengion, sinaran suria.
  5. Jangkitan virus dan bakteria yang ditangguhkan.
  6. Ciri-ciri kuasa.

Dipercayai bahawa wakil-wakil bangsa Kaukasia yang tinggal di lintang geografi utara paling rentan terhadap perkembangan patologi. Faktor yang memprovokasi adalah kecederaan di kepala dan tulang belakang, situasi tekanan yang kerap, tabiat buruk. Risiko sakit meningkat dengan vaksinasi terhadap cacar, selesema, campak, batuk rejan, difteria, hepatitis B dan penyakit berjangkit lainnya.

Penyakit biasa

Multiple sclerosis adalah penyakit autoimun yang bersifat demyelining dengan penyakit kronik yang mempengaruhi elemen utama sistem saraf (otak dan saraf tunjang). Semasa perkembangan patologi, struktur otak normal digantikan oleh tisu penghubung. Lesi muncul secara berbeza. Umur rata-rata pesakit adalah 15-40 tahun. Prevalensi - 30-70 kes setiap 100 ribu penduduk.

Leukoencephalitis hemoragik, yang berlaku dalam bentuk akut, berkembang akibat kerosakan pada unsur-unsur kecil sistem vaskular. Selalunya ditakrifkan sebagai komplikasi pasca-menular dengan reaksi autoimun yang ketara. Ia dicirikan oleh perkembangan proses keradangan yang cepat dan banyak lesi fokus tisu otak, disertai dengan edema serebrum, kemunculan fokus pendarahan, dan nekrosis.

Pendahuluan patologi biasanya penyakit saluran pernafasan atas etiologi berjangkit. Virus influenza dan Epstein-Barr atau sepsis juga dapat memprovokasi penyakit ini. Biasanya membawa maut. Kematian berlaku disebabkan oleh edema serebrum dalam 3-4 hari dari saat gejala pertama muncul.

Untuk ensefalopati nekrotik, berlaku dalam bentuk akut, kerosakan simetri multifokal pada struktur otak yang bersifat demyelining. Ia disertai dengan edema tisu, nekrosis dan kemunculan fokus pendarahan. Tidak seperti leukoencephalitis hemoragik, sel yang menunjukkan proses keradangan - neutrofil tidak dijumpai.

Selalunya berkembang dengan latar belakang jangkitan virus, menampakkan diri dalam serangan epilepsi dan kesedaran yang kabur. Dalam cecair serebrospinal tidak ada pleositosis (kepekatan limfosit meningkat secara tidak normal), kepekatan sebatian protein meningkat. Peningkatan kepekatan aminotransferase dikesan dalam serum darah. Berkembang secara sporadis (secara tunggal) atau disebabkan oleh mutasi gen keturunan.

Demyelinasi pseudotumor ditunjukkan oleh gejala serebral umum dan serebrum fokal. Dalam 70% kes, ia disertai dengan edema medulla dengan peningkatan nilai tekanan intrakranial. Lesi demyelination dijumpai pada benda putih semasa imbasan MRI otak menggunakan agen kontras.

Sklerosis Balo (konsentris) dimanifestasikan oleh rasa sakit di kawasan kepala, perubahan tingkah laku patologi, gangguan kognitif, kejang epilepsi, hemisyndromes (gangguan neurologi pada satu separuh badan) Kursus patologi secara klinikal menyerupai perkembangan tumor intraserebral. Lesi tisu lebih kerap berlaku pada masalah putih.

Dalam cecair serebrospinal, pleositosis limfosit, peningkatan kepekatan sebatian protein, dijumpai. Kehadiran antibodi oligoklonal sering diperhatikan dalam jumlah yang lebih kecil daripada pada sklerosis berganda normal. Imbasan MRI menunjukkan tanda-tanda kerosakan otak yang tipikal pada sklerosis berganda.

Gambar menunjukkan dengan jelas pelbagai fokus berbentuk demyelinasi pada benda putih, lebih kerap di lobus frontal otak, dikelilingi oleh kawasan remyelinasi yang khas (pemulihan myelin normal). Dalam kebanyakan kes, kematian berlaku dalam beberapa minggu atau bulan dari patologi akut. Dengan diagnosis awal, prognosis lebih baik.

Diagnostik

Sekiranya tidak ada gejala ciri pada peringkat awal kursus, lesi masalah putih sering menjadi penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan diagnostik dengan alasan lain. Semasa pemeriksaan peribadi oleh pakar neurologi pada skala FSS (keadaan sistem fungsional), tahap penurunan fungsi konduktif otak ditentukan.

Kaedah utama diagnostik instrumental adalah neuroimaging. Fokus demyelinasi yang terletak di otak terutama dikesan melalui kajian MRI; kawasan tisu yang terkena dengan diameter sekurang-kurangnya 3 mm jelas kelihatan dalam gambar. Fokus demelinasi dalam struktur PNS dikesan semasa elektromiografi. Angiografi menunjukkan tahap kerosakan vaskular.

Kaedah rawatan

Penyakit ini tidak dapat diubati. Usaha doktor bertujuan menghilangkan gejala dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Rawatan penyakit demyelining yang mempengaruhi otak ditentukan bergantung pada jenis dan jenis kursus. Biasanya ditunjukkan adalah farmaseutikal yang meneutralkan manifestasi sindrom neurologi. Terapi simptomatik termasuk ubat-ubatan:

  1. Penghilang rasa sakit.
  2. Penenang, ubat penenang.
  3. Neuroprotektif, nootropik.

Terapi kortikosteroid nadi digunakan untuk mengubati bentuk sklerosis berganda yang progresif. Pemberian ubat dos yang besar secara intravena sering kali tidak memberikan hasil yang diinginkan. Sekiranya tindak balas positif selepas menjalani pemberian intravena, kortikosteroid diberikan secara lisan untuk mencegah kambuh. Kortikosteroid boleh digabungkan dengan ubat imunosupresif (imunosupresif) dan sitostatik lain.

Dalam 40% kes, pesakit yang tahan terhadap terapi kortikosteroid bertindak balas positif terhadap plasmapheresis (pengumpulan, pemurnian, dan pengenalan semula darah ke dalam aliran darah). Kes-kes rawatan sklerosis Balo yang berkesan dengan imunoglobulin manusia dijelaskan. Terapi dengan ubat-ubatan rakyat tidak berkesan. Selari dengan rawatan ubat, pesakit ditunjukkan diet, fisioterapi, urut, gimnastik terapeutik.

Ramalan

Prognosis kelangsungan hidup bergantung pada jenis patologi, sifat kursus dan jumlah kerosakan pada medula. Kemungkinan pemulihan fungsi otak separa atau lengkap.

Penyakit demyelining yang mempengaruhi struktur sistem saraf pusat dan PNS dikaitkan dengan pemusnahan sarung di sekitar serat saraf. Pada peringkat awal, penyakit ini mungkin tidak simptomatik. Prognosis lebih baik dengan diagnosis awal. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, sering mengakibatkan kecacatan dan kematian pesakit.

Klasifikasi penyakit demyelining

Penyakit demyelining membentuk kumpulan klinikal dan morfologi yang heterogen, wakil utamanya adalah sklerosis berganda. Penyakit ini terutama menyerang orang muda, mempunyai penyakit kronik yang progresif, terutamanya jangka panjang. Ciri morfologi utama adalah demyelination akibat kerosakan pada oligodendroglia atau kerosakan langsung pada myelin.

Apa ini?

Penyakit otak demyelining terbentuk untuk kedua kalinya berkaitan dengan jangkitan - radang, penyakit virus atau vaksinasi, kadang-kadang ia adalah akibat gangguan metabolisme atau genetik metabolisme myelin. Sebab-sebab lain - kecederaan hipoksia-iskemia, keracunan.

Faktor risiko demyelinasi otak adalah penyakit demam, gejala penyakit ini boleh menjadi sangat serius. Dalam penyakit ini, terdapat pemusnahan myelin secara beransur-ansur (= lipoprotein, yang terbentuk oleh protein dan zat berlemak, yang tugasnya adalah mempercepat pengaliran oksigen). Penyakit demyelining berlangsung dalam jangka masa yang agak lama dan secara beransur-ansur bertambah baik. Penyakit demyelining berlaku akibat pemusnahan myelin, baik di sistem saraf pusat dan di PNS.

Penyakit yang paling biasa adalah penyakit demyelining:

  • sklerosis berbilang;
  • sklerosis meresap, juga dikenali sebagai penyakit Schilder;
  • polyneuropathy yang mempengaruhi PNS;
  • sklerosis lateral amyotrophic;
  • ADEM = ensefalomielitis disebarkan akut.

Sesuai dengan ICD-10, penyakit demyelining ditentukan oleh kod berikut: G00-G99 - penyakit sistem saraf → G35-G37 - penyakit demyelining sistem saraf pusat.

Sklerosis berbilang

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sclerosis, multiple sclerosis) adalah penyakit demyelining kronik di mana sistem imun seseorang menyerang sistem saraf pusat. Dalam keadaan geografi kita, ia adalah penyakit yang agak biasa. MS mempengaruhi kira-kira 60-100 / 100,000 (atau lebih) orang, terutamanya orang muda dan pertengahan umur. Kadang-kadang ia boleh berkembang secara berbeza - pada anak (MRI menunjukkan manifestasi myelination yang tidak lengkap) atau, sebaliknya, pada usia tua. Penyakit ini lebih kerap menampakkan diri pada usia 20-40 tahun, mempengaruhi lebih banyak wanita (nisbah wanita dengan lelaki adalah 2: 1). Penyebab sebenar penyakit demyelining masih belum ditentukan, tetapi MS kini dianggap sebagai gangguan autoimun radang kronik yang berawal dari penurunan imuniti sel. Perkembangan penyakit demyelining dipengaruhi oleh beberapa faktor - genetik, persekitaran.

Myelination adalah proses pembentukan selubung myelin pada serat saraf. Myelin mula berkumpul dalam tempoh pranatal - kira-kira 5 bulan perkembangan, selesai - pada usia 2 tahun.

Gejala

Sklerosis berganda tidak dapat diramalkan, ia menampakkan diri secara individu pada setiap orang. Dalam bentuk yang lebih ringan, gejala mungkin hilang dari masa ke masa. Dalam kes lain, penyakit demyelining menyerang dengan cepat, meninggalkan akibat kekal. Tanda-tanda klinikal yang dominan bergantung pada lokasi fokus demelinasi otak. Pada awal penyakit ini, gambar klinikal berikut muncul:

  • Neuritis retrobulbar optik adalah gangguan visual sepihak yang biasanya dapat diselesaikan dengan cepat dan lengkap. Kadang-kadang lembu pusat tetap ada (tempat di retina yang secara fisiologinya tidak responsif terhadap cahaya kejadian, juga dikenali sebagai tempat buta).
  • Gejala sensitif - terutamanya paraesthesia (kesemutan yang tidak menyenangkan, gatal-gatal, sensasi terbakar pada kulit tanpa kesan yang berpanjangan) pada bahagian atas dan bawah anggota badan, kebanyakannya tidak simetri. Kelemahan atau kebas pada satu atau lebih anggota badan adalah tanda pertama keadaan ini pada kira-kira separuh pesakit. Pada pesakit yang lebih muda, neuralgia trigeminal mungkin sekunder.
  • Sindrom Vestibular (ketidakseimbangan alat vestibular) adalah pusat, kadang-kadang dengan pening yang teruk. Nystagmus (pergerakan berayun pada bola mata) adalah perkara biasa walaupun tanpa gejala vestibular subjektif. Gejala biasa adalah diplopia (penglihatan berganda) dan opthalmoplegia internuklear (kerosakan pada serviks - saraf oksipital). Kadang kala MS boleh bermula dengan gambaran ensefalitis akut (radang otak akut).
  • Gejala motor spastik - pada permulaan penyakit ini tidak ada kelumpuhan atau kekejangan yang ketara (peningkatan ketegangan serat otot dengan kerapuhan otot yang lebih kerap). Gejala disertai dengan peningkatan keletihan, ketidakpastian berjalan, kelemahan, dan kekok. Pemeriksaan menunjukkan hiperrefleksia (peningkatan refleks) dengan fenomena piramid spasmodik, sering - meredam refleks perut.
  • Gangguan serebelar adalah gejala serebrum yang umum yang bervariasi dalam intensitas, dari ataksia ringan (kekurangan koordinasi pergerakan) pada satu anggota badan hingga ataksia gait yang teruk, gangguan keseimbangan yang juga boleh dikaitkan dengan ataxia tulang belakang (ketidakseimbangan bertambah buruk dalam gelap dan dengan mata tertutup).
  • Gangguan sfingter, terutama kencing, kerap mendesak untuk membuang air kecil, yang mesti segera dilakukan (pundi kencing mempunyai kapasiti yang rendah, sering berkontraksi ketika isinya terkumpul). Pengekalan atau inkontinensia kemudian ditambahkan. Disfungsi seksual (mati pucuk) juga boleh berlaku.
  • Gejala mental - afektif, sindrom kemurungan, euforia. Kecerdasan tidak rosak. Keletihan adalah perkara biasa.

Manifestasi lain sangat berbeza-beza. Terdapat pelbagai jenis bentuk malignan berbahaya, di mana pesakit terbaring di tempat tidur selama beberapa tahun. Kematian mungkin datang. Dalam bentuk jinak, pesakit bergerak selama bertahun-tahun, hanya mengalami gejala kecil. Walaupun begitu, dalam kebanyakan kes, dinamika menurun secara bertahap selama beberapa tahun; gejala spastik dan cerebellar dengan ataksia teruk, gegaran yang disengaja, gabungan manifestasi spastik-ataksik mungkin berlaku..

Perubahan dan gangguan asal vaskular sering menyebabkan gangguan mental. Tetapi, penyetempatan subkortikal tidak semestinya mempunyai gejala - ia boleh berlaku dalam keadaan pendam. Fokus sirkulasi (lesi multifokal) mempunyai gejala yang teruk.

Diagnostik

Proses demyelining otak memerlukan diagnosis menyeluruh:

  • MRI - tomogram magnetik menunjukkan fokus hipersignal pada masalah putih otak dan saraf tunjang pada gambar T2 dan fokus hiposignal - pada T1 (jumlahnya berkorelasi dengan keparahan penyakit);
  • pemeriksaan cecair serebrospinal - sintesis IgG intrathecal, kehadiran sekurang-kurangnya 2 jalur oligoklonal di bahagian alkali spektrum, tidak terdapat dalam serum, pleositosis sel mononuklear (sehingga 100/3), kelaziman limfosit;
  • kajian mengenai potensi yang timbul (visual dan somatosensory) - peningkatan kependaman gelombang;
  • pemeriksaan oftalmologi (dalam kes neuritis retrobulbar) - pada peringkat akut terdapat edema papillary, kemudian - pudar sementara (manifestasi atrofi);
  • histologi - menunjukkan adanya perubahan keradangan di kepala, proses distrofik, degenerasi neuron (gliosis).

Rawatan

Terapi memberi tumpuan untuk mempengaruhi proses imunoreaktif. Malangnya, penyebab sklerosis berganda tidak dapat dihilangkan. Oleh itu, rawatan bertujuan untuk meningkatkan kesihatan pesakit, mengurangkan keadaannya. Kaedah yang digunakan boleh dibahagikan kepada 3 kumpulan:

  • Kortikoid adalah ubat yang dominan semasa eksaserbasi. Mereka diberikan terutamanya semasa serangan, terutamanya dalam infus. Methylprednisolone digunakan. Sekiranya kesan terapi tidak mencukupi, anda boleh menggunakan Cyclophosphamide sekali.
  • Dalam tempoh pencegahan kambuh, dos pemeliharaan prednison atau imunosupresan lain (Azathioprine, Cyclophosphamide) digunakan untuk memperlambat serangan selanjutnya dan menstabilkan proses. Rawatan jenis ini digunakan terutamanya pada peringkat awal penyakit paroxysmal. Penggunaan kortikosteroid jangka panjang mempunyai sejumlah kesan sampingan yang berpotensi, jadi mereka selalu diberikan dalam satu dos harian setiap hari (kaedah bergantian).
  • Rawatan simptomatik dipandu oleh manifestasi klinikal. Untuk kekejangan, relaksan otot (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam) digunakan. Gejala serebral diperbaiki oleh Physostigmine, gegaran oleh Clonazepam, kadang-kadang digabungkan dengan Trimepranol. Paresthesia dapat diatasi dengan carbamazepine, amitriptyline, atau hidantoin. Melipramine atau Ditropan boleh digunakan untuk mengatasi gangguan kencing. Pemulihan yang dipilih dengan baik adalah sebahagian daripada rawatan. Rawatan yang disasarkan secara berkala adalah penting dengan adanya faktor-faktor provokatif tertentu dan peningkatan prognosis.

Sklerosis meresap Schilder

Penyakit demyelining juga dikenal sebagai penyakit Schilder. Ia memberi kesan kepada kanak-kanak dan orang muda, mempunyai sifat keturunan, kursus progresif (berkembang pesat). Masa bertahan maksimum - 10 tahun.

Asas penyakit demyelining adalah fokus utama pemusnahan myelin, di seluruh lobus serebrum, sebagai peraturan, menyebar melalui corpus callosum (badan ekor yang bertanggungjawab untuk melekat pada hemisfera serebrum). Di samping itu, terdapat banyak lesi demyelining kecil tunggal di batang, saraf tunjang dan saraf optik..

Gejala

Perkembangan penyakit Schilder membawa kepada manifestasi berikut:

  • hemiplegia (lumpuh seluruh bahagian kiri atau kanan badan) atau quadriplegia (kelumpuhan lengkap atau separa dari semua 4 anggota badan dan batang badan);
  • hemianopsia homonim (kegelapan separuh bidang visual);
  • buta kortikal, pekak;
  • sindrom pseudobulbar.

Diagnosis dan rawatan adalah sama seperti untuk sklerosis berganda.

Polineuropati yang mempengaruhi PNS

Polyneuropathy adalah kumpulan penyakit demyelining saraf periferal yang mempengaruhi kedua-dua jantina. Pengaruh faktor endogen dan eksogen terlibat dalam permulaan penyakit:

  • keradangan;
  • penyakit metabolik;
  • toksik, kesan imunopatogenik;
  • kekurangan vitamin, nutrien;
  • faktor degeneratif, paraneoplastik, dll..
  • keturunan: neuropati motorik dan deria;
  • metabolik: diabetes mellitus, uremia, gangguan hati, porfiria, hipotiroidisme;
  • kekurangan nutrien: kekurangan vitamin B12, B1, alkohol, kekurangan zat makanan, kekurangan zat makanan;
  • toksik: alkohol, ubat-ubatan, bahan industri organik (benzena, toluena, akrilamida, karbon disulfida), logam (merkuri, plumbum);
  • autoimun keradangan: sindrom Guillain-Barré, neuropati demyelining radang akut dan kronik, penyakit Lyme;
  • penyakit autoimun: polyarteritis nodosa, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik, sarcoidosis;
  • paraneoplastik: barah, gangguan limfoproliferatif, myeloma, gammopathy.

Saraf yang panjang terutamanya terjejas, manifestasi klinikal mendominasi di hujung distal (di sisi berlawanan lesi). Tanda-tanda boleh menjadi simetri atau tidak simetri. Gejala sensitif, motorik, vegetatif sering berlaku berkaitan dengan 3 jenis utama gentian saraf.

Gejala

Gejala pertama termasuk rasa terbakar, kesemutan, sesak, kesejukan, kesakitan, dan penurunan kepekaan. Gejala ini biasanya bermula pada kaki dan merebak ke pergelangan kaki. Kemudian, apabila lesi bertambah dalam jumlah, manifestasi mencapai kawasan tibia, muncul di jari.

Antara manifestasi motor, yang paling biasa adalah kejang, gegaran otot (berkedut), kelemahan otot, atrofi, peningkatan keletihan, berjalan tidak stabil..

Gangguan saraf autonomi menyebabkan berpeluh terganggu, peredaran darah, dan irama jantung. Terdapat penurunan refleks, bau yang merosot, kerosakan kepekaan yang mendalam, dll..

Diagnostik

Polineuropati boleh berkembang secara akut dan kronik. Penyakit demyelining memerlukan penilaian profesional yang lengkap. Adalah perlu untuk memeriksa darah, air kencing (untuk mengecualikan penyebab diabetes, gangguan hati, ginjal, dll.). X-ray dada, EMG, pemeriksaan cecair serebrospinal (tusukan lumbal), pemeriksaan anggota keluarga, biopsi saraf dan otot.

Rawatan

Anda boleh merawat polineuropati setelah menentukan penyebabnya. Asas terapi adalah penghapusan faktor penyebab. Sebahagian besar dari proses perawatan adalah menyokong, bertujuan untuk pertumbuhan semula saraf periferal, tetapi tidak mempengaruhi penyebab yang mendasari, dan tidak menyembuhkan penyakit demyelining. Masalah yang tidak menyenangkan dihilangkan oleh antidepresan, ubat penenang. Carbamazepine atau Phenytoin digunakan untuk mengurangkan kerengsaan saraf.

Sklerosis amyotrophic lateral (LAS)

Penyakit ini juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig atau penyakit neuron motorik.

LAS bermula tidak kelihatan. Pesakit mengalami kesukaran dengan aktiviti biasa (menulis, menekan butang). Kemudian, masalah dengan berjalan kaki, kekejangan otot, dan kesukaran menelan berkembang. Pada akhirnya, pesakit lumpuh sepenuhnya, bergantung pada pernafasan buatan, pemakanan. Dengan LAS maut, pesakit secara beransur-ansur kehilangan sel saraf. Dalam 5-10% kes, penyakit ini turun-temurun..

Penyakit demyelining dicirikan oleh gangguan selektif neuron motorik pusat dan periferal (neuron motor adalah sel saraf yang secara langsung menghidupkan otot rangka). Kami bercakap mengenai hilangnya secara beransur-ansur neuron motorik saraf tunjang, di kawasan batang otak, degenerasi jalur kortikospinal. Kesimpulan positif dalam pengesanan penyakit memerlukan kehilangan sekitar 40% saraf motorik. Sehingga itu, penyakit ini tidak mempunyai gejala yang jelas. Malangnya, penyebab gangguan itu masih belum diketahui. Ini adalah lesi gabungan neuron motor I dan II.

Gejala

Manifestasi khas: atrofi otot, fasiosis, hiperrefleksia tendinokokus, fenomena spastik. Penyakit ini bermula pada usia sekitar 40-50 tahun (lebih kerap - sehingga 60 tahun). Kekejangan tangan berkembang, kemudian kesukaran berjalan ditambah. Atrofi otot segera berlaku. Kekejangan dan sakit otot mungkin ada. Kadang-kadang penyakit ini bermula dengan sindrom bulbar, kesukaran bercakap, menelan.

Rawatan

Tidak ada penawar untuk penyakit demyelining, terapi hanya bersifat simtomatik, tetapi tidak begitu berkesan, tidak disasarkan. Beberapa kelewatan dalam perjalanan penyakit telah ditunjukkan dengan penggunaan ubat Riluzole (Rilutek). Kemajuan sangat pesat, biasanya dalam masa 5 tahun dari permulaan.

ADEM = ensefalomielitis disebarkan akut

Penyakit demyelining otak dan saraf tunjang yang berlaku selepas jangkitan virus akut (campak, rubela, dll.) Atau jenis vaksinasi tertentu (contohnya, terhadap rabies, cacar, dll.). Sebaliknya, ini adalah komplikasi imunologi jangkitan daripada kerosakan langsung pada sistem saraf pusat oleh virus.

Gambaran klinikal tidak berbeza dengan ensefalomielitis yang lain. Penemuan CSF sama ada normal atau menunjukkan pemisahan protein sitologi.

Kesimpulannya

Topik penyakit demyelining mencerminkan kepentingan perubatan dan sosial penyakit ini, perangkap diagnostik, trend rawatan baru dalam keadaan peningkatan jumlah pesakit yang mengalami masalah tersebut. Ini adalah topik berterusan dari kebanyakan kongres, kerana gangguan demyelining adalah salah satu penyakit yang paling serius pada sistem saraf pusat, terutamanya dengan akibat yang teruk, memerlukan pendekatan khusus yang tidak melibatkan penggunaan kaedah terapi tradisional.

Penyakit demyelining sistem saraf pusat

Penyakit demyelining otak dan saraf tunjang adalah proses patologi yang membawa kepada pemusnahan selubung neuron myelin, gangguan penghantaran impuls antara sel saraf di otak. Adalah dipercayai bahawa etiologi penyakit didasarkan pada interaksi kecenderungan keturunan tubuh dan faktor persekitaran tertentu. Gangguan penghantaran impuls membawa kepada keadaan patologi sistem saraf pusat.

Apakah penyakit ini?

Terdapat jenis penyakit demyelining berikut:

  • penyakit demyelining sistem saraf pusat merangkumi sklerosis berganda. Penyakit demyelining, sklerosis berganda adalah patologi yang paling biasa. Sklerosis berganda dicirikan oleh pelbagai gejala. Gejala pertama muncul pada usia 20-30, wanita lebih kerap sakit. Sklerosis berganda didiagnosis mengikut tanda-tanda pertama, yang pertama kali dijelaskan oleh psikiatri Charcot - pergerakan mata berayun tanpa disengaja, gegaran, ucapan teriakan. Juga, pesakit mempunyai pengekalan kencing atau kencing yang sangat kerap, ketiadaan refleks perut, pucat pada bahagian temporal saraf optik;
  • ADEM, atau ensefalomielitis disebarkan akut Ia bermula secara akut, disertai oleh gangguan serebrum yang teruk dan manifestasi jangkitan. Penyakit ini sering berlaku selepas terdedah kepada jangkitan bakteria atau virus, dan boleh berkembang secara spontan;
  • sklerosis yang disebarkan. Ia dicirikan oleh lesi saraf tunjang dan otak, memanifestasikan dirinya dalam bentuk sindrom kejang, apraxia, gangguan mental. Kematian berlaku dalam tempoh dari 3 hingga 6-7 tahun setelah diagnosis penyakit;
  • Penyakit Devik, atau neuromielitis optik akut. Penyakit ini bermula sebagai proses akut, sukar, berlanjutan, mempengaruhi saraf optik, yang menyebabkan kehilangan penglihatan lengkap atau separa. Dalam kebanyakan kes, kematian berlaku;
  • Penyakit Balo, atau sklerosis sepusat, ensefalitis sepusat periaxial. Permulaan penyakit ini adalah akut, disertai oleh demam. Proses patologi diteruskan dengan kelumpuhan, gangguan penglihatan, sawan epilepsi. Jalannya penyakit ini cepat - kematian berlaku selepas beberapa bulan;
  • leukodystrophies - dalam kumpulan ini terdapat penyakit yang dicirikan oleh kerosakan pada bahan putih otak. Leukodystrophies adalah penyakit keturunan, akibat kecacatan gen, pembentukan sarung saraf myelin terganggu;
  • leukoencephalopathy multifokal progresif dicirikan oleh penurunan kecerdasan, kejang epilepsi, perkembangan demensia dan gangguan lain. Jangka hayat pesakit tidak lebih dari 1 tahun. Penyakit ini berkembang akibat penurunan imuniti, pengaktifan virus JC (polyomavirus manusia 2), sering dijumpai pada pesakit dengan jangkitan HIV, setelah pemindahan sumsum tulang, pada pesakit dengan penyakit darah ganas (leukemia limfositik kronik, penyakit Hodgkin);
  • leukoencephalitis periaxial meresap. Penyakit keturunan, lebih kerap menyerang kanak-kanak lelaki. Menyebabkan gangguan penglihatan, pendengaran, pertuturan, dan gangguan lain. Kemajuan pesat - jangka hayat lebih dari setahun;
  • sindrom demelinasi osmotik - sangat jarang berlaku, berkembang akibat ketidakseimbangan elektrolit dan beberapa sebab lain. Peningkatan kadar natrium yang cepat menyebabkan kehilangan air dan pelbagai bahan oleh sel-sel otak, ini menyebabkan kemusnahan sel myelin sel-sel saraf otak. Salah satu bahagian otak bahagian belakang terjejas - jambatan Varoliev, yang paling sensitif terhadap myelinolysis;
  • myelopathy adalah istilah umum untuk lesi saraf tunjang yang mempunyai pelbagai sebab. Kumpulan ini merangkumi: tabes dorsum, penyakit Canavan, dan penyakit lain. Penyakit Canavan adalah penyakit resesif genetik, neurodegeneratif, autosomal yang menyerang kanak-kanak dan menyebabkan kerosakan pada sel-sel saraf di otak. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada orang Yahudi Ashkenazi yang tinggal di Eropah Timur. Tabung punggung (ataxia lokomotor) adalah bentuk neurosifilis yang lewat. Penyakit ini dicirikan oleh kerosakan pada saluran posterior saraf tunjang dan akar saraf tunjang. Penyakit ini mempunyai tiga tahap perkembangan dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala kerosakan sel saraf. Koordinasi ketika berjalan terganggu, pesakit mudah kehilangan keseimbangan, pundi kencing sering terganggu, rasa sakit muncul di bahagian bawah kaki atau di bahagian bawah perut, dan ketajaman penglihatan menurun. Tahap ketiga yang paling teruk dicirikan oleh kehilangan kepekaan otot dan sendi, fleksia tendon kaki, perkembangan astereognosis, pesakit tidak dapat bergerak;
  • Sindrom Guillain-Barré - berlaku pada usia berapa pun, merujuk kepada keadaan patologi yang jarang berlaku, yang dicirikan oleh kerosakan pada saraf perifer badan oleh sistem imunnya sendiri. Dalam kes yang teruk, kelumpuhan lengkap berlaku. Dalam kebanyakan kes, pesakit pulih sepenuhnya dengan rawatan yang mencukupi;
  • amyotrofi saraf Charcot-Marie-Tooth. Penyakit keturunan kronik yang progresif dan mempengaruhi sistem saraf periferal. Dalam kebanyakan kes, pemusnahan selubung serat saraf myelin berlaku, terdapat bentuk penyakit di mana patologi silinder paksi di pusat serat saraf dikesan. Akibat kerosakan pada saraf periferal, refleks tendon mati, atrofi otot bahagian bawah dan kemudian bahagian atas berlaku. Penyakit ini tergolong dalam polineuropati keturunan kronik yang progresif. Kumpulan ini merangkumi: Penyakit Refsum, sindrom Russi-Levy, neuropati hipertrofik Dejerine-Sott dan penyakit langka lain.

Penyakit genetik

Apabila kerosakan pada tisu saraf berlaku, tubuh bertindak balas dengan reaksi - pemusnahan myelin. Penyakit yang disertai dengan pemusnahan myelin dibahagikan kepada dua kumpulan - myelinoclastic dan myelinopathy. Myelinoclastic adalah pemusnahan membran di bawah pengaruh faktor luaran. Myelinopathy adalah pemusnahan myelin yang ditentukan secara genetik yang berkaitan dengan kecacatan biokimia pada struktur membran neuron. Pada masa yang sama, pembahagian seperti itu ke dalam kumpulan dianggap bersyarat - manifestasi pertama myelinoclastic dapat menunjukkan kecenderungan seseorang terhadap penyakit ini, dan manifestasi pertama myelinopathy mungkin dikaitkan dengan kerosakan yang disebabkan oleh faktor luaran. Multiple sclerosis dianggap sebagai penyakit orang dengan kecenderungan genetik terhadap pemusnahan membran neuron, gangguan metabolik, sistem kekebalan tubuh yang lemah, dan adanya jangkitan lambat. Penyakit demyelinasi genetik merangkumi: Amyotrofi saraf Charcot-Marie-Tooth, neuropati hipertrofik Dejerine-Sott, leukoencephalitis periaxial, penyakit Canavan, dan banyak penyakit lain. Penyakit demyelinasi genetik kurang biasa daripada penyakit demyelinasi autoimun.

Kod ICD 10

Penyakit demyelining otak ICD 10 mempunyai kod:

  • G35-G37 - penyakit demyelining sistem saraf pusat;
  • G35 - sklerosis berganda;
  • G37 - penyakit lain dari sistem saraf pusat. Penyakit berbeza;
  • G37.9 - Penyakit demyelining yang tidak ditentukan dari sistem saraf pusat.

Penyakit sistem saraf berlaku pada ICD 10 dengan kod G00-G99. Pakar menganggap klasifikasi ICD 10 tidak cukup sempurna. Skala kecacatan lain dibuat, yang digunakan dalam sklerosis berganda - EDSS. Skala ini menilai semua keadaan dalam sklerosis berganda - gaya berjalan, keseimbangan, kelumpuhan, rawatan diri, dan faktor lain. Untuk menggunakan skala, doktor mengambil ujian khas untuk menilai keadaan pesakit..

Pengelasan penyakit

Penyakit Demyelining (DZ) membezakan primer (ensefalomielitis disebarkan akut, bentuk klinikal - polyencephalitis, encephalomyelopolyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis yang disebarkan, opticoencephalomyelitis) dan sekunder (vaksin - berkembang dengan vaksinasi dengan paraphilicitis, coryphalitis;, cacar air, penyakit lain).

Bentuk penyakit subakut muncul sebagai penyakit:

  • sklerosis berbilang. Bentuk klinikal - serebrospinal dan tulang belakang, optik, serebrum, batang, cerebellar;
  • bentuk kronik DZ - Dawson, Dering, Pette, Van Bogart ensefalitis, leukoencephalitis diffuse periaxial Schilder;
  • DZ dengan kerosakan terutamanya pada saraf periferal - polyradiculoneuropathies berjangkit, polyradiculoneuritis primer berjangkit-alergi Guillain-Barré, polyneuropathy toksik, polineuropati diabetes dan dismetabolik.

Rawatan penyakit demyelining sistem saraf

Rawatan penyakit demyelining bergantung pada jenis penyakit dan keparahannya, merujuk kepada proses yang panjang dan kompleks. Sebagai tambahan kepada rawatan ubat, pesakit diberi diet, disarankan untuk mengikuti rutin harian yang ketat, rejim tidur dan terjaga, menjalani urutan secara teratur, dan melakukan latihan fisioterapi. Setiap pesakit dengan penyakit demyelining memerlukan pendekatan individu, terapi pemeliharaan untuk pesakit dengan demyelining memakan masa bertahun-tahun.

Bagaimana doktor di hospital Yusupov boleh membantu?

Jabatan neurologi hospital Yusupov menggunakan doktor yang berkelayakan dan pakar dalam rawatan penyakit demyelining. Doktor sentiasa bertukar pengetahuan dengan pakar dari klinik lain di dalam dan luar negara. Mereka menghadiri persidangan di mana mereka berkenalan dengan kaedah moden rawatan sklerosis berganda dan penyakit lain dari kumpulan demyelining..

Pakar Hospital Yusupov akan mendiagnosis penyakit demyelining saraf tunjang, otak, dan menetapkan rawatan ubat yang berkesan. Di hospital, anda boleh menjalani urutan, melakukan latihan terapi dengan pakar. Ahli psikologi hospital bekerja dengan pesakit dan saudara-mara. Di hospital Yusupov, seorang pesakit dapat diperhatikan selama bertahun-tahun, menerima rawatan perubatan yang diperlukan tepat pada waktunya. Anda boleh mendaftar untuk berunding melalui telefon.

Jenis, gejala dan rawatan penyakit demyelining sistem saraf

Kerana pemusnahan lapisan myelin, pengaliran impuls saraf menurun dan pesakit mengalami keseluruhan gejala. Untuk lebih memahami kepentingan sarung penebat, seseorang dapat membayangkan bahawa saraf adalah kabel yang terdiri daripada banyak wayar kecil di mana arus elektrik mengalir..

Sekiranya penebat rosak, maka elektrik tidak dibekalkan sepenuhnya ke tempat tujuan. Pada manusia, ini menampakkan diri dalam bentuk pelbagai gejala neurologi. Untuk memahami sifat manifestasi mereka, anda boleh fokus pada penyetempatan lesi. Sesungguhnya, penyakit demyelining terutamanya sistem saraf pusat (CNS) mempengaruhi kawasan-kawasan tertentu dari serat saraf.

Penyebaran penyakit melalui masalah putih otak disebut penyebaran. Istilah ini diciptakan oleh Jean-Martin Charcot semasa percubaannya untuk mengungkap mekanisme pengembangan demyelination. Itulah sebabnya multiple sclerosis mempunyai nama lain, iaitu, sclerosis disebarkan..

Ciri-ciri penyakit ini

Penyakit demyelining otak mengurangkan pengaliran impuls saraf dan pesakit mengalami keseluruhan gejala. Untuk lebih memahami kepentingan sarung penebat, anda dapat membayangkan bahawa saraf adalah kabel yang terdiri daripada banyak wayar kecil di mana arus elektrik mengalir. Sekiranya penebat rosak, maka elektrik tidak dibekalkan sepenuhnya ke tempat tujuan. Pada manusia, ini menampakkan diri dalam bentuk pelbagai gejala neurologi. Untuk memahami sifat manifestasi mereka, anda boleh fokus pada penyetempatan lesi. Sesungguhnya, penyakit demyelining terutamanya sistem saraf pusat (CNS) mempengaruhi kawasan-kawasan tertentu dari serat saraf.

Penyebaran penyakit melalui masalah putih otak disebut penyebaran. Istilah ini diciptakan oleh Jean-Martin Charcot semasa percubaannya untuk mengungkap mekanisme pengembangan demyelination. Itulah sebabnya multiple sclerosis mempunyai nama lain, iaitu, sclerosis disebarkan..

Bagaimana doktor di hospital Yusupov boleh membantu?

Jabatan neurologi hospital Yusupov menggunakan doktor yang berkelayakan dan pakar dalam rawatan penyakit demyelining. Doktor sentiasa bertukar pengetahuan dengan pakar dari klinik lain di dalam dan luar negara. Mereka menghadiri persidangan di mana mereka berkenalan dengan kaedah moden rawatan sklerosis berganda dan penyakit lain dari kumpulan demyelining..

Pakar Hospital Yusupov akan mendiagnosis penyakit demyelining saraf tunjang, otak, dan menetapkan rawatan ubat yang berkesan. Di hospital, anda boleh menjalani urutan, melakukan latihan terapi dengan pakar. Ahli psikologi hospital bekerjasama dengan pesakit dan saudara-mara.

Sebab-sebab penampilan proses patologi

Hari ini, mustahil untuk menyebutkan dengan pasti 100% sebab-sebab penampilan dan perkembangan penyakit yang berkaitan dengan pemusnahan sarung myelin. Penyakit yang paling biasa dalam kumpulan ini adalah sklerosis berganda. Faktor-faktor tersebut boleh mempengaruhi perkembangannya:

  • Gangguan dalam sistem imun;
  • Penyakit berjangkit yang ditangguhkan;
  • Ekologi;
  • Lokasi geografi;
  • Kecenderungan keturunan

Sebab-sebab seperti itu terdapat pada penyakit lain dari kumpulan ini, tetapi penyakit MS adalah yang paling kerap menyerang orang yang berada di garis lintang utara..

Menurut statistik, penduduk negara khatulistiwa dan separuh selatan planet ini paling sedikit menderita patologi..

Dalam kes yang jarang berlaku, faktor berikut boleh menyebabkan penyakit demyelining sistem saraf pusat:

  • Beban emosi jangka panjang;
  • Merokok;
  • Vaksin hepatitis virus.

Jarang, MS berlaku pada orang dewasa yang lebih tua kerana perubahan yang berkaitan dengan usia. Doktor juga mendiagnosis patologi autoimun di mana kerosakan pada myelin adalah sekunder, misalnya, dengan penyakit Devik.

Dari versi yang lebih banyak disahkan, seseorang dapat membezakan jangkitan yang dipindahkan, misalnya usus atau pernafasan. Atas sebab yang sama, terdapat kerosakan serius pada semua bahagian ciri sistem saraf encephalomyelopolyradiculoneuritis, serta sindrom Guillain-Barré. Selalunya, patologi terakhir mempunyai kursus yang serupa dengan penyakit lumpuh Landry. Menurut statistik, peminat minuman beralkohol lebih kerap menderita penyakit ini. Kadang-kadang sarung myelin rosak pada akhir sifilis kerana punggung tabung dan kelumpuhan.

Terdapat situasi di mana penyebab demyelination tidak dapat dijumpai. Proses patologi ini merangkumi sklerosis sepusat Balo. Itulah sebabnya sangat sukar untuk mendiagnosis patologi demyelining berdasarkan sejarah (maklumat yang diperoleh melalui temu ramah). Dalam keadaan seperti itu, masih perlu fokus pada tanda-tanda patologi dan kaedah pemeriksaan instrumental..

Bagaimana untuk menghentikan demyelination?

Secara praktik mustahil untuk menghentikan sepenuhnya proses demyelination, tetapi perkembangan penyakit ini dapat dicegah terlebih dahulu.

Diagnosis dan terapi keadaan patologi seperti ini, hari ini, adalah proses yang kompleks dan praktikalnya belum diterokai. Namun, kemajuan besar telah dicapai dalam penelitian di bidang imunologi, biologi dan genetik molekul, yang telah dilakukan untuk waktu yang cukup lama..

Usaha saintis yang sangat besar memungkinkan untuk mengkaji mekanisme utama perkembangan penyakit demyelining dan faktor-faktor yang memprovokasi permulaannya.

Berkat ini, kaedah rawatan baru diciptakan..
Cara utama untuk mendiagnosis penyakit ini adalah kajian mengenai MRI pada tubuh, yang membantu mengenal pasti fokus demyelinasi walaupun pada peringkat awal perkembangannya..

Pengelasan

Untuk membuat diagnosis dan menetapkan rawatan, doktor biasanya memberi tumpuan kepada Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD). Pada masa ini, revisi ke-10 telah dikeluarkan dan keterangan yang paling terperinci adalah sklerosis berganda, yang diberi kod G35. Proses patologi lain yang berkaitan dengan demyelination diletakkan dalam subkumpulan yang berasingan. Bagaimanapun, mereka jarang berlaku dan kurang banyak maklumat mengenai penyakit seperti itu..

Sehingga kini, maklumat MS dikelaskan sebagai:

  • Kumpulan gejala yang serupa;
  • Penyetempatan kerosakan;
  • Keterukan;
  • Kursus penyakit ini.

Perhatian khusus harus diberikan kepada penilaian tahap kecacatan EDSS (Skala Status Kecacatan Terluas). Ia merangkumi semua aspek kehidupan seseorang yang menderita MS. Ia diajukan berdasarkan perkara berikut:

  • Penyelarasan pergerakan;
  • Gangguan pelvis;
  • Ijazah layan diri;
  • Mengekalkan keseimbangan;
  • Gait;
  • Kemajuan lumpuh.

Tidak begitu mudah untuk bekerja dengan skala ini, dan hanya setelah pemeriksaan doktor dibenarkan untuk dinilai..

Mekanisme asal dan pengembangan

Pemusnahan sarung myelin secara beransur-ansur adalah gejala utama dari semua patologi demyelining. Secara beransur-ansur, gejala akan bertambah buruk dan bergantung kepada sumber kerosakan. Proses patologi seperti itu mempunyai kaitan tersendiri yang menyebabkan perkembangannya dan mekanisme asal, misalnya, MS, ia mempunyai yang berikut:

  • Patologi berkembang kerana munculnya faktor yang boleh merosakkan mekanisme pertahanan imun;
  • Kegagalan autoimun yang dihasilkan memprovokasi kerosakan asas cangkang luar akson;
  • Penghalang darah-otak secara beransur-ansur hancur dan antigen otak memasuki darah pesakit;
  • Selanjutnya, kerana tindak balas imun terhadap kemasukan antigen ke dalam darah, limfosit berpindah ke otak dan menghasilkan antibodi yang memusnahkan myelin;
  • Akibatnya, lesi terbentuk pada benda putih, yang menyerupai plak pada penampilan..

Kerosakan dilokalisasi bergantung pada jenis penyakit. Di MS, lesi terutama periventrikular (di sekitar ventrikel lateral), dan dalam penyakit Binswanger, plak juga terdapat di thalamus dan caudate.

Penyakit demyelining biasanya kronik, dan remyelinasi sedikit mungkin berlaku semasa remisi. Proses ini menandakan permulaan pemulihan sarung myelin. Kadar remyelinasi biasanya jauh lebih rendah daripada demyelination, dan dengan patologi yang panjang, ia berhenti sama sekali.

Gejala

Gejala bergantung pada jenis penyakit dan di mana fokus demyelination otak berada.

Khususnya, multiple sclerosis dicirikan oleh sekumpulan ciri berikut:

  1. Perubahan nisbah intensiti tendon dan beberapa refleks kulit, paresis, kekejangan otot.
  2. Perubahan ciri penglihatan (herotan bidang, kejelasan, kontras, penampilan lembu).
  3. Perubahan kepekaan penganalisis yang berbeza.
  4. Tanda-tanda disfungsi batang otak dan saraf yang berkaitan secara anatomi dengan otak (sindrom bulbar, disfungsi otot muka, nystagmus).
  5. Disfungsi pelvis (mati pucuk, sembelit, kencing tidak sihat).
  6. Perubahan neuropsikologi (penurunan kecerdasan, kemurungan, euforia).

Penyakit Marburg (ensefalomielitis yang disebarkan) adalah penyakit sementara yang mengancam nyawa yang dapat membunuh seseorang dalam beberapa bulan. Terdapat klasifikasi yang mana penyakit ini diklasifikasikan sebagai bentuk sklerosis berganda. Ia menyerupai penyakit berjangkit di mana gejala berikut muncul:

  1. Patologi demyelining yang berkembang pesat mempengaruhi batang otak dan saraf yang berkaitan dengannya.
  2. Tekanan intrakranial meningkat.
  3. Fungsi dan kepekaan motor terjejas.
  4. Sakit kepala sering disertai muntah.
  5. Kejang muncul.

Penyakit Devik adalah proses demyelination yang mempengaruhi saraf optik, dan juga bahan saraf tunjang. Penyakit ini dianggap lebih berbahaya bagi orang dewasa dan kurang berbahaya bagi kanak-kanak, terutamanya jika rawatan dengan ubat hormon dimulakan tepat pada waktunya. Manifestasi patologi ini adalah seperti berikut:

  1. Masalah penglihatan menyebabkan kebutaan sepenuhnya.
  2. Lumpuh.
  3. Disfungsi organ pelvis.

Patologi lain, leukoencephalopathy multifokal progresif, dicirikan oleh gabungan perubahan imun yang disebabkan oleh faktor luaran dan kemunculan fokus demelelina. Anda boleh mengesyaki penyakit seperti ini dengan tanda-tanda berikut:

  1. Keupayaan visual menurun.
  2. Kecerdasan menurun.
  3. Kehilangan koordinasi.
  4. Kejang.
  5. Paresis.

Seperti yang anda bayangkan, masalah seperti ini sangat mengurangkan kualiti hidup..

Tanda MS

Penyakit yang paling biasa adalah MS. Ia dicirikan oleh tanda-tanda pertama berikut:

  • Nystagmus (goyangan mata);
  • Ucapan perlahan (teriakan);
  • Gementar ketika bergerak (gegaran yang disengajakan);
  • Gambar bercabang di depan mata;
  • Desakan mendadak untuk pergi ke tandas (dorongan);
  • Masalah dengan kencing (kelewatan kerana kekejangan);
  • Melemahkan atau ketiadaan refleks perut sepenuhnya;
  • Pemutihan saraf optik temporal.

Semasa patologi berkembang, pesakit mengalami gejala berikut:

  • Kemerosotan kepekaan saraf muka;
  • Penyelarasan pergerakan terjejas;
  • Pening;
  • Asynergy Babinsky (gangguan fungsi anggota badan);
  • Adiadochokinesis (ketidakupayaan untuk melakukan pergerakan pantas);
  • Gegaran yang disengajakan meningkat;
  • Kegagalan yang didiagnosis dalam kedudukan Romberg;
  • Penurunan persepsi kesakitan, suhu dan sentuhan;
  • Kelemahan dan kelumpuhan kumpulan otot tertentu;
  • Peningkatan nada otot yang berlebihan;
  • Masalah pendengaran;
  • Kelemahan otot umum.

Sekiranya demyelinasi berlaku di dekat batang otak, maka pesakit akan mengalami gangguan bulbar:

  • Masalah menelan;
  • Perubahan suara (hidung);
  • Perubahan emosi;
  • Keadaan tertekan.

Walaupun terdapat banyak gejala, orang dengan MS tidak pernah mengalami sawan epilepsi. Sekiranya ia berlaku pada pesakit dan cukup kerap, maka ini mungkin menunjukkan keradangan sekunder korteks serebrum (ensefalitis sekunder).

Penyakit ini didiagnosis terutamanya oleh pengimejan resonans magnetik (MRI). Lesi yang tajam dan pudar akan kelihatan di atasnya, serta tempat-tempat di mana remelisasi bermula.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Orang yang mempunyai kekurangan imun mungkin mengalami leukoencephalopathy multifokal progresif. Ini adalah penyakit berjangkit yang disebabkan oleh penembusan virus JC, yang tergolong dalam keluarga Poliomavirus. Ciri patologi adalah bahawa kerosakan otak asimetris dan multifokal berlaku. Virus ini mempengaruhi membran ujung saraf, yang terdiri daripada myelin. Oleh itu, penyakit ini tergolong dalam kumpulan patologi demyelining..

Hampir 85% pesakit dengan diagnosis ini dijangkiti AIDS atau HIV. Kumpulan risiko termasuk pesakit dengan tumor ganas.

Gejala utama penyakit ini:

  • perubahan emosi;
  • masalah penglihatan;
  • paresthesia dan kelumpuhan;
  • gangguan ingatan.

Optikomielitis Devik

Demyelination dengan penyakit ini berlaku pada gentian saraf optik. Penyakit ini dicirikan oleh gejala berikut:

  • Kemerosotan penglihatan, hingga kehilangan yang lengkap;
  • Kecederaan saraf tunjang, disertai dengan lumpuh separa, kerosakan pelvis, dan ketidakupayaan untuk menjalani kehidupan normal;
  • Kematian tisu saraf tunjang.

Penyakit seperti ini jarang sekali didiagnosis dan hanya berlaku pada masa dewasa. Sebilangan besar wanita dan wakil bangsa Mongoloid menderita. Optikomielitis Devik mempunyai prognosis yang agak mengecewakan, kerana menurut statistik, hanya 1/3 pesakit yang hidup selama lebih dari 5 tahun sejak tanda-tanda pertama penyakit ini ditemui. Penyakit ini didiagnosis oleh gejala yang muncul dan hasil MRI, yang akan menunjukkan tempat-tempat demyelination di serat saraf optik dan di saraf tunjang.

Sklerosis Balo

Patologi ini dicirikan oleh kerosakan cepat pada serat saraf, dan sebilangan pakar percaya bahawa penyakit ini hanya bentuk MS yang agresif. Sklerosis konsentrik Balo adalah penyakit yang sangat jarang berlaku pada usia muda (25-35 tahun), tetapi tidak lebih daripada 90 kes penyakit ini telah didiagnosis dalam keseluruhan sejarah. Kesemuanya berakhir dengan kematian pesakit. Kematian boleh berlaku dalam tempoh 1-3 bulan hingga 2 tahun.

Gejala berikut adalah ciri penyakit ini:

  • Demam akut;
  • Kelemahan atau kelumpuhan kumpulan otot tertentu;
  • Kejang epilepsi;
  • Gangguan mental;
  • Kemerosotan penglihatan hingga kebutaan lengkap.

Pencitraan resonans magnetik menunjukkan fokus demelinasi yang besar.

Penyakit Marburg

Ia juga mempunyai nama lain, iaitu, ensefalomielitis disebarkan akut (AEM), dan MS sering keliru dengan proses patologi ini. Hasil mematikan biasanya berlaku kira-kira setahun selepas manifestasi pertama penyakit ini. Orang berumur 20-35 tahun sering sakit.

Untuk penyakit Marburg, gejala berikut adalah ciri:

  • Kejang kejang;
  • Gejala neurologi akut;
  • Lumpuh;
  • Ucapan yang tidak koheren.

Semasa pesakit berkembang, dia jatuh dalam keadaan koma dan meninggal dunia akibat kerosakan pada batang otak. Kadang-kadang penyakit Marburg dan ensefalomielitis yang disebarkan akut dianggap sebagai 2 proses patologi yang berbeza. Menurut beberapa pakar, jenis kedua mempunyai prognosis yang lebih baik dan perjalanannya berulang secara kronik..

Dengan jenis penyakit ini, MRI menunjukkan lesi bergabung menjadi satu plak besar. Dengan kriteria ini, doktor membezakan WECM dari MS, kerana proses sedemikian tidak diperhatikan pada jenis patologi kedua..

Ramalan

Prognosis mengenai kehidupan pesakit secara langsung bergantung pada sifat penyakit, jenis patologi dan jumlah tisu otak yang terjejas. Sekiranya penyakit itu didiagnosis pada peringkat awal dan rawatan yang mencukupi dimulakan, maka prognosis seumur hidup adalah baik. Namun, penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Ia boleh menyebabkan kecacatan atau kematian.

Ketua Jabatan Perubatan Restoratif, Pakar Perubatan dalam Fisioterapi, Neurologi, Refleksologi

Penyakit Guillain-Barré

Untuk penyakit Guillain-Barré, gejala berikut adalah ciri:

  • Kelemahan umum;
  • Kepekaan menurun di bahagian bawah dan bawah;
  • Masalah berjalan;
  • Kelemahan dan kelumpuhan otot pernafasan;
  • Disfungsi organ pelvis.

Gejala terakhir ini sering menyebabkan kematian kerana tercekik. Kursus rawatan biasanya cukup lama dan boleh mencapai 2-3 tahun. Pada masa yang sama, pesakit mempunyai peluang yang tinggi untuk mendapat kecacatan. Penyakit ini didiagnosis secara klinikal, berdasarkan tanda-tanda proses patologi, kerana demyelinasi berlaku di bahagian periferal sistem saraf. MRI otak tidak menunjukkan kerosakan.

Kursus terapi

Sangat sukar untuk menyembuhkan penyakit demyelining sistem saraf. Kadang-kadang anda harus melawan penyakit ini seumur hidup, seperti dalam kes sklerosis berganda, dan untuk rawatan sindrom Guillain-Barré yang berjaya, anda perlu menjalani suntikan plasmapharesis dan imunoglobulin..

Pada dasarnya, perjalanan terapi untuk penyakit yang dicirikan oleh pemusnahan sarung myelin merangkumi kumpulan ubat berikut:

  • Antibodi monoklonal. Ubat jenis Tysabri digunakan untuk menghentikan patologi pada tahap limfosit aktif yang melalui penghalang darah-otak yang hancur. Di Eropah, ubat seperti ini dianggap sangat menjanjikan dan orang sakit sangat bergantung padanya, tetapi di Persekutuan Rusia banyak yang tidak dapat membeli ubat tersebut. Lagipun, 1 suntikan berharga lebih dari 2 ribu euro, dan anda perlu menyuntiknya sebulan sekali;
  • Cytostatics. Ubat semacam itu, misalnya, Cyclophosphamide, menekan sistem imun dengan memusnahkan selnya;
  • Imunomodulator. Ubat seperti Copaxone digunakan untuk menurunkan aktiviti limfosit, mengurangkan sintesis sitokin, dan mengurangkan keradangan imun;
  • Hormon kortikosteroid. Mereka digunakan dalam bentuk terapi nadi, iaitu dalam dosis yang sangat tinggi, tetapi untuk jangka waktu yang singkat..

Sebagai tambahan kepada kumpulan ubat-ubatan utama yang dirancang untuk memerangi proses patologi, orang yang sakit akan memerlukan rawatan simptomatik. Bagaimanapun, adalah perlu untuk menghentikan tanda-tanda penyakit ini:

  • Lumpuh dan paresis otot;
  • Gangguan pergerakan;
  • Masalah membuang air kecil dan buang air besar.

Peranan utama dalam terapi harus diberikan bukan hanya kepada peningkatan penggunaan ubat-ubatan, tetapi juga bantuan psikologi kepada pesakit. Seseorang harus memahami bahawa dia wajib menjalani gaya hidup aktif dan ceria. Dalam kes ini, pesakit akan dapat hidup hingga usia tua dengan akibat yang minimum, misalnya, dengan gangguan pergerakan (gemetar di anggota badan, ketidakupayaan untuk bergerak dengan cepat).

Penyakit demyelining otak tidak selalu dapat disembuhkan, tetapi tanpanya, penyakit itu akan membawa pesakit mati. Itulah sebabnya penting untuk mendiagnosis penyakit ini tepat pada masanya dan memulakan kursus terapi agar berpeluang untuk mengekalkan kehidupan sepenuhnya..

Rawatan

Penyakit demyelining sistem saraf pusat dikategorikan sebagai tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit dan menghilangkan gejala. Untuk terapi simptomatik, lantik:

  • analgesik;
  • ubat penenang;
  • nootropik;
  • relaksan otot;
  • ubat anti-radang;
  • ubat neuroprotektif.

Rawatan tepat pada masanya adalah faktor utama dalam meningkatkan prognosis polyneuropathy. Ini bertujuan untuk menghentikan demyelinasi, pemusnahan akson.

Terapi hormon, plasmapheresis, imunoglobulin G. digunakan. Dalam beberapa kes, monoterapi ditunjukkan, pada yang lain, penggunaan tiga kaedah gabungan digalakkan..

Penggunaan glukokortikosteroid yang utama disebabkan oleh peningkatan keadaan pesakit setelah 1.5-2 bulan rawatan. Gejala hilang atau berkurang dengan ketara dengan rawatan sehingga satu setengah tahun. Terhadap latar belakang pembatalan, kemungkinan berlakunya kambuh. Terapi hormon ditunjukkan dengan pemantauan berterusan terhadap tekanan, ketumpatan tisu tulang, dan jumlah darah. Masalah dengan kaedah ini terletak pada sebilangan besar kontraindikasi dan kesan sampingan..

Plasmapheresis membolehkan anda membersihkan darah dari antigen dan toksin. Ia dianggap sebagai kaedah yang berkesan, tetapi kesannya berlangsung dalam jangka waktu yang singkat, oleh itu, disarankan untuk mengulanginya. Pada peringkat awal kajian, prosedur dilakukan dua kali seminggu, setelah penurunan gejala - bulanan. Plasmapheresis disyorkan sejurus selepas diagnosis..

Pada kira-kira 60% pesakit, pemberian imunoglobulin G terbukti berkesan.Kelebihan kaedah ini adalah dalam sebilangan kecil kesan sampingan. Kanak-kanak sering mendapat terapi imunosupresif.

Untuk rawatan simptomatik, ubat digunakan untuk melegakan sakit otot. Ubat antikolinesterase ditunjukkan (Neuromidin, Axamon). Mereka bertujuan untuk merangsang sistem saraf pusat dan meningkatkan nada otot..

Beberapa salap menyumbang untuk mengurangkan kesakitan, memanaskan otot. Tentukan, khususnya, Kapsikam. Penggunaan ubat tambahan adalah disebabkan oleh penyebab utama penyakit ini. Terlihat mengambil vitamin, antioksidan, ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme.

Fisioterapi

Elektroforesis digunakan untuk merangsang penghantaran impuls saraf. Tindakan ringan meningkatkan aliran darah dengan oksigen dan nutrien ke bahagian tubuh yang terjejas.

Magnetoterapi bertindak secara tempatan, ia meningkatkan metabolisme dan pengaliran impuls saraf. Untuk memulihkan tisu otot selepas atrofi, urut ditunjukkan, terutamanya jika tidak dapat melakukan pendidikan jasmani.

Terapi fizikal akan membantu meningkatkan peredaran darah, menormalkan kekuatan otot dan mula berjalan semula..


Artikel Seterusnya
Peningkatan tekanan intraokular: penyebab, gejala hipertensi okular