Sindrom Budd-Chiari: Punca, Gejala, Diagnosis dan Rawatan


Sindrom atau penyakit Budd-Chiari adalah penyumbatan (penyumbatan, trombosis) urat yang membekalkan hati di kawasan pertemuan mereka dengan vena cava inferior. Oklusi vaskular seperti itu disebabkan oleh penyebab primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang diperoleh dan keradangan vaskular (endoflebitis) dan menyebabkan gangguan aliran keluar darah normal dari hati. Penyumbatan urat hepatik seperti ini boleh menjadi akut, subakut atau kronik dan menyumbang 13-61% daripada semua kes endoflebitis dengan trombosis. Ia membawa kepada kerosakan fungsi hati dan kerosakan selnya (hepatosit). Pada masa akan datang, penyakit ini menyebabkan kerosakan pada sistem lain dan mengakibatkan kecacatan atau kematian pesakit..

Sindrom Budd-Chiari berlaku lebih kerap pada wanita yang menderita penyakit hematologi setelah 40-50 tahun, dan kekerapan perkembangannya adalah 1: 1000 ribu orang. Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit dengan patologi ini bertahan, dan kematian berlaku akibat kegagalan buah pinggang yang teruk..

Sebab, mekanisme pembangunan dan klasifikasi

Selalunya, sindrom Budd-Chiari menjadi akibat dari anomali kongenital dalam pengembangan saluran hati atau patologi darah keturunan. Perkembangan penyakit ini difasilitasi oleh:

  • gangguan hematologi kongenital atau yang diperoleh: koagulopati (kekurangan protein S, C atau prothrombin II, hemoglobinuria paroxysmal, polycthemia, sindrom antiphospholipid, dan lain-lain), penyakit myeloproliferative, anemia sel sabit, penggunaan kontraseptif hormon, penyakit keturunan dan kronik jangka panjang vaskulitis sistemik;
  • neoplasma: karsinoma hati, leiomyoma vena cava inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nefroblastoma;
  • penyebab mekanikal: penyempitan vena hepatik, oklusi membran vena cava inferior, pengembangan urat suprahepatik, penyumbatan vena cava inferior selepas trauma atau pembedahan
  • trombophlebitis yang berpindah;
  • jangkitan kronik: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis, atau abses;
  • sirosis hati pelbagai etiologi.

Menurut statistik, pada 20-30% pesakit, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, dalam 18% kes diprovokasi oleh patologi pembekuan darah, dan pada 9% - oleh neoplasma malignan.

Atas sebab etiologi perkembangannya, sindrom Budd-Chiari dikelaskan sebagai berikut:

  1. Idiopatik: etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
  2. Kongenital: berkembang akibat jangkitan atau stenosis inferior vena cava.
  3. Pasca-trauma: disebabkan oleh trauma, terdedah kepada sinaran pengion, phlebitis, mengambil imunostimulan.
  4. Thrombotic: disebabkan oleh gangguan hematologi.
  5. Disebabkan oleh penyakit onkologi: diprovokasi oleh karsinoma hepatoselular, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dll..
  6. Berkembang dengan latar belakang pelbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan keadaan di atas boleh menyebabkan manifestasi sindrom Budd-Chiari, kerana ia adalah penyebab etiologi perkembangan trombosis, stenosis atau penghapusan vaskular. Hanya penyumbatan salah satu urat hepatik dapat terjadi secara asimtomatik, tetapi dengan perkembangan penyumbatan pada lumen dua saluran vena, aliran darah vena terganggu dan tekanan intravena meningkat. Ini membawa kepada perkembangan hepatomegali, yang, pada gilirannya, memprovokasi berlebihan kapsul hepatik dan menyebabkan rasa sakit pada hipokondrium kanan.

Pada masa akan datang, pada kebanyakan pesakit, aliran darah vena mula berlaku melalui urat paravertebral, vena azygos dan saluran interkostal, tetapi saliran seperti ini hanya sebahagiannya berkesan, dan stasis vena membawa kepada hipertrofi pusat dan atrofi bahagian periferi hati. Juga, hampir 50% pesakit dengan diagnosis ini mungkin mengalami peningkatan patologi pada ukuran lobus hepatik caudate, yang menyebabkan penyumbatan lumen vena cava inferior. Seiring berjalannya waktu, perubahan tersebut membawa kepada pembentukan kegagalan hati fulminan, yang berlaku dengan latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, ensefalopati, gangguan pembekuan atau sirosis hati.

Menurut penyetempatan tapak trombosis dan endoflebitis, sindrom Budd-Chiari boleh terdiri daripada tiga jenis:

  • I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder vena hepatik;
  • II - penghapusan saluran vena hati yang besar;
  • III - penghapusan saluran vena kecil hati.

Gejala

Sifat manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari bergantung pada lokasi oklusi saluran hepatik, sifat perjalanan penyakit (akut, fulminan, subakut atau kronik) dan kehadiran patologi bersamaan tertentu pada pesakit.

Perkembangan kronik penyakit Budd-Chiari paling sering diperhatikan, apabila sindrom ini tidak disertai oleh tanda-tanda yang dapat dilihat untuk waktu yang lama dan hanya dapat dikesan dengan palpasi atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, radiografi, CT, dll) pada hati. Lama kelamaan, pesakit mengalami:

  • sakit di hati;
  • muntah;
  • hepatomegali teruk;
  • penebalan tisu hati.

Dalam beberapa kes, pesakit mempunyai pengembangan saluran vena dangkal di sepanjang dinding anterior perut dan dada. Pada peringkat kemudian, trombosis saluran percikan, hipertensi portal yang ketara dan kegagalan hepatik berkembang.

Dalam perkembangan sindrom akut atau subakut, yang diperhatikan dalam 10-15% kes, pesakit mendedahkan:

  • penampilan kesakitan akut dan berkembang pesat di hipokondrium kanan;
  • penyakit kuning sederhana (pada sesetengah pesakit mungkin tidak hadir);
  • loya atau muntah;
  • peningkatan patologi dalam ukuran hati;
  • urat varikos dan pembengkakan saluran vena dangkal di kawasan dinding perut dan dada anterior;
  • bengkak kaki.

Dalam perjalanan akut, penyakit Budd-Chiari berkembang pesat dan setelah beberapa hari pada 90% pesakit terdapat penonjolan perut dan pengumpulan cecair di rongga perut (asites), yang kadang-kadang digabungkan dengan hidrotoraks dan tidak diperbetulkan dengan mengambil diuretik. Pada peringkat paling maju, 10-20% pesakit menunjukkan tanda-tanda ensefalopati hepatik dan episod pendarahan vena dari saluran perut atau esofagus yang melebar.

Bentuk sindrom Budd-Chiari fulminant jarang diperhatikan. Ia dicirikan oleh perkembangan asites yang cepat, peningkatan ukuran hati yang cepat, penyakit kuning yang teruk, dan kegagalan hati yang progresif dengan cepat..

Sekiranya tidak ada rawatan pembedahan dan terapi yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mati akibat komplikasi berikut yang disebabkan oleh hipertensi portal:

  • askites;
  • pendarahan dari urat esofagus atau perut yang melebar;
  • hipersplenisme (peningkatan ketara dalam ukuran limpa dan pemusnahan eritrosit, platelet, leukosit dan sel darah lain).

Sebilangan besar pesakit dengan penyakit Budd-Chiari, disertai dengan penyumbatan urat lengkap, mati dalam masa 3 tahun dari permulaan kegagalan buah pinggang.

Kecemasan dalam Sindrom Budd-Chiari

Dalam beberapa kes, sindrom ini rumit oleh pendarahan dalaman dan gangguan kencing. Untuk memberi pertolongan tepat pada masanya, pesakit dengan patologi ini harus ingat bahawa, apabila keadaan tertentu muncul, mereka perlu segera menghubungi pasukan ambulans. Tanda-tanda ini boleh:

  • perkembangan gejala yang cepat;
  • muntah warna tanah kopi;
  • najis tarry;
  • penurunan mendadak dalam jumlah air kencing.

Diagnostik

Doktor mungkin mengesyaki perkembangan sindrom Budd-Chiari apabila pesakit mengesan hati yang membesar, tanda-tanda asites, sirosis hati, kegagalan hati dalam kombinasi dengan kelainan yang dikenal pasti dalam ujian darah biokimia makmal. Untuk ini, ujian hati berfungsi dilakukan dengan faktor risiko trombosis: kekurangan antitrombin-III, protein C, S, ketahanan terhadap protein C yang diaktifkan.

Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit disyorkan untuk menjalani beberapa siri kajian instrumental:

  • Ultrasound Doppler saluran rongga perut dan hati;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatografi.

Sekiranya hasil semua kajian dipersoalkan, pesakit diberi biopsi hati, yang memungkinkan untuk mengesan tanda-tanda atrofi hepatosit, trombosis venula hepatik terminal dan stasis vena.

Rawatan

Rawatan sindrom Budd-Chiari boleh dilakukan oleh pakar bedah atau ahli gastroenterologi di persekitaran hospital. Sekiranya tidak ada tanda-tanda kegagalan hati, pesakit ditunjukkan untuk rawatan pembedahan, yang tujuannya adalah untuk mengenakan anastomosis (sambungan) antara saluran darah hepatik. Untuk ini, jenis operasi berikut dapat dilakukan:

  • angioplasti;
  • shunting;
  • pelebaran belon.

Sekiranya terdapat jangkitan membran atau stenosis vena cava inferior, untuk mengembalikan aliran darah vena, membranotomi trans-atrium, pelebaran, pintasan pintasan vena dengan atrium, atau penggantian tapak stenotik dengan prostesis dilakukan. Dalam kes yang paling teruk, dengan kerosakan total pada tisu hati oleh sirosis dan gangguan fungsional yang tidak dapat dipulihkan dalam kerjanya, pesakit mungkin disyorkan pemindahan hati.

Untuk mempersiapkan pesakit untuk menjalani pembedahan, untuk memulihkan aliran darah di hati dalam tempoh akut dan semasa pemulihan selepas rawatan pembedahan, pesakit diberi terapi ubat simtomatik. Dengan latar belakang penggunaannya, doktor semestinya menetapkan ujian kawalan untuk pesakit untuk tahap elektrolit dalam darah, masa prothrombin dan membuat penyesuaian dalam rejimen terapi dan dos ubat tertentu. Kompleks terapi ubat boleh merangkumi ubat-ubatan kumpulan farmakologi seperti:

  • ubat-ubatan yang menyumbang kepada normalisasi metabolisme dalam hepatosit: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dan lain-lain;
  • diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulan dan trombolitik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoid.

Terapi ubat tidak dapat sepenuhnya menggantikan rawatan pembedahan, kerana hanya memberikan kesan jangka pendek, dan kadar kelangsungan hidup dua tahun pesakit yang tidak dikendalikan dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.

Sindrom Budd-Chiari: sebab, tanda, diagnosis, cara merawat, prognosis

Hati adalah organ yang penting dan pelbagai fungsi. Gangguan pada hati mempengaruhi keadaan seluruh organisma dan membawa kepada perkembangan pelbagai penyakit. Terdapat banyak sebab untuk kegagalan ini. Salah satu proses patologi yang menyebabkan disfungsi hati adalah sindrom Budd-Chiari. Gejala kompleks ini disebabkan oleh penyumbatan urat hati, yang menyebabkan penurunan lumen vaskular dan pelanggaran bekalan darah ke organ..

Sindrom Budd-Chiari ditemui pada akhir abad ke-19 oleh ahli bedah Britain Budd dan ahli patologi Austria Chiari. Mereka secara bebas menggambarkan trombosis urat hepatik besar pada tahap persimpangan mereka, yang menyekat aliran darah dari lobus hepatik. Menurut ICD-10 patologi kompleks urat hati ditugaskan untuk kumpulan "Embolisme dan trombosis urat lain" dan menerima kod I82.0.

Saintis perubatan moden membezakan dua istilah perubatan: "penyakit" dan "sindrom Budd-Chiari". Dalam kes pertama, kita bercakap mengenai proses akut, yang berkaitan dengan trombosis saluran vena hati, atau bentuk penyakit kronik, yang disebabkan oleh trombophlebitis dan fibrosis urat intrahepatic. Dalam kes kedua, mereka bercakap mengenai manifestasi klinikal penyakit bukan vaskular. Pembahagian proses patologi dengan gejala dan manifestasi yang sama menjadi dua bentuk yang berbeza adalah bersyarat. Kekurangan oksigen dalam tisu hati menyebabkan iskemia, yang mempunyai kesan negatif terhadap fungsi penting semua organ dan menampakkan dirinya sebagai sindrom mabuk.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit jarang yang mempunyai penyakit akut, subakut, kronik atau fulminan. Apabila urat hati tersumbat, bekalan darah normalnya terganggu. Pesakit mengalami kesakitan teruk di bahagian kanan perut, dispepsia, penyakit kuning, asites, hepatomegali. Bentuk patologi akut dianggap paling berbahaya. Selalunya menyebabkan koma atau kematian pesakit..

Penyakit gastroenterologi ini sering menyerang wanita dewasa berusia 35-50 tahun, yang menderita penyakit hematologi. Pada lelaki, penyakit ini jarang berlaku. Baru-baru ini, doktor membunyikan penggera, kerana sindrom ini semakin muda. Di Eropah, ia didaftarkan dalam satu orang dalam satu juta.

Semua pesakit dengan sindrom Budd-Chiari yang disyaki menjalani pemeriksaan perubatan lengkap, termasuk ultrasonografi Doppler saluran hati, ultrasound, CT dan MRI, biopsi hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Terapi ubat yang kompleks dan campur tangan pembedahan yang tepat pada masanya hanya dapat memanjangkan umur pesakit dan meningkatkan kualitinya. Pesakit diberi ubat diuretik, agen antiplatelet dan trombolitik. Dalam bentuk akut, langkah-langkah ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati ditunjukkan untuk pesakit tersebut..

Etiologi

Punca sindrom Budd-Chiari berlipat ganda. Kesemuanya dibahagikan kepada dua kumpulan - kongenital dan diperoleh. Dalam hal ini, saintis telah mengenal pasti bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

  • Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - jangkitan membran atau stenosis vena cava inferior, sering terjadi di Jepun dan Afrika. Ia ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan pesakit untuk penyakit hati yang lain, gangguan pembuluh darah, atau asites yang tidak diketahui. Bentuk sindrom ini utama. Anomali kongenital saluran hati - faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
  • Sindrom sekunder adalah komplikasi peritonitis, trauma perut, perikarditis, neoplasma malignan, penyakit hati, kolitis kronik, tromboflebitis, gangguan hematologi dan autoimun, radiasi pengion, jangkitan bakteria dan serangan helminthik, kehamilan dan kelahiran anak, pembedahan, pelbagai prosedur perubatan invasif, ubat-ubatan.
  • Sindrom idiopatik berkembang pada 30% kes apabila mustahil untuk menentukan punca sebenar penyakit.

Klasifikasi etiologi sindrom mempunyai 6 bentuk: kongenital, trombotik, pasca-trauma, radang, onkologi, hepatik.

Pautan patogenetik sindrom:

  1. Kesan faktor penyebab,
  2. Penyempitan dan penyumbatan urat,
  3. Aliran darah perlahan,
  4. Perkembangan fenomena yang bertakung,
  5. Pemusnahan hepatosit dengan parut,
  6. Hipertensi dalam sistem vena portal,
  7. Pengaliran darah pampasan melalui urat kecil hati,
  8. Iskemia organ mikrovaskular,
  9. Penurunan isipadu hati periferal,
  10. Hipertrofi dan pemadatan bahagian tengah organ,
  11. Proses nekrotik pada tisu hati dan kematian hepatosit,
  12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologi penyakit:

  • Tisu hati yang diperbesar, licin dan keunguan menyerupai buah pala;
  • Jisim trombotik yang dijangkiti;
  • Gumpalan darah yang mengandungi sel tumor;
  • Kesesakan vena dan limfatasis yang diucapkan;
  • Nekrosis sentrilobular dan fibrosis maju.

Perubahan patologi seperti itu menyebabkan munculnya gejala pertama penyakit ini. Apabila satu urat hati tersekat, gejala ciri mungkin tidak ada. Penyumbatan dua atau lebih batang vena mengakibatkan aliran darah portal terganggu, peningkatan tekanan dalam sistem portal, perkembangan hepatomegali dan melebarkan kapsul hepatik, yang secara klinikal dimanifestasikan oleh rasa sakit di hipokondrium kanan. Pemusnahan hepatosit dan disfungsi organ - penyebab kecacatan atau kematian pesakit.

Faktor-faktor yang mendorong perkembangan trombosis vena portal:

  1. Kerja tidak bergerak atau berdiri,
  2. Gaya hidup yang tidak menetap,
  3. Kurangnya aktiviti fizikal yang kerap,
  4. Tabiat buruk, terutamanya merokok,
  5. Mengambil ubat tertentu yang meningkatkan pembekuan darah,
  6. Berat badan berlebihan.

Gejala

Gambaran klinikal sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Sebab utama memaksa pesakit berjumpa doktor adalah kesakitan yang menghilangkan tidur dan rehat.

  • Bentuk patologi akut muncul secara tiba-tiba dan menampakkan dirinya sebagai rasa sakit yang tajam di hipokondrium perut dan kanan, gejala dyspeptik - muntah dan cirit-birit, kekuningan kulit dan sklera, hepatomegali. Pembengkakan kaki disertai dengan pengembangan dan pembengkakan urat saphenous di perut. Gejala muncul secara tidak dijangka dan cepat, memperburuk keadaan umum pesakit. Mereka bergerak dengan susah payah dan tidak lagi dapat melayani diri mereka sendiri. Disfungsi buah pinggang berkembang dengan cepat. Cecair bebas berkumpul di dada dan perut. Limfostasis muncul. Proses sedemikian praktikalnya tidak dapat diterima oleh terapi dan berakhir dengan koma atau kematian pesakit..
  • Tanda-tanda bentuk sindrom subakut adalah: hepatosplenomegali, sindrom hypercoagulable, ascites. Simptomologi meningkat dalam masa enam bulan, keupayaan untuk bekerja pesakit menurun. Bentuk subakut biasanya menjadi kronik.
  • Bentuk kronik berkembang dengan latar belakang trombophlebitis vena hati dan pertumbuhan serat berserabut ke dalam rongga mereka. Ia mungkin tidak menampakkan diri selama bertahun-tahun, iaitu, ia mungkin tidak simptomatik, atau mungkin menunjukkan tanda-tanda sindrom asthenik - malaise, kelemahan, keletihan. Pada masa yang sama, hati selalu membesar, permukaannya lebat, tepi menonjol dari bawah lengkungan kostum. Sindrom ini dikesan hanya setelah pemeriksaan menyeluruh pesakit. Secara beransur-ansur, mereka mengalami ketidakselesaan dan ketidakselesaan di hipokondrium yang betul, kurang selera makan, perut kembung, muntah, icterus sclera, pembengkakan pergelangan kaki. Sindrom nyeri dinyatakan secara sederhana.
  • Bentuk sepantas kilat dicirikan oleh peningkatan cepat gejala dan perkembangan penyakit. Hanya dalam beberapa hari, pesakit mengalami penyakit kuning, disfungsi ginjal, asites. Perubatan rasmi mengetahui kes patologi bentuk terpencil ini..

Sekiranya tidak ada terapi sokongan dan simptomatik, komplikasi teruk dan akibat berbahaya akan timbul:

  1. pendarahan dalaman,
  2. disuria,
  3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
  4. urat varikos esofagus,
  5. hepatosplenomegali,
  6. sirosis hati,
  7. hidrotoraks, asites,
  8. ensefalopati hepatik,
  9. kegagalan hepatorenal,
  10. peritonitis bakteria.

akibat peningkatan hipertensi portal - gejala "kepala medusa" dan ascites (kanan)

Pada peringkat akhir kegagalan hati progresif, koma berlaku, di mana pesakit jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah gangguan sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerosakan hati yang teruk. Koma dicirikan oleh perkembangan yang konsisten. Pertama, pesakit mengalami keadaan apatis, yang gelisah, gelisah atau suram, - euforia Pemikiran melambatkan, tidur dan orientasi dalam ruang dan masa terganggu. Kemudian gejala bertambah buruk: pesakit mengalami kekeliruan, mereka menjerit dan menangis, bertindak balas dengan tajam terhadap kejadian biasa. Gejala meningisme, bau "hati" dari mulut, gegaran tangan, pendarahan pada mukosa mulut dan saluran gastrousus muncul. Sindrom hemoragik disertai oleh ascematic edematous. Kesakitan tajam di sebelah kanan, pernafasan yang tidak normal, hiperbilirubinemia adalah tanda-tanda tahap akhir patologi. Pesakit mengalami sawan, murid melebar, tekanan menurun, refleks hilang, pernafasan berhenti.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinikal, data anamnestic dan hasil teknik makmal dan instrumental. Setelah mendengar keluhan pesakit, doktor melakukan pemeriksaan visual dan mendedahkan tanda-tanda asites dan hepatomegali.

Pemeriksaan tambahan membolehkan membuat diagnosis akhir.

  • Hemogram - leukositosis, peningkatan ESR,
  • Coagulogram - peningkatan masa dan indeks prothrombin,
  • Biokimia darah - pengaktifan enzim hati, peningkatan kadar bilirubin, penurunan jumlah protein dan penurunan nisbah pecahan,
  • Dalam cecair ascitic - albumin, leukosit.
  1. Ultrasound hati - pengembangan urat hepatik, pembesaran vena portal;
  2. Ultrasonografi Doppler - gangguan vaskular, trombosis dan stenosis urat hepatik,
  3. Portografi - pemeriksaan sistem vena portal setelah pengenalan agen kontras ke dalamnya;
  4. Hepatomanometri dan splenometry - pengukuran tekanan pada urat hati dan limpa;
  5. X-ray rongga perut - asites, karsinoma, hepatosplenomegali, urat varikos esofagus;
  6. Angiografi dan venohepatografi yang dipertingkatkan kontras - penyetempatan trombus dan tahap peredaran hepatik yang terganggu;
  7. CT - hipertrofi hati, edema parenkim, kawasan heterogen tisu hati;
  8. MRI - proses atrofi di hati, fokus nekrosis pada tisu hati, degenerasi lemak pada organ;
  9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, kesesakan, mikrotrombi;
  10. Scintigraphy membolehkan anda menentukan lokasi trombosis.

Kajian yang komprehensif membolehkan anda membuat diagnosis yang tepat walaupun dengan gambaran klinikal yang paling kompleks. Prognosis dan taktik rawatan bergantung pada seberapa tepat dan cepat penyakit itu didiagnosis..

Aktiviti penyembuhan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi umum sedikit dan untuk waktu yang singkat dapat meringankan keadaan pesakit dan mencegah perkembangan komplikasi.

  • Penyingkiran blok vena,
  • Penghapusan hipertensi portal,
  • Pemulihan aliran darah vena,
  • Normalisasi bekalan darah ke hati,
  • Mencegah komplikasi,
  • Penghapusan gejala patologi.

Semua pesakit dikenakan rawatan wajib di hospital. Ahli gastroenterologi dan pakar bedah menetapkan kumpulan ubat berikut untuk mereka:

  1. diuretik - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. ubat-ubat-hepatoprotectors - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroid - "Prednisolone", "Dexamethasone",
  4. agen antiplatelet - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolitik - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolitik - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. protein hidrolisis,
  8. pemindahan jisim eritrosit, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi yang teruk, pesakit diresepkan sitostatik. Terapi diet sangat penting dalam rawatan asites. Ia terdiri dalam mengehadkan natrium. Dosis tinggi diuretik dan paracentesis ditunjukkan.

Rawatan konservatif tidak berkesan dan hanya memberikan penambahbaikan jangka pendek. Ini memanjangkan umur selama 2 tahun untuk 80% pesakit. Apabila terapi ubat gagal mengatasi hipertensi portal, kaedah pembedahan digunakan. Komplikasi yang mematikan berkembang dalam masa 2-5 tahun tanpa pembedahan. Kematian berlaku pada 85-90% kes. Kegagalan hati dan ensefalopati hanya dirawat secara simtomatik, yang berkaitan dengan perubahan patologi pada organ yang tidak dapat dipulihkan.

Campur tangan pembedahan bertujuan untuk menormalkan bekalan darah ke hati. Sebelum operasi, semua pesakit menjalani angiografi, yang membolehkan anda menentukan penyebab penyumbatan urat hepatik.

Jenis operasi utama:

contoh pembedahan pintasan

  • anastomosis - penggantian saluran yang diubah secara patologi dengan mesej tiruan untuk menormalkan aliran darah di urat hati;
  • shunting - operasi yang mengembalikan aliran darah di saluran hati dengan melewati tempat oklusi menggunakan shunt;
  • prostetik vena cava;
  • pelebaran urat yang terkena dengan belon;
  • stenting vaskular;
  • angioplasti dilakukan selepas pelebaran belon;
  • pemindahan hati adalah kaedah yang paling berkesan untuk merawat patologi.

Rawatan pembedahan berkesan pada 90% pesakit yang dikendalikan. Pemindahan hati membolehkan anda mencapai kejayaan yang baik dan memperpanjang umur pesakit hingga 10 tahun.

Ramalan

Bentuk akut sindrom Budd-Chiari mempunyai prognosis yang buruk dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang teruk: koma, pendarahan dalaman dan keradangan bakteria peritoneum. Sekiranya tidak ada terapi yang mencukupi, kematian berlaku dalam 2-3 tahun dari munculnya tanda-tanda klinikal pertama penyakit ini..

Kelangsungan hidup sepuluh tahun adalah khas bagi pesakit dengan sindrom kronik. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pesakit, kehadiran penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan lengkap pesakit tidak mungkin dilakukan. Perkembangan transplantasi pada masa akan datang akan membantu meningkatkan peluang pesakit untuk pulih dengan ketara.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh gangguan aliran darah dan kesesakan vena di hati akibat penyumbatan urat organ. Penyakit ini boleh menjadi primer atau sekunder. Ia agak jarang berlaku, ia boleh menjalani kursus subakut, akut dan kronik. Gejala utama patologi adalah kesakitan yang kuat di hipokondrium kanan, pembesaran hati dalam ukuran, muntah dan menguning kulit. Bentuk akut sangat berbahaya bagi kehidupan manusia, kerana boleh menyebabkan koma dan kematian..

Sindrom ini berkembang kerana penyumbatan urat yang bersebelahan dengan hati dan bertanggungjawab untuk bekalan darahnya yang normal. Hati adalah organ penting manusia yang melakukan sebilangan besar fungsi, memastikan fungsi normal tubuh secara keseluruhan. Sehubungan itu, segala gangguan bekalan darahnya secara langsung mempengaruhi semua sistem sokongan kehidupan, dan menyebabkan keracunan umum pada tubuh..

Sindrom ini dinamakan sempena penulis yang memberikan gambaran paling lengkap mengenai keadaan patologi ini. Ini adalah doktor Budd (England) dan ahli patologi Chiari (Austria).

Gastroenterologi menganggap sindrom Budd-Chiari sebagai keadaan yang jarang berlaku yang mempengaruhi satu orang dalam 100,000 orang. Sindrom ini paling kerap didiagnosis pada wanita berusia 30 hingga 50 tahun. Dalam amalan pediatrik, penyakit ini jarang berlaku, usia rata-rata pesakit adalah 35 tahun.

Punca Sindrom Budd-Chiari

Penyebab sindrom Budd-Chiari berbeza-beza.

Statistik menunjukkan nombor berikut:

Gangguan hematologi membawa kepada perkembangan penyakit pada 18% kes;

Neoplasma malignan menyumbang kepada stasis vena di hati dalam 9% kes;

Etiologi perkembangan sindrom pada 30% kes (penyakit idiopatik) masih belum jelas..

Penyebab utama patologi dianggap sebagai gangguan kongenital pada pengembangan saluran darah hati dan unit strukturnya, serta penyumbatan dan penghapusan urat hati..

Dalam kes lain, faktor-faktor berikut mampu memprovokasi perkembangan patologi:

Kecederaan peritoneum dan perut, serta campur tangan pembedahan yang membawa kepada stenosis urat hepatik.

Penyakit hati, sirosis sangat berbahaya dalam hal ini.

Mengambil ubat tertentu.

Jangkitan, termasuk: sifilis, amebiasis, batuk kering, dll..

Kehamilan dan proses melahirkan anak.

Semua faktor ini membawa kepada fakta bahawa kebolehtelapan normal urat terganggu, kesesakan terbentuk, yang dari masa ke masa menghancurkan komponen struktur hati. Selain itu, nekrosis tisu organ berlaku dengan latar belakang peningkatan tekanan intrahepatik. Hati cuba menerima darah dari arteri kecil, tetapi jika urat besar menderita, maka cabang vena lain tidak dapat mengatasi beban yang dikenakan ke atasnya. Akibatnya, atrofi bahagian periferal hati, peningkatan saiznya. Vena cava bahkan lebih tersekat oleh tisu hipertrofi organ, yang akhirnya menyebabkan penyumbatan lengkap.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Kapal-kapal yang berkaliber berbeza mampu mengalami halangan pada sindrom ini. Gejala sindrom Budd-Chiari, atau lebih tepatnya, tahap keparahannya, secara langsung bergantung pada berapa banyak urat yang memberi makan hati yang rosak. Gambaran klinikal terpendam diperhatikan apabila satu urat tidak berfungsi. Dalam kes ini, pesakit tidak merasakan gangguan kesejahteraan, tidak memperhatikan manifestasi patologi penyakit ini. Walau bagaimanapun, jika dua atau lebih urat terlibat dalam proses tersebut, maka tubuh mula bertindak balas terhadap pelanggaran tersebut dengan sangat keras.

Gejala tahap akut penyakit ini:

Kemunculan kesakitan intensiti tinggi di hipokondrium dan perut kanan.

Permulaan loya disertai dengan muntah.

Kulit dan sklera mata berubah menjadi agak kuning.

Hati tumbuh dengan saiz yang besar.

Kaki membengkak banyak, urat di seluruh badan membengkak, keluar dari bawah kulit. Ini menunjukkan penglibatan vena cava dalam proses patologi..

Sekiranya kerja saluran mesenterik terganggu, pesakit mengalami cirit-birit, rasa sakit merebak ke seluruh rongga perut.

Kegagalan ginjal dengan asites dan hidrotoraks berkembang beberapa hari selepas bermulanya penyakit. Keadaan pesakit bertambah buruk setiap hari, muntah berdarah berkembang, pembetulan ubat membantu dengan lemah. Muntah darah paling kerap menunjukkan bahawa urat di bahagian bawah esofagus telah pecah.

Bentuk akut penyakit ini selalunya berakhir dengan koma dan kematian seseorang. Tetapi walaupun dia masih hidup, dalam kebanyakan kes, sirosis atau karsinoma hepatoselular berkembang..

Bentuk penyakit kronik menampakkan diri dengan cara yang sedikit berbeza dan dicirikan oleh gambaran klinikal berikut:

Keadaan kesihatan pesakit tidak terganggu. Dari semasa ke semasa dia mengalami kelemahan dan peningkatan keletihan..

Hati membesar.

Semasa penyakit itu berkembang, rasa sakit muncul di hipokondrium kanan, muntah berlaku.

Puncak penyakit ini adalah sirosis hati, diikuti dengan pembentukan kegagalan hati..

Menurut statistik, bentuk kronik penyakit ini berlaku pada 80% kes. Selain itu, dalam literatur perubatan, terdapat deskripsi bentuk fulminan sindrom Budd-Chiari, ketika gejala meningkat dengan cepat dan penyakit ini berkembang dengan cepat. Jaundis dan kegagalan buah pinggang dengan asites berkembang dalam beberapa hari.

Bagi bentuk penyakit subakut, pesakit mengalami asites, meningkatkan pembekuan darah, meningkatkan ukuran limpa.

Mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari

Diagnosis sindrom Budd-Chiari dijalankan oleh ahli gastroenterologi. Dia dapat membuat andaian berdasarkan kehadiran asites dan hepatomegali, sementara peningkatan pembekuan darah selalu diperhatikan.

Untuk menjelaskan anggapannya, doktor akan menghantar pesakit untuk pemeriksaan lanjut:

Jumlah darah lengkap, yang menunjukkan peningkatan ESR dan lonjakan leukosit.

Coagulogram akan menunjukkan peningkatan masa prothrombotik.

Peningkatan aktiviti enzim hati dapat dilihat dalam biokimia darah.

Ultrasound hati membolehkan anda memvisualisasikan pengembangan urat hepatik, peningkatan ukuran vena portal. Juga mungkin untuk mengesan trombus atau stenosis vena, yang mengganggu bekalan darah normal ke organ. Ultrasound Doppler tidak dikecualikan.

MRI, CT, radiografi organ perut adalah kaedah diagnostik instrumental yang membolehkan kita menilai ukuran hati, keparahan perubahan meresap dan pembuluh darah, dan juga untuk menentukan penyebab perkembangan keadaan patologi.

Data angiografi dan hepato-biopsi dianggap bermaklumat.

Rawatan untuk Sindrom Budd-Chiari

Rawatan sindrom Budd-Chiari hanya mungkin dilakukan di rumah sakit. Langkah-langkah terapi bertujuan terutamanya untuk menormalkan aliran darah vena. Secara selari, gejala penyakit dihilangkan.

Ubat untuk Sindrom Budd-Chiari

Bagi rawatan ubat, ia hanya dapat memberi kelegaan sementara bagi pesakit. Pesakit diberi ubat diuretik untuk membuang lebihan cecair dari badan. Untuk melakukan ini, gunakan ubat penghilang kalium (Veroshpiron, Spironolactone) dan diuretik (Furosemide, Lasix).

Pemberian ubat yang bertujuan untuk meningkatkan proses metabolik di hati ditunjukkan. Ia boleh menjadi Essentiale, Legalon, asid Lipoik, dll..

Glukokortikosteroid dapat melegakan kesakitan yang teruk. Setiap pesakit disyorkan untuk menguruskan agen antiplatelet (Trombonil, Plidol, Zilt, dll.) Dan fibrinolitik (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), yang mempromosikan penyerapan bekuan darah dan meningkatkan sifat reologi darah. Walaupun begitu, jika pesakit tidak mendapat rawatan pembedahan, maka pembetulan ubat secara eksklusif menyebabkan kematian pesakit dalam 90% kes..

Rawatan pembedahan sindrom Budd-Chiari

Operasi ini bertujuan untuk menormalkan bekalan darah ke hati. Walau bagaimanapun, jika pesakit sudah terbentuk kegagalan hati, atau jika terdapat trombosis urat hepatik, maka operasi itu dikontraindikasikan..

Sekiranya komplikasi seperti itu tidak diperhatikan, maka salah satu jenis intervensi berikut adalah mungkin:

Pengenaan anastomosis. Dalam kes ini, bahagian kapal yang mengalami perubahan patologi digantikan dengan yang buatan, yang memastikan pemulihan aliran darah.

Pembedahan pintasan. Dengan jenis campur tangan pembedahan ini, jalan tambahan untuk aliran keluar darah dibuat. Jadi, vena cava inferior disambungkan ke atrium kanan.

Transplantasi hati membantu meningkatkan fungsi badan.

Pengembangan vena cava atau penggantiannya dengan prostesis dilakukan dengan stenosis vena cava unggul.

Sekiranya pesakit mempunyai asites dan oliguria yang tahan, maka dia ditunjukkan anastomosis limfoven.

Mengenai ramalan, hampir selalu tidak menguntungkan. Ia dipengaruhi oleh usia pesakit, kehadiran penyakit bersamaan, kehadiran sirosis hati. Sekiranya pesakit tidak menerima rawatan yang diperlukan, maka kematian berlaku dalam 3 bulan hingga 3 tahun dari saat manifestasi penyakit ini. Sindrom ini amat berbahaya kerana komplikasi teruknya, termasuk kegagalan hati yang teruk, pendarahan dalaman, ensefalopati hepatik. Bentuk penyakit fulminan sangat tidak menguntungkan seumur hidup. Dengan bentuk patologi kronik, kehidupan pesakit meningkat hingga 10 tahun, dan dengan pemindahan hati yang berjaya dari 10 tahun atau lebih.

Tubuh manusia dirancang sedemikian rupa sehingga semua organ dapat dibahagikan kepada organ vital dan tambahan. Hati pasti tergolong dalam golongan pertama. Kepentingannya untuk menjaga daya hidup organisma tidak dapat terlalu ditekankan. Lagipun, ini adalah organ parenkim yang kuat yang menggabungkan fungsi kelenjar pencernaan dan sejenis makmal biokimia.

Hati yang membesar bukanlah penyakit, tetapi gejala masalah hati. Dalam perubatan, fenomena ini disebut hepatomegali dan bermaksud bahawa hati berhenti menjalankan fungsinya. Hepatomegali, jika tidak dirawat, dapat menyebabkan perkembangan penyakit fatal - kegagalan hati.

Hepatoprotectors adalah kumpulan ubat khas yang mempunyai kesan merangsang pada sel hati dan membantu memulihkan strukturnya, menormalkan fungsi asas hati dan melindungi hepatosit dari kesan patogen bahan toksik seperti ubat-ubatan, makanan tidak sihat dan berkualiti rendah.

Bilangan orang yang didiagnosis dengan penyakit hati meningkat setiap tahun. Gangguan dalam kerja organ penting ini boleh disebabkan oleh pelbagai faktor: diet tidak sihat, jangkitan, keturunan yang buruk, menjalani rawatan ubat untuk penyakit lain, dll..

Hati adalah organ manusia, disfungsi sedikit pun boleh membawa maut. Pertama sekali, ini disebabkan keseragamannya. Ia meneutralkan toksin, memelihara vitamin, mensintesis hormon dan enzim, menyimpan bekalan darah, mengeluarkan hempedu, tanpa proses pencernaan tidak mungkin dilakukan.

Sindrom Budd Chiari: apa itu dan penyebab perkembangannya?

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang jarang berlaku, yang pertama kali dilaporkan oleh doktor Britain G. Budd pada tahun 1845, dan setengah abad kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria G. Chiari mengemukakan 13 kes sindrom ini.

Pokoknya terletak pada patologi urat hepatik. Mari kita perhatikan lebih dekat jenis penyakit apa..

Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

Ini adalah trombosis urat hepatik, dengan cara ini, penyakit ini kadang-kadang disebut demikian. Maksudnya, dengan penyakit ini, sukar bagi darah untuk mengalir dari hati ke aliran darah umum melalui vena cava inferior.

Dalam ICD-10 (Klasifikasi penyakit penyakit semakan ke-10), patologi ini dimasukkan dalam kumpulan "Embolisme dan trombosis urat lain" dengan kod 182.0.

Pelanggaran aliran keluar vena agak jarang berlaku - 1: 100,000, lebih banyak wanita berusia 40 hingga 50 tahun berisiko jatuh sakit. Dari ini dapat disimpulkan bahawa kehadiran peningkatan jumlah estrogen dalam darah pada wanita sangat mempengaruhi perkembangan sindrom.

Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit bertahan dengan patologi ini. Kematian berlaku akibat kegagalan hati akut.

Sebab pembangunan

Sehingga kini, dalam 30% kes, tidak jelas apa yang mempengaruhi permulaan penyakit ini. Sebab-sebab yang jelas berbeza antara satu sama lain, tetapi dengan satu cara atau yang lain semuanya disebabkan oleh trombosis vena hepatik.

Apa yang boleh menyebabkannya?

  • trauma ke perut;
  • peritonitis - keradangan rongga perut / perikarditis;
  • pelbagai jenis penyakit hati;
  • penyakit yang disebabkan oleh jangkitan;
  • tumor malignan;
  • sebilangan kecil ubat;
  • kehamilan, kelahiran anak.

Semua ini adalah penyebab penyumbatan urat, yang seterusnya menyebabkan pemusnahan tisu hati, peningkatan tekanan intrahepatik, yang dapat menyebabkan nekrosis (kematian sel organ).

Mengenai kehadiran sindrom ini pada kanak-kanak, ini adalah kes terpencil, secara keseluruhan 35 kes telah direkodkan dalam praktiknya. Ia menampakkan diri dengan cara yang sama seperti pada orang dewasa, bagaimanapun, kecacatan kelahiran dapat diperhatikan, misalnya, ketiadaan atau penyumbatan urat suprahepatic.

Walaupun penyakit ini agak jarang berlaku, sebilangan besar penyakit berlaku pada wanita hamil, dengan adanya faktor-faktor yang kondusif untuk ini. Rawatan biasanya dibuat secara individu tetapi tidak menyimpang dari prinsip asas.

Gejala

Seperti yang sering terjadi, tanda-tanda penyakit itu muncul dan bergantung pada bentuknya. Jadi, trombosis urat hepatik adalah akut, kronik.

Bentuk sindrom akut bermula tanpa diduga dan segera disertai dengan serangan sakit yang teruk di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, muntah (jika keadaan bertambah buruk, maka darah muncul dalam muntah) dan peningkatan ukuran hati, pengembangan urat subkutan.

Penyakit ini berkembang dengan sangat cepat, secara harfiah dalam beberapa hari rongga perut meningkat kerana pengumpulan cecair di sana, dan tidak ada bantuan diuretik.

Bentuk kronik didiagnosis pada 80-90% pesakit, disebabkan oleh keradangan atau fibrosis. Selalunya hilang tanpa gejala, kecuali pesakit cepat letih. Semua tanda terpampang licik. Pertama, dia mula merasa mual, muntah dan rasa sakit muncul di sebelah kanan bawah tulang rusuk. Kemudian, apabila penyakit itu sudah berkembang, hati yang membesar, padat disentuh, diperhatikan, sirosis dapat berkembang, kadang-kadang terdapat urat yang melebar di bawah kulit di hadapan peritoneum dan dada. Pendarahan berlaku dari usus, perut dan esofagus. Akibatnya, kegagalan hati dan trombosis vaskular berkembang..

Diagnostik

Perkara yang paling penting dalam diagnosis adalah mengecualikan semua penyakit lain yang mempunyai simptom yang serupa..
Kaedah optimum untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari adalah ultrasound, yang memungkinkan untuk mengesan transformasi urat hepatik dan pemampatan vena cava inferior. Kaedah ini juga baik untuk mendiagnosis asites (pengumpulan cecair). Menggunakan ultrasound Doppler, perubahan arah aliran darah melalui urat hati dikesan.

CT membolehkan anda mempertimbangkan seberapa besar hati diperbesar, dan apabila kontras disuntik, jika aliran darah terganggu, maka kontras ini diedarkan secara tidak rata, sifat zat ini diperhatikan.

Foto, di mana anak panah, menunjukkan trombosis kapal hepatik.

Sudah tentu, asites dan vena varikos, ditambah dengan hati yang membesar, adalah tanda yang jelas ketika pertama kali anda harus memikirkan sindrom Budd-Chiari..

Rawatan

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan sindrom Budd-Chiari, dia akan dimasukkan ke hospital. Semua terapi untuk penyakit ini bertujuan menghilangkan penyumbatan, mengurangkan tekanan pada organ dan mencegah komplikasi..

Pakar yang merawat penyakit ini adalah ahli gastroenterologi dan pakar bedah.

Adalah mungkin untuk mengubati penyakit ini dengan ubat-ubatan, tetapi ini tidak berkesan, peningkatannya hanya muncul dalam waktu yang singkat. 80-85% pesakit hidup selepas ini selama kira-kira dua tahun. Oleh itu, semasa rawatan ubat, masalah campur tangan pembedahan juga dipertimbangkan. Ini boleh menjadi operasi kapal untuk memulihkan kekonduksiannya, atau pemindahan hati, jika sudah diperlukan untuk menyelamatkan nyawa seseorang. Semua keputusan mengenai operasi yang akan dibuat dibuat oleh doktor yang merawat.

Walau bagaimanapun, ramalan tidak dapat dianggap baik. Walaupun dengan campur tangan pembedahan, kadar kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah 50%, ini mengambil kira fakta bahawa bentuk penyakit itu kronik. Manakala sindrom, yang berlaku dalam bentuk akut, sering membawa maut kerana koma hepatik. Namun, ada kes-kes yang mungkin, dengan berlakunya penyakit yang dahsyat ini, dapat memperpanjang umur pesakit hingga 10 tahun lagi..

Dalam video ini, doktor memberitahu tekanan tinggi yang boleh menyebabkan vena portal, yang membawa semua darah dari saluran pencernaan ke hati..

Manakala sindrom Budd-Chiari dianggap tidak dapat diubati. Tetapi doktor di seluruh dunia berusaha memperbaiki dan meningkatkan keberkesanan terapi..

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh penyumbatan urat hati, menyebabkan aliran darah terganggu dan kesesakan vena. Patologi boleh disebabkan oleh perubahan utama saluran darah dan gangguan sekunder sistem peredaran darah. Ini adalah penyakit yang agak jarang berlaku yang berlaku dalam bentuk akut, subakut atau kronik. Gejala utama adalah sakit teruk pada kuadran kanan atas, hati yang membesar, mual, muntah, penyakit kuning sederhana, asites. Yang paling berbahaya adalah bentuk penyakit yang akut, yang menyebabkan koma atau kematian pesakit. Rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang berkekalan, jangka hayat secara langsung bergantung pada intervensi pembedahan yang berjaya.

ICD-10

  • Punca Sindrom Budd-Chiari
  • Gejala Sindrom Budd-Chiari
  • Mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari
  • Rawatan untuk Sindrom Budd-Chiari
    • Prognosis dan komplikasi sindrom Budd-Chiari
  • Harga rawatan

Maklumat am

Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologi yang berkaitan dengan perubahan aliran darah di hati akibat penurunan lumen vena yang berdekatan dengan organ ini. Hati melakukan banyak fungsi, fungsi normal badan bergantung pada keadaannya. Oleh itu, pelanggaran bekalan darah mempengaruhi semua sistem dan organ dan membawa kepada mabuk umum. Sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh patologi sekunder urat besar, yang menyebabkan genangan darah di hati, atau, sebaliknya, oleh perubahan vaskular primer yang berkaitan dengan kelainan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku dalam gastroenterologi: menurut statistik, kekerapan lesi adalah 1: 100,000 penduduk. Dalam 18% kes, penyakit ini disebabkan oleh gangguan hematologi, dalam 9% - oleh tumor ganas. Dalam 30% kes, mustahil untuk mengenal pasti penyakit bersamaan. Selalunya, patologi mempengaruhi wanita berusia 40-50 tahun..

Punca Sindrom Budd-Chiari

Perkembangan sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh banyak faktor. Sebab utama dianggap sebagai anomali kongenital saluran hati dan komponen strukturnya, serta penyempitan dan penghapusan urat hepatik. Dalam 30% kes, tidak mungkin untuk mengetahui punca sebenar keadaan ini, lalu mereka membincangkan mengenai sindrom Budd-Chiari idiopatik.

Kecederaan perut traumatik, penyakit hati, keradangan peritoneum (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor malignan, perubahan hemodinamik, trombosis vena, ubat-ubatan tertentu, penyakit berjangkit, kehamilan dan kelahiran anak dapat memprovokasi munculnya sindrom Budd-Chiari..

Semua alasan ini menyebabkan pelanggaran patensi urat dan perkembangan genangan, yang secara beransur-ansur menyebabkan pemusnahan tisu hati. Di samping itu, tekanan intrahepatik meningkat, yang boleh menyebabkan perubahan nekrotik. Sudah tentu, dengan penghapusan saluran besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cawangan vena lain (vena azygos, urat intercostal dan paravertebral), tetapi mereka tidak dapat mengatasi jumlah darah seperti itu.

Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bahagian periferal hati dan hipertrofi bahagian tengahnya. Peningkatan ukuran hati semakin memperburuk keadaan, kerana ia menekan vena cava dengan lebih kuat, menyebabkan penyumbatan sepenuhnya.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Kapal yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi dalam sindrom Budd-Chiari: urat hepatik kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinikal sindrom secara langsung bergantung pada jumlah saluran yang rosak: jika hanya satu urat yang terkena, maka patologi tidak bergejala dan tidak menyebabkan kemerosotan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih urat tidak disedari..

Gejala dan keamatannya bergantung pada penyakit akut, subakut atau kronik penyakit ini. Bentuk patologi akut berkembang secara tiba-tiba: pesakit mengalami kesakitan yang teruk di perut dan di hipokondrium yang betul, loya dan muntah. Jaundis sederhana muncul dan ukuran hati meningkat dengan mendadak (hepatomegali). Sekiranya patologi mempengaruhi vena cava, maka terdapat pembengkakan pada bahagian bawah kaki, pengembangan urat saphenous pada badan. Selepas beberapa hari, kegagalan buah pinggang, asites dan hidrotoraks muncul, yang sukar dirawat dan disertai dengan muntah berdarah. Sebagai peraturan, bentuk ini berakhir dengan koma dan kematian pesakit..

Kursus subakut dicirikan oleh hati yang membesar, gangguan reologi (atau lebih tepatnya, peningkatan pembekuan darah), asites, splenomegali (limpa membesar).

Bentuk kronik mungkin tidak memberi tanda-tanda klinikal untuk waktu yang lama, penyakit ini hanya ditandai dengan peningkatan ukuran hati, kelemahan dan peningkatan keletihan. Secara beransur-ansur, ketidakselesaan muncul di bawah tulang rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa meningkat, akibatnya, kegagalan hati berkembang. Ini adalah bentuk kronik penyakit yang dicatat dalam kebanyakan kes (dalam 80%).

Literatur menerangkan kisah terpencil dari bentuk fulminan, yang dicirikan oleh peningkatan gejala yang cepat dan progresif. Dalam beberapa hari, penyakit kuning, gagal ginjal dan hepatik, asites berkembang.

Mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari boleh diduga dengan perkembangan gejala ciri: asites dan hepatomegali dengan latar belakang peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi memerlukan pemeriksaan tambahan (instrumental dan makmal).

Kaedah makmal memberikan hasil berikut: ujian darah umum menunjukkan peningkatan bilangan leukosit dan ESR; koagulogram mendedahkan peningkatan masa prothrombin, ujian darah biokimia menentukan peningkatan aktiviti enzim hati.

Kaedah instrumental (ultrasound hati, ultrasound Doppler, portografi, CT, MRI hati) membolehkan anda mengukur ukuran hati dan limpa, menentukan tahap gangguan difus dan vaskular, serta penyebab penyakit, mengesan pembekuan darah dan stenosis vena.

Rawatan untuk Sindrom Budd-Chiari

Langkah-langkah terapi bertujuan untuk memulihkan aliran darah vena dan menghilangkan gejala. Terapi konservatif memberikan kesan sementara dan menyumbang sedikit peningkatan pada keadaan umum. Pesakit diresepkan diuretik yang mengeluarkan lebihan cairan dari tubuh, serta ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme pada sel hati. Untuk melegakan kesakitan dan proses keradangan, glukokortikosteroid digunakan. Semua pesakit diresepkan agen antiplatelet dan fibrinolitik, yang meningkatkan kadar penyerapan bekuan dan meningkatkan sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan kaedah terapi konservatif terpencil adalah 85-90%.

Adalah mungkin untuk memulihkan bekalan darah ke hati hanya dengan pembedahan, tetapi prosedur pembedahan hanya dilakukan jika tidak ada kegagalan hati dan trombosis urat hepatik. Sebagai peraturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosis - komunikasi buatan antara kapal yang rosak; shunting - penciptaan jalan tambahan untuk aliran keluar darah; pemindahan hati. Dengan stenosis vena cava yang unggul, prostetik dan pengembangannya ditunjukkan.

Prognosis dan komplikasi sindrom Budd-Chiari

Prognosis penyakit ini mengecewakan, ia dipengaruhi oleh usia pesakit, patologi kronik bersamaan, kehadiran sirosis. Kekurangan rawatan berakhir dengan kematian pesakit dalam masa 3 bulan hingga 3 tahun selepas diagnosis. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk ensefalopati hepatik, pendarahan, kegagalan buah pinggang yang teruk.

Amat berbahaya adalah sifat sindrom Budd-Chiari yang akut dan pantas. Jangka hayat pesakit dengan patologi kronik mencapai 10 tahun. Prognosis bergantung pada kejayaan operasi.


Artikel Seterusnya
Leukosit dalam ujian darah