Anomali Arnold-Chiari


Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ukuran fossa kranial yang tidak seimbang dan unsur-unsur struktur otak yang terletak di dalamnya. Dalam kes ini, amandel cerebellar turun di bawah tahap anatomi dan boleh merosot.

Gejala malformasi Arnold Chiari dinyatakan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan strok serebrum. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian menyatakan diri mereka dengan tajam, misalnya, selepas jangkitan virus, sakit kepala, atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ini boleh berlaku di mana-mana peringkat kehidupan..

Penerangan mengenai penyakit ini

Intipati patologi dikurangkan kepada penyetempatan medula oblongata dan cerebellum yang tidak betul, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap oleh doktor sebagai varian atypical dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pesakit, anomali perkembangan rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain pada saraf tunjang - sista yang memprovokasi pemusnahan struktur tulang belakang yang cepat.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan yang tidak normal pada akhir abad ke-18, dan doktor Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada masa yang sama. Penyebaran gangguan ini berkisar antara 3 hingga 8 kes setiap 100,000 orang. Selalunya terdapat anomali Arnold Chiari 1 dan 2 darjah, dan orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Kecacatan Arnold Chiari jenis 1 terdiri daripada menurunkan unsur-unsur fossa kranial posterior ke saluran tulang belakang. Ketidaksesuaian Chiari jenis 2 dicirikan oleh perubahan lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, sering kali mengalami penurunan. Lebih kurang biasa adalah tahap ketiga patologi, yang dicirikan oleh perpindahan yang jelas dari semua elemen fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah perkembangan otak kecil, yang digabungkan dengan pelbagai keabnormalan pada bahagian otak. Arnold Chiari darjah 1 adalah bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan sepihak atau bilateral dari amandel cerebellar ke saluran tulang belakang. Ini boleh berlaku kerana pergerakan medulla oblongata ke bawah, selalunya patologi disertai oleh pelbagai pelanggaran sempadan kraniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya dalam 3-4 lusin kehidupan. Harus diingat bahawa perjalanan tanpa gejala ektopia amandel cerebellar tidak memerlukan rawatan dan sering muncul secara tidak sengaja pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit ini, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga kaitan dalam mekanisme pembangunan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetik;
  • trauma stingray semasa melahirkan anak;
  • tekanan tinggi cecair serebrospinal di dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Mengikut kekerapan kejadian, gejala berikut dibezakan:

  • sakit kepala - pada sepertiga pesakit;
  • sakit anggota badan - 11%;
  • kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
  • rasa mati rasa pada anggota badan - separuh daripada pesakit;
  • penurunan atau kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan - 40%;
  • ketegangan berjalan - 40%;
  • getaran mata yang tidak disengajakan - sepertiga pesakit;
  • penglihatan berganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah - dalam 5%;
  • gangguan sebutan - 4%;
  • pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - dalam 3% pesakit;
  • sinkop (pengsan) menyatakan - 2%.

Kecacatan Chiari darjah kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, trunk dan ventrikel keempat. Ciri yang melekat adalah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, hidrosefalus ada, sering penyempitan saluran air serebrum. Tanda-tanda neurologi muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Pembesaran pembedahan selanjutnya dari fossa posterior memungkinkan hasil yang baik. Ramai pesakit memerlukan jalan pintas, terutamanya untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali tahap ketiga, hernia kranial di occiput bawah atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan gangguan perkembangan batang otak, pangkal kranial dan vertebra atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kes - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang berlaku, mempunyai prognosis yang buruk dan secara dramatik memendekkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Berapa banyak orang akan hidup setelah campur tangan tepat pada masanya, mustahil untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, kerana patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..

Manifestasi klinikal pada jenis pertama berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan kemasukan dalam proses saraf tunjang serviks atas dan oblongata medula distal dengan gangguan serebrum dan kumpulan saraf saraf kranial. Oleh itu, pada orang dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

  • Sindrom bulbar disertai oleh disfungsi saraf trigeminal, muka, vestibular cochlear, hypoglossal dan vagal. Pada masa yang sama, terdapat gangguan menelan dan pertuturan, pukulan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis lelangit lembut di satu sisi, suara serak, ataksia, pergerakan pergerakan, kelumpuhan bahagian bawah kaki yang tidak lengkap.
  • Sindrom Syringomyelitis ditunjukkan oleh atrofi otot lidah, gangguan menelan, kekurangan kepekaan di kawasan muka, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan nada otot secara spastik, dll..
  • Sindrom piramidal dicirikan oleh paresis sedikit spastik dari semua ekstremitas dengan hipotonia lengan dan kaki. Refleksi tendon di hujung kaki meningkat, refleks perut tidak dipicu atau menurun.

Kesakitan di bahagian belakang kepala dan leher boleh meningkat dengan batuk, bersin. Di tangan, kepekaan suhu dan kesakitan menurun, serta kekuatan otot. Pingsan, pening sering berlaku, dan penglihatan merosot pada pesakit. Dengan bentuk lanjutan, apnea (penangkapan pernafasan jangka pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan cepat, kemerosotan refleks faring muncul.

Tanda klinikal yang menarik bagi orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan meneran, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut yang tertutup). Dengan peningkatan gejala fokus (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hidrosefalus, timbul persoalan pengembangan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan suboccipital) timbul.

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis 1 tidak disertai dengan kecederaan saraf tunjang dan dibuat terutamanya pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut pemeriksaan bedah siasat, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%) pada kanak-kanak dengan hernia saluran tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran peredaran cecair serebrospinal. Biasanya, cecair serebrospinal mudah beredar di ruang subarachnoid.

Gambar sinar-X lateral dan MRI tengkorak menunjukkan pengembangan saluran kanal tulang belakang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, lenturan amigdala oleh arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan yang bersamaan di rantau kraniovertebral seperti perkembangan atlas, proses odontoid epistrofeus, pemendekan jarak atlantooccipital.

Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan perkembangan bawah lengkungan posterior atlas, perkembangan vertebra serviks kedua, kecacatan foramen magnum, hipoplasia bahagian lateral atlas, dan pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengesan tumor fossa kranial posterior atau kawasan kraniospinal. Dalam beberapa kes, diagnosis yang tepat dibantu oleh manifestasi luaran pada pesakit: garis rambut yang rendah, leher yang dipendekkan, dll., Serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan tersebut adalah MRI otak dan kawasan serviksotoraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterin. Kemungkinan tanda-tanda kerusakan ECHO termasuk ubat tetes dalaman, kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sebilangan pakar tidak menganggap manifestasi tersebut bersifat spesifik..

Untuk memperjelas diagnosis, pesawat pengimbasan yang berbeza digunakan, yang memungkinkan untuk mengesan beberapa gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar semasa kehamilan cukup mudah. Oleh itu, ultrasound tetap menjadi salah satu pilihan pengimbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..

Rawatan

Sekiranya kursus tidak simptomatik, pemerhatian berterusan dengan pemeriksaan ultrasound dan radiografi biasa ditunjukkan. Sekiranya satu-satunya tanda anomali adalah kesakitan kecil, pesakit diberi rawatan konservatif. Ini merangkumi pelbagai pilihan menggunakan ubat anti-radang bukan steroid dan relaxer otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan ubat anestetik sendiri, kerana mereka mempunyai sejumlah kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Sekiranya terdapat kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya dalam dua hingga tiga bulan tidak ada kesan dari rawatan tersebut, operasi dilakukan (pengembangan foramen oksipital, penghapusan lengkungan vertebra, dll.). Dalam kes ini, pendekatan individu yang ketat diperlukan untuk mengelakkan campur tangan dan kelewatan operasi yang tidak perlu..

Pada beberapa pesakit, semakan pembedahan adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan mampatan struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Rawatan ini menghasilkan peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pesakit. Pengembangan fossa kranial menyumbang kepada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobiliti.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Kekambuhan mungkin berlaku dalam masa tiga tahun selepas campur tangan. Menurut keputusan komisen perubatan dan sosial, pesakit seperti itu diberikan kecacatan.

Sindrom Arnold Chiari

Semua kandungan iLive ditinjau oleh pakar perubatan untuk memastikannya setepat dan faktual mungkin.

Kami mempunyai garis panduan yang ketat untuk pemilihan sumber maklumat dan kami hanya menghubungkan ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik dan, di mana mungkin, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dan lain-lain) adalah pautan interaktif untuk kajian sedemikian.

Sekiranya anda yakin bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau boleh dipersoalkan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

  • Kod ICD-10
  • Epidemiologi
  • Sebab-sebabnya
  • Patogenesis
  • Gejala
  • Tahap
  • Komplikasi dan akibatnya
  • Diagnostik
  • Diagnosis pembezaan
  • Rawatan
  • Siapa yang hendak dihubungi?
  • Pencegahan
  • Ramalan

Malformasi (anomali kongenital), atau sindrom Arnold-Chiari, adalah patologi yang muncul walaupun pada tahap pembentukan anak yang belum lahir, iaitu, bahkan semasa tempoh perkembangan janin intrauterin. Kecacatan ini adalah tekanan otak yang berlebihan kerana ketidakcocokan ukuran atau ubah bentuk kawasan kranial tertentu. Akibatnya, ada pergerakan batang otak dan amandel otak kecil ke dalam foramen magnum, di mana pelanggarannya dijumpai..

Kod ICD-10

Epidemiologi

Patologi tidak boleh disebut terlalu jarang: sindrom ini berlaku pada kira-kira 5 bayi daripada 100 ribu yang dilahirkan.

Punca Sindrom Arnold-Chiari

Sebab-sebab anomali yang boleh dipercayai masih belum difahami sepenuhnya. Kita boleh yakin bahawa penyakit ini tidak berkaitan dengan kecacatan kromosom..

Lebih-lebih lagi, banyak saintis tidak mengiktiraf sindrom ini sebagai kongenital, percaya bahawa penampilan penyakit itu mungkin berlaku, termasuk pada orang dewasa..

Oleh itu, terdapat dua kategori kemungkinan penyebab sindrom Arnold-Chiari..

Sebab kongenital:

  • Semasa perkembangan intrauterin, cranium mengalami perubahan - misalnya, fossa kranial posterior yang berkurang terbentuk, yang menjadi halangan untuk lokasi normal cerebellum. Mungkin terdapat gangguan lain dalam pertumbuhan dan perkembangan alat tulang, yang tidak sesuai dengan parameter otak;
  • intrauterinely membentuk foramen oksipital yang terlalu besar dengan nama yang sama.

Sebab yang diperoleh:

  • trauma pada tengkorak dan otak kanak-kanak semasa bersalin;
  • CSF cedera pada saraf tunjang dengan peregangan saluran tengah.

Di samping itu, perkembangan sindrom Arnold-Chiari dibenarkan sebagai akibat pendedahan kepada faktor atau kecacatan lain..

Patogenesis

Dalam etiologi perkembangan sindrom, beberapa faktor risiko yang diterima umum dibezakan. Oleh itu, sindrom Arnold-Chiari pada janin boleh muncul kerana sebab-sebab berikut:

  • pengambilan ubat bebas atau tidak terkawal oleh wanita hamil;
  • minum alkohol oleh wanita hamil, serta pendedahan kepada nikotin;
  • jangkitan virus pada seorang wanita semasa kehamilan.

Walau bagaimanapun, patogenesis anomali langkah demi langkah yang tepat belum dapat diketahui, yang sering merumitkan kemungkinan pencegahan penyakit ini..

Gejala Sindrom Arnold Chiari

Sindrom Arnold-Chiari pada orang dewasa paling kerap mempunyai anomali jenis I. Gejala ciri tahap pertama penyakit ini muncul bersamaan dengan sakit kepala kekal:

  • dispepsia, serangan mual;
  • kelemahan pada lengan, paresthesia;
  • sakit di tulang belakang serviks;
  • sensasi tinnitus;
  • tidak stabil semasa berjalan;
  • diplopia;
  • kesukaran menelan, kekeliruan dalam bercakap.

Tanda-tanda pertama sindrom Arnold-Chiari tahap II muncul sebaik sahaja bayi dilahirkan, atau pada masa bayi. Sindrom Arnold-Chiari pada kanak-kanak ditunjukkan oleh gangguan berikut:

  • gangguan menelan;
  • gangguan fungsi pernafasan, kelemahan tangisan anak, pergerakan pernafasan yang bising dengan peluit khas.

Tahap ketiga penyakit ini adalah yang paling teruk. Kematian sering dapat dilihat akibat infark serebral atau saraf tunjang. Untuk tahap ketiga sindrom Arnold-Chiari, tanda-tanda berikut adalah ciri:

  • semasa memusingkan kepala, pesakit mengalami kehilangan penglihatan atau diplopia, kadang-kadang pening dan pingsan;
  • terdapat gegaran, gangguan koordinasi;
  • kehilangan kepekaan sebahagian atau separuh badan;
  • kelemahan otot muka, otot anggota badan dan badan;
  • kesukaran membuang air kecil.

Bergantung pada tahap dan gejala, pelbagai jenis rawatan patologi ditetapkan..

Tahap

Tahap, atau jenis sindrom, berbeza antara satu sama lain oleh ciri struktur tisu otak, terkendali di saluran tulang belakang, dan juga oleh adanya gangguan dalam pembentukan elemen otak dan kedalaman pelanggaran.

  • Pada jenis I, pelanggaran berlaku agak rendah (di kawasan serviks), fungsi otak berada dalam had normal.
  • Pada jenis II, cerebellum bergerak di dalam foramen magnum serentak dengan adanya kecacatan pada saraf tunjang dan otak.
  • Pada jenis III, hernia oksipital dijumpai dengan perpindahan lengkap struktur serebrum posterior ke dalam foramen magnum yang diperbesar. Tahap sindrom Arnold-Chiari ini mempunyai prognosis terburuk dan dalam kebanyakan kes boleh membawa maut.

Komplikasi dan akibatnya

  1. Lumpuh yang berlaku akibat tekanan pada struktur tulang belakang.
  2. Pengumpulan cecair di otak (hidrosefalus).
  3. Pembentukan sista atau pembentukan rongga di tulang belakang (syringomyelia).
  4. Infark serebral atau saraf tunjang.
  5. Apnea, kematian.

Diagnostik sindrom Arnold-Chiari

Ujian untuk diagnosis sindrom Arnold-Chiari biasanya tidak begitu bermaklumat. Untuk menjelaskan diagnosis, adalah mungkin untuk melakukan tusukan lumbal diikuti dengan analisis cairan serebrospinal.

Diagnosis instrumental sindrom Arnold-Chiari terdiri dalam pelantikan pencitraan resonans magnetik, yang dilakukan di klinik dan jabatan neurologi. Kaedah MRI membolehkan anda memeriksa serviks, tulang belakang toraks dan tengkorak.

Sebilangan besar penyakit dikesan semasa pemeriksaan luaran: perhatian diberikan kepada berjalan, kehadiran kepekaan dan tanda-tanda ciri lain.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom Arnold-Chiari dilakukan dengan perpindahan sekunder amandel cerebellar kerana peningkatan tekanan intrakranial yang disebabkan oleh tumor, hematoma yang luas, dll..

Siapa yang hendak dihubungi?

Rawatan Sindrom Arnold-Chiari

Sekiranya pesakit tidak menyatakan keluhan yang signifikan, selain sensasi yang menyakitkan, maka dia diberi rawatan ubat dengan pelbagai kombinasi ubat anti-radang bukan steroid, nootropik dan ubat penenang otot.

Ubat yang digunakan untuk meringankan keadaan pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari:

Tugaskan ke dalam untuk 1-2 tab. dalam sehari.

Dispepsia, anemia, edema.

Tidak berlaku untuk rawatan kanak-kanak di bawah umur 15 tahun.

Tentukan dari 30 hingga 160 mg per kilogram berat badan setiap hari, dalam kira-kira tiga dos. Kursus terapi - sehingga 2 bulan.

Dispepsia, kegelisahan, peningkatan libido.

Untuk insomnia, dos ubat ubat dipindahkan ke pengambilan pada waktu petang..

Ambil 200 mg hingga 4 kali sehari.

Sakit perut, dispepsia, takikardia, reaksi alahan, berpeluh.

Tidak digunakan untuk merawat kanak-kanak di bawah umur 6 tahun.

Tugaskan 50-150 mg secara individu sehingga 3 kali sehari.

Rasa kelemahan otot, menurunkan tekanan darah, dispepsia, manifestasi alahan.

Tidak ditetapkan untuk kanak-kanak di bawah 6 tahun.

Di samping itu, vitamin B diresepkan dalam dos yang tinggi. Vitamin ini terlibat secara aktif dalam kebanyakan proses biokimia, memastikan fungsi normal sistem saraf. Sebagai contoh, tiamin, yang terdapat dalam membran neuron, secara signifikan mempengaruhi proses pemulihan saluran konduksi saraf yang rosak. Pyridoxine memastikan pengeluaran protein pengangkutan dalam silinder paksi, dan juga berfungsi sebagai antioksidan yang berkualiti.

Pengambilan jangka panjang dos vitamin B1 dan B12 yang terlalu tinggi tidak disertai dengan kesan sampingan. Mengambil vitamin B6 lebih daripada 500 mg sehari boleh menyebabkan polyneuropathy deria..

Makanan tambahan vitamin yang paling biasa digunakan untuk Sindrom Arnold-Chiari adalah Milgamma, ubat yang mengandungi 100 mg tiamin dan piridoksin, dan 1000 mcg cyanocobalamin. Kursus rawatan bermula dengan 10 suntikan ubat, kemudian beralih ke pentadbiran oral.

Fisioterapi telah membuktikan dirinya sebagai teknik bantu. Biasanya, pakar neurologi mengesyorkan prosedur berikut kepada pesakit:

  • cryotherapy - mengaktifkan sistem pengawalseliaan badan, merangsang sistem imun dan endokrin, melegakan kesakitan;
  • terapi laser - meningkatkan peredaran mikro dan pemakanan tisu di kawasan yang rosak;
  • magnetoterapi - membantu melancarkan simpanan kesihatan dalaman badan.

Fisioterapi berjaya melengkapkan rawatan dengan ubat untuk mencapai hasil positif yang lebih lestari.

Telah berjaya digunakan untuk melegakan Sindrom Arnold-Chiari dan homeopati. Prinsip asas rawatan homeopati adalah penggunaan dos ubat herba yang boleh diabaikan yang bertindak menentang penyakit ini. Dosis ubat-ubatan homeopati disebut "pengenceran": boleh berupa perpuluhan atau sentimeter. Untuk pembuatan ubat-ubatan, sebagai peraturan, ekstrak tumbuhan dan, sebahagian besarnya, alkohol digunakan..

Ubat homeopati digunakan mengikut peraturan yang diterima umum: setengah jam sebelum makan, atau setengah jam setelah makan. Butiran atau cecair harus dipegang di dalam mulut untuk diserap.

Ambil 8-10 butiran tiga kali sehari.

Kesakitan melegakan, menenangkan, membantu memulihkan serat saraf yang rosak.

Ambil 15 titis tiga kali sehari.

Menormalkan tidur, melegakan gejala psikosomatik.

Ambil 8-10 butiran tiga kali sehari.

Menghilangkan kegatalan, menenangkan dan melicinkan manifestasi reaksi neurotik.

Ambil 1 tablet atau 10 tetes tiga kali sehari.

Menghilangkan pening, melegakan simptom kecederaan kraniocerebral.

Ambil 1 tablet tiga kali sehari.

Kesakitan melegakan, menghilangkan tekanan.

Ubat homeopati boleh didapati secara bebas secara komersial. Tidak ada kesan sampingan semasa mengambilnya, bagaimanapun, pengambilan ubat tanpa berjumpa doktor sangat tidak digalakkan..

Sekiranya terapi ubat tidak meningkatkan dinamika sindrom Arnold-Chiari, dan tanda-tanda seperti parestesi, kelemahan otot, gangguan fungsi visual atau kesedaran tetap ada, maka doktor menetapkan rawatan pembedahan yang dirancang atau segera.

Campur tangan pembedahan yang paling biasa untuk sindrom Arnold-Chiari adalah craniectomy suboccipital - pembesaran foramen magnum dengan melihat elemen tulang oksipital dengan penyingkiran lengkungan serviks. Sebagai hasil operasi, tekanan langsung pada batang otak berkurang dan peredaran cecair serebrospinal stabil..

Selepas reseksi tulang, pakar bedah melakukan pembedahan plastik pada dura mater, dan pada masa yang sama membesarkan fossa kranial posterior. Pembedahan plastik dilakukan dengan menggunakan tisu pesakit sendiri - sebagai contoh, aponeurosis atau bahagian periosteum. Dalam beberapa kes, pengganti tiruan kain digunakan.

Pada akhir operasi, luka dijahit, kadang-kadang dengan plat penstabil titanium. Keperluan pemasangannya diputuskan secara individu..

Sebagai peraturan, operasi standard berlangsung dari 2 hingga 4 jam. Tempoh pemulihan adalah 1-2 minggu.

Rawatan alternatif

Resipi tradisional untuk rawatan sindrom Arnold-Chiari bertujuan terutamanya untuk menghilangkan rasa sakit dan melegakan otot yang terkena kekejangan. Rawatan sedemikian tidak dapat menggantikan terapi tradisional, tetapi dapat melengkapkannya dengan berkesan..

  • Tuangkan 200 ml air panas 2 sudu besar. l. herba atau rizom marshmallow, disuntik semalaman. Digunakan untuk membuat kompres beberapa kali sehari, sehingga keadaannya lega.
  • Rebus telur ayam, kupas panas, potong separuh dan sapukan ke tempat yang sakit. Keluarkan apabila telur telah sejuk sepenuhnya.
  • Kompres yang dibuat dari madu asli tulen digunakan.
  • Bancuh dengan air mendidih (200 ml) 1 sudu besar. l. pakis, biarkan dengan api kecil hingga 20 minit. Sejukkan dan ambil 50 ml sebelum setiap hidangan.
  • Bancuh dengan air mendidih (200 ml) 1 sudu besar. l. daun raspberry, biarkan dengan api kecil hingga 5 minit. Sejukkan dan minum 5 sudu besar. l. tiga kali sehari sebelum makan.

Rawatan herba membantu memperbaiki keadaan pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari dengan ketara. Selain sakit, herba menormalkan sistem saraf, memperbaiki mood dan tidur..

  • Ambil 1 sudu besar. l. keringkan anise mentah, kemangi dan pasli, tuangkan 700 ml air mendidih, biarkan selama 2 jam dan tapis. Ambil 200 ml pada waktu pagi, petang dan malam sebelum makan.
  • Tuangkan 700 ml air ke dalam campuran sage, thyme dan adas yang sama (3 sudu besar). Bersikeras hingga 2 jam, tapis dan minum segelas tiga kali sehari sebelum makan.
  • Bancuh campuran balsem lemon, kemangi dan rosemary (masing-masing 2 sudu besar) dalam 750 ml air mendidih. Tegas dan tapis, kemudian ambil 200 ml tiga kali sehari sebelum makan.

Latihan kinesiologi

Gimnastik Kinesiologikal adalah satu set latihan fizikal khas yang menstabilkan sistem saraf manusia. Latihan sedemikian boleh digunakan untuk meringankan keadaan pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari kelas I. Kajian menunjukkan bahawa ketika melakukan gimnastik kinesiologis hanya sekali setiap 7 hari, anda dapat meningkatkan persepsi anda tentang dunia dan kesejahteraan, menghilangkan kesan tekanan, menghilangkan kegatalan, dll..

Di samping itu, kelas membolehkan anda membuat kerja segerak hemisfera serebrum, meningkatkan keupayaan untuk menumpukan perhatian dan menghafal maklumat..

Kursus latihan berlangsung selama satu setengah hingga dua bulan, 20 minit sehari.

  • Dianjurkan untuk mempercepat langkah elemen gimnastik secara beransur-ansur..
  • Sebilangan besar latihan harus dilakukan dengan mata tertutup (untuk meningkatkan kepekaan kawasan otak tertentu).
  • Dianjurkan untuk menggabungkan latihan anggota badan atas dengan pergerakan mata yang diselaraskan.
  • Semasa pergerakan pernafasan, seseorang harus cuba menghubungkan visualisasi.

Amalan menunjukkan bahawa kelas kinesiologi, selain pengembangan konduksi saraf, memberi banyak kesenangan kepada pesakit.

Pencegahan

Kerana kekurangan maklumat yang diperlukan mengenai etiologi sindrom Arnold-Chiari, agak sukar untuk menentukan pencegahan spesifik penyakit ini. Semua yang dapat dilakukan adalah memberi peringatan kepada ibu bapa masa depan tentang perlunya menjalani gaya hidup yang sihat, serta kemungkinan akibat merokok dan minum alkohol..

Untuk kelahiran anak yang sihat, ibu mengandung harus mematuhi cadangan berikut:

  • makan dengan baik dan seimbang;
  • berhenti merokok dan minum alkohol;
  • jangan mengubat sendiri dan mematuhi nasihat dan preskripsi doktor dengan tegas.

Peraturan tersebut mesti dipatuhi bukan hanya semasa kehamilan, tetapi juga ketika merancangnya..

Ramalan

Pesakit dengan tahap pertama atau kedua penyakit ini dapat menjalani kehidupan normal, sekiranya tidak terdapat gejala klinikal yang teruk. Sekiranya terdapat masalah yang bersifat neurologi, maka pesakit seperti itu diresepkan untuk campur tangan pembedahan segera (yang, bagaimanapun, tidak selalu memungkinkan untuk memulihkan beberapa fungsi neurologi).

Tahap ketiga patologi dalam sebilangan besar kes berakhir dengan kematian pesakit.

Sekiranya anda mengabaikan sindrom Arnold-Chiari, maka gangguan akan bertambah, secara beransur-ansur melumpuhkan bahagian-bahagian tulang belakang, yang lambat laun berakhir dengan kelumpuhan.

Apakah intipati dari anomali Arnold Chiari, betapa berbahayanya patologi ini, kaedah rawatannya

Doktor membezakan tiga jenis kecacatan Chiari. Mereka bergantung pada perubahan struktur tisu otak yang menembus ke kawasan vertebra, serta pada jenis gangguan dalam kerja dan fungsi saraf tunjang dan otak.

Biasanya tidak ada gejala penyakit ini, jadi tidak perlu mengobatinya. Selalunya sindrom ini dijumpai hanya apabila penyakit lain disiasat..

Walaupun kelihatannya tidak berbahaya, akibat dari anomali Arnold Chiari boleh menjadi buruk.

Apakah fenomena ini

Kerosakan Arnold Chiari jarang berlaku. Dalam penyakit ini, bahagian otak bahagian belakang bergerak ke arah kaudal, jatuh ke dalam foramen magnum.

Di tempat ini, seseorang dapat merasakan kesakitan yang menarik, kadang-kadang kelainan neurologi dapat terjadi. Hanya ada satu penyelesaian untuk masalah ini - pembedahan, biasanya bypass atau penyahmampatan fossa dilakukan..

Pengelasan anomali

Anomali Arnold Chiari mempunyai keparahan yang berbeza, jadi terdapat empat jenis anomali.

  1. Jenis pertama dicirikan oleh peninggalan amandel cerebellar, mereka terletak di bawah bukaan di bahagian belakang kepala. Ini boleh didapati pada remaja atau dewasa. Pada tahap ini, hidromelia dapat dikesan apabila cecair muncul di saluran tengah saraf tunjang.
  2. Jenis kedua dicirikan oleh manifestasi segera sejak kelahiran anak. Ia boleh disyaki jika amandel otak kecil dan medulla oblongata keluar melalui bahagian belakang kepala. Dengan penyakit seperti itu, selalu ada cairan di saraf tunjang, dan kadang-kadang masih ada hernia tulang belakang kongenital.
  3. Jenis ketiga dicirikan oleh kedudukan khas cerebellum dan medulla oblongata di meningocele rantau serviks-oksipital.
  4. Pada jenis keempat, ketiadaan otak kecil yang hampir lengkap didiagnosis. Lebih-lebih lagi, ia tidak turun. Keadaan ini juga disebut sindrom Dandy-Walker, apabila hidrosefalus, syringomyelia ditambahkan pada patologi ini, kadang-kadang sista mungkin muncul di bahagian belakang tengkorak.

Dengan cacat Arnold Chiari jenis kedua dan ketiga, mungkin terdapat gejala lain dari sistem saraf:

  • polimikrogi;
  • heterotopi otak;
  • sista pada pembukaan Mozhandi;
  • perubahan dalam corpus callosum;
  • perubahan dalam kerja subkorteks;
  • perubahan struktur sistem bekalan air sylvian;
  • mungkin muncul tentorium dan sabit otak kecil.

Gejala

Tanda-tanda tipikal Arnold Chiari adalah:

  • Kesakitan yang kerap di bahagian belakang kepala, yang menjadi lebih teruk semasa batuk dan bersin.
  • Sakit kepala kerana peningkatan tekanan atau ketegangan leher.
  • Pening, kehilangan kesedaran, jika anda tiba-tiba memusingkan badan atau berdiri.
  • Penglihatan jatuh.
  • Keadaan kesihatan yang buruk.
  • Suhu badan di bawah normal, sakit di tangan.
  • Kelemahan pada otot lengan.
  • Kekejangan jari.
  • Apnea diperhatikan.
  • Ia menjadi sukar untuk ditelan.
  • Otak berhenti mengawal pergerakan murid-murid.
  • Masalah kencing.
  • Berpusing-pusing mata.
  • Tinnitus jika anda membongkok atau berpusing.
  • Gegaran lengan dan kaki.
  • Masalah penyelarasan.
  • Masalah dalam pengembangan kemahiran motor halus.
  • Kehilangan sensasi badan.
  • Otot yang lemah, menyukarkan berjalan atau mengangkat barang.
  • Infark serebral (tulang belakang atau serebrum).

Sebab-sebab penampilan

Masih belum ada jawapan tepat dari mana penyakit ini berasal. Sebilangan pakar neurologi mengatakan bahawa masalah ini berada pada ukuran tengkorak manusia yang salah, kerana terdapat sedikit ruang di dalamnya, otak tidak sesuai, dan bahagiannya melangkaui tengkorak.

Terdapat juga pilihan bahawa fenomena ini disebabkan oleh ukuran otak yang terlalu besar, di belakang yang kepala tidak mempunyai masa untuk tumbuh, sehingga organ terpaksa ditempatkan dengan cara yang berbeda, menggerakkan otak kecil ke luar tengkorak.

Terdapat versi lain dari anomali Arnold Chiari. Dengan keparahan penyakit yang lama untuk jangka masa panjang, penyakit ini boleh bertambah teruk disebabkan hidrosefalus. Cecair mempengaruhi ukuran ventrikel cerebellar, meningkatkan ukuran bahagian otak ini.

Malformasi tidak membenarkan alat ligamen bahagian oksipital-serviks badan berkembang secara normal. Oleh itu, dengan pukulan atau kecederaan lain, otak mengalami lebih banyak lagi, gejala manifestasi muncul.

Sekiranya semasa kehamilan seorang wanita mengalami ektopik serviks, maka terdapat kemungkinan besar bahawa anak itu akan didiagnosis dengan sindrom ini. Sekiranya anda menjumpai ini pada peringkat awal, anda boleh menghentikan kehamilan. Sebab-sebab lain belum dapat dikenal pasti.

Komplikasi

Orang dengan sindrom Arnold Chiari mungkin tidak mempunyai patologi serius dalam jangka masa yang lama, tetapi jika penyakit ini mulai berkembang, ini boleh mengakibatkan akibat yang serius..

  • pengumpulan cecair di tengkorak di sekitar otak;
  • perkembangan kelumpuhan, jika cecair terkumpul di sekitar saraf tunjang, dan pembedahan tidak selalu membantu dalam keadaan ini;
  • Syringomyelia adalah sista di tulang belakang di mana terdapat cecair. Pembentukan ini menekan pada saraf tunjang, mengganggu kerjanya;
  • kecacatan jantung jarang berlaku;
  • masalah pernafasan;
  • radang paru-paru kerana genangan;
  • kecerdasan rendah.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis, anda perlu mengetahui tahap perkembangan penyakit ini untuk menyesuaikan taktik rawatan. Pemeriksaan sepenuh masa dan beberapa prosedur juga penting: echo- dan elektro-EG otak, reoencephalography.

Tetapi hasilnya tidak dapat memastikan diagnosis secara menyeluruh, kerana hanya menunjukkan tahap tekanan intrakranial..

X-ray tengkorak diperlukan untuk mengenal pasti kelainan pada struktur tulang yang menjadi ciri penyakit ini.

CT dan MSCT otak tidak membenarkan doktor melihat kawasan persimpangan kraniovertebral dengan baik, dan juga tidak menunjukkan keadaan lembut otak di bahagian belakang tengkorak.

Oleh itu, untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari, pengimejan resonans magnetik digunakan, dengan mana anda dapat melihat keadaan otak dan saraf tunjang..

Sekiranya perlu untuk memeriksa anak, dia akan diberi ubat penenang, kerana prosedurnya memerlukan imobilitas sepenuhnya.

Sebagai tambahan kepada MRI otak, pemeriksaan kawasan leher dan dada mungkin diperlukan. Ini berlaku sekiranya ada kemungkinan mengesan sista pada tulang belakang menekan pada saraf tunjang..

MRI juga merupakan pilihan terbaik kerana dapat menunjukkan kelainan kecil dalam fungsi sistem saraf, yang menunjukkan adanya penyakit.

Rawatan

Penggunaan ubat untuk anomali Arnold Chiari dibenarkan hanya jika pesakit hanya mengadu sakit di bahagian belakang kepala atau leher. Dadah telah dikembangkan yang melegakan keradangan dan menghilangkan rasa sakit.

Sekiranya ini tidak membantu, dan penyakit itu berlanjutan, anda harus bersetuju untuk menjalani operasi. Pakar bedah akan menghilangkan semua kemungkinan manifestasi anomali yang menekan otak, dapat mengembalikan peredaran cecair serebrospinal.

Biasanya terdapat dua pilihan untuk operasi:

  • pemotongan benang akhir;
  • penyahmampatan lubang di bahagian belakang kepala, atau kranioktomi.

Pemotongan terminal filum

Kelebihan taktik rawatan Arnold Chiari ini adalah seperti berikut:

  • Kerja pakar bedah hanya berlangsung selama 45 minit. Semua tindakan tidak memerlukan campur tangan invasif yang serius, sementara semua bahagian otak dapat dikembalikan ke tempatnya.
  • Selepas pembedahan, pemulihan cepat, tidak diperlukan pemulihan.
  • Selepas prosedur, kematian seseorang akibat anomali ini dikecualikan..
  • Tidak hanya akibat yang dihilangkan, tetapi juga penyebab munculnya kecacatan, serta sejumlah penyakit lain.
  • Kematian dari prosedur sedemikian adalah sifar..
  • Selepas operasi, hidrosefalus tidak akan bermula kerana perpindahan amandel.
  • Orang itu berasa lebih baik, tetapi penyakitnya tidak berkembang.
  • Peredaran darah mula berfungsi dengan lebih baik, sistem saraf mengembalikan fungsinya.
  • Keupayaan untuk menjalani kehidupan dengan sepenuhnya.

Terdapat juga beberapa kelemahan operasi ini:

  1. Parut kecil di tulang ekor.
  2. Selepas pembedahan, tapak sayatan akan sakit selama beberapa hari.
  3. Kerana penarikan spastik, nampaknya kurang kekuatan pada anggota badan.
  4. Oleh kerana bekalan darah ke otak bertambah baik, aktiviti organ ini dapat meningkat..
  5. Semasa pemulihan, seseorang mungkin merasa tidak selesa, tetapi keadaan ini cepat berlalu.

Kraniotomi

Kelebihan operasi seperti itu untuk menghilangkan nyenyak dari tengkuk:

  • Hasilnya dapat dilihat beberapa hari selepas prosedur.
  • Tentunya tidak akan ada kematian yang cepat dari penyakit ini.

Tetapi kelemahan penyahmampatan dengan anomali Arnold Chiari lebih banyak lagi:

  1. Punca anomali tidak hilang.
  2. Kematian boleh setinggi tiga peratus.
  3. Kerja pakar bedah mempunyai kesan kuat pada tubuh, pesakit boleh menjadi kurang upaya.
  4. Terdapat peningkatan, tetapi tidak sehebat rawatan pertama.
  5. Edema serebrum boleh berkembang.
  6. Pneumoencephaly mungkin muncul.
  7. Hydrocephalus mungkin muncul selepas pembedahan.
  8. Tetraparesis lengan dan kaki.
  9. Semasa prosedur, sekitar 14% isipadu cecair serebrospinal dapat hilang.
  10. Embolisme.
  11. Kekurangan neurologi dalam kes yang jarang berlaku, bergantung pada kawasan intervensi.
  12. Jangkitan pada tengkorak yang akan menyebabkan meningitis atau abses di otak.
  13. Perubahan hemodinamik batang otak.
  14. Kemunculan hematoma epidural.
  15. Pendarahan otak.
  16. Pendarahan intraaksial yang menyebabkan kekurangan neurologi.

Sebelum melakukan sebarang jenis operasi, doktor memeriksa pesakit dengan teliti untuk memahami pilihan mana yang lebih relevan dalam kes ini, dan juga mengkaji ciri-ciri tubuh yang mungkin menjadi kontraindikasi untuk pembedahan.

Orang dengan anomali seperti itu dapat hidup lama, tetapi tidak dapat menikmati hidup sepenuhnya. Oleh itu, operasi ditunjukkan untuk memungkinkan untuk mengalami semua kesenangan hidup tanpa sekatan..

Semua kaedah rawatan mempunyai indikasi tersendiri, jadi kaedah yang paling tidak membahayakan seseorang selalu dipilih..

Sindrom Arnold-Chiari (anomali)

Sindrom Arnold-Chiari atau Anomali (Arnold-Chiari Malformation) adalah sekumpulan patologi perkembangan otak. Gangguan dikaitkan dengan fungsi otak kecil, yang bertanggungjawab untuk keseimbangan manusia. Kumpulan ini juga merangkumi patologi medula oblongata, yang menampakkan diri dalam gangguan pusat-pusat yang bertanggungjawab untuk sistem pernafasan, sistem kardiovaskular dan saraf pusat.

Semasa perkembangan normal, otak kecil dan amandelnya terletak di dalam tengkorak di atas foramen oksipital. Semasa berlakunya malformasi Arnold-Chiari, amandel cerebellar turun dan medula oblongata dimampatkan.

Sekiranya anda mempercayai statistiknya, maka anomali Arnold-Chiari adalah 3-8 orang dari 100 ribu. Bergantung pada tahap perkembangan penyakit ini, dan juga jenis anomali, diagnosis dapat dibuat pada minggu-minggu pertama kehidupan bayi yang baru lahir sekiranya terdapat faktor-faktor semasa kehamilan yang mempengaruhi perkembangan janin secara negatif. Pakar juga dapat mengesan patologi pada orang dewasa. Ini mungkin mengejutkan, kerana gejala dan keluhan yang jelas tidak terjadi dalam semua kasus..

Sindrom Arnold-Chiari dalam kes-kes khas diwarisi, oleh itu terdapat faktor risiko perkembangan patologi pada janin semasa kehamilan pada seorang wanita.

Sebab-sebabnya

Kecacatan Arnold-Chiari atau kecacatan Arnold-Chiari berkembang kerana beberapa sebab. Tetapi yang utama adalah pengaruh faktor yang tidak baik pada tubuh ibu mengandung semasa mengandung..

Setiap wanita hamil mungkin mempunyai risiko mempunyai bayi dengan patologi seperti itu. Ini difasilitasi oleh faktor-faktor berikut:

  • penggunaan sebilangan besar ubat semasa kehamilan memberi kesan negatif terhadap perkembangan janin;
  • jika seorang wanita hamil merokok dan minum alkohol dalam tempoh ini;
  • sekiranya dia telah beberapa kali menghidap penyakit virus.

Semua sebab ini akan memberi kesan negatif terhadap perkembangan janin..

Sindrom Arnold-Chiari mungkin kongenital kerana perkembangan tulang tengkorak yang tidak normal. Bahagian belakang tengkorak mungkin terlalu kecil, sehingga serebrum dan lobus oksipital salah tempat. Bahagian oksipital juga boleh bertambah besar. Ini semua doktor memanggil anomali Arnold-Chiari..

Kecacatan Chiari yang dialami berlaku kerana trauma pada bayi semasa kelahiran.

Pengelasan

  • Anomali Arnold-Chiari jenis 1. Jenis ini dicirikan oleh keturunan amandel cerebellar di bawah foramen oksipital;
  • anomali jenis 2. Bentuk kongenital, kerana ia mulai berkembang walaupun semasa perkembangan janin intrauterin. Kehadiran patologi dapat dibuktikan ketika menjalankan kaedah pemeriksaan instrumental - amandel otak kecil dan struktur lain dari jalan keluar GM melalui foramen magnum;
  • anomali jenis 3. Medulla oblongata dan cerebellum turun ke tahap meningocele rantau serviks-oksipital;
  • anomali jenis 4. Dengan patologi seperti itu, perkembangan otak kecil diperhatikan;

Di samping itu, penyakit Chiari tipe 2–3 paling kerap berlaku dengan penyakit CNS yang lain. Kesalahan jenis ketiga dan keempat dianggap tidak sesuai dengan kehidupan..

Gejala

Gejala malformasi Arnold-Chiari adalah umum dan spesifik. Pada mulanya, rasa sakit mungkin muncul di bahagian belakang kepala, memancar ke leher. Rasa sakit bertambah dengan cegukan, batuk. Sensitiviti kulit hilang, yang mungkin menandakan perkembangan patologi ini. Kehilangan kesedaran, pening, dan penglihatan kabur adalah tanda-tanda anomali yang membimbangkan. Penurunan kekuatan otot di lengan juga boleh berlaku disebabkan oleh perkembangan cacat Chiari. Anda juga mungkin mengalami sensasi kesemutan di kawasan tangan. Apabila penyakit memburuk, pernafasan dapat berhenti untuk jangka waktu yang singkat, refleks faring boleh melemah, dan pergerakan mata menjadi tidak terkawal dan dipercepat.

Secara umum, seseorang yang disyaki mengalami kecacatan Arnold-Chiari mempunyai dengusan dan sensasi mendesis dan berdenging di telinga. Juga, tekanan intrakranial meningkat, sakit kepala, terutama pada waktu pagi. Koordinasi merosot dengan ketara dan gegaran bahagian atas dan bawah berlaku. Selanjutnya, masalah dengan kencing mungkin muncul. Secara umum, terdapat perasaan lemah, keletihan.

Semua simptom lebih teruk dan cerah dengan pergerakan. Sekiranya anda tidak berjumpa doktor dan memulakan rawatan, penyakit ini boleh menyebabkan infark tulang belakang atau serebrum. Bahaya lain adalah pengumpulan eksudat berlebihan di otak. Kerana perkembangan malformasi Chiari, kecacatan kaki dan tulang belakang mungkin berlaku..

Diagnostik

Sekiranya tidak ada aduan yang pasti, maka sindrom Arnold-Chiari dapat dikesan semasa pemeriksaan dijadualkan. Kadang-kadang cacat Chiari tidak menyebabkan ketidakselesaan seseorang dan secara tidak sengaja dijumpai semasa pelbagai prosedur, atau semasa pemeriksaan oleh doktor.

Pemeriksaan am - ECHO-EG, EEG dan REG boleh mendedahkan peningkatan tekanan intrakranial. X-ray tengkorak menunjukkan keabnormalan tulang. Tetapi teknik ini tidak membenarkan diagnosis yang pasti..

Sekiranya terdapat kecurigaan patologi dalam perkembangan otak, doktor mengarahkan pesakit ke pencitraan resonans magnetik otak dan saraf tunjang. Pesakit juga boleh diberi tomografi yang dikira. Anda tidak boleh bergerak semasa tomografi. Untuk berjaya menjalankan prosedur pada bayi dan anak kecil, mereka terbenam dalam keadaan tidur ubat. Kadang kala anda perlu menyuntik agen kontras untuk mendapatkan gambaran yang jelas. Peranti ini membolehkan anda memvisualisasikan struktur tulang, untuk mendedahkan pembentukan tisu lembut tengkorak.

Untuk menentukan patologi bersamaan, juga diperlukan untuk melakukan tomografi tulang belakang..

Rawatan

Rawatan untuk kecacatan Arnold-Chiari bergantung pada jenis, jangka masa, dan keparahan gangguan. Doktor harus membiasakan diri dengan keputusan semua pemeriksaan pesakit dan membuat rawatan secara individu. Sekiranya simptom utamanya adalah sakit kepala ringan, maka terapi konservatif dapat dikeluarkan. Selalunya, doktor menetapkan penggunaan NPS dan relaksan otot.

Sekiranya rawatan salah laku Arnold-Chiari tidak memberikan hasil yang positif, kelemahan muncul, anggota badan menjadi mati rasa dan aduan lain berlaku, anda perlu menjalani pembedahan. Semasa itu, pemampatan serat saraf harus dihilangkan dan aliran cecair serebrospinal harus dinormalisasi. Untuk melakukan ini, anda perlu meningkatkan jumlah fossa kranial posterior. Selepas pembedahan, pesakit menjalani kursus pemulihan selama kira-kira tujuh hari.

Hasil daripada kejayaan rawatan malapetaka Arnold-Chiari, fungsi pernafasan dan motor dinormalisasi, kepekaan kembali, rasa sakit hilang.

Walaupun terdapat peningkatan yang ketara dalam keadaan pesakit, dia memerlukan pemeriksaan berkala oleh doktor.

Pencegahan anomali

Oleh kerana sindrom Arnold-Chiari tidak difahami dengan baik, anda perlu menjaga kesihatan anda. Diperlukan pencegahan asas, yang berpengaruh untuk mengekalkan gaya hidup sihat. Oleh kerana penyakit ini dapat berkembang pada janin, seorang wanita harus makan makanan yang sihat semasa hamil. Diet harus merangkumi sebanyak mungkin sayur-sayuran, buah-buahan, jus segar, produk tenusu dan daging. Anda juga harus mengambil kompleks vitamin. Untuk masa yang lama, anda harus melepaskan alkohol dan rokok. Anda juga hanya perlu mengambil ubat-ubatan tersebut dan dalam dos seperti yang ditunjukkan oleh doktor. Dan ini akan menjamin perkembangan normal janin semasa kehamilan. Sekiranya terdapat gejala yang membimbangkan, anda harus segera berjumpa doktor, menjalani pemeriksaan dan memulakan rawatan untuk kecacatan Arnold-Chiari.

Sindrom Arnold Chiari

Maklumat am

Sindrom Arnold-Chiari adalah cacat otak kecil, bahagian otak yang bertanggungjawab untuk koordinasi, nada otot dan keseimbangan. Patologi telah diberikan kod mengikut ICD-10 Q07.0 dan ia menunjukkan keturunan amandel cerebellar hingga ke tahap pertama, dan kadang-kadang vertebra serviks kedua (di bawah garis Chamberlain) dan menyekat aliran normal cecair serebrospinal..

Penyakit ini paling sering dikombinasikan dengan mikrogiria, pemampatan bahagian belakang otak, stenosis saluran air otak, kesan basilar, intussusception, perkembangan quadruple yang kurang baik dan malformasi sistem saraf yang lain. Sindrom ini paling kerap berlaku pada individu berumur 12-71 tahun dan tidak melebihi 000.9%.

Penyetempatan dan struktur otak kecil

Patogenesis

Patofisiologi biasanya berdasarkan perbezaan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur sistem saraf yang terdapat di dalamnya, serta:

  • perkembangan anomali badan vertebra serviks, termasuk pemisahannya paling kerap dari yang pertama (mekanisme pengembangan ini berlaku dalam 5% kes), asimilasi atlas - peleburan vertebra serviks dengan tulang oksipital;
  • anjakan struktur otak kecil dalam tempoh pertumbuhan otak yang cepat dengan tulang tengkorak yang tumbuh dengan perlahan;
  • hidrosefalus - pengumpulan cecair serebrospinal yang berlebihan;
  • syringomyelia adalah perkembangan rongga yang tidak normal pada saraf tunjang;
  • myelomeningocele - kecacatan kongenital dalam pengembangan tiub saraf;
  • pelbagai penyakit kongenital, termasuk platybasia, anomali Dandy-Walker.

Pengelasan

Bergantung pada gambaran klinikal dan tahap perkembangan anomali anatomi, sindrom Arnold-Chiari terdiri daripada empat jenis.

Arnold Chiari jenis malformasi 1 adalah varian klasik cacat otak

Sindrom Arnold-Chiari jenis 1 menampakkan diri dalam bentuk penembusan amandel cerebellar ke dalam rongga saluran tulang belakang, menyebabkan hidromelia dan penurunan struktur fossa posterior di bawah foramen magnum sebanyak 3-5 mm atau lebih, dan tidak ada malformasi lain dari sistem saraf. Purata jangka hayat biasanya tidak melebihi 25-40 tahun.

Jenis kecacatan otak 2

Ini adalah penurunan ke dalam rongga saluran tulang belakang dari pelbagai struktur tisu otak kecil dan otak, sementara malformasi neurovertebral ini digabungkan dengan myelomeningocele (hernia tulang belakang kongenital) dan hidrosefalus. Manifestasi berlaku hampir sejurus selepas kelahiran.

Arnold Chiari jenis malformasi 3

Kecacatan dicirikan oleh adanya ensefalocele oksipital dan pelbagai tanda anomali jenis kedua. Biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Sindrom Arnold-Chiari Jenis 4

Pada dasarnya, ini adalah aplasia atau hipoplasia dari semua atau struktur individu dari otak kecil, iaitu, ia boleh menjadi jumlah dan jumlah keseluruhan. Pilihan pertama agak jarang berlaku dan digabungkan dengan anomali dan penyakit teruk sistem saraf yang lain, termasuk anencephaly, amelia. Dengan agenesis subtotal, kecacatan bahagian otak lain diperhatikan, misalnya, agenesis pons, ketiadaan ventrikel keempat, dll..

Hipoplasia serebelar berlaku dalam bentuk penurunan keseluruhan cerebellum atau meliputi bahagian individu, sambil mengekalkan struktur normal tanpa kehilangan fungsi. Terdapat hipoplasia satu sisi dan dua sisi, lobar, lobular dan intracortical. Perubahan konfigurasi lamela cerebellar biasanya disajikan dalam bentuk allogyria, polygyria, atau hagyria.

Di samping itu, beberapa pengarang membezakan dua jenis tambahan:

  • ketik "0" - penyakit ini mempunyai gambaran klinikal yang serupa dengan sindrom Arnold Chiari, tetapi tanpa perubahan anatomi pada prolaps tonsil atau hipoplasia serebelum;
  • ketik "1.5" - pada pesakit, prolaps bukan sahaja amandel cerebellar ke foramen oksipital terungkap, tetapi juga batang otak.

Sebab-sebabnya

Selain peranan faktor keturunan dan genetik, terdapat beberapa teori mengenai kejadian kecacatan cerebellar. Teori tradisional mengatakan bahawa keturunan amandel disebabkan oleh ketegangan saraf tunjang akibat ketegangan terminal filum semasa perkembangan salah satu atau yang lain. Penyakit Chiari 1 menjadi pengecualian, kerana satu-satunya pelanggaran dalam kes ini adalah prolaps amandel dan ia boleh dipicu oleh:

  • fenomena hidrodinamik - gangguan peredaran cecair serebrospinal;
  • trauma kraniocerebral dan kelahiran;
  • kecacatan - ukuran dan had kecil foramen oksipital boleh menyebabkan keturunan amandel ke lumen saluran tulang belakang;
  • ligamen yang diregangkan secara tidak normal - benang hujung yang disebut (menurut teori Dr. M.B. Royo Salvador - Sistem Filum).

Di samping itu, para saintis mengenal pasti sejumlah faktor yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan kecacatan Arnold-Chiari jenis pertama:

  • kecenderungan genetik - kehadiran patologi pada ibu bapa dan nenek moyang yang lebih jauh, walaupun kelainan kromosom belum dapat dikenal pasti;
  • kecederaan, terutamanya jatuh, boleh menyebabkan mampatan dan peningkatan ketegangan pada terminal filum dan menyebabkan berlakunya amandel cerebellar;
  • tingkah laku yang tidak betul dan tabiat buruk seorang wanita dalam tempoh melahirkan bayi - penyalahgunaan dan pengambilan ubat-ubatan yang huru-hara, merokok, minum alkohol, serta penyakit virus masa lalu.

Gejala

Gejala untuk pelbagai jenis sindrom Arnold Chiari boleh berbeza dengan ketara - semuanya bergantung kepada tahap ketegangan dan mampatan struktur saraf di kawasan oksipital, tetapi selalunya pesakit mempunyai:

  • sakit kepala;
  • peningkatan progresif ukuran lilitan kepala;
  • sakit berulang di pelbagai bahagian tulang belakang;
  • paresis dan kesakitan di pelbagai bahagian anggota badan;
  • gangguan penglihatan dan kepekaan, termasuk disesthesia dan paresthesia;
  • tinitus;
  • kelumpuhan pada muka, saraf oculomotor;
  • menggigil;
  • serangan pening;
  • insomnia;
  • muntah;
  • pengsan;
  • nystagmus;
  • apnea;
  • gangguan spinkter, otot lidah, faring, kebas dan pelbagai manifestasi kelemahan otot;
  • gangguan menelan (disfagia);
  • gangguan ingatan;
  • ketidakkonsistenan pergerakan (ataksia) dan, sebagai akibatnya, gaya berjalan yang canggung, dan pelanggaran paling ketara pada tahap pembentukan;
  • scoliosis;
  • kesukaran menjaga kedudukan dan keseimbangan badan, serta koordinasi;
  • Kesukaran meluahkan fikiran dan mencari kata.

Manifestasi sindrom Arnold-Chiari bersifat kronik, cenderung meningkat dalam intensiti, yang setiap kali secara signifikan memburukkan keadaan pesakit dan membatasi gaya hidupnya yang biasa.

Perkara yang paling berbahaya adalah bahawa anomali Arnold-Chiari boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba, kerana pusat-pusat tulang belakang bertanggung jawab untuk fungsi kardio-pernafasan, dan tekanan amandel cerebellar pada mereka dapat memprovokasi penangkapan pernafasan - apnea, yang akan menyebabkan kematian.

Gejala yang disebabkan oleh kecacatan Arnold Chiari gred 1

Patologi Gred 1 biasanya dikesan secara kebetulan semasa MRI, kerana pesakit, selain episod apnea dan pengsan, hanya dapat mengalami:

  • sakit di kawasan serviks-oksipital;
  • penurunan kepekaan.

Analisis dan diagnostik

Pada tanda-tanda pertama, perlu menjalani pemeriksaan neurologi dan menilai keparahan gangguan klinikal dan fungsi. Untuk mengesahkan diagnosis, perkara berikut paling kerap digunakan:

  • teknik neuroimaging, paling disukai MRI;
  • elektroensefalografi;
  • X-ray tengkorak;
  • myelography, yang memungkinkan untuk mengenal pasti kecacatan saraf tunjang serviks atas, batang otak, dan juga penyetempatan cerebellum di bawah garis Chamberlain di foramen magnum.

Hasil MRI untuk kecacatan Arnold Chiari dengan sista syringomielik dan normal

Rawatan

Taktik rawatan untuk pelbagai jenis malformasi cerebellar Arnold-Chiari biasanya konservatif atau difikirkan oleh pakar bedah saraf dan adalah penyahmampatan, pemaksaan shunt (dengan hidrosefalus teruk) atau kraniotomi foramen oksipital.

Walau bagaimanapun, terima kasih kepada disertasi doktor Dr. Royo Salvador telah mengembangkan teknik rawatan etiologi yang inovatif - Sistem Filum, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan mekanisme ketegangan patologi dengan pembedahan pembedahan filum terminal invasif yang minimum. Kelebihan teknik ini adalah kemampuan menghentikan penyakit Arnold Chiari dengan risiko minimum (kadar kematian - 0%), yang utama adalah mengenal pasti kecacatan dan menjalankan operasi seawal mungkin. Ia biasanya tidak lebih dari 45 minit dan membolehkan anda mencapai peningkatan simptomatik dalam keadaan ini, dan dalam beberapa kes bahkan meningkatkan amandel otak kecil. Walaupun tempoh pemulihan yang singkat, teknik ini mempunyai beberapa kelemahan:

  • jahitan kecil kekal selepas operasi;
  • mungkin terdapat perasaan subjektif penurunan kekuatan anggota badan;
  • peningkatan peredaran serebrum pada awal tempoh selepas operasi boleh menyebabkan perubahan mood.

Tetapi ini adalah ketidakselesaan kecil berbanding dengan kekurangan kraniotomi oksipital, yang:

  • kematian 1-12%;
  • penyebab penyakit ini tidak dihapuskan, oleh itu, peningkatan berterusan untuk jangka masa pendek;
  • akibat pembedahan boleh menjadi sangat serius dan tidak dapat diramalkan, termasuk edema serebrum, prolaps amandel cerebellar, pemburukan gejala neurologi, gangguan hemodinamik, hidrosefalus, pneumoencephalus, pendarahan intraserebral, tetraparesis, defisit neurologi, dll..

Artikel Seterusnya
Bagaimana jika terdapat penyimpangan EOS ke kiri?