Kecacatan arteriovenous


Malformasi arteriovenous adalah malformasi vaskular serebrum. Ia dicirikan oleh pembentukan di beberapa bahagian otak atau saraf tunjang kekusutan vaskular, yang terdiri daripada arteri dan urat yang bersambung langsung antara satu sama lain, iaitu tanpa penyertaan rangkaian kapilari.

Penyakit ini berlaku dengan kekerapan 2 kes per 100,000 penduduk, lebih mudah dijangkiti lelaki. Selalunya ia muncul secara klinikal antara usia 20 dan 40, tetapi kadang-kadang ia muncul selepas 50.

Bahaya utama malformasi arteriovenous adalah risiko pendarahan intrakranial, yang boleh menyebabkan kematian atau mengakibatkan kecacatan kekal..

Sebab dan faktor risiko

Malformasi arteriovenous adalah patologi kongenital yang tidak turun-temurun. Sebab utamanya adalah faktor negatif yang mempengaruhi proses peletakan dan pengembangan rangkaian vaskular (pada trimester pertama kehamilan):

  • jangkitan intrauterin;
  • beberapa penyakit biasa (asma bronkial, glomerulonefritis kronik, diabetes mellitus);
  • penggunaan ubat dengan kesan teratogenik;
  • merokok, alkoholisme, ketagihan dadah;
  • pendedahan kepada sinaran mengion;
  • mabuk dengan garam logam berat.

Kecacatan arteriovenous boleh didapati di mana sahaja di otak atau saraf tunjang. Oleh kerana tidak ada jaringan kapilari dalam formasi vaskular seperti itu, pembuangan darah berlaku secara langsung dari arteri ke dalam vena. Ini membawa kepada fakta bahawa tekanan dalam urat meningkat dan lumennya mengembang. Arteri dengan patologi ini mempunyai lapisan otot yang kurang berkembang dan dinding yang menipis. Secara keseluruhan, ini meningkatkan risiko kerosakan arteriovenous pecah dengan pendarahan yang mengancam nyawa..

Dengan pendarahan intrakranial yang berkaitan dengan pecahnya malformasi arteriovenous, setiap pesakit kesepuluh mati.

Pembuangan darah secara langsung dari arteri ke dalam urat dengan memotong kapilari menyebabkan gangguan pada proses pernafasan dan metabolik pada tisu otak di kawasan penyetempatan pembentukan vaskular patologi, yang menyebabkan hipoksia tempatan kronik.

Bentuk penyakit

Malformasi arteriovenous dikelaskan berdasarkan ukuran, lokasi, aktiviti hemodinamik.

  1. Dangkal. Proses patologi berlaku di korteks serebrum atau di lapisan bahan putih yang terletak betul-betul di bawahnya.
  2. Dalam. Konglomerat vaskular terletak di ganglia subkortikal, di kawasan konvolusi, di batang dan (atau) ventrikel otak.

Dengan diameter gegelung:

  • sedikit (kurang dari 1 cm);
  • kecil (dari 1 hingga 2 cm);
  • sederhana (dari 2 hingga 4 cm);
  • besar (dari 4 hingga 6 cm);
  • gergasi (lebih dari 6 cm).

Bergantung pada ciri-ciri hemodinamik, malformasi arteriovenous aktif dan tidak aktif..

Lesi vaskular aktif mudah dikesan dengan angiografi. Pada gilirannya, mereka dibahagikan kepada fistular dan bercampur.

Kecacatan tidak aktif merangkumi:

  • beberapa jenis rongga;
  • malformasi kapilari;
  • kecacatan vena.

Gejala

Kecacatan arteriovenous sering tanpa gejala dan dikesan secara kebetulan, semasa pemeriksaan untuk alasan lain.

Dengan ukuran besar pembentukan vaskular patologi, ia memberikan tekanan pada tisu otak, yang membawa kepada perkembangan gejala serebrum:

  • sakit kepala yang pecah;
  • loya muntah;
  • kelemahan umum, penurunan keupayaan untuk bekerja.

Dalam beberapa kes, dalam gambaran klinikal malformasi arteriovenous, gejala fokus yang berkaitan dengan gangguan bekalan darah ke bahagian otak tertentu mungkin muncul..

Apabila malformasi terletak di lobus frontal, pesakit dicirikan oleh:

  • afasia motor;
  • kecerdasan menurun;
  • refleks proboscis;
  • langkah tidak pasti;
  • sawan.

Dengan penyetempatan cerebellar:

  • hipotensi otot;
  • nystagmus kasar mendatar;
  • ketegangan berjalan;
  • kekurangan koordinasi pergerakan.

Dengan penyetempatan temporal:

  • sawan kejang;
  • penyempitan bidang visual, sehingga kehilangan keseluruhan;
  • afasia deria.

Apabila dilokalisasikan di pangkal otak:

  • lumpuh;
  • gangguan penglihatan sehingga kebutaan lengkap pada satu atau kedua mata;
  • strabismus;
  • kesukaran menggerakkan bola mata.

Kecacatan arteriovenous pada saraf tunjang ditunjukkan oleh paresis atau kelumpuhan bahagian ekstremitas, penurunan semua jenis kepekaan pada bahagian ekstremitas.

Apabila malformasi pecah, pendarahan berlaku pada tisu saraf tunjang atau otak, yang menyebabkan kematian mereka.

Risiko kecacatan arteriovenous pecah adalah 2–5%. Sekiranya pendarahan sudah berlaku, risiko berulang akan meningkat 3-4 kali ganda.

Tanda-tanda kerosakan yang pecah dan pendarahan serebrum:

  • sakit kepala tiba-tiba dengan intensiti tinggi;
  • fotofobia, gangguan penglihatan;
  • pelanggaran fungsi pertuturan;
  • loya, muntah berulang yang tidak membawa kelegaan;
  • lumpuh;
  • kehilangan kesedaran;
  • sawan.

Pecahnya kecacatan arteriovenous pada saraf tunjang menyebabkan kelumpuhan anggota badan secara tiba-tiba.

Diagnostik

Pemeriksaan neurologi mendedahkan gejala ciri saraf tunjang atau kerosakan otak, setelah itu pesakit dirujuk untuk angiografi dan pencitraan resonans magnetik.

Penyakit ini berlaku dengan kekerapan 2 kes bagi setiap 100,000 penduduk, lelaki lebih mudah terkena penyakit ini. Selalunya ia muncul secara klinikal antara usia 20 dan 40, tetapi kadang-kadang ia muncul selepas 50.

Rawatan

Satu-satunya kaedah untuk menghilangkan kecacatan arteriovenous dan dengan itu mencegah perkembangan komplikasi adalah pembedahan..

Sekiranya malformasi terletak di luar kawasan yang berfungsi secara signifikan dan isipadu tidak melebihi 100 ml, ia akan dihapuskan menggunakan kaedah terbuka klasik. Selepas kraniotomi, pakar bedah mengikat saluran penambah dan membuang bola vaskular, kemudian mengasingkan dan membuangnya.

Apabila malformasi arteriovenous terletak di struktur otak yang dalam atau kawasan yang berfungsi secara signifikan, sukar untuk melakukan penyingkiran transkranialnya. Dalam kes ini, keutamaan diberikan kepada kaedah radiosurgikal. Kelemahan utamanya:

  • jangka masa yang panjang yang diperlukan untuk menghilangkan kapal-kapal yang mengalami kerosakan;
  • kecekapan rendah dalam menghilangkan plexus vaskular, diameternya melebihi 3 cm;
  • keperluan untuk melakukan sesi penyinaran berulang.

Kaedah lain untuk menghilangkan malformasi arteriovenous adalah embolisasi sinar-X endovaskular pada arteri makan. Kaedah ini hanya dapat digunakan jika terdapat saluran darah untuk kateterisasi. Kelemahannya adalah perlunya rawatan langkah demi langkah dan kecekapan rendah. Seperti yang ditunjukkan oleh statistik, embolisasi endovaskular sinar-X memungkinkan untuk mencapai embolisasi lengkap kapal-kapal malformasi hanya pada 30-50% kes..

Pada masa ini, kebanyakan pakar bedah saraf lebih suka penyingkiran gabungan malapetaka arteriovenous. Sebagai contoh, jika ukurannya signifikan, embolisasi endovaskular sinar-X pertama kali digunakan, dan setelah penurunan ukuran konglomerat vaskular, penyingkiran transkranialnya dilakukan.

Kemungkinan komplikasi dan akibatnya

Komplikasi yang paling berbahaya dari malformasi serebral arteriovenous:

  • pendarahan di saraf tunjang atau otak;
  • perkembangan gangguan neurologi berterusan (termasuk kelumpuhan);
  • kematian.

Satu-satunya kaedah yang memungkinkan untuk menghilangkan malformasi arteriovenous dan dengan itu mencegah perkembangan komplikasi adalah pembedahan.

Ramalan

Risiko pecah malformasi arteriovenous adalah 2–5%. Sekiranya pendarahan telah berlaku, risiko berulang akan meningkat 3-4 kali ganda.

Dengan pendarahan intrakranial yang berkaitan dengan pecahnya malformasi arteriovenous, setiap pesakit kesepuluh mati.

Pencegahan

Malformasi arteriovenous adalah anomali perkembangan vaskular intrauterin, oleh itu, tidak ada langkah pencegahan untuk mencegah perkembangannya dengan sengaja.

Mengapa malformasi arteriovenous berlaku? 5 fakta penting mengenai patologi ini

Setelah hidup bertahun-tahun, banyak orang bahkan tidak menyangka bahawa mereka mempunyai penyakit, kerana hidup mereka dapat berakhir dalam beberapa minit. Kecacatan arteriovenous merujuk kepada patologi seperti itu.

Apa ini?

Arteriovenous malformation (AVM) lebih kerap merupakan sambungan arteri, urat dan saluran pembuluh darah yang kurang baik, tidak betul, saling berkaitan antara satu sama lain, menyebabkan peredaran darah terganggu pada organ yang terjejas. Vena dan arteri memperoleh bentuk "bola" kapal tertentu. Mereka dihubungkan antara satu sama lain dengan jenis shunt atau fistula. Pusat jalinan kapal disebut inti dari malformasi.

Nasib baik, ia jarang berlaku, kira-kira 1 - 2 orang setiap 100,000 penduduk. Jumlah terbanyak dicatatkan di Scotland. Di sana, malformasi berlaku pada 16 - 17 orang setiap 100 ribu penduduk..

5 fakta penting mengenai malformasi arteriovenous

  1. Gejala pertama penyakit ini biasanya muncul antara usia 35 dan 40 tahun.
  2. Lebih kerap mempengaruhi seks yang lebih kuat, tetapi ia berlaku pada lelaki dan wanita, dan pada usia apa pun.
  3. Kerosakan arteriovenous otak yang paling biasa.
  4. Pada orang yang mengalami kecacatan yang didiagnosis, pelbagai patologi vaskular lain juga dikenal pasti, yang secara signifikan menyulitkan rawatan pesakit. Dalam 20 - 40%, dijumpai aneurisma (penonjolan dinding tertentu) dari pelbagai kapal.
  5. Komplikasi yang paling biasa dan mengerikan adalah pendarahan serebrum. Setiap tahun risiko penampilannya meningkat 5-7%.

Mengapa ia timbul?

Untuk masa yang lama, persoalan kecenderungan genetik terhadap patologi ini telah dibincangkan, tetapi bukti yang dipercayai tidak dijumpai. Ia adalah penyakit kongenital. Proses gangguan vaskular, yang membawa kepada patologi ini, berlaku pada bulan pertama atau kedua pembentukan janin intrauterin. Pada masa ini, faktor predisposisi adalah:

  • penggunaan ubat yang tidak terkawal, terutamanya yang mempengaruhi janin (dengan kesan teratogenik);
  • penyakit yang dipindahkan yang berlaku pada trimester pertama kehamilan, yang bersifat virus atau bakteria;
  • penyakit rubella semasa kehamilan;
  • merokok dan minum alkohol semasa mengandung. Tidak semua gadis, walaupun "berada dalam kedudukan", melepaskan tabiat ini;
  • sinaran mengion;
  • patologi rahim;
  • keracunan teruk dengan bahan kimia atau agen beracun lain;
  • kecederaan janin intrauterin;
  • pemburukan patologi kronik pada wanita hamil (diabetes mellitus, glomerulonefritis, asma bronkus, dll.)

Akibatnya, bundle vaskular tidak bersambung dengan betul, terjadinya malformasi jalinan dan arteriovenous. Apabila ia terbentuk pada ukuran yang signifikan, output jantung meningkat, dinding vena hipertrofi (peningkatan kompensasi), dan pembentukannya mengambil bentuk "tumor" berdenyut besar..

Di mana letaknya kerosakan dan bagaimana ia menampakkan diri?

Kecacatan arteriovenous boleh berlaku pada:

  • otak;
  • saraf tunjang;
  • organ dalaman.

Kecacatan vaskular otak menampakkan diri bergantung pada lokasi lesi:

  1. Kerosakan pada lobus frontal ditunjukkan oleh pertuturan yang tidak jelas, penurunan kemampuan intelektual, sakit kepala, penurunan keupayaan untuk bekerja, lebih jarang dengan merenggangkan bibir dengan "tiub", sawan.
  2. Apabila cerebellum rosak, terdapat pelanggaran koordinasi pergerakan, hipotonia otot (kelemahan), nystagmus mendatar (pergerakan mata yang tidak disengajakan), jatuh semasa berjalan normal, ketidakstabilan dalam kedudukan Romberg (dalam keadaan berdiri, rentangkan lengan ke depan dan tutup mata).
  3. Apabila lobus temporal terlibat dalam proses patologi, sakit kepala yang ketara terjadi, kemerosotan persepsi pertuturan (pesakit mendengar dengan baik, tetapi mereka tidak memahami intipati dari apa yang mereka katakan), denyutan di kawasan temporal, sawan, penurunan bidang visual.
  4. Sekiranya kecacatan arteriovenous berlaku di pangkal otak, maka ini ditunjukkan oleh: strabismus, kebutaan satu atau dua sisi, kelumpuhan (kehilangan pergerakan sepenuhnya) pada hujung bawah atau atas. Pergerakan bola mata terganggu.

Apabila saraf tunjang rosak, gejala berikut berlaku:

  • dengan susunan dangkal, pembentukan denyutan yang ketara diperhatikan;
  • sakit di ruang tulang belakang, terutamanya di kawasan toraks atau lumbar, boleh memancar (memberi) ke kawasan toraks, bahagian atas dan bawah;
  • penurunan nada otot;
  • kekejangan lengan atau kaki yang kejang;
  • kemungkinan pelanggaran aktiviti fungsional organ yang terletak di pelvis kecil. Ini menampakkan diri dalam kes-kes inkontinensia tinja atau kencing yang teruk;
  • peningkatan keletihan, terutama ketika berjalan atau bersenam.

Dari organ dalaman, kecacatan arteriovenous dapat timbul antara aorta dan batang paru (dua saluran besar yang muncul dari otot jantung) - saluran arteri terbuka (Botall) (penyakit jantung putih). Keadaan ini boleh mencetuskan penyakit kromosom, misalnya, sindrom Down; rubella yang ditanggung oleh ibu semasa membawa anak; pramatang bayi. Biasanya, ia tumbuh tidak lebih dari lapan minggu, dalam kes yang jarang berlaku hingga lima belas. Keadaan ini dinyatakan:

  • peningkatan saiz otot jantung;
  • sesak nafas;
  • "Bunyi mesin", yang dapat didengar di ruang interkostal kedua atau ketiga;
  • peningkatan kadar jantung (takikardia);
  • pertumbuhan dan perkembangan kanak-kanak yang perlahan;
  • sianosis kulit;
  • dalam kes yang teruk, pembengkakan bahagian atas atau bawah, hemoptisis, disfungsi jantung, sukar bernafas. Penangkapan jantung spontan mungkin berlaku.

Kecacatan arteriovenous yang berlaku di buah pinggang ditunjukkan:

  • sakit di kawasan lumbar di satu atau kedua-dua belah;
  • hematuria (penampilan kekotoran darah dalam air kencing);
  • peningkatan bilangan tekanan darah yang sukar dibetulkan dengan ubat antihipertensi.

Dengan kerosakan hati, yang jarang berlaku, gejala tertentu tidak dapat dikesan. Mereka berlaku hanya dengan pendarahan bersamaan. Terdapat pucat pada kulit, kelemahan, pingsan (sinkop), pening, tinja boleh berubah menjadi hitam (melena), dalam kes yang teruk, tekanan darah turun.

Sekiranya malformasi vaskular mempengaruhi paru-paru, maka ini ditunjukkan:

  • sakit kepala;
  • pendarahan paru dalam 10-15% kes;
  • peningkatan jumlah karbon dioksida dalam darah;
  • peningkatan kecenderungan untuk trombosis.

Apakah jenisnya?

Pertama sekali, malformasi dibezakan mengikut ukuran:

  • pembentukan mikro hingga satu sentimeter;
  • saiz kecil - sehingga dua;
  • sederhana - hingga empat;
  • besar - sehingga enam;
  • gergasi - lebih daripada enam.

Bergantung pada ukuran malformasi arteriovenous, rawatan pembedahan yang sesuai dipilih.

Kecacatan saluran otak adalah:

  • dalam - terletak di batang, ganglia subkortikal, ventrikel;
  • dangkal - dalam korteks atau bahan putih otak;
  • intradural - dalam cangkang keras.

Jenis:

  • bentuk buasir. Ia dimanifestasikan oleh pendarahan ke dalam otak kerana peningkatan tekanan, disebabkan oleh peredaran darah yang terganggu, dinding saluran menjadi lebih tipis, dan pecahnya menyusul;
  • torpid. Tidak ada pendarahan, tetapi peningkatan bentuk secara beransur-ansur memampatkan pelbagai bahagian otak dengan pelbagai gejala neurologi khas.

AVM di saraf tunjang boleh terletak di saraf tunjang, secara langsung di otak itu sendiri, atau di permukaan depan dan belakangnya. Mengikut struktur, mereka dibezakan:

  • Saya menaip. Bundel mengandungi dua arteri hipertrofi dan vena efferent;
  • II - kusut dengan arteri berbelit-belit, yang saling berkaitan dengan urat;
  • III - dibentuk oleh kapal besar yang belum matang;
  • IV - tanpa kapal kecil.

Bergantung pada lesi vaskular:

  • arteri (7 - 8% kes);
  • kavernous arteriovenous (kira-kira 10 - 12%);
  • fistular (4 - 5%);
  • racemose (sehingga 70%);
  • vena (9 - 11%).

Cara mengenal pasti malformasi arteriovenous?

Diagnostik bermula dengan:

  • penentuan status neurologi dengan teliti;
  • pengukuran tekanan darah;
  • menilai keadaan kulit dan berjalan;
  • aduan pesakit;
  • tinjauan mengenai perjalanan kehamilan.

Orang dengan patologi ini ditunjukkan untuk melakukan:

  • dopplerografi ultrasound. Membolehkan anda menilai struktur urat dan arteri, peredaran darah di dalamnya;
  • Angiografi sinar-X. Untuk menggambarkan kapal, agen kontras disuntikkan, yang "menyoroti" mereka;
  • angiografi dikira. Ia boleh digunakan untuk membuat semula gambar 3D kapal manusia;
  • angiografi resonans magnetik. Kaedah ketepatan tinggi untuk menentukan malformasi arteriovenous membolehkan anda menilai bentuk, struktur, peredaran darah di saluran yang rosak;
  • pemeriksaan ultrasound jantung. Untuk diagnosis saluran arteri terbuka. Anda juga dapat menganggarkan pecahan pelepasan, jika lebih dari 70%, maka secara tidak langsung ini memungkinkan anda menilai keberadaan salah.

Rawatan

AVM bukanlah penyakit yang hilang dengan sendirinya. Apabila malformasi vaskular terletak di struktur permukaan otak, adalah mungkin untuk menggunakan:

  • campur tangan pembedahan. Penyembuhan yang berjaya adalah mungkin dengan jumlah pendidikan tidak melebihi 300 sentimeter padu;
  • embolisasi. Intipati kaedah ini terdiri daripada memasukkan bahan khas (polivinil alkohol kopolimer) ke dalam saluran yang terjejas, yang menghalang peredaran darah dalam arformiovenous malformation. Jarang sekali, dengan kaedah ini, ia sembuh sepenuhnya. Pada asasnya, saiz AVM dikurangkan menjadi 70 - 80% dalam jumlah, yang secara signifikan mengurangkan kemungkinan pendarahan;
  • radiosurgeri. Kaedah terbaru untuk merawat patologi ini, yang kini berjaya digunakan. Dengan lesi kurang dari tiga sentimeter, malformasi hilang pada 90% kes.

Adalah mungkin untuk menggunakan gabungan kaedah di atas untuk hasil yang lebih baik.

Dengan lokasi malformasi arteriovenous yang mendalam, prognosis tetap tidak menguntungkan, kerana doktor bahkan tidak akan dapat mendekati pendidikan.

Dengan terbentuknya malformasi vaskular pada organ dalaman, mereka melakukan pembedahan dan pembedahannya. Dalam kebanyakan kes, prognosis adalah baik..

Mengapa malformasi arteriovenous berbahaya?

Ia adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya, kerana komplikasinya selalu mendadak dan cenderung menyebabkan kematian atau hilang upaya. Bezakan:

  • pendarahan intraserebral, intraventricular dan subarachnoid (dalam rongga antara arachnoid dan pia mater). Ia berlaku pada 55 - 65% kes. Gejala serupa dengan strok: mati rasa anggota badan, kesukaran bercakap, gangguan penglihatan dan koordinasi, permulaan sakit kepala yang teruk;
  • sawan epilepsi pada sekitar 25 - 40% kes;
  • pelanggaran bekalan darah yang mencukupi ke otak menyebabkan kematian sebahagian besar neuron dan, sebagai akibatnya, ini membawa kepada gangguan pertuturan, kemampuan intelektual yang ketara, dalam beberapa kes untuk paresis atau kelumpuhan dari pelbagai bahagian tubuh.

Kerosakan arteriovenous organ dalaman jarang rumit, lebih disifatkan oleh penyakit yang tidak simptomatik.

Kesimpulannya

Sayangnya, tidak ada yang diasuransikan terhadap penampilan penyakit ini, dan tidak ada langkah pencegahan yang dikembangkan. Satu-satunya perkara yang dinasihatkan oleh pakar adalah untuk mengelakkan pelbagai jenis kecederaan, terutamanya di bahagian kepala..

Kami telah bekerja keras untuk memastikan bahawa anda dapat membaca artikel ini, dan kami akan dengan senang hati menerima maklum balas anda dalam bentuk penilaian. Penulis akan gembira melihat bahawa anda berminat dengan bahan ini. terima kasih!

Kecacatan arteriovenous saluran otak: rawatan, operasi dan akibatnya

Arteriovenous malformation (AVM) otak adalah kecacatan tempatan dalam seni bina saluran intrakranial, di mana hubungan yang tidak teratur antara arteri dan urat terbentuk dengan pembentukan bola vaskular yang berbelit-belit. Patologi timbul dari kesalahan dalam morfogenesis, dan oleh itu terutamanya kongenital. Boleh menjadi tunggal atau biasa.

Dalam AVM serebrum, aliran darah dilakukan secara tidak normal: darah dari lembangan arteri secara langsung, melewati rangkaian kapilari, dipindahkan ke saluran vena. Di zon malformasi, tidak ada rangkaian kapilari perantaraan normal, dan simpul penghubung diwakili oleh fistula atau shunt dalam jumlah 1 atau lebih unit. Dinding arteri merosot dan kekurangan lapisan otot yang betul. Vena biasanya melebar dan menipis kerana gangguan autoregulasi aliran darah serebrum.

AVM otak, seperti aneurisma, berbahaya oleh pendarahan intraserebral secara tiba-tiba, yang berlaku akibat pecahnya dinding kapal patologi. Cacat yang pecah dipenuhi dengan iskemia serebrum, edema, hematoma, perkembangan defisit neurologi, yang tidak selalu berakhir dengan baik untuk pesakit.

Statistik morbiditi dan akibat patologi

Kecacatan arteriovenous dalam struktur semua patologi dengan lesi penghuni ruang pada tisu otak rata-rata 2.7%. Dalam statistik umum pendarahan bukan trauma akut di ruang subarachnoid, 8.5% -9% kes pendarahan berlaku disebabkan oleh kerosakan. Strok otak - 1%.

Kejadian penyakit ini berlaku dengan kekerapan purata berikut setiap tahun: 4 kes per 100 ribu penduduk. Sebilangan pengarang asing menunjukkan angka yang berbeza - 15-18 kes. Walaupun terdapat perkembangan kongenital, secara klinikalnya hanya dinyatakan pada 20% -30% kanak-kanak. Lebih-lebih lagi, puncak usia untuk mengesan GM AVM pada kanak-kanak jatuh pada usia bayi (≈13.5%) dan usia 8-9 tahun (% yang sama). Dipercayai bahawa kanak-kanak dengan gangguan vaskular yang didiagnosis mempunyai risiko pecah yang jauh lebih tinggi..

Menurut statistik, malformasi menampakkan diri pada usia 30-40 tahun, oleh itu mereka didiagnosis lebih kerap pada orang dari kumpulan umur tertentu. Penyakit ini biasanya berlaku secara berlanjutan selama puluhan tahun, yang menjelaskan kecenderungan ini untuk menentukannya jauh dari masa kanak-kanak. Tidak ada corak seks dalam perkembangan AVM serebrum pada pesakit lelaki dan wanita.

Sekiranya terdapat malformasi GM, kemungkinan pecahnya adalah dari 2% hingga 5% per tahun, dengan setiap tahun berikutnya risikonya meningkat. Sekiranya pendarahan sudah berlaku, risiko berulang akan meningkat dengan ketara, sehingga 18%.

Kematian akibat pendarahan intrakranial, yang sering merupakan manifestasi pertama penyakit ini (dalam 55% -75% kes), berlaku pada 10% -25% pesakit. Kematian akibat pecah, menurut kajian, mempunyai peratusan yang lebih besar pada kanak-kanak (23% -25%) daripada pada orang dewasa (10% -15%). Kecacatan akibat akibat penyakit ini diperhatikan pada 30% -50% pesakit. Kira-kira 10% -20% pesakit kembali ke kualiti hidup yang penuh atau hampir dengan normal. Sebab kecenderungan yang hebat ini adalah diagnosis lewat, penerimaan rawatan perubatan yang tepat pada waktunya..

Di bahagian kepala mana AVM otak berada??

Lokasi umum untuk anomali arteriovenous adalah ruang supratentorial (otak atas) yang membentang di atas khemah cerebellar. Untuk membuatnya lebih jelas, mari kita jelaskan dengan lebih mudah: kecacatan vaskular dijumpai di hemisfera serebrum pada sekitar 85% kes. Lesi vaskular pada lobus parietal, frontal, oksipital, temporal hemisfera serebrum mendominasi..

Secara umum, AVM boleh terletak di mana-mana kutub otak, baik di bahagian dangkal dan di lapisan dalam (thalamus, dll.). Adalah mungkin untuk menentukan penyetempatan fokus yang tepat hanya setelah menjalani pemeriksaan instrumental dengan kemampuan untuk memvisualisasikan tisu lembut. Prinsip asas diagnostik merangkumi MRI dan angiografi. Kaedah-kaedah ini memungkinkan untuk menilai secara kualitatif urutan percabangan arteri dan pembinaan urat, hubungannya antara satu sama lain, kaliber inti AVM, aferen arteri, urat pengeringan..

Sebab-sebab perkembangan kecacatan dan gejala arteriovenous

Penyakit ini kongenital, oleh itu, peletakan saluran darah yang tidak normal di kawasan otak tertentu berlaku semasa tempoh pranatal. Sebab yang boleh dipercayai untuk perkembangan patologi belum dapat ditentukan. Tetapi, menurut para pakar, faktor negatif semasa kehamilan mungkin menyumbang kepada struktur sistem vaskular GM yang tidak normal pada janin:

  • badan ibu menerima dos radiasi yang tinggi;
  • jangkitan intrauterin yang disebarkan semasa tempoh pranatal dari ibu ke anak;
  • keracunan kronik atau akut;
  • merokok dan minum minuman beralkohol;
  • ubat narkotik, termasuk dari sejumlah ubat;
  • ubat dengan kesan teratogenik;
  • sejarah penyakit kronik pada wanita hamil (nefritis glomerular, diabetes, asma bronkus, dll.).

Pakar juga percaya bahawa faktor genetik mungkin berperanan dalam pembentukan kecacatan tersebut. Sehingga baru-baru ini, keturunan tidak dipandang serius sebagai penyebab patologi. Hari ini, semakin banyak laporan diterima mengenai penglibatan faktor ini. Jadi, dalam beberapa kes, kecacatan vaskular dari jenis yang serupa ditentukan pada saudara darah pesakit. Agaknya ia disebabkan oleh mutasi gen yang diwarisi yang mempengaruhi kromosom 5q, lokus CMC1 dan RASA1.

Seperti disebutkan sebelumnya, penyakit ini dicirikan oleh kursus "diam" yang berpanjangan, yang dapat berlangsung selama beberapa dekad. Diagnosis dapat dipelajari secara kebetulan pada saat pemeriksaan diagnostik struktur otak, atau setelah cacatnya pecah. Dalam beberapa kes, penyakit ini dapat dirasakan sebelum kapal pecah. Kemudian klinik patologi sering ditunjukkan oleh gejala seperti:

  • tinnitus (berdering, hum, mendesis, dll.);
  • sakit kepala yang kerap;
  • sindrom kejang, yang serupa dengan sawan epilepsi;
  • gejala neurologi (paresthesia, mati rasa, sensasi kesemutan, kelesuan dan apatis, dll.).

Gambaran klinikal dalam pecah AVM serupa dengan semua jenis pendarahan intrakranial:

  • penampilan tajam sakit kepala yang teruk, cepat berkembang;
  • pening, kekeliruan;
  • pengsan, hingga perkembangan koma;
  • loya muntah;
  • kehilangan kepekaan separuh badan;
  • gangguan penglihatan, pendengaran;
  • afasia ekspresif, disarthria (gangguan pengucapan);
  • defisit neurologi yang berkembang pesat.

Pada kanak-kanak, penyakit ini sering menampakkan diri sebagai keterbelakangan mental, fungsi pertuturan yang tertunda, kejang epilepsi, gejala kegagalan jantung, gangguan kognitif.

Jenis-jenis kecacatan serebrum dari katil vena-arteri

Pembentukan patologi biasanya dibezakan oleh ciri topografi dan anatomi, aktiviti hemodinamik, dan ukuran. Parameter pertama mencirikan lokasi kecacatan di otak, oleh itu nama mereka:

  • AVM dangkal - tertumpu di korteks serebrum (di permukaan otak) dan struktur bahan putih bersebelahan;
  • AVM mendalam - dilokalisasi pada kedalaman gribr serebrum, ganglia basal, di dalam ventrikel, dalam struktur batang GM.

Menurut aktiviti hemodinamik, kecacatan dibezakan:

  • aktif - ia termasuk jenis campuran AVM GM (jenis yang paling biasa di mana pemusnahan sebahagian kapilari dikesan) dan jenis fistular (arteri masuk terus ke vena, rangkaian kapilari hancur sepenuhnya);
  • tidak aktif - kapilari (telangiectasias), vena, arteriovenous cavernous.

Lesi juga dinilai berdasarkan ukuran, dengan mengambil kira diameter gegelung yang tidak betul. Semasa mendiagnosis dimensi, nama AVM berikut digunakan:

  • pembentukan mikro - kurang daripada 10 mm;
  • kecil - dari 10 mm hingga 20 mm;
  • sederhana - 20-40 mm
  • besar - 40-60 mm
  • gergasi - diameter lebih dari 6 cm.

Untuk mengelakkan pendarahan yang teruk dan komplikasi yang tidak dapat dipulihkan, sangat penting untuk mengenal pasti dan menghilangkan fokus dalam masa terdekat, sebelum pecah. Kenapa? Penjelasannya jauh lebih meyakinkan - dengan pecahnya, terlalu besar peratusan orang mati (sehingga 75% pesakit) akibat pendarahan yang luas, tidak dapat dibandingkan dengan kehidupan..

Perlu difahami bahawa saluran AVM terlalu mudah terserang breakout, kerana ia benar-benar habis kerana struktur yang tidak normal dan aliran darah terganggu. Pada masa yang sama, malformasi besar memerah dan merosakkan tisu otak di sekitarnya, yang menimbulkan ancaman tambahan terhadap konsistensi fungsi sistem saraf pusat. Oleh itu, jika diagnosis disahkan secara klinikal, anda tidak perlu menangguhkan rawatan..

Kaedah untuk rawatan malformasi vaskular serebrum

Terapi terdiri daripada reseksi lengkap atau penghapusan lengkap kecacatan vaskular dengan pembedahan. Terdapat 3 jenis operasi berteknologi tinggi yang digunakan untuk tujuan ini: rawatan endovaskular, radiosurgeri stereotaktik, campur tangan mikro bedah.

  1. Pembedahan endovaskular. Kaedah ini sesuai untuk rawatan formasi dalam dan besar. Campur tangan dilakukan di bawah kawalan sinar-X, anestesia disediakan dengan anestesia umum. Taktik invasif minimum ini selalunya merupakan peringkat awal rawatan sebelum pembedahan terbuka yang akan datang..
  • Tiub kateter nipis dibawa ke bahagian patologi otak melalui arteri femoral melalui saluran.
  • Biomaterial pelekat khas yang serupa dengan busa poliuretana dimasukkan ke kawasan ubah bentuk melalui wayar panduan yang dimasukkan.
  • Pakar bedah saraf dengan komposisi busa meliputi kawasan yang terjejas, iaitu, trombosis kapal yang berkembang secara tidak normal sambil tetap sihat.
  • Embolisasi membolehkan anda "mematikan" plexus patologi dari peredaran otak umum.
  • Selepas operasi, pesakit biasanya berada di bawah pengawasan pesakit dalam selama 1-5 hari.
  1. Radiosurgi stereotaktik. Taktik terapeutik, walaupun berkaitan dengan pembedahan angione, tidak trauma. Ini bermaksud bahawa tidak akan ada sayatan atau penyisipan probe intravaskular sama sekali. Sesuai untuk rawatan kecacatan vaskular kecil (hingga 3.5 cm) atau ketika lesi terletak di bahagian otak yang tidak dapat dikendalikan.
  • Radiosurgery melibatkan pemusnahan angioma dengan sistem seperti Cyber ​​Knife atau Gamma Knife.
  • Peranti beroperasi berdasarkan prinsip pendedahan yang disasarkan kepada anomali dengan penyinaran radioaktif.
  • Sinar dipancarkan dari sisi yang berbeza dan menyatu pada satu titik hanya di kawasan yang cacat, struktur yang sihat tidak terjejas. Akibatnya, kapal AVM tumbuh bersama, fokusnya ditekan.
  • Prosedur pada pisau Cyber ​​atau Gamma sama sekali tidak menyakitkan, semasa rawatan pesakit sedar. Peranti, di sofa yang anda hanya perlu berbaring tidak bergerak (dari 30 minit hingga 1.5 jam), menyerupai tomograf tradisional.
  • Semasa merawat dengan Pisau Gamma, topi keledar khas diletakkan di kepala dan dipasang dengan ketat. Supaya pesakit yang memakai topi keledar tidak merasa tidak selesa, dilakukan anestesia tempatan yang dangkal pada bahagian kepala tertentu. Pembedahan CyberKnife tidak memerlukan anestesia dan penempatan kepala dalam struktur yang kaku.
  • Tidak perlu dimasukkan ke hospital. Tetapi mungkin perlu menjalani lebih dari satu sesi pembedahan radios untuk akhirnya menghilangkan kesan sisa GM AVM. Kadang kala proses penghapusan berlangsung selama 2-4 tahun.
  1. Pembuangan mikro secara langsung. Pembedahan mikro dengan diagnosis ini adalah satu-satunya kaedah yang memberikan peluang tertinggi untuk menyembuhkan radikal patologi, meminimumkan risiko kambuh. Adakah "standard emas" dalam rawatan penyakit ini dengan penyetempatan dangkal dan bentuk simpul simpul.
  • Operasi mikro tidak lengkap tanpa kraniotomi khas; pembukaan tengkorak yang ekonomik diperlukan untuk melakukan prosedur pembedahan asas pada otak.
  • Campur tangan ini berlaku di bawah anestesia endotrakeal umum, di bawah kawalan mikroskop intraoperatif tugas berat dan peralatan ultrasound.
  • Untuk mengelakkan pembuangan darah melalui pembuluh darah dan pembuluh darah arteri, kaedah pembekuan bipolar digunakan, iaitu pembasmian dilakukan.
  • Selanjutnya, satu blok melalui tetingkap trepanasi dilakukan pemisahan satu tahap seluruh badan malformasi dengan kehilangan darah minimum.
  • Pada akhir sesi operasi, bukaan di tengkorak ditutup dengan penutup tulang, jahitan digunakan pada kulit.
  • Pelepasan dilakukan kira-kira 14 hari selepas operasi. Seterusnya, anda perlu meneruskan pemulihan selepas operasi di pusat pemulihan khusus. Tempoh pemulihan ditetapkan secara individu.

Video operasi terbuka boleh dilihat di pautan: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Dalam situasi tertentu, mustahil untuk segera memulakan pembedahan mikro langsung kerana risiko intraoperatif yang tinggi, terutama pada AVM yang besar. Atau pilihan lain: angioma selepas stereotaxia atau katol embolasi hanya dikompensasi sebahagian, yang sangat teruk. Oleh itu, kadang-kadang disarankan untuk beralih ke rawatan langkah demi langkah menggunakan kombinasi berurutan dari beberapa kaedah angioneurosurgical..

Di manakah tempat terbaik untuk dikendalikan dan kos operasi

Algoritma tindakan terapeutik yang terancang akan membantu menghilangkan konglomerat vaskular sepenuhnya tanpa menjejaskan tisu penting. Kecukupan terapi, dengan mengambil kira prinsip keperibadian, akan menyelamatkan diri dari perkembangan kelainan neurologi, kemungkinan kambuh awal dengan semua akibat yang seterusnya..

Untuk beroperasi pada organ tertinggi sistem saraf pusat, yang bertanggungjawab untuk banyak fungsi dalam tubuh (kemampuan motorik, ingatan, pemikiran, ucapan, bau, penglihatan, pendengaran, dan lain-lain), seseorang harus mempercayai pakar bedah saraf kelas dunia. Sebagai tambahan, kemudahan perubatan harus dilengkapi dengan pelbagai peralatan intraoperatif canggih berteknologi tinggi..

Di negara-negara asing dengan pembedahan saraf yang sangat maju, perkhidmatannya mahal, tetapi di sana, seperti yang mereka katakan, mereka menghidupkan pesakit kembali. Antara kawasan yang popular dalam pembedahan otak adalah Republik Czech, Israel dan Jerman. Di klinik Czech, harga untuk rawatan perubatan untuk kecacatan arteriovenous adalah yang terendah. Kos rendah, kelayakan pakar bedah saraf Czech yang sempurna menjadikan Republik Czech sebagai destinasi paling popular. Keadaan ini dicari bukan sahaja oleh pesakit dari Rusia dan Ukraine, tetapi juga oleh pesakit dari Jerman, Israel dan negara-negara lain. Dan secara ringkas mengenai harga.

Sebab dan klasifikasi kecacatan vaskular serebrum

Malformasi vaskular otak adalah suatu kelainan dalam perkembangan kolesterol serebrum, yang terbentuk semasa pertumbuhan janin intrauterin. Patologi dicirikan oleh hubungan arteri yang tidak teratur, yang membentuk sejenis kusut. Tidak ada kapilari di kawasan ini. Vena disambungkan secara langsung ke arteri.

Penyakit ini tidak boleh disebut biasa. Ia berlaku pada 2 orang untuk setiap 100,000 penduduk. Sejurus selepas kelahiran anak, patologi tidak menampakkan dirinya dalam apa-apa. Gejala pertama muncul pada usia 20-40. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini berlaku pada usia lebih dari 50 tahun, tetapi ini tidak kerap berlaku.

Menurut semakan ICD 10 pada AVM, kod Q27.3, Q28.0, Q28.2 diberikan.

AVM atau kecacatan arteriovenous otak memerlukan rawatan. Faktanya ialah arteri yang membentuk konglomerat vaskular kurang berkembang. Tisu penghubung yang melapisi mereka mempunyai hubungan rapuh, jadi ancaman pecahnya sangat besar. Dengan bertambahnya usia, kemungkinan penembusan darah ke tisu otak meningkat. Setiap tahun, risikonya akan meningkat sebanyak 3% (data purata). Dengan syarat bahawa breakout telah berlaku sebelumnya, kebarangkalian breakout adalah sekitar 18%. Oleh itu, kehadiran patologi tidak dapat diabaikan..

Punca kerosakan

Cacat arteriovenous saluran serebral adalah akibat dari perkembangan abnormal rangkaian serebrum semasa pembentukan intrauterinnya. Terdapat banyak faktor risiko yang boleh mencetuskan proses patologi ini. Antaranya:

  • Penyakit ibu. Ini termasuk diabetes mellitus, keradangan buah pinggang kronik, asma bronkial dan banyak lagi..
  • Pematuhan wanita terhadap tabiat buruk. Dalam hal ini, bahayanya ditunjukkan oleh merokok, mengambil dadah, minum alkohol..
  • Rawatan dengan ubat-ubatan yang mempunyai kesan teratogenik.
  • Mabuk dipindahkan oleh wanita hamil.
  • Kecederaan janin.
  • Kehamilan berjalan dengan latar belakang peningkatan latar belakang radioaktif.

Para saintis tidak mengecualikan bahawa kecenderungan keturunan terhadap perkembangan penyakit ini penting. Terdapat bukti bahawa malformasi adalah akibat mutasi genetik.

Faktor risiko tambahan adalah lelaki. Telah terbukti bahawa konglomerat arteri paling kerap didiagnosis pada kanak-kanak lelaki..

Di manakah AVM berada?

Bundel vaskular boleh tertumpu di kawasan otak mana pun, bahagiannya tidak menjadi masalah. Kadang-kadang ia terletak di permukaan, dan kadang-kadang - di dalam struktur organ yang dalam. Urat bersambung secara langsung dengannya, jadi tekanan di dalamnya selalu meningkat.

Darah yang dibuang ke kawasan patologi sering menyebabkan kemerosotan pemakanan pada tisu di sekitar AVM. Ini menjadi sebab kelaparan oksigen mereka, kawasan yang terjejas menderita iskemia kronik.

Kadang-kadang kecacatan mempengaruhi saraf tunjang. Gejala utama adalah penurunan kepekaan pada bahagian bawah badan..

Pengelasan

AVM dengan lesi saluran otak boleh terdiri daripada jenis berikut:

  • Arteriovenous. Bundel terletak di antara arteri makan dan urat yang mengalir.
  • Arteri. Konglomerat diwakili secara eksklusif oleh arteri.
  • Malformasi vena yang melibatkan saluran serebrum. Patologi ini dicirikan oleh pengumpulan urat yang diubah. Bungkusan terpencil seperti ini jarang berlaku..

Bergantung pada ukuran anomali, ia boleh menjadi:

  • Kecil - hingga 3 cm.
  • Sederhana - tidak lebih daripada 6 cm.
  • Besar - lebih daripada 6 cm.

Selalunya, pesakit didiagnosis dengan AVM barah. Ia berlaku dalam 75% kes. Kurang biasa, doktor menemui fistular dan mikromalformasi..

Gejala

Kecacatan otak arteriovenous dapat menampakkan dirinya dengan cara yang berbeza. Gejala utama yang sering dikeluhkan oleh pesakit adalah sakit kepala. Mereka disebabkan oleh tekanan darah tinggi dan kebuluran oksigen di kawasan yang terjejas. Bergantung pada kelajuan aliran darah, di tempat penumpuan bundle patologi dan pada ukurannya, kesakitan mempunyai intensiti rata-rata atau tinggi.

Terdapat beberapa pilihan untuk penyakit ini:

  • Torpid. Orang itu mengalami kesakitan dan pening, dia sakit. Sakit kepala adalah paroxysmal, berlangsung sekitar 3 jam, dan mungkin tertumpu di lobus frontal atau temporal. Kadang-kadang pesakit mengalami sawan terhadap latar belakangnya. Oleh kerana simptom ini boleh mengiringi pelbagai penyakit, sukar untuk mengesyaki AVM secara bebas. Pada peringkat awal diagnosis, bahkan doktor mengesyaki tumor otak.
  • Buasir. Dalam kes ini, tekanan darah tinggi muncul..

Gejala saluran darah pecah akan bergantung kepada keparahan pendarahan. Semakin luas kawasan yang terjejas, semakin cerah. Kemungkinan gangguan fungsi pertuturan, gangguan pendengaran, paresis, masalah dengan koordinasi. Tanda utama yang menunjukkan kejayaan adalah kemerosotan kesejahteraan yang ketara. Sakit kepala bertambah, orang itu mungkin kehilangan kesedaran. Kekurangan rawatan perubatan tepat pada masanya boleh membawa maut.

Sehingga berlaku penembusan ke dalam tisu otak, pesakit boleh menunjukkan aduan berikut:

  1. Sakit kepala paroxysmal.
  2. Pemadaman sementara.
  3. Kelemahan pada anggota badan.
  4. Rasa kebas pada bahagian tertentu badan.
  5. Kemerosotan dalam penyelarasan.
  6. Masalah dengan penglihatan, pendengaran, atau pertuturan.

Apabila patologi berkembang, defisit fungsi neurologi akan meningkat. Pesakit mungkin mengalami sawan epilepsi yang belum pernah diperhatikan sebelumnya.

AVM urat Galen adalah jenis patologi yang teruk. Bungkusan kapal terletak di sebelah vena besar di otak. Sekiranya seorang kanak-kanak tidak menjalani pembedahan pada tahun pertama kehidupan, maka dengan kemungkinan 90% dia akan mati..

Diagnostik

Malformasi vaskular, tertumpu di kawasan kanan atau kiri otak, memerlukan pengesanan dan rawatan awal. Seorang pakar neurologi terlibat dalam diagnosis penyakit. Prosedur yang boleh memberi maklumat dalam mengesan patologi vaskular:

  • EEG.
  • Echo-EG.
  • REG.

Sekiranya pesakit dimasukkan ke hospital dengan simptom serebrum akut, maka dia segera menjalani CT atau MRI. Pemeriksaan tomografi jenis kedua dianggap lebih bermaklumat. Dengan menggunakan MRI, adalah mungkin untuk memvisualisasikan lokasi penembusan, menentukan skala dan membezakannya dari neoplasma lain, misalnya, dari sista, angioma atau hematoma.

Sekiranya pecah tidak berlaku, dan penyakitnya berlanjutan mengikut jenis torpid, maka tomografi otak klasik tidak akan memberikan maklumat lengkap. Adalah mungkin untuk mengesan bundle vaskular hanya dengan bantuan CT atau MRI saluran. Prosedur dijalankan menggunakan agen kontras.

Data yang diperoleh mesti ditafsirkan oleh pakar bedah saraf. Dialah yang menentukan taktik pengurusan pesakit yang lebih jauh..

Rawatan

Rawatan malformasi serebrum adalah pembedahan. Sekiranya patologi tidak dikesan selepas pecahnya, maka operasi dirancang. Doktor dan pesakit berpeluang untuk bersedia sepenuhnya untuk intervensi yang akan datang.

Amalan yang paling biasa untuk menghilangkan bundle vaskular adalah kraniotomi terbuka. Kaedah ini diamalkan sekiranya tidak melebihi isipadu 100 ml dan terletak di permukaan otak..

Apabila konglomerat berada dalam struktur yang dalam, doktor terlebih dahulu menggunakan embolisasi. Bahan khas disuntik ke dalam kapal, yang menyekat aliran darah dan menyebabkan lekatan dinding arteri dan urat. Selepas itu, hanya tinggal membuang tisu mati..

Sekiranya pengumpulan saluran darah tertumpu pada struktur otak yang dalam dan bermasalah untuk sampai ke sana, doktor akan menggunakan pisau gamma. Rawatan radiosurgikal melibatkan penyinaran cagaran tertutup.

Pakar tidak melanggar integriti tengkorak pesakit. Kelemahan terapi radiosurgikal termasuk fakta bahawa ia akan berkesan hanya jika ukuran konglomerat tidak melebihi 3 cm. Di samping itu, tempoh penghapusan kapal sepenuhnya dapat berlangsung selama beberapa tahun. Kadang kala prosedur ulangan diperlukan.

Apabila ada peluang untuk menyingkirkan pengumpulan saluran darah melalui kateterisasi arteri makan, maka doktor menggunakan kaedah ini. Embolisasi endovaskular sinar-X adalah salah satu kaedah rawatan yang kurang trauma. Walau bagaimanapun, pemulihan sepenuhnya dapat dicapai dalam tidak lebih daripada 30% kes..

Kemungkinan komplikasi

Sekiranya tidak ada rawatan, maka kemungkinan pecahnya kapal yang diubah adalah tinggi. Ini boleh mengakibatkan akibat yang serius. Kira-kira 50% pesakit kurang upaya. Risiko kematian pada penembusan pertama adalah sekitar 10%

Penipisan dinding arteri, yang berada di bawah tekanan berterusan, mengancam pembentukan aneurisma. Sekiranya pesakit pecah penonjolan patologi ini, maka kemungkinan kematiannya meningkat menjadi 50%.

Kelaparan oksigen kronik pada tisu otak menyebabkan sakit kepala yang berterusan, keletihan, kelemahan, dan penurunan kemampuan kognitif. Kemungkinan gangguan penglihatan, pendengaran, atau koordinasi. Itu semua bergantung pada lokasi AVM. Sel-sel otak yang lebih lama menderita hipoksia, lebih awal mereka mulai mati. Pada masa akan datang, ia mengancam dengan serangan jantung organ.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan yang bertujuan untuk mencegah pembentukan AVM pada janin semasa perkembangan intrauterinnya terbatas pada cadangan umum untuk wanita hamil. Semasa tempoh kehamilan, anda harus berhenti merokok, minuman beralkohol, dadah. Sebarang ubat hanya boleh diambil seperti yang diarahkan oleh doktor. Wanita dalam kedudukan tidak boleh menjalani sinar-X kecuali jika mereka dikaitkan dengan trauma yang teruk.

Apabila penyakit itu didiagnosis pada masa dewasa, preskripsi perubatan mesti diikuti dengan teliti. Anda tidak boleh menolak operasi jika disyorkan oleh pakar bedah saraf. Langkah pencegahan lain termasuk:

  • Penolakan dari aktiviti fizikal yang berat.
  • Memimpin gaya hidup yang diukur.
  • Kawalan emosi, penghindaran tekanan.
  • Mematuhi prinsip pemakanan yang betul.
  • Kawalan tekanan darah.
  • Penolakan tabiat buruk.

Kecacatan otak bukanlah hukuman mati. Penyakit ini mempunyai prognosis yang baik, tetapi hanya dengan pengesanan tepat pada masanya dan rawatan yang tepat..

Kecacatan otak arteriovenous (Cerebral AVM)

Malformasi arteriovenous otak adalah anomali kongenital saluran cerebral, yang dicirikan oleh pembentukan konglomerat vaskular tempatan, di mana tidak ada saluran kapilari, dan arteri langsung masuk ke dalam vena. Malformasi arteriovenous otak ditunjukkan oleh sakit kepala yang berterusan, sindrom epilepsi, pendarahan intrakranial semasa pecahnya pembuluh darah. Diagnostik dijalankan dengan menggunakan CT dan MRI saluran otak. Rawatan pembedahan: eksisi transkranial, radiosurgeri, embolisasi endovaskular, atau gabungan teknik ini.

ICD-10

  • Punca AVM otak
  • Klasifikasi AVM otak
  • Gejala AVM otak
  • Diagnostik AVM otak
  • Rawatan AVM otak
  • Harga rawatan

Maklumat am

Nformasi arteriovenous otak (serebral AVM) adalah kawasan yang berubah-ubah pada vaskulatur serebrum, di mana, bukannya kapilari, terdapat banyak cabang arteri dan urat yang berliku-liku, membentuk konglomerat vaskular tunggal, atau kusut. AVM merujuk kepada kelainan vaskular dalam perkembangan otak. Terdapat dalam 2 orang daripada 100 ribu penduduk. Dalam kebanyakan kes, mereka membuat debut klinikal mereka dalam jangka masa 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kes - pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM mempunyai dinding yang menipis dengan lapisan otot yang kurang berkembang. Ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya..

Dengan adanya AVM otak, risiko pecahnya dianggarkan sekitar 2-4% per tahun. Sekiranya pendarahan telah berlaku, maka kebarangkalian berulang adalah 6-18%. Kematian dalam pendarahan intrakranial dari AVM diperhatikan dalam 10% kes, dan kecacatan berterusan diperhatikan pada separuh pesakit. Kerana penipisan dinding arteri, penonjolan kapal, aneurisma, dapat terbentuk di lokasi AVM. Mortaliti pada aneurisma serebrum yang pecah jauh lebih tinggi daripada pada AVM, dan sekitar 50%. Oleh kerana AVM berbahaya oleh pendarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau kecacatan berikutnya, diagnosis dan rawatan tepat pada masanya adalah masalah mendesak pembedahan saraf dan neurologi moden..

Punca AVM otak

Kecacatan otak arteriovenous berlaku akibat gangguan tempatan intrauterin dalam pembentukan rangkaian vaskular serebrum. Penyebab pelanggaran tersebut adalah pelbagai faktor berbahaya yang mempengaruhi janin dalam tempoh antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, jangkitan intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes mellitus, glomerulonefritis kronik, asma bronkial, dll.), Mabuk, tabiat buruk wanita hamil (ketagihan dadah, merokok, alkoholisme) ), mengambil ubat farmasi semasa kehamilan dengan kesan teratogenik.

Malformasi arteriovenous serebrum boleh berada di mana sahaja di otak: baik di permukaannya dan di kedalaman. Di lokasi penyetempatan AVM, tidak ada jaringan kapilari, peredaran darah berlaku dari arteri ke urat secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan vena varikos. Pada masa yang sama, pelepasan darah melewati jaringan kapilari dapat menyebabkan kemerosotan bekalan darah ke tisu serebral di lokasi AVM, yang menyebabkan iskemia serebrum tempatan kronik..

Klasifikasi AVM otak

Mengikut jenisnya, malformasi saluran cerebral dikelaskan kepada arteriovenous, arterial dan venous. Malformasi arteriovenous terdiri daripada arteri adduktor, urat pengeringan, dan konglomerat kapal berubah yang terletak di antara mereka. Fistular AVM, AVM barah dan mikromformasi dibezakan. AVM Racinous menyumbang kira-kira 75% kes. Malformasi arteri atau vena yang terpencil, di mana hanya arteri atau hanya urat yang dilihat dengan kerap, agak jarang.

Mengikut ukuran, AVM serebrum dibahagikan kepada kecil (diameter kurang dari 3 cm), sederhana (3 hingga 6 cm), dan besar (lebih dari 6 cm). Dengan sifat saliran, AVM diklasifikasikan ke dalam yang mempunyai dan tanpa vena pengeringan mendalam, iaitu, urat yang mengalir ke sinus lurus atau sistem vena serebrum yang besar. Terdapat juga AVM yang terletak di dalam atau di luar kawasan yang berfungsi secara signifikan. Yang terakhir merangkumi korteks sensorimotor, batang otak, thalamus, zon dalam lobus temporal, kawasan ucapan deria (zon Wernicke), pusat Broca, lobus oksipital.

Dalam praktik bedah saraf, untuk menentukan risiko pembedahan untuk malformasi vaskular serebrum, penilaian AVM digunakan bergantung pada skor agregat. Setiap tanda (ukuran, jenis saliran dan penyetempatan yang berkaitan dengan zon berfungsi) diberikan sejumlah mata dari 0 hingga 3. Bergantung pada mata yang dijaringkan, AVM diklasifikasikan mempunyai risiko operasi rendah (1 mata) yang berkaitan dengan risiko operasi tinggi kerana kerumitan teknikal penghapusannya, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 mata).

Gejala AVM otak

Di klinik AVM serebrum, varian hemoragik dan torpid kursus dibezakan. Menurut pelbagai sumber, varian hemoragik menyumbang 50% hingga 70% kes AVM. Ini khas untuk AVM kecil dengan urat yang mengalir, begitu juga AVM yang terletak di fossa posterior. Sebagai peraturan, dalam kes seperti itu, pesakit mengalami hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, pendarahan subarachnoid adalah mungkin, yang menyumbang sekitar 52% daripada semua kes pecah AVM. Sisa 48% jatuh pada pendarahan yang rumit: parenchymal dengan pembentukan hematoma intraserebral, meningeal dengan pembentukan hematoma subdural dan bercampur. Dalam beberapa kes, pendarahan yang rumit disertai dengan pendarahan di ventrikel serebrum..

Klinik pecah AVM bergantung pada lokasinya dan kadar aliran darah. Dalam kebanyakan kes, terdapat kemerosotan tajam dalam keadaan ini, sakit kepala yang semakin meningkat, gangguan kesedaran (dari kekeliruan hingga koma). Pendarahan parenkim dan campuran, bersamaan dengan ini, ditunjukkan oleh gejala neurologi fokus: gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, paresis dan kelumpuhan, kehilangan kepekaan, aphasia motorik atau dysarthria.

Aliran torpid lebih khas untuk AVM serebrum sederhana hingga besar yang terletak di korteks serebrum. Ia dicirikan oleh clephal cephalalgias - paroxysms sakit kepala yang berurutan, berlangsung tidak lebih dari 3 jam. Cephalalgia tidak sekuat dengan pecahnya AVM, tetapi biasa. Dengan latar belakang cephalgia, sebilangan pesakit mengalami sawan, yang sering bersifat umum. Dalam kes lain, AVM serebral torpid dapat meniru gejala tumor intraserebral atau jisim lain. Dalam kes ini, penampilan dan peningkatan secara beransur-ansur defisit neurologi fokus diperhatikan..

Pada masa kanak-kanak, terdapat jenis malformasi vaskular serebral yang terpisah - AVM urat Galen. Patologi adalah kongenital dan terdiri daripada adanya AVM di kawasan vena otak yang hebat. AVM urat Galen menyumbang kira-kira satu pertiga daripada semua kes malformasi serebrum vaskular yang berlaku di pediatrik. Mereka dicirikan oleh kematian yang tinggi (hingga 90%). Rawatan pembedahan yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan dianggap paling berkesan..

Diagnostik AVM otak

Sakit kepala yang berterusan, kejang epilepsi permulaan pertama, dan kemunculan gejala fokus boleh menjadi alasan untuk menghubungi pakar neurologi sebelum pecahnya AVM. Pesakit menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo-EG dan REG. Sekiranya berlaku pecahnya AVM, diagnostik dilakukan secara kecemasan. Yang paling bermaklumat dalam diagnosis malformasi vaskular adalah kaedah tomografi. Tomografi yang dikira dan pencitraan resonans magnetik dapat digunakan baik untuk memvisualisasikan tisu otak dan untuk memeriksa saluran darah. Sekiranya pecah AVM, MRI otak lebih bermaklumat daripada CT. Ini memungkinkan untuk mengenal pasti penyetempatan dan ukuran pendarahan, untuk membezakannya dari formasi intrakranial volumetrik lain (hematoma kronik, tumor, abses otak, sista serebrum).

Dengan torsi AVM, MRI dan CT otak mungkin tetap normal. Hanya angiografi serebrum dan rakan modennya, CT vaskular dan MR-angiografi, yang dapat mengesan malformasi vaskular dalam kes seperti itu. Kajian pembuluh darah serebrum dilakukan menggunakan agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh pakar bedah saraf, yang juga menilai risiko operasi dan kemungkinan rawatan pembedahan AVM. Perlu diingat bahawa sekiranya pecah, disebabkan oleh pemampatan vaskular pada keadaan hematoma dan edema serebrum, ukuran tomografi AVM boleh jauh lebih kecil daripada yang sebenarnya.

Rawatan AVM otak

Kerosakan arteriovenous otak, jika pecah atau terdapat bahaya komplikasi seperti itu, mesti dihilangkan. Rawatan pembedahan AVM yang dirancang lebih baik. Sekiranya pecah, ia dilakukan setelah penghapusan tempoh akut pendarahan dan penyerapan semula hematoma. Dalam tempoh akut, menurut petunjuk, adalah mungkin untuk membuang hematoma yang terbentuk secara pembedahan. Penghapusan serentak kedua-dua hematoma dan AVM dilakukan hanya dengan penyetempatan lobus malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Untuk pendarahan ventrikel, saliran ventrikel luaran ditunjukkan terlebih dahulu..

Pembuangan AVM pembedahan klasik dilakukan dengan kraniotomi. Pembekuan kapal penambah, pengasingan AVM, ligasi kapal yang berlepas dari kerosakan dan eksisi AVM dilakukan. Penyingkiran AVM transkranial radikal seperti ini dapat dilaksanakan apabila isipadu tidak lebih dari 100 ml dan terletak di luar kawasan yang berfungsi secara signifikan. Apabila AVM besar, rawatan gabungan sering digunakan.

Apabila penyingkiran AVM transkranial sukar kerana lokasinya di kawasan otak yang berfungsi secara signifikan dan struktur dalam, penyingkiran AVM radiosurgikal dilakukan. Walau bagaimanapun, kaedah ini hanya berkesan untuk malformasi yang tidak lebih dari 3 cm. Sekiranya ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka penghapusan lengkapnya berlaku pada 90% kes, dan dengan ukuran lebih dari 3 cm - dalam 30%. Kelemahan kaedah ini adalah jangka masa panjang (dari 1 hingga 3 tahun) yang diperlukan untuk penghapusan sepenuhnya AVM. Dalam beberapa kes, penyinaran secara bertahap mengenai malformasi diperlukan selama beberapa tahun..

Kaedah menghilangkan AVM serebrum juga merangkumi embolisasi endovaskular sinar-X arteri yang membawa kepada AVM. Ia dapat dilakukan apabila ada kapal terkemuka yang tersedia untuk kateterisasi. Embolisasi dilakukan secara berperingkat, dan isipadu bergantung pada struktur vaskular AVM. Embolisasi lengkap dapat dicapai hanya pada 30% pesakit. Subtotal embolization diperoleh dalam 30% lagi. Dalam kes lain, embolisasi hanya berjaya sebahagiannya..

Rawatan gabungan berperingkat AVM terdiri daripada melakukan beberapa kaedah di atas. Sebagai contoh, sekiranya embolisasi AVM tidak lengkap, tahap seterusnya adalah pemotongan transkranial pada bahagian yang tinggal. Dalam kes di mana penyingkiran AVM lengkap gagal, rawatan radiosurgikal juga digunakan. Pendekatan multimodal untuk rawatan malformasi vaskular serebrum telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling berkesan dan dibenarkan dalam kaitannya dengan AVM yang besar..


Artikel Seterusnya
Sakit jantung: semasa menghirup, tajam, menekan, sakit, menusuk, bagaimana membezakan dari bukan jantung