Apa itu sindrom antiphospholipid (APS) dan bagaimana ia menampakkan?


Sindrom antiphospholipid (APS) adalah patologi autoimun yang disertai dengan pembentukan autoantibodi kepada protein yang mengikat fosfolipid. Secara klinikal, penyakit ini ditunjukkan oleh trombosis berulang, keguguran, asfiksia retikular (reticular hidupo).

Peningkatan sedikit tahap antibodi terhadap fosfolipid dapat dicatat pada sekitar 2-4% orang yang sihat. Pada masa yang sama, sedikit peningkatan tahap antibodi tidak disertai dengan perkembangan gambaran klinikal APS..

Sindrom antiphospholipid paling kerap berlaku pada wanita berusia antara 20 hingga 40 tahun. Kurang kerap, APS direkodkan pada lelaki (5 kali lebih jarang daripada pada wanita). Penyakit ini juga boleh menyerang kanak-kanak yang baru lahir..

Kod sindrom antiphospholipid mengikut ICD 10 - D68.8 (kumpulan - trombofilia lain).

Apa itu sindrom antiphospholipid (APS)

Diagnosis APS adalah kompleks gangguan yang berkaitan dengan reaksi autoimun terhadap struktur fosfolipid yang terkandung dalam membran sel..

Punca sebenar sindrom tidak diketahui. Peningkatan sementara tahap antibodi dapat diperhatikan dengan latar belakang penyakit berjangkit (hepatitis, HIV, mononucleosis, malaria).

Kecenderungan genetik diperhatikan pada pembawa antigen HLA DR4, DR7, DRw53, dan juga saudara-mara orang dengan APS.

Juga, antibodi terhadap fosfolipid yang tinggi dapat diperhatikan terhadap latar belakang rheumatoid arthritis, penyakit Sjogren, periarteritis nodosa, trombositopenik purpura.

Kehadiran hubungan antara APS dan SLE (lupus erythematosus sistemik) juga diperhatikan. Kira-kira 5-10% pesakit dengan sindrom antiphospholipid primer menghidap SLE dalam tempoh 10 tahun. Pada masa yang sama, APS berkembang pada 3-50% pesakit SLE dalam tempoh 10 tahun..

Patogenesis perkembangan sindrom antiphospholipid

Mengikut struktur dan tahap imunogenik, fosfolipid dibahagikan kepada:

  • "Neutral" - kumpulan ini termasuk phosphatidylcholine, phosphatidylethanolamine;
  • "Bercas negatif" - sekumpulan kardiolipin, fosfatidilserin, fosfatidilinositol.

Antibodi utama yang memasuki reaksi patologi dengan fosfolipid "neutral" dan "bermuatan negatif" termasuk:

  • antikoagulan lupus;
  • antibodi terhadap kardiolipin;
  • antifosfolipid yang bergantung kepada beta2-glikoprotein-1-kofaktor.

Apabila antibodi berinteraksi dengan fosfolipid yang merupakan sebahagian daripada membran sel sel endotel vaskular, sel platelet, neutrofil, dan lain-lain, gangguan hemostasis berkembang, ditunjukkan dengan peningkatan pembekuan darah dan pengembangan beberapa trombi.

Gejala Sindrom Antiphospholipid

Tanda-tanda utama sindrom antiphospholipid termasuk:

  • trombosis pelbagai kapilari, vena dan arteri (manifestasi APS yang paling biasa adalah trombosis vena berulang yang mempengaruhi urat kaki yang mendalam, vena portal hepatik, urat retina);
  • episod PE berulang (embolisme paru);
  • Sindrom Budd-Chiari;
  • kekurangan adrenal;
  • strok iskemia, serangan iskemia sementara;
  • Kerosakan CNS (serangan migrain berulang, demensia progresif, kehilangan pendengaran sensorineural, dll.);
  • kerosakan pada sistem kardiovaskular (infark miokard, kardiomiopati iskemia, hipertensi arteri);
  • kegagalan buah pinggang akut;
  • trombosis saluran mesenterik;
  • infark limpa;
  • reticular Livingo (asfiksia retikular adalah salah satu gejala APS yang paling menunjukkan).

Pada wanita hamil, sindrom antifosfolipid membawa kepada pengguguran spontan, perkembangan kekurangan plasenta, preeklamsia teruk (preeklampsia dan eklampsia), kematian janin intrauterin, kelahiran pramatang.

Ujian untuk gejala antiphospholipid

Diagnostik APS bertujuan untuk mengenal pasti kriteria klinikal dan makmal untuk penyakit ini.

Untuk diagnosis makmal APS, ujian digunakan untuk mengesan antibodi spesifik sindrom antiphospholipid (antibodi antiphospholipid):

  • antikoagulan lupus;
  • antibodi terhadap kardiolipin;
  • antibodi terhadap B2-glikoprotein IgG dan IgM.

Ia juga perlu dilakukan:

  • ujian darah umum (trombositopenia dikesan - penurunan tahap platelet);
  • koagulogram (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Untuk diagnosis APS, sekurang-kurangnya 1 kriteria klinikal dan 1 makmal untuk sindrom antiphospholipid diperlukan.

Pada masa yang sama, diagnosis tidak dapat dibuat jika:

  • kriteria makmal atau klinikal direkodkan pada pesakit yang berumur kurang dari 12 minggu;
  • lebih dari 5 tahun telah berlalu antara kemunculan kriteria.

Juga penting untuk mengecualikan jenis koagulopati lain yang menyebabkan peningkatan pembentukan trombus..

Apakah kriteria klinikal untuk sindrom antiphospholipid??

Kriteria klinikal untuk sindrom antiphospholipid:

  • Trombosis vaskular. Diharuskan pesakit mempunyai satu atau lebih episod trombosis vaskular arteri, vena atau kapilari dari mana-mana penyetempatan (kecuali trombosis vena saphenous, yang bukan merupakan kriteria diagnostik untuk APS). Pada masa yang sama, trombosis harus disahkan secara objektif menggunakan pemeriksaan Doppler (kecuali trombosis dangkal). Juga, semasa melakukan pengesahan histopatologi trombosis, tidak seharusnya ada tanda-tanda keradangan endotelium vaskular yang ketara..
  • Patologi kehamilan:
  • 1 atau lebih kes kematian intrauterin janin yang sedang berkembang selepas 10 minggu kehamilan (dalam kes ini, pengesahan ultrasound yang didokumentasikan bahawa janin berkembang normal adalah perlu).
  • 1 atau lebih kes kelahiran pramatang (janin normal sebelum minggu ke-34 kehamilan) dengan latar belakang preeklamsia kehamilan (preeklampsia, eklampsia, kekurangan plasenta yang teruk).
  • 3 atau lebih pengguguran spontan sebelum kehamilan minggu ke-10 (dengan syarat tidak ada kelainan pada perkembangan janin, kecacatan anatomi rahim, patologi dan gangguan hormon, kelainan kromosom pada bapa atau ibu anak).

Apakah kriteria makmal diagnostik?

Kriteria makmal untuk mengesan API merangkumi:

  1. Pengesanan antibodi terhadap cardiolipin (aKL) IgG dan / atau isotip IgM dalam serum darah. Dalam kes ini, kadar imunoglobulin mestilah sederhana atau tinggi. Titer yang meningkat harus dikesan sekurang-kurangnya 2 kali dalam dua bulan terakhir (enzim immunoassay - ELISA digunakan untuk mengesan imunoglobulin).
  2. Penentuan antikoagulan lupus (antikoagulan lupus) pada plasma pesakit. Pada masa yang sama, antigen lupus harus ditentukan dalam 2 atau lebih ujian, dan selang antara kajian harus sekurang-kurangnya 12 minggu.

Sebagai tambahan kepada kajian saringan (APTT (masa tromboplastin separa diaktifkan), PT (masa prothrombin), waktu pembekuan kaolin), perkara berikut harus dilakukan:

  • ujian pembekuan pengesahan;
  • penentuan TB (masa trombin) untuk mengecualikan kesan heparin dalam sampel ujian.
  1. Kehadiran antibodi terhadap beta-2-glikoprotein (B2-GPI) IgG atau isotip IgM dalam serum darah. Dalam kes ini, tajuk antibodi mestilah sederhana atau tinggi, dan juga ditentukan sekurang-kurangnya 2 kali dengan selang antara ujian lebih dari 12 minggu. Kaedah ELISA digunakan untuk menentukan antibodi terhadap beta-2-glikoprotein.

Sindrom antiphospholipid: cadangan dan rawatan

Matlamat utama dalam rawatan APS adalah pencegahan komplikasi tromboemboli dan berulang trombosis. APS harus dirawat oleh pakar rheumatologi dan hematologi.

Pesakit dengan sindrom antifosfolipid dinasihatkan untuk mengelakkan kecederaan, meninggalkan sukan berbahaya dan trauma, mengelakkan perjalanan udara jauh, berhenti merokok dan penyalahgunaan alkohol..

Wanita dengan sindrom antiphospholipid harus berhenti mengambil pil perancang.

Rawatan dan pencegahan APS dengan antikoagulan tidak langsung (warfarin) dan langsung (heparin), serta agen antiplatelet (aspirin) dilakukan di bawah kawalan makmal parameter hemostasis.

Menurut petunjuk, plasmapheresis, pemindahan sediaan plasma beku segar, resep glukokortikoid, imunoglobulin dapat dilakukan.

Prognosis untuk sindrom antiphospholipid

Dengan permulaan rawatan yang tepat pada masanya dan pencegahan trombosis berulang, prognosis adalah baik.

Prognosis yang tidak baik paling sering diperhatikan pada pesakit dengan APS terhadap latar belakang SLE, trombositopenia, hipertensi arteri yang berterusan, dan juga pada orang di mana kadar antibodi terhadap kardiolipin meningkat dengan cepat.

Sindrom antiphospholipid - diagnostik (ujian apa yang perlu dilakukan), rawatan (rejimen pengambilan ubat), prognosis. Doktor mana yang harus saya hubungi untuk APS?

Laman web ini memberikan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit mesti dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!

Diagnostik APS

Kriteria untuk sindrom antiphospholipid

Pada masa ini, diagnosis sindrom antiphospholipid dibuat hanya berdasarkan kriteria yang dikembangkan dan diluluskan khas. Kriteria diagnostik telah dipersetujui dan diterima pakai di Simposium Antarabangsa XII mengenai Diagnosis APS di Sapporo pada tahun 2006.

Kriteria diagnostik Sappor merangkumi kriteria klinikal dan makmal, semuanya mesti dinilai tanpa gagal untuk mendiagnosis APS. Kedua-dua kriteria klinikal dan makmal untuk sindrom antiphospholipid ditunjukkan dalam jadual:

Kriteria klinikal untuk APIKriteria makmal API
Trombosis vaskular adalah satu atau lebih episod trombosis saluran kecil organ atau tisu mana pun. Dalam kes ini, kehadiran gumpalan darah harus disahkan oleh Doppler, pencitraan atau pemeriksaan histologi biopsi kawasan organ / tisu yang terkena.Antibodi terhadap jenis cardiolipin (AKA, aKL) IgM dan IgG, yang dikesan dalam peningkatan titisan sekurang-kurangnya dua kali dalam masa 12 minggu. Kajian berulang mengenai tahap antibodi dijalankan pada selang waktu sekurang-kurangnya 6 minggu. Maksudnya, untuk diagnosis APS yang betul, sekurang-kurangnya 6 minggu mesti berlalu antara dua analisis berturut-turut untuk antibodi terhadap cardiolipin, tetapi tidak lebih dari 12 minggu..
Patologi kehamilan (perkara di bawah harus dibaca melalui kesatuan "atau"):
  • satu atau lebih kematian yang tidak dapat dijelaskan dari janin normal pada usia kehamilan (termasuk kehamilan yang tidak dijawab), atau
  • satu atau lebih kelahiran bayi yang normal sebelum kehamilan kurang dari 34 minggu kehamilan kerana eklampsia, preeklamsia, atau kekurangan plasenta, atau
  • tiga atau lebih keguguran spontan sebelum minggu ke-10 kehamilan kerana tidak ada kelainan anatomi atau hormon pada ibu, serta kelainan genetik pada ibu dan ayah.
Lupus anticoagulant (VA), yang telah dikesan pada titisan tinggi sekurang-kurangnya dua kali dalam 12 minggu. Tahap antikoagulan Lupus diulang pada selang waktu sekurang-kurangnya 6 minggu. Iaitu, untuk diagnosis APS yang betul, sekurang-kurangnya 6 minggu, tetapi tidak lebih dari 12 minggu harus berlalu antara dua ujian berturut-turut untuk antikoagulan lupus..
Penentuan kepekatan antikoagulan lupus harus dilakukan mengikut ujian racun viper Russell (dRVVT), kerana kaedah ini diseragamkan secara antarabangsa.
Antibodi terhadap beta-2-glikoprotein-1 dari jenis IgM dan IgG, yang dikesan dalam peningkatan titisan sekurang-kurangnya dua kali dalam 12 minggu. Kajian berulang mengenai tahap antibodi dijalankan pada selang waktu sekurang-kurangnya 6 minggu. Iaitu, untuk diagnosis APS yang betul antara dua analisis berturut-turut untuk antibodi terhadap beta-2-glikoprotein-1, sekurang-kurangnya 6 minggu mesti berlalu, tetapi tidak lebih dari 12 minggu.

Diagnosis sindrom antiphospholipid dibuat apabila seseorang mempunyai sekurang-kurangnya satu kriteria klinikal dan satu makmal. Dengan kata lain, jika hanya ada kriteria klinikal, tetapi sekurang-kurangnya satu makmal hilang, maka diagnosis APS tidak dibuat. Begitu juga, diagnosis APS tidak dibuat hanya dengan adanya kriteria makmal dan ketiadaan klinikal. Diagnosis APS dikecualikan jika seseorang mempunyai kurang dari 12 minggu atau lebih dari 5 tahun antibodi antiphospholipid berturut-turut dalam darah, tetapi tidak ada kriteria klinikal, atau, sebaliknya, terdapat gejala klinikal kurang dari 12 minggu atau lebih dari 5 tahun, tetapi tidak ada antibodi terhadap fosfolipid dalam darah.

Oleh kerana untuk menentukan kriteria makmal untuk APS, adalah perlu untuk memeriksa kepekatan antibodi antiphospholipid dalam darah sekurang-kurangnya dua kali, mustahil untuk membuat diagnosis dengan satu pemeriksaan. Hanya apabila ujian untuk antibodi antiphospholipid dalam darah dua kali lulus, kriteria makmal dapat dinilai. Kriteria makmal positif dipertimbangkan hanya jika tahap antibodi terhadap fosfolipid meningkat dua kali. Sekiranya antibodi antiphospholipid pernah meningkat, dan kali kedua mereka normal, maka ini dianggap sebagai kriteria makmal negatif dan bukan merupakan tanda APS. Bagaimanapun, peningkatan sementara antibodi antiphospholipid dalam darah sangat biasa, dan dapat dicatat setelah penyakit berjangkit, bahkan ARVI dangkal. Peningkatan sementara tahap antibodi terhadap fosfolipid tidak memerlukan terapi dan hilang sendiri, dalam beberapa minggu.

Perlu diingat bahawa semasa menentukan tahap antibodi terhadap fosfolipid, perlu mengenal pasti kepekatan kedua-dua IgG dan IgM. Maksudnya, tahap antibodi IgG terhadap cardiolipin dan IgM ke cardiolipin harus ditentukan, serta kepekatan antibodi IgG terhadap beta-2-glycoprotein-1 dan IgM ke beta-2-glycoprotein-1.

Setelah diagnosis sindrom antiphospholipid disahkan atau disangkal, tidak perlu untuk mengawal tahap antibodi terhadap fosfolipid dalam darah, kerana tahapnya boleh berubah-ubah bergantung pada pelbagai sebab, seperti, misalnya, tekanan baru-baru ini atau ARVI.

Sindrom antiphospholipid harus dibezakan dari penyakit berikut yang mempunyai simptom klinikal yang serupa:

  • trombofilia genetik dan;
  • kecacatan fibrinolisis;
  • tumor malignan dari mana-mana penyetempatan, termasuk darah;
  • aterosklerosis;
  • embolisme;
  • infark miokard dengan trombosis ventrikel;
  • penyakit penyahmampatan;
  • thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) / sindrom uremik hemolitik (HUS).

Ujian apa dan cara pengambilan (penanda sindrom antiphospholipid)

Untuk mendiagnosis sindrom antiphospholipid, darah harus didermakan dari vena, pada waktu pagi, semasa perut kosong dan dalam keadaan sihat sepenuhnya. Maksudnya, jika seseorang itu demam atau tidak sihat dengan alasan apa pun, maka tidak layak mengambil ujian APS. Perlu menunggu normalisasi keadaan, dan kemudian lulus sampel yang diperlukan. Sebelum mengikuti ujian, anda tidak perlu mengikuti diet khas, tetapi anda harus mengehadkan alkohol, merokok dan penggunaan makanan ringan. Ujian boleh dilakukan pada setiap hari kitaran haid..

Untuk mendiagnosis sindrom antiphospholipid, anda mesti lulus ujian berikut:

  • antibodi terhadap fosfolipid IgG, jenis IgM;
  • antibodi kepada kardiolipin jenis IgG, IgM;
  • antibodi kepada beta-2-glikoprotein 1 jenis IgG, IgM;
  • antikoagulan lupus (parameter ini ditentukan secara optimum di makmal oleh ujian Russell dengan racun viper);
  • antithrombin III;
  • kiraan darah lengkap dengan bilangan platelet;
  • koagulogram (APTT, APTT campuran, TV, INR, masa kaolin, fibrinogen);
  • Reaksi Wasserman (hasilnya akan positif dengan APS).

Analisis ini cukup untuk membuktikan atau membantah diagnosis "sindrom antiphospholipid". Selain itu, atas cadangan doktor, anda boleh menggunakan petunjuk lain yang mencirikan keadaan sistem pembekuan darah (contohnya, D-dimers, RFMK, thromboelastogram, dll.). Walau bagaimanapun, ujian tambahan seperti itu tidak akan membantu menjelaskan diagnosis sindrom antiphospholipid, tetapi berdasarkan kaedahnya, adalah mungkin untuk menilai sistem pembekuan dan risiko trombosis dengan sepenuhnya dan tepat.

Rawatan sindrom antiphospholipid

Pada masa ini, rawatan sindrom antiphospholipid adalah tugas yang sukar, kerana tidak ada data yang boleh dipercayai dan tepat mengenai mekanisme dan penyebab perkembangan patologi. Itulah sebabnya terapi berdasarkan, dalam arti harfiah, pada prinsip empirikal. Dengan kata lain, doktor cuba memberi ubat apa pun, dan jika ia berkesan, maka mereka disyorkan untuk menjalani terapi APS. Terapi APS pada masa ini bertujuan untuk menghilangkan dan mencegah trombosis, sebenarnya tanpa gejala, dan tidak membenarkan penyembuhan penyakit sepenuhnya. Ini bermaksud bahawa terapi APS seperti itu dilakukan seumur hidup, kerana meminimumkan risiko trombosis, tetapi, pada masa yang sama, tidak menghilangkan penyakit itu sendiri. Iaitu, mulai hari ini, pesakit mesti menghilangkan gejala APS seumur hidup..

Dalam terapi APS, dua bidang utama dibezakan - ini adalah melegakan (penghapusan) trombosis akut yang sudah berkembang dan pencegahan episod trombosis berulang..

Rawatan trombosis akut. Terapi trombosis yang sudah berkembang dijalankan dengan penggunaan gabungan antikoagulan langsung (Heparin, Fraxiparin, dll.) Dan tidak langsung (Warfarin). Pertama, Heparin atau heparin dengan berat molekul rendah (Fraxiparin, Fragmin) diberikan untuk dengan cepat mencapai penurunan mendadak dalam pembekuan darah dan pembubaran pembekuan darah. Selanjutnya, ketika, dengan latar belakang penggunaan Heparin, INR (nisbah normalisasi antarabangsa, indeks pembekuan darah) berada dalam kisaran 2 hingga 3, pasien dipindahkan untuk menerima Warfarin. Dos Warfarin juga dipilih sedemikian rupa sehingga nilai INR berubah-ubah dalam masa 2 - 3.

Sekiranya berlaku sindrom antiphospholipid bencana, rawatan segera dilakukan dalam rawatan intensif, yang mana semua kaedah terapi intensif dan anti-radang yang ada digunakan, seperti:

  • Terapi antibakteria yang menghilangkan fokus jangkitan;
  • Penggunaan Heparin atau heparin berat molekul rendah (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) untuk mengurangkan pembentukan gumpalan darah;
  • Penggunaan glukokortikoid (Prednisolone, Dexamethasone, dan lain-lain) untuk melegakan proses keradangan sistemik;
  • Penggunaan glukokortikoid dan Cyclophosphamide secara serentak untuk melegakan proses keradangan sistemik yang teruk;
  • Imunoglobulin intravena untuk trombositopenia (bilangan platelet rendah dalam darah);
  • Sekiranya tiada kesan glukokortikoid, Heparin dan imunoglobulin, ubat rekayasa genetik eksperimen diberikan, seperti Rituximab, Eculizumab;
  • Plasmapheresis (hanya dilakukan dengan antibodi antiphospholipid yang sangat tinggi dalam darah).

Sejumlah kajian menunjukkan keberkesanan Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase dan Antistreplase untuk menghentikan APS bencana, namun, ubat ini tidak diresepkan secara rutin, kerana penggunaannya dikaitkan dengan risiko pendarahan yang tinggi..

Untuk mencegah trombosis, pesakit dengan APS harus menggunakan ubat-ubatan yang mengurangkan pembekuan darah seumur hidup. Pilihan ubat ditentukan oleh ciri kursus klinikal sindrom antiphospholipid. Pada masa ini, disarankan untuk mematuhi taktik berikut untuk pencegahan trombosis pada pesakit dengan sindrom antifosfolipid:

  • Dengan APS dengan adanya antibodi terhadap fosfolipid dalam darah, tetapi ketiadaan episod klinikal trombosis, mereka terhad kepada pelantikan asid asetilsalisilat (Aspirin) dalam dos rendah - 75-100 mg sehari. Aspirin diambil secara berterusan, seumur hidup, atau sehingga taktik terapi APS diubah. Sekiranya APS dengan titer antibodi tinggi dan ketiadaan episod trombotik adalah sekunder (misalnya, dengan latar belakang lupus eritematosus sistemik), maka disyorkan untuk menggunakan Aspirin dan Hydroxychloroquine secara serentak (100-200 mg sehari).
  • Sekiranya APS dengan episod trombosis vena pada masa lalu, disyorkan untuk menggunakan Warfarin dalam dos yang memberikan INR 2 hingga 3. Selain Warfarin, Hydroxychloroquine (100-200 mg sehari) boleh diresepkan.
  • Sekiranya APS dengan episod trombosis arteri pada masa lalu, disyorkan untuk menggunakan Warfarin dalam dos yang memberikan INR 3 hingga 3,5, dalam kombinasi dengan Hydroxychloroquine (100-200 mg sehari). Sebagai tambahan kepada Warfarin dan Hydroxychloroquine, dos Aspirin yang rendah ditetapkan untuk risiko trombosis tinggi.
  • Untuk APS dengan beberapa episod trombosis, disyorkan untuk menggunakan Warfarin dalam dos yang memberikan nilai INR 3 hingga 3,5, dalam kombinasi dengan Hydroxychloroquine (100-200 mg sehari) dan dos rendah Aspirin.

Beberapa saintis percaya bahawa Warfarin dalam skema di atas dapat diganti dengan heparin dengan berat molekul rendah (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Walau bagaimanapun, penggunaan jangka panjang kedua Warfarin dan heparin membawa kepada akibat yang tidak diingini, kerana ubat ini, walaupun memberi pencegahan trombosis, mempunyai pelbagai kesan sampingan dan kontraindikasi yang tidak berbahaya. Oleh itu, pada masa ini, beberapa saintis menganggap mungkin untuk mengganti Warfarin dan heparin dengan antikoagulan oral baru, seperti Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban dan Endoxaban. Antikoagulan oral baru diambil dalam dos tetap, kesannya berlaku dengan cepat dan bertahan lama, dan mereka juga tidak memerlukan pemantauan berterusan terhadap nilai INR dan kepatuhan terhadap diet.

Penggunaan glukokortikosteroid (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, dll.) Dan sitostatik untuk pencegahan trombosis pada APS tidak digalakkan kerana keberkesanan klinikal yang rendah dan risiko komplikasi yang disebabkan oleh kesan sampingan ubat.

Sebagai tambahan kepada salah satu rejimen rawatan di atas, pelbagai ubat dapat diresepkan untuk memperbaiki gangguan yang ada. Oleh itu, dengan trombositopenia sederhana (bilangan platelet dalam darah lebih daripada 100 G / L), dos glukokortikoid rendah (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone) digunakan. Untuk trombositopenia yang signifikan secara klinikal, glukokortikoid, rituximab, atau imunoglobulin (diberikan secara intravena) digunakan. Sekiranya terapi yang berterusan tidak membenarkan peningkatan jumlah platelet dalam darah, maka pembedahan membuang limpa (splenektomi) dilakukan. Sekiranya patologi buah pinggang berlatarbelakangkan APS, ubat-ubatan dari kumpulan penghambat enzim penukar angiotensin digunakan (Captopril, Lisinopril, dll.).

Di samping itu, baru-baru ini ubat baru telah dikembangkan untuk mencegah trombosis, yang meliputi heparinoid (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) dan perencat reseptor platelet (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Data awal menunjukkan bahawa ubat-ubatan ini juga berkesan untuk APS, dan oleh itu, dalam waktu dekat, ubat-ubatan tersebut dapat dimasukkan ke dalam standard terapi yang disarankan oleh masyarakat antarabangsa. Pada masa ini, ubat ini digunakan untuk merawat APS, tetapi setiap doktor menetapkannya mengikut rejimen mereka sendiri.

Sekiranya campur tangan pembedahan diperlukan untuk APS, anda harus terus mengambil antikoagulan (Warfarin, Heparin) selama mungkin, membatalkannya secepat mungkin sebelum operasi. Heparins dan Warfarin harus disambung semula secepat mungkin selepas pembedahan. Di samping itu, orang dengan sindrom antiphospholipid harus bangun dari tempat tidur dan bergerak seawal mungkin selepas pembedahan dan memakai stoking kaus kaki mampatan untuk mencegah risiko trombosis. Daripada seluar dalam mampatan, anda hanya boleh membungkus kaki anda dengan pembalut elastik.

Sindrom antiphospholipid: diagnosis, rawatan (cadangan doktor) - video

Prognosis untuk sindrom antiphospholipid

Dengan perkembangan sindrom antiphospholipid pada lupus eritematosus sistemik, malangnya, prognosisnya buruk, kerana APS secara signifikan memperburuk perjalanan lupus. Dengan sindrom antiphospholipid yang terpencil, prognosis untuk kehidupan dan kesihatan cukup baik sekiranya pesakit menerima terapi yang diperlukan. Sekiranya tidak ada terapi, prognosis untuk APS kurang baik.

Doktor mana yang harus saya hubungi dengan sindrom antiphospholipid??

Rheumatologists dan hematologist (hemostasiologists) terlibat dalam diagnosis dan rawatan sindrom antiphospholipid. Ahli imunologi juga dapat membantu mengatasi sindrom antiphospholipid.

Wanita yang menderita sindrom antiphospholipid dan merancang kehamilan harus berunding dengan dua doktor pada masa yang sama - pakar obstetrik-ginekologi dan pakar rheumatologi atau hematologi, supaya doktor kedua-dua kepakaran itu bersama-sama memimpin kehamilan, memberikan janji yang diperlukan, masing-masing mengikut bidang tanggungjawab mereka.

Pengarang: Nasedkina A.K. Pakar Penyelidikan Bioperubatan.

Diagnostik terperinci mengenai sindrom antiphospholipid (APS)

Kajian komprehensif penanda makmal sindrom antiphospholipid (faktor antinuklear, antibodi terhadap cardiolipin dan beta-2-glycoprotein), digunakan untuk mendiagnosis dan menilai prognosis keadaan ini.

Ujian serologi untuk APS, ujian darah untuk APS.

Panel Makmal, Antiphospholipid Syndrome (APS), Kriteria Makmal, APS.

Tindak balas imunofluoresensi tidak langsung.

Biomaterial apa yang boleh digunakan untuk penyelidikan?

Cara persiapan kajian dengan betul?

  • Jangan merokok dalam masa 30 minit sebelum pemeriksaan.

Maklumat umum mengenai kajian

Sindrom antiphospholipid (APS) adalah sindrom hypercoagulable autoimun yang diperoleh yang dicirikan oleh trombosis vena dan / atau arteri dan / atau komplikasi kehamilan dan adanya antibodi antiphospholipid. Antibodi antiphospholipid (APA) adalah kumpulan autoantibodi heterogen yang diarahkan terhadap protein yang terikat pada membran fosfolipid. Kumpulan AFA merangkumi antibodi antikardiolipin (AKA); antibodi terhadap beta-2-glikoprotein; antikoagulan lupus; antibodi terhadap annexin V; antibodi terhadap kompleks phosphatidylserine-prothrombin dan lain-lain.

Walaupun peranan AFA dalam patogenesis APS tidak difahami sepenuhnya, diandaikan bahawa mereka adalah penyebab sindrom ini. Diagnosis APS adalah kompleks dan kompleks. Kajian makmal adalah bahagian tidak terpisahkan dari algoritma diagnostik. Untuk mengelakkan kesilapan, perlu memahami peranan ujian makmal dalam diagnosis APS dan bagaimana menafsirkan hasilnya dengan betul..

Pada masa ini, kriteria Australia (Sydney) tahun 2006 paling sering dijadikan panduan untuk diagnosis APS. Kriteria ini merangkumi tanda-tanda klinikal dan makmal. Kriteria makmal APS merangkumi:

  1. kehadiran koagulan lupus;
  2. kehadiran IgA kelas IgA atau IgM dalam titer sederhana atau tinggi (lebih daripada 40 unit fosfolipid PU atau dalam titer melebihi persentil ke-99) semasa menggunakan kaedah ujian imunosorben berkait enzim, ELISA; 1 PU sama dengan 1 μg antibodi;
  3. kehadiran antibodi terhadap beta-2-glikoprotein kelas IgG dan / atau IgM dalam titer melebihi persentil ke-99 ketika menggunakan kaedah ELISA.

Diagnosis APS memerlukan adanya kriteria klinikal dan 1 atau lebih makmal yang ditentukan dalam dua atau lebih analisis yang dilakukan pada selang waktu sekurang-kurangnya 12 minggu.

Ciri-ciri tafsiran hasil penyelidikan

  1. Ujian APS dicirikan oleh peratusan positif palsu yang cukup tinggi (3-20%). Atas sebab ini, mereka tidak digunakan sebagai alat pemeriksaan untuk pesakit tanpa gejala, termasuk wanita hamil. Pendekatan berikut telah diusulkan untuk memilih pesakit yang mungkin layak untuk analisis APS:
    1. Kumpulan pesakit yang disarankan untuk melakukan kajian untuk APS: pesakit muda (kurang dari 50 tahun) dengan tromboemboli vena dan / atau trombosis arteri yang tidak dapat dijelaskan dan tidak diprovokasi, trombosis penyetempatan luar biasa, kes kehilangan kehamilan lewat atau trombosis atau komplikasi kehamilan pada pesakit dengan autoimun penyakit (SLE, artritis reumatoid, trombositopenia autoimun, anemia hemolitik autoimun);
    2. Sekumpulan pesakit yang kurang disarankan untuk melakukan kajian untuk APS: pesakit muda dengan keguguran awal yang berulang, diprovokasi oleh tromboemboli vena dan pesakit tanpa gejala yang secara tidak sengaja mempunyai pemanjangan masa tromboplastin separa aktif (APTT);
    3. Kumpulan pesakit yang paling tidak disarankan untuk melakukan kajian untuk APS: pesakit tua dengan tromboemboli vena dan / atau arteri.
  1. Mengambil ubat tertentu dan penyakit berjangkit boleh menyebabkan kemunculan AKA, yang, bagaimanapun, bersifat sementara dan tidak dikaitkan dengan peningkatan risiko trombosis. Atas sebab ini, sekurang-kurangnya 2 ujian dilakukan pada selang waktu sekurang-kurangnya 12 minggu. Pesakit dengan sifilis, penyakit Lyme, jangkitan HIV, dan beberapa penyakit berjangkit lain mungkin salah didiagnosis dengan APS berdasarkan hasil AFA positif dan strok bersamaan atau trombosis arteri etiologi lain.
  2. Titer positif AKA dan antibodi terhadap beta-2-glikoprotein tidak mempunyai kepentingan klinikal.
  3. Walaupun antibodi terhadap beta-2-glikoprotein biasanya terdapat dengan AKA, beberapa pesakit dengan APS mungkin hanya mempunyai antibodi terhadap beta-2-glikoprotein. Perlu diingat bahawa kepekaan ujian untuk antibodi terhadap beta-2-glikoprotein rendah (40-50%). Oleh itu, untuk mengelakkan kesilapan diagnostik, disarankan untuk menguji kedua-dua jenis antibodi (AKA dan antibodi terhadap beta-2-glikoprotein) ditambah antikoagulan lupus.
  4. Dalam praktiknya, ada kes yang menyerupai gambaran klinikal APS, tetapi negatif menurut kriteria makmal "standard" (seronegative APS). Diagnosis APS pada pesakit ini sangat sukar. Harus diingat bahawa kriteria API semasa didasarkan terutama pada pendapat pakar, dan bukan pada bukti penyelidikan, jadi mereka harus diperlakukan secara kritis. Analisis untuk AFA tambahan yang tidak termasuk dalam kriteria yang diterima akan membantu menjelaskan keadaan dengan APS seronegatif:
    1. Antibodi terhadap kompleks fosfatidilserin-prothrombin;
    2. IgA kelas AFA. Pada masa ini, hanya autoantibodi IgG dan IgM yang dikira. Antibodi IgA tidak diambil kira. Sebaliknya, AFA kelas IgA juga terbukti meningkatkan risiko trombosis..

Hasil positif dari ujian tambahan ini mungkin menunjukkan adanya API walaupun tidak ada kriteria "standard" untuk keadaan tersebut..

Ujian AFA digunakan bukan hanya untuk diagnosis langsung APS, tetapi juga untuk menilai risiko trombosis. Nampaknya, pelbagai jenis AFA mempunyai potensi trombogenik yang berbeza. Di samping itu, risiko trombosis juga bergantung pada gabungan AFA. Oleh itu, kehadiran tiga jenis utama AFA (AKA, antikoagulan lupus dan antibodi terhadap beta-2-glikoprotein), yang disebut seropositif tiga, dikaitkan dengan risiko trombosis yang lebih tinggi daripada positif hanya pada salah satu AFA. Untuk penilaian risiko trombosis yang lebih tepat pada pesakit dengan APS yang disahkan, disarankan untuk mengecualikan faktor risiko lain yang diketahui untuk hipercoagulability:

  1. Kehadiran lupus erythematosus sistemik (SLE). Pesakit dengan SLE mempunyai peningkatan risiko pembekuan darah. Risiko ini semakin meningkat apabila SLE digabungkan dengan APS. Ujian faktor antinuklear digunakan untuk menyaring SLE pada pesakit dengan APS. Faktor antinuklear (ANF, antibodi antinuklear, ANA) adalah kumpulan autoantibodi yang heterogen yang diarahkan terhadap komponen inti sendiri. ANA adalah ujian yang sangat sensitif untuk SLE dan oleh itu digunakan sebagai ujian saringan. Terdapat beberapa cara untuk menentukan ANA dalam darah. Kaedah tindak balas pendarfluor tidak langsung (RNIF) menggunakan sel epitelium manusia HEp-2 membolehkan anda menentukan titer dan jenis pendarfluor. SLE paling banyak dicirikan oleh jenis luminescence homogen, periferal (marginal) dan berbintik-bintik (berbutir)..
  2. Trombofilia kongenital;
  3. Kehamilan;
  4. Imobilisasi yang berpanjangan;
  5. Campur tangan pembedahan.

Kajian komprehensif ini merangkumi autoantibodi yang paling ketara untuk APS (AKA, antibodi terhadap beta-2-glikoprotein dan ANA). Perlu ditekankan sekali lagi bahawa, walaupun ujian makmal memainkan peranan besar dalam diagnosis APS, mereka hanya boleh dinilai bersamaan dengan data klinikal. Analisis berulang disarankan untuk dilakukan menggunakan sistem ujian yang sama, iaitu di makmal yang sama.

Untuk apa kajian ini digunakan?

  • Untuk diagnosis sindrom antiphospholipid (APS).

Apabila kajian dijadualkan?

  • Sekiranya terdapat gejala trombosis vena atau arteri pada pesakit muda (di bawah 50) atau trombosis penyetempatan yang tidak biasa;
  • semasa memeriksa pesakit dengan keguguran berulang, iaitu jika seorang wanita mempunyai sejarah tiga atau lebih pengguguran spontan berturut-turut hingga 22 minggu;
  • sekiranya terdapat tanda-tanda tidak langsung sindrom antiphospholipid yang lain: gejala kerosakan pada injap jantung (tumbuh-tumbuhan, penebalan, disfungsi), retikular hidup, nefropati, trombositopenia, preeklamsia, korea, epilepsi;
  • sekiranya terdapat trombosis atau kehilangan kehamilan pada pesakit dengan penyakit autoimun (contohnya, SLE);
  • bersama dengan antikoagulan lupus semasa menerima peningkatan masa tromboplastin separa (APTT);
  • apabila anda mendapat keputusan ujian RPR positif ketika menjalani pemeriksaan sifilis.

Apa maksudnya hasilnya?

Untuk setiap penunjuk yang ditentukan:

Kriteria makmal APS (Sidney, 2006):

  1. kehadiran koagulan lupus;
  2. kehadiran IgA kelas IgA atau IgM dalam titer sederhana atau tinggi (lebih daripada 40 unit fosfolipid PU atau dalam titer melebihi persentil ke-99) semasa menggunakan kaedah ujian imunosorben berkait enzim, ELISA; 1 PU sama dengan 1 μg antibodi;
  3. kehadiran antibodi terhadap beta-2-glikoprotein kelas IgG dan / atau IgM dalam titer melebihi persentil ke-99 ketika menggunakan kaedah ELISA.

Apa yang boleh mempengaruhi hasilnya?

  • Mengambil ubat tertentu dan penyakit berjangkit (herpes zoster, HIV) boleh menyebabkan hasil positif yang salah.
  • Hasil positif tidak selalu bermaksud adanya API: disarankan untuk mengulangi analisis dengan selang waktu sekurang-kurangnya 12 minggu.
  • Hasil negatif tidak memungkinkan untuk mengecualikan APS - ingat bahawa ada APS "seronegatif".

Siapa yang memerintahkan kajian?

Ahli terapi, pengamal am, pakar rheumatologi.

Sastera

  1. Rand JH, Wolgast LR. Tidak boleh dilakukan dalam mendiagnosis sindrom antiphospholipid. Program Hematologi Am Soc Hematol Educ. 2012; 2012: 455-9.
  2. Sindrom Lim W. Antiphospholipid. Program Hematologi Am Soc Hematol Educ. 2013; 2013: 675-80. Kaji semula.

Sindrom antiphospholipid - apa itu. Diagnostik, analisis dan garis panduan klinikal untuk sindrom atf

Penyakit autoimun sukar diatasi dengan berkesan, kerana sel-sel imun bertentangan dengan struktur penting badan tertentu. Antara masalah kesihatan yang biasa adalah sindrom fosfolipid, ketika sistem kekebalan tubuh melihat komponen struktur tulang sebagai benda asing, berusaha memusnahkan.

Apa itu sindrom antiphospholipid

Sebarang rawatan harus dimulakan dengan diagnosis. Sindrom antifosfolipid adalah patologi autoimun dengan penentangan imuniti yang stabil berhubung dengan fosfolipid. Oleh kerana ini adalah struktur yang sangat diperlukan untuk pembentukan dan pengukuhan sistem rangka, tindakan sistem kekebalan tubuh yang tidak betul dapat mempengaruhi kesihatan dan aktiviti vital seluruh organisma secara negatif. Sekiranya antibodi antiphospholipid diperhatikan dalam darah, penyakit ini tidak berjalan sendiri, disertai dengan trombosis vena, infark miokard, strok, keguguran kronik.

Penyakit ini boleh berlaku dalam bentuk utamanya, iaitu berkembang secara bebas, sebagai penyakit tunggal badan. Sindrom antiphospholipid juga mempunyai bentuk sekunder (VAFS), iaitu menjadi komplikasi penyakit kronik badan yang lain. Sebagai alternatif, ia boleh menjadi sindrom Budd-Chiari (trombosis urat hepatik), sindrom vena cava unggul dan faktor patogen lain.

Sindrom antiphospholipid pada lelaki

Amalan perubatan yang meluas menggambarkan kes penyakit pada seks yang lebih kuat, walaupun ini jarang berlaku. Sindrom antiphospholipid pada lelaki diwakili oleh penyumbatan lumen urat, akibatnya aliran darah sistemik pada organ dan sistem dalaman tertentu terganggu. Bekalan darah yang tidak mencukupi boleh menyebabkan masalah kesihatan yang serius seperti:

  • embolisme pulmonari;
  • hipertensi paru;
  • episod PE;
  • trombosis vena tengah kelenjar adrenal;
  • kematian secara beransur-ansur paru-paru, tisu hepatik, parenkim hati;
  • trombosis arteri, gangguan sistem saraf pusat tidak dikecualikan.
  • Cara menenun gelang macrame
  • Apa yang perlu dilakukan sekiranya gigi sakit teruk
  • Cara melegakan sakit gigi di rumah

Sindrom antiphospholipid pada wanita

Penyakit ini mendatangkan malapetaka, jadi doktor bersikeras untuk segera diagnosis dan rawatan yang berkesan. Dalam kebanyakan gambar klinikal, pesakit adalah seks yang lebih adil, dan tidak selalu hamil. Sindrom antifosfolipid pada wanita adalah penyebab ketidaksuburan yang didiagnosis, dan hasil pemeriksaan APS menunjukkan bahawa sebilangan besar gumpalan darah tertumpu di dalam darah. Kod antarabangsa ICD 10 merangkumi diagnosis yang ditentukan, yang lebih kerap berlaku semasa kehamilan.

Sindrom antiphospholipid pada wanita hamil

Semasa kehamilan, bahaya terletak pada kenyataan bahawa semasa pembentukan saluran darah plasenta, trombosis berkembang dan berkembang pesat, yang mengganggu bekalan darah ke janin. Darah tidak diperkaya dengan oksigen yang mencukupi, dan embrio menderita kelaparan oksigen, tidak menerima nutrien yang berharga untuk perkembangan intrauterin. Anda boleh menentukan penyakit pada pemeriksaan rutin.

Sekiranya sindrom antiphospholipid berkembang pada wanita hamil, bagi ibu hamil ia penuh dengan kelahiran pramatang dan patologi, keguguran awal, kekurangan feto-plasenta, gestosis lewat, gangguan plasenta, penyakit kongenital bayi baru lahir. APS semasa kehamilan adalah patologi berbahaya pada setiap tempoh kebidanan yang boleh mengakibatkan kemandulan yang didiagnosis.

Penyebab sindrom antiphospholipid

Sukar untuk menentukan etiologi proses patologi, dan saintis moden hingga hari ini hilang dalam dugaan. Telah terbukti bahawa sindrom Sneddon (juga disebut sindrom antiphospholipid) mungkin mempunyai kecenderungan genetik dengan adanya lokus DR7, DRw53, HLA DR4. Di samping itu, perkembangan penyakit dengan latar belakang proses berjangkit di dalam badan adalah mungkin. Sebab-sebab lain sindrom antiphospholipid diperincikan di bawah:

  • penyakit autoimun;
  • penggunaan ubat jangka panjang;
  • penyakit onkologi;
  • kehamilan patologi;
  • patologi sistem kardiovaskular.
  • Mannik dalam periuk perlahan: resipi
  • Tatu Henna di rumah. Cara membuat lukisan mehendi stensil di tangan dan kaki
  • Cara meningkatkan fail paging di Windows 7

Gejala Sindrom Antiphospholipid

Adalah mungkin untuk menentukan penyakit ini dengan ujian darah, tetapi sebagai tambahan sejumlah ujian makmal harus dilakukan untuk mengesan antigen. Biasanya, ia tidak boleh berada dalam cairan biologi, dan penampilannya hanya menunjukkan bahawa tubuh melawan fosfolipidnya sendiri. Gejala utama sindrom antiphospholipid diperincikan di bawah:

  • Diagnostik APS dengan corak vaskular pada kulit sensitif;
  • sindrom kejang;
  • serangan migrain yang teruk;
  • trombosis urat dalam;
  • gangguan mental;
  • trombosis bahagian bawah kaki;
  • penurunan ketajaman penglihatan;
  • trombosis urat dangkal;
  • kekurangan adrenal;
  • trombosis urat retina;
  • neuropati iskemia saraf optik;
  • trombosis vena portal hepatik;
  • kehilangan pendengaran sensorineural;
  • koagulopati akut;
  • hiperkinesis berulang;
  • sindrom demensia;
  • myelitis melintang;
  • trombosis arteri serebrum.

Diagnostik sindrom antiphospholipid

Untuk menentukan patogenesis penyakit, perlu menjalani pemeriksaan APS, yang memerlukan ujian darah untuk penanda serologi - antikoagulan lupus dan antibodi Ab to cardiolipin. Diagnosis sindrom antiphospholipid, selain mengambil ujian, memberikan ujian antikardiolipin, AFL, coagulogram, Doppler, CTG. Diagnosis dibuat berdasarkan jumlah darah. Untuk meningkatkan kebolehpercayaan hasilnya, atas cadangan doktor yang hadir, ditunjukkan pendekatan bersepadu untuk masalah tersebut. Oleh itu, perhatikan kompleks gejala berikut:

  • antikoagulan lupus meningkatkan bilangan trombosis, sementara dia sendiri pertama kali didiagnosis dengan lupus eritematosus sistemik;
  • antibodi terhadap kardiolipin menentang fosfolipid semula jadi, menyumbang kepada kemusnahannya yang cepat;
  • antibodi yang bersentuhan dengan kardiolipin, kolesterol, fosfatidilkolin ditentukan oleh reaksi Wasserman positif palsu;
  • Antibodi antiphospholipid yang bergantung kepada beta2-glikoprotein-1-kofaktor menjadi penyebab utama gejala trombotik;
  • antibodi kepada beta-2-glikoprotein yang membatasi peluang pesakit untuk hamil dengan selamat.
  • Subjenis AFL-negatif tanpa mengesan antibodi terhadap fosfolipid.

Rawatan sindrom antiphospholipid

Sekiranya APS atau VAFS didiagnosis, dan tanda-tanda penyakit dinyatakan dengan jelas tanpa pemeriksaan klinikal tambahan, ini bermakna rawatan mesti dimulakan tepat pada masanya. Pendekatan untuk masalah itu rumit, termasuk pengambilan ubat dari beberapa kumpulan farmakologi. Tujuan utamanya adalah untuk menormalkan peredaran sistemik, untuk mencegah pembentukan gumpalan darah dengan kesesakan badan yang seterusnya. Oleh itu, rawatan utama untuk sindrom antiphospholipid ditunjukkan di bawah:

  1. Glukokortikoid dalam dos kecil untuk mencegah peningkatan pembekuan darah. Sebaiknya pilih ubat Prednisolone, Dexamethasone, Metipred.
  2. Immunoglobulin untuk pembetulan imuniti, dilemahkan oleh terapi ubat jangka panjang.
  3. Ejen antiplatelet diperlukan untuk mengelakkan pembekuan darah. Ubat-ubatan seperti Curantil, Trental sangat relevan. Tidak perlu mengambil aspirin dan Heparin.
  4. Antikoagulan tidak langsung untuk mengawal kelikatan darah. Doktor mengesyorkan ubat Warfarin.
  5. Plasmapheresis memberikan pemurnian darah di rumah sakit, namun, dos ubat-ubatan ini harus dikurangkan.

Dengan sindrom antiphospholipid bencana, perlu meningkatkan dos harian glukokortikoid dan agen antiplatelet, dan sangat mustahak untuk membersihkan darah dengan peningkatan kepekatan glikoprotein. Kehamilan harus dilakukan di bawah pengawasan perubatan yang ketat, jika tidak, hasil klinikal bagi wanita hamil dan anaknya tidaklah paling baik.

Sindrom antifosfolipid

Sindrom antiphospholipid (APS) adalah kompleks gejala yang merangkumi manifestasi penyakit berikut:

  • Trombosis arteri dan vena berulang;
  • Thrombocytopenia;
  • Pelbagai bentuk patologi obstetrik;
  • Pelbagai gangguan kardiovaskular, hematologi, neurologi dan lain-lain.

Sindrom antiphospholipid selalunya merupakan gangguan genetik. Diagnosis sindrom antiphospholipid di hospital Yusupov dilakukan dengan menggunakan kaedah makmal moden. Penanda serologi sindrom antiphospholipid adalah antibodi terhadap fosfolipid, kardiolipin, antikoagulan lupus, antibodi yang bergantung pada b2-glikoprotein-1-kofaktor. Untuk rawatan pesakit, pakar rheumatologi menggunakan ubat berkesan yang didaftarkan di Persekutuan Rusia yang mempunyai kesan sampingan yang minimum. Kes sindrom fosfolipid yang teruk dibincangkan dalam mesyuarat Majlis Pakar. Doktor dan calon sains perubatan, doktor dari kategori tertinggi mengambil bahagian dalam kerjanya. Kakitangan perubatan memperhatikan kehendak pesakit.

Di jantung sindrom antiphospholipid adalah pembentukan dalam badan dalam titer tinggi autoantibodi bimodal yang berinteraksi dengan fosfolipid membran bermuatan negatif dan glikoprotein yang berkaitan.

Jenis dan gejala sindrom antiphospholipid

  • Terdapat varian klinikal sindrom antiphospholipid berikut:
  • Utama;
  • Sekunder - untuk penyakit reumatik dan autoimun, neoplasma malignan, penggunaan ubat-ubatan, penyakit berjangkit, untuk sebab lain;
  • Pilihan lain adalah sindrom antifosfolipid "bencana", sindrom mikroangiopatik (sindrom HELP, trombositopenia trombotik, sindrom uremik hemolitik, sindrom hipotrombinemia, pembekuan intravaskular yang disebarkan), sindrom antifosfolipid dalam kombinasi dengan vaskulitis.

Permulaan sindrom antiphospholipid didominasi oleh tanda-tanda penyakit serebrovaskular - dari kehilangan ingatan, migrain, sakit kepala berterusan, gangguan peredaran visual dan serebrum sementara hingga sinus serebral dan trombosis serebrovaskular, epilepsi, strok trombotik dan sindrom Sneddon. Yang pertama berlaku adalah trombosis urat kaki dengan atau tanpa emboli paru, sindrom Raynaud.

Untuk menentukan diagnosis yang tepat, pakar rheumatologi, jika disyaki sindrom antiphospholipid, menetapkan ujian. Antibodi terhadap fosfolipid ditentukan dengan adanya petunjuk berikut:

  • Semua pesakit dengan lupus eritematosus sistemik;
  • Pesakit di bawah usia 40 tahun dengan trombosis vena atau arteri;
  • Dengan penyetempatan trombosis yang tidak biasa (contohnya, pada urat mesenterik);
  • Sekiranya trombosis neonatal yang tidak dapat dijelaskan;
  • Pesakit dengan trombositopenia idiopatik (untuk mengecualikan penyakit Moshkovich);
  • Dengan perkembangan nekrosis kulit semasa mengambil antikoagulan tidak langsung;
  • Sekiranya pemanjangan masa tromboplastin separa yang tidak dapat dijelaskan;
  • Dengan pengguguran spontan berulang;
  • Sekiranya pesakit didiagnosis dengan infark miokard akut awal.

Kajian dilakukan jika pesakit mempunyai saudara dengan gangguan trombotik.

Gejala Sindrom Antiphospholipid

Manifestasi klinikal berikut sindrom antiphospholipid ditentukan pada kulit:

  • Jaring Livedo - jaring vaskular dalam bentuk bintik kebiruan di tangan, kaki, paha, tangan, yang sangat baik apabila disejukkan;
  • Pendarahan dan serangan jantung;
  • Trombosis salah satu urat pusat;
  • Ruam dangkal dalam bentuk pendarahan tepat yang menyerupai vaskulitis.

Tanda-tanda kulit sindrom antiphospholipid merangkumi nekrosis kulit pada bahagian bawah distal, pendarahan di tempat tidur subungual (simptom serpihan), ulser kronik pada hujung kaki, eritema palmar dan plantar, nodul kulit.

Pesakit yang menderita sindrom antiphospholipid mungkin mengalami trombosis urat dalam, trombophlebitis; iskemia akibat daripada trombosis arteri kronik, gangren. Kapal besar terjejas dengan perkembangan sindrom vena cava superior atau inferior, sindrom aorta arch. Apabila tulang rosak, nekrosis aseptik berkembang, osteoporosis sementara tidak adanya hormon glukokortikoid. Trombosis arteri ginjal, infark buah pinggang, mikrotrombosis intraglomerular dengan perkembangan glomerulosklerosis seterusnya dan kegagalan buah pinggang kronik mungkin berlaku.

Dengan sindrom antiphospholipid, klinik kerosakan pada organ penglihatan ditentukan. Trombosis urat, arteri dan arteriol retina, atrofi saraf optik, infark retina berkembang; eksudat kecil yang muncul kerana penyumbatan arteriol retina.

Manifestasi sindrom antiphospholipid boleh menjadi patologi adrenal: trombosis vena pusat, serangan jantung dan pendarahan, penyakit Addison, kekurangan adrenal. Sekiranya pesakit menerima glukokortikoid, penglibatan adrenal sukar didiagnosis. Salah satu manifestasi utama sindrom antiphospholytic adalah patologi obstetrik:

  • Keguguran biasa sekiranya tiada penyakit sistem pembiakan wanita;
  • Kematian janin intrauterin;
  • Kelewatan perkembangan intrauterin janin;
  • Chorea wanita hamil;
  • Gestosis, terutamanya manifestasi teruk - preeklampsia dan eklampsia;
  • Kelahiran pramatang.

Sekiranya sindrom antiphospholipid disyaki, pakar rheumatologi menetapkan ujian. Kriteria makmal berikut untuk penyakit ini diketahui: kehadiran antibodi terhadap cardiolipin IgG atau IgM dalam serum pada titisan sederhana atau tinggi, yang ditentukan sekurang-kurangnya 2 kali dalam masa enam minggu apabila ditentukan menggunakan ujian imunosorben berkait enzim piawai, dan antigen lupus, yang dikesan dalam plasma oleh sekurang-kurangnya 2 kali dalam masa enam minggu menggunakan kaedah piawai. Diagnosis "sindrom antifosfolitik" ditetapkan oleh pakar reumatologi dengan adanya sekurang-kurangnya satu kriteria klinikal dan satu makmal.

Pencegahan dan rawatan sindrom antiphospholipid

Pencegahan dan rawatan trombosis pada sindrom antiphospholipid tidak kurang sukar daripada diagnosisnya yang betul. Ini disebabkan oleh heterogenitas mekanisme perkembangan yang mendasari APS, heterogenitas manifestasi klinikal, dan kekurangan parameter makmal dan klinikal yang boleh dipercayai yang meramalkan perkembangan kambuhan gangguan trombotik. Doktor menggunakan glukokortikoid, ubat sitotoksik dan plasmapheresis untuk APS hanya untuk menekan aktiviti penyakit yang mendasari atau sekiranya berlaku sindrom antifosfolitik bencana. Dalam kes lain, mereka tidak berkesan dan bahkan dikontraindikasikan, kerana terapi hormon jangka panjang berpotensi meningkatkan risiko trombosis berulang, dan beberapa ubat sitotoksik menyebabkan perkembangan komplikasi terapi antikoagulan.

Oleh kerana risiko tinggi trombosis berulang, sebahagian besar pesakit dengan APS untuk waktu yang lama, kadang-kadang seumur hidup, menerima terapi antikoagulan profilaksis. Pengecualian adalah pesakit dengan normalisasi tahap antibodi terhadap fosfolipid tanpa adanya trombosis berulang. Dalam kes ini, risiko trombosis berulang tidak dapat dikecualikan sepenuhnya, oleh itu, pakar rheumatologi di Hospital Yusupov melakukan tindakan susulan dengan teliti. Individu yang mempunyai antibodi anti-fosfolipid serum tinggi tetapi tiada tanda-tanda klinikal APS diberikan aspirin dosis rendah.

Ubat aminoquinoline (hydroxychloroquine) mempunyai kesan pencegahan tambahan. Ia menghalang agregasi dan lekatan platelet, mengurangkan ukuran trombus dan menurunkan lipid darah. Untuk pencegahan trombosis, pesakit diresepkan antikoagulan tidak langsung, terutamanya warfarin. Oleh kerana penggunaan antikoagulan tidak langsung meningkatkan risiko pendarahan, rawatan dijalankan di bawah pengawasan makmal dan klinikal yang dekat..

Rawatan warfarin dapat mencegah trombosis vena berulang, tetapi tidak berkesan pada beberapa pesakit dengan trombosis arteri. Mereka menerima terapi kombinasi dengan antikoagulan tidak langsung dan aspirin atau dipyridamole dosis rendah. Ia lebih dibenarkan pada orang muda tanpa faktor risiko pendarahan..

Untuk rawatan komplikasi trombotik akut pada APS, digunakan antikoagulan langsung - heparin dan persiapan heparin dengan berat molekul rendah. Rawatan APS bencana dilakukan dengan menggunakan seluruh sistem kaedah terapi intensif dan anti-radang, yang digunakan untuk merawat keadaan kritikal pada penyakit rematik. Pesakit menjalani sesi plasmapheresis, yang digabungkan dengan terapi antikoagulan yang paling kuat, menggunakan plasma beku segar untuk menggantikannya. Sekiranya tidak ada kontraindikasi, terapi nadi dengan glukokortikoid dan siklofosfamid dilakukan. Imunoglobulin intravena (sandoglobulin atau octagam).

Berapa lama orang hidup dengan sindrom antiphospholipid? Prognosis akhirnya bergantung kepada risiko trombosis berulang. Untuk mengelakkan komplikasi yang mengancam nyawa seseorang, buat janji temu dengan pakar rheumatologi dengan menghubungi pusat hubungan. Mendiagnosis dan merawat pesakit dengan AFL adalah sukar. Doktor hospital Yusupov berjaya mengatasinya.


Artikel Seterusnya
Jenis darah kanak-kanak