Aneurisma urat Galen


Aneurisma urat Galen adalah penyakit, atau lebih tepatnya sejumlah anomali dalam pembentukan kapal besar, yang terletak di otak manusia. Kapal semacam itu mampu saling berkait atau mempunyai proses kecil yang terbentang dari urat. Cangkang kapal yang saling berkaitan biasanya tebal, dan jika terdapat patologi, nipis.

Dalam praktik perubatan, kes penyakit seperti ini direkodkan sangat jarang. Penyakit ini dikaitkan dengan kecacatan kongenital dan boleh berkembang pada masa pranatal. Penyakit ini dicirikan oleh manifestasi gejala neurologi, dan pecah aneurisma sering berlaku dengan perkembangan pendarahan intrakranial. Dan sangat penting untuk mendiagnosis patologi seawal mungkin dan memulakan rawatan pembedahan. Dan untuk ini, anda perlu mengetahui apa aneurisma urat Galen, bagaimana ia menampakkan dirinya dan bahaya apa yang ditimbulkannya kepada kehidupan pesakit..

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Aneurisma urat Galen adalah patologi urat besar yang berjalan di sebelah bukit bukit optik melalui ruang di mana cecair serebrospinal berada. Ruang ini terletak di antara meninges punggung dan kepala dan dinamakan Galen's cistern. Patologi ini adalah pelbagai keabnormalan sistem peredaran otak, yang berkaitan dengan pelanggaran pembentukan pembuluh darah serebrum besar dalam keadaan embrio. Mereka dinyatakan dalam penampilan pelbagai malformasi vaskular, mulai dari jalinan arteri patologi yang membentuk glomeruli dan berakhir dengan pembengkakan dinding pembuluh darah Galen.

Kapal yang tidak normal mempunyai dinding yang sangat tipis, yang mempunyai strukturnya sendiri, tidak serupa dengan komposisi urat atau arteri. Lapisan dinding kapal yang tidak normal terdiri dari serat hyaline dan kolagen. Malformasi vaskular adalah penyakit kongenital otak yang muncul semasa tempoh embrio. Malformasi vaskular, yaitu, kusut dari berbagai bentuk dan ukuran, terbentuk sebagai hasil interlasi pembuluh darah yang tidak normal, tidak mempunyai kapilari, yang disebabkan oleh itu aliran darah bergerak dari arteri langsung ke vena. Hasil daripada proses patologi ini, bekalan darah ke tisu terganggu. Dan kerana aliran darah ke otak tidak mencukupi, terdapat ubah bentuk proses tisu metabolik dan perkembangan patologi urat Galen.

Salah satu anomali yang paling berbahaya dalam kes ini adalah aneurisma urat Galen, yang membawa kepada perubahan struktur tisu kapal, kerana ia kehilangan keanjalannya yang biasa. Akibatnya, urat boleh pecah, menyebabkan pendarahan dan kematian serebrum. Juga, dengan aneurisma, ubah bentuk vaskular berlaku, yang juga menimbulkan bahaya serius, karena darah menembus ke neoplasma, memprovokasi perubahan ukurannya. Dan penonjolan yang muncul memberi tekanan pada otak. Aneurisma urat Galen adalah penyakit yang jarang berlaku yang hanya mempengaruhi 1% populasi dunia, kebanyakannya kanak-kanak lelaki.

Walaupun terdapat kes-kes yang jarang berlaku dalam mendiagnosis penyakit ini, masalah ini cukup relevan dan dikaji kerana jumlah kematian yang besar, di hampir 90% kes. Dan walaupun pembedahan saraf vaskular secara aktif berkembang, kadar kematian pada aneurisma urat Galen telah menurun sedikit. Kadar kematian yang tinggi dalam kes ini dapat dijelaskan oleh keengganan banyak doktor untuk menghadapi masalah ini kerana jarang terjadi..

Penyebab aneurisma urat Galen

Sebab sebenar perkembangan penyakit ini masih belum diketahui, tetapi didapati bahawa patologi berlaku pada janin pada trimester pertama kehamilan, ketika saluran embrio yang memberi makan tisu otak diganti dengan urat dan arteri yang lengkap. Dan patologi berkembang sekiranya proses penggantian vaskular ini terganggu akibat kesan negatif dari faktor-faktor tertentu. Faktor-faktor seperti yang mempengaruhi perkembangan aneurisme urat Galen termasuk:

  • faktor keturunan. Sekiranya bayi mempunyai kecacatan kongenital pada saluran cerebral, misalnya, arteri bengkok atau berliku, di mana kekurangan kolagen terbentuk, maka kemungkinan terjadinya fenomena tidak normal adalah tinggi;
  • tekanan darah tinggi memberi tekanan pada bahagian arteri yang cacat, yang menyebabkan pecahnya;
  • beberapa kecacatan genetik di otak;
  • penyakit jantung;
  • kecederaan kepala, tumor;
  • peredaran darah terjejas;
  • pengaruh beberapa ubat, radiasi;
  • penyakit bakteria dan virus semasa kehamilan.

Gejala aneurisma urat Galen

Separuh daripada kanak-kanak yang dilahirkan dengan aneurisma urat Galen tidak mempunyai gambaran klinikal mengenai penyakit ini. Dan separuh daripada bayi baru lahir dengan patologi ini mengalami kegagalan jantung. Dan kerana aneurisma muncul pada anak sebelum kelahiran, maka sudah berada dalam keadaan rahim, kegagalan jantung mempunyai risiko dekompensasi yang tinggi. Semua ini disertakan dengan penampilan tanda-tanda berikut:

  • keletihan semasa prosedur penyusuan;
  • edema paru, yang disertai dengan sesak nafas;
  • bengkak pada beberapa bahagian badan.

Dengan perkembangan bayi, kegagalan jantung akan mempengaruhi perkembangan fizikalnya, iaitu anak akan ketinggalan dalam perkembangannya daripada rakan sebayanya. Selain itu, aneurisma urat Galen dapat memprovokasi perkembangan hidrosefalus, yang disertai dengan gejala berikut:

  • saiz besar kongenital kepala bayi;
  • urat melebar yang ketara di kepala;
  • loya muntah;
  • masalah penglihatan;
  • tekanan darah tinggi;
  • sawan;
  • efusi darah intrakranial;
  • kehilangan kesedaran.

Pada masa akan datang, kerana pemakanan otak yang tidak mencukupi, anak akan mengalami keterbelakangan mental. Dan sekiranya terdapat masalah dalam tingkah laku atau penampilan pada bayi yang baru lahir, anda harus segera berjumpa doktor untuk pemeriksaan terperinci.

Sekiranya berlaku pecah aneurisma, timbul komplikasi berikut:

  • terdapat sensasi yang menyakitkan yang berdenyut, yang tidak hilang walaupun selepas mengambil ubat penahan sakit;
  • aktiviti otak terganggu, ingatan terganggu;
  • orang itu menjadi mudah marah, cemas, sentiasa tertekan;
  • mengalami kesukaran untuk mengosongkan;
  • badan mengalami dehidrasi;
  • menjadi sukar untuk ditelan;
  • pesakit menjadi tidak stabil secara emosi;
  • tindak balas menjadi kusam;
  • pertuturan mungkin terganggu;
  • terdapat masalah dengan sistem lokomotor.

Diagnosis dan rawatan aneurisma urat Galen

Untuk pertama kalinya, adalah mungkin untuk mendiagnosis aneurisma pada bayi yang sudah berada pada trimester kehamilan ketiga, ketika janin sudah terbentuk sepenuhnya. Untuk ini, pemeriksaan ultrasound rutin dilakukan, di mana mungkin untuk mengetahui keadaan anak. Untuk mendapatkan hasil yang lebih tepat, doktor sering menggunakan Doppler warna, yang boleh dipercayai. Tetapi jika penyakit itu tidak dapat dikesan semasa diagnosis generik, maka setelah kelahiran hampir mustahil untuk membuktikan adanya patologi, kerana penyakit ini agak jarang dan tidak diketahui oleh banyak doktor, dan gejala patologi mungkin tidak muncul, yang menjadikannya sukar untuk didiagnosis.

Juga, MRI dan tomografi digunakan secara meluas sebagai kaedah untuk mendiagnosis aneurisma urat Galen. Gambar dapat menentukan kehadiran kusut kapal yang tidak normal. Selepas itu, sinar-X kontras digunakan, yang membolehkan anda memeriksa kapal berdekatan dan mengenal pasti patologi vaskular lain. Semua kaedah diagnostik ini membantu doktor merumuskan taktik campur tangan pembedahan. Tetapi sangat penting untuk mencari profesional yang baik, berkelayakan dan berpengalaman yang biasa dengan masalah tersebut..

Diagnosis tepat pada masanya penyakit dan rawatan yang betul dapat mengurangkan kemungkinan hasil yang terperinci. Untuk tujuan ini, operasi dilakukan yang mengurangkan kemungkinan pecahnya aneurisma dan mencegah kematian, yang biasanya terjadi pada kes-kes yang teruk dan apabila terdapat anomali besar. Juga, kematian boleh berlaku disebabkan oleh ciri-ciri individu organisma atau adanya penyakit lain..

Kaedah pembedahan berikut boleh digunakan untuk merawat aneurisma urat Galen:

  • berhenti. Saluran yang saling terkait dikeluarkan, tetapi peredaran darah di urat dan arteri berdekatan terpelihara. Ini adalah salah satu operasi yang paling sukar;
  • pengukuhan dinding vaskular, yang sangat tipis di tempat aneurisma;
  • penyumbatan kapal yang saling berkaitan;
  • embolisasi endovaskular. Kapal yang rosak disekat oleh gegelung mikro, menyekat patensi aneurisma.

Operasi disyorkan untuk bayi yang baru lahir tidak lebih dari 6 bulan sejak lahir. Semasa operasi, aneurisma mungkin rosak, yang memprovokasi perkembangan komplikasi selepas operasi, penyebabnya juga boleh menjadi kekejangan dan hipoksia otak. Sebagai tambahan kepada campur tangan pembedahan, rawatan tradisional ditetapkan dengan ubat-ubatan berikut:

  • ubat untuk muntah;
  • penghilang rasa sakit;
  • ubat untuk menstabilkan tekanan darah;
  • ubat antikonvulsan;
  • penyekat saluran kalsium.

Vienna of Galena: fungsi, peranan, anatomi, kemungkinan patologi, diagnosis dan rawatan

© Pengarang: A. Olesya Valerievna, Ph.D., doktor praktik, guru universiti perubatan, terutamanya untuk SosudInfo.ru (mengenai penulis)

Kekerapan anomali urat Galen tidak melebihi satu peratus di antara orang-orang dari semua peringkat usia, tetapi hingga sepertiga kes malformasi serebrovaskular pada bayi baru lahir dan anak-anak menyumbang kepada patologi ini. Pada kanak-kanak lelaki, ia dikesan dua kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.

Menurut statistik, sehingga 90% kes malformasi kongenital pada urat Galen berakhir pada kematian bayi pada usia dini, yang dikaitkan dengan keparahan patologi dan kesediaan pakar yang tidak mencukupi untuk merawat penyakit ini, kekurangan bilik operasi neurosurgikal dan vaskular yang lengkap. Prognosisnya jauh lebih teruk pada pesakit yang dilahirkan dengan tanda-tanda kegagalan jantung, hidrosefalus, dan gangguan aliran darah di hemisfera serebrum.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kematian telah dikurangkan menjadi 70-80%, dan literatur bahkan menggambarkan kes-kes terpencil yang berjaya melawan patologi, yang sebahagian besarnya disebabkan oleh kemajuan dalam bidang kaedah penyelidikan ultrasound dan peningkatan teknologi mikrosurgikal dan endovaskular dalam bedah saraf. Pada masa yang sama, sayangnya, doktor masih tidak dapat memberi ibu bapa kepada bayi dengan kelainan urat Galen sekurang-kurangnya beberapa cadangan yang menggalakkan..

Anatomi dan jenis patologi urat otak yang hebat

Vena Galen disebut urat otak yang besar, kerana ia adalah salah satu batang vena terbesar yang membawa darah tepu dengan karbon dioksida dan produk metabolik dari bahagian dalaman otak - inti subkortikal, puncak bukit optik, septum telus, plexus ventrikel lateral.

Vena otak yang lebih besar tergolong dalam sistem vena dalam dan melepasi di ruang subarachnoid (ia juga disebut tabung vena dengan nama yang sama di kawasan ini), yang menghubungkan ke sinus vena sagital inferior untuk membentuk sinus rektus. Urat besar Galen mengalir ke sinus lurus.

Anatomi urat Galen bergantung pada bentuk kepala. Panjangnya sekitar 12-14 mm, sementara pada orang dengan tengkorak dolichocephalic (dengan kepala panjang dan sempit) ia dapat mencapai 2 sentimeter, dan pada brachycephals dengan kepala pendek dan lebar - sedikit lebih dari satu sentimeter.

Diameter kapal tidak berkaitan dengan bentuk tengkorak dan rata-rata 5-7 mm, namun, telah diperhatikan bahawa brachycephalics mempunyai batang yang agak pendek tetapi lebih lebar daripada dolichocephals dengan urat panjang dan sempit.

Kadar aliran darah di urat Galen pada kanak-kanak di bawah satu tahun adalah 4-18 cm / saat.

Di antara perubahan yang paling sering dikesan di kapal yang dipertimbangkan, berikut diserlahkan:

  • Aneurisma urat Galen;
  • Kecacatan arteri pada urat otak yang hebat.

Aneurisma urat Galen

Aneurisma urat Galen adalah salah satu yang paling teruk dan agak sukar untuk diagnosis awal dan bentuk rawatan patologi vaskular otak. Malangnya, ia biasanya dijumpai tidak lebih awal daripada trimester kehamilan ketiga, yang menjadi kejutan bagi ibu bapa masa depan, kerana pemeriksaan ultrasound sebelumnya menunjukkan norma.

Pada masa yang sama, kecacatan yang dinyatakan semasa kehamilan, walaupun sudah terlambat, memungkinkan untuk menentukan taktik merawat bayi sebelum kelahiran, memilih klinik dan pakar, secara psikologi menyesuaikan diri dengan perjuangan untuk kesejahteraan anak..

Aneurisma urat Galen terbentuk di rahim. Pada mulanya, pemakanan struktur otak pada embrio yang tumbuh berlaku oleh saluran embrio, yang selama dua bulan pertama kehamilan matang menjadi arteri dan urat yang penuh. Sekiranya proses ini terganggu, maka saluran embrio tetap tidak berkembang di otak janin, sehingga menimbulkan aneurisma dan malformasi lain..

Antara sebab yang boleh menyumbang kepada kelainan dalam pembentukan katil vaskular, menunjukkan:

  1. Pendedahan kepada virus dan bakteria (herpes, rubella, jangkitan pernafasan, dll.);
  2. Mengambil ubat tertentu;
  3. Kesan sinaran mengion.

Penting untuk diperhatikan bahawa kecacatan itu terbentuk pada sepertiga kehamilan yang pertama, tetapi menjadi ketara untuk didiagnosis kemudian..

Dari sudut pandang anatomi, aneurisme dapat menunjukkan peningkatan lokal dalam lumen vena, tetapi lebih sering ia kelihatan seperti banyak mesej antara kapal dalam bentuk kusut yang terdiri daripada kapal jenis embrio.

Darah dari arteri otak (sistem karotid dalaman dan vertebrobasilar) disalurkan ke dalam vena yang tidak normal, tidak cukup sampai ke tisu saraf hemisfera dan formasi subkortikal, kerana yang terakhir mengalami anemia, dan bahagian vena - beban yang berlebihan.

Pembuluh embrio kekurangan lapisan otot licin, sehingga mudah pecah dengan pencurahan darah ke jaringan saraf, serta peregangan dengan jumlah cecair yang berlebihan. Peregangan dan peningkatan diameter bahagian vena aliran darah menyumbang kepada mampatan cecair serebrospinal dan pengembangan hidrosefalus.

Aneurisma urat Galen dijumpai di bahagian depan tengkorak, di belakang dan di atas puncak bukit optik di perairan dengan nama yang sama. Terdapat beberapa bentuk aneurisma:

  • Intramural, apabila arteri mengalir terus ke urat.
  • Choroidal - diwakili oleh pleksus choroid dalam celah choroidal.
  • Parenchymal - banyak mesej vaskular terdapat di parenchyma otak.

Video: aneurisma urat Galen pada ultrasound

Kerosakan urat otak yang besar

Malformasi urat Galen adalah perubahan dalam sistem vaskular, di mana pleksus dijumpai dalam bentuk bola, yang terdiri dari pembuluh darah jenis embrio dan, tentu saja, pembuluh darah besar yang membesar (aneurisma). Iaitu, malformasi selalu merangkumi perubahan aneurisme pada urat.

Kecacatan dicirikan oleh kekurangan gentian elastik dan otot dari sarung urat tengah, sehingga sedikit peningkatan tekanan disertai dengan pengembangan lumen vaskular, yang hanya bertambah buruk dari masa ke masa. Aneurisma boleh berupa beg atau peningkatan yang menyebar pada lumen kapal.

Cacat arteriovenous urat Galen boleh menjadi mural, ketika arteri otak mendekati urat yang diluaskan secara aneurisma dan mengalir ke dalamnya secara langsung, dan kekusutan - kusut kapal yang diubah secara patologis yang memberi makan kerosakan yang mengalir ke vena Galenia.

Kerosakan bersama dalam urat Galen yang melebar secara aneurisma pada tisu sekitarnya, menyumbang kepada perubahan atropik, perpindahan, penyumbatan CSF dan aliran keluar vena, yang menyebabkan hidrosefalus tumbuh.

Video: Kecacatan urat Galen

Manifestasi anomali kapal vena

Gejala keabnormalan katil vena otak ditunjukkan semasa kelahiran pada separuh daripada bayi. Gejala utama perubahan aneurisma pada urat Galen adalah kegagalan jantung yang berkaitan dengan peningkatan tekanan vena pada serebral dan vena cava, yang menimbulkan beban berlebihan pada jantung anak. Oleh kerana aneurisma berfungsi pada masa pranatal, pada saat kelahiran, bayi mempunyai kebarangkalian tinggi penguraian jantung.

seorang kanak-kanak yang didiagnosis mengalami malformasi urat Galen

Tanda-tanda klinikal aneurisma adalah:

  1. Keletihan bayi yang cepat semasa menyusu;
  2. Pembengkakan tisu lembut;
  3. Sesak nafas dengan risiko edema paru;
  4. Kelewatan perkembangan fizikal dari bulan-bulan pertama kehidupan.

Tanda aliran keluar vena yang terganggu adalah sindrom hidrosefalik, yang bercakap mengenai pemampatan dari luar oleh saluran saluran otak yang melebar yang membawa cecair serebrospinal dari ventrikel lateral dan ruang subarachnoid, atau pelepasan darah dalam jumlah besar ke dalam urat tengkorak.

Hydrocephalus dimanifestasikan oleh peningkatan ukuran kepala anak, pengembangan urat dangkalnya, yang dapat dilihat dengan mata kasar. Berlatarbelakangkan sindrom hidrosefalik-hipertensi, muntah, kejang, membonjol, strabismus, gangguan neurologi fokus adalah mungkin.

Sebagai hasil dari pengaliran darah, hemisfera kurang mendapat pemakanan arteri, oleh itu, perkembangan kecerdasan terganggu dan keterbelakangan mental terbentuk. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pendarahan ke dalam otak dapat menyebabkan kejang, koma, kelumpuhan.

Malformasi urat Galen menampakkan diri pada awal kanak-kanak, sangat jarang berlaku pada orang dewasa. Selalunya ia berlaku dengan hipertensi hidrosefalus dan intrakranial dengan pemampatan saluran air serebrum, serta hematoma intraserebral, sindrom kejang, gangguan perkembangan mental dan motorik, gangguan neurologi fokus.

Oleh kerana peningkatan beban pada miokardium, dan juga disebabkan oleh ketidaksesuaian sistem kardiovaskular, kegagalan jantung muncul dengan cepat sesak nafas, edema, sianosis.

Bergantung pada keparahan kursus, terdapat beberapa jenis kecacatan klinikal:

  • Jenis I - kursus teruk dengan kematian tinggi, kegagalan jantung dan pernafasan, hati yang membesar, otak jatuh;
  • Jenis II - gangguan fokus neurologi yang teruk, hipoplasia otak, tanda-tanda aliran darah arteri terjejas akibat pembuangan darah;
  • Jenis III - gangguan aliran keluar vena dengan peningkatan tekanan, patologi dinamik CSF, berkomunikasi hidrosefalus.

Nuansa mendiagnosis kerosakan vena

Diagnostik patologi urat intrakranial dilakukan oleh:

  1. Angiografi radiopaque - selepas kelahiran bayi, ini adalah kaedah penyelidikan utama yang memainkan peranan penting dalam menentukan taktik pembedahan;
  2. Analisis ultrabunyi dengan dopplerometri - sebelum melahirkan pada trimester ketiga dan selepas kelahiran bayi (neurosonografi) adalah kaedah diagnostik yang paling selamat dan paling berpatutan;
  3. CT, MRI - pada masa neonatal awal.

Pengesanan aneurisma urat Galen menjadi mungkin tidak lebih awal daripada trimester kehamilan ketiga menggunakan ultrasound. Anomali kelihatan seperti jisim anechoic di tengah tengkorak. Pengimbasan ultrabunyi dilengkapi dengan pengukuran Doppler dengan penentuan sifat aliran darah pada pembuluh darah yang diubah secara patologi.

Sekiranya seorang wanita tidak diperiksa sebelum melahirkan, maka sangat sukar untuk mengesyaki patologi kerana kejadiannya yang jarang berlaku, dan kerana ketiadaan dalam beberapa kes tanda-tanda klinikal pada saat kelahiran anak. Pediatrik mendiagnosis dengan mengecualikan penyebab lain dari penyakit otak dan jantung.

Selain diagnostik ultrasound, imbasan komputasi dan MRI digunakan, yang menunjukkan kekusutan saluran intrakranial yang tidak normal. Untuk memperjelas sifat percabangan saluran embrio, hubungan mereka dengan normal, kehadiran atau ketiadaan trombosis memungkinkan untuk melakukan angiografi radiopaque, akibatnya rancangan rawatan pembedahan juga dikembangkan.

Rawatan

Sekiranya kecacatan dikesan semasa kehamilan, wanita itu mungkin akan menjalani pembedahan caesar yang dirancang, dan kemudian rawatan penyakit ini secara pembedahan. Taktik jangkaan walaupun dengan patologi tanpa gejala selepas kelahiran bayi tidak dapat diterima.

Kaedah utama rawatan aneurisma dan malformasi urat Galen dianggap sebagai campur tangan pembedahan - embolisasi endovaskular kapal yang memberi makan pembentukan perekat, mikrokoil. Lebih baik melakukan operasi dari 2-3 bulan hingga setengah tahun kehidupan anak, tetapi dengan perkembangan kegagalan jantung - seawal mungkin. Sebagai persediaan untuk intervensi, antikoagulan diresepkan untuk mencegah trombosis vena, serta ubat jantung untuk menjaga jantung pada tahap yang dapat diterima..

embolisasi invasif minimum pada urat Galen, kateter dimasukkan melalui arteri femoral

Amat berbahaya untuk menjalankan operasi untuk kanak-kanak atau orang dewasa yang lebih tua kerana kemungkinan pendarahan disebabkan oleh aliran darah yang tajam ke saluran yang telah berfungsi untuk waktu yang lama dalam keadaan cacat dan tidak bersedia untuk keadaan baru peredaran darah.

Dalam kes hidrosefalus, timbul persoalan pembedahan pintasan, yang terdiri dari pengenaan komunikasi buatan antara ventrikel otak dan rongga badan (pleura, perut). Shunt memberikan pelepasan cecair serebrospinal, yang kemudian diserap semula oleh permukaan membran serous. Campur tangan terbuka pada aneurisma tidak dilakukan kerana risiko operasi yang tinggi dan kemungkinan komplikasi teruk.

Walaupun perkembangan pembedahan endovaskular dan peningkatan kaedah diagnostik, prognosis aneurisma dan malformasi urat Galen tetap tidak baik. Kanak-kanak yang menjalani pembedahan dan selamat menderita gangguan perkembangan mental dan psikofizik dan dalam beberapa kes mengalami gangguan neurologi yang serius..

Aneurisma urat Galen

Aneurisma urat Galen adalah sekelompok anomali dalam pengembangan vena serebrum yang hebat yang disebabkan oleh ketekunan pembuluh darah embrio dengan pembentukan cangkok pintasan arteriovenous. Dimanifestasikan oleh kegagalan jantung, hidrosefalus, ketinggalan dalam perkembangan fizikal dan mental. Disifatkan oleh gejala neurologi, pecah aneurisma dengan pendarahan intrakranial adalah mungkin. Diagnosis aneurisma urat Galen dilakukan semasa pemeriksaan ultrasound pranatal dengan ultrasound Doppler. Pada bayi baru lahir, diagnosis disahkan oleh CT, MRI, angiografi. Rawatan pembedahan, embolisasi kapal yang membekalkan vena dilakukan.

  • Penyebab aneurisma urat Galen
    • Klasifikasi dan gejala aneurisma urat Galen
  • Diagnostik aneurisma urat Galen
  • Rawatan, prognosis dan pencegahan aneurisma urat Galen
  • Harga rawatan

Maklumat am

Aneurisma urat Galen menggabungkan banyak anomali vaskular yang berkaitan dengan perkembangan embrio terjejas urat serebrum yang hebat. Patologi sangat jarang berlaku, kejadian semua kerosakan otak arteriovenous tidak melebihi 1% di kalangan populasi semua peringkat umur. Patologi dua kali lebih biasa pada kanak-kanak lelaki. Urgensi masalah dalam pediatrik dikaitkan dengan kadar kematian yang tinggi, yang hanya sedikit menurun dalam beberapa tahun terakhir (hingga 50-70%), walaupun terdapat kemajuan yang luar biasa dalam bedah saraf vaskular. Selain itu, kerana jarang terjadi aneurisma urat Galen, kebanyakan pakar tidak bersedia untuk kes seperti itu. Atas sebab ini, semua operasi dijalankan di pusat-pusat persekutuan yang besar..

Penyebab aneurisma urat Galen

Pemakanan tisu otak pada mulanya dilakukan dengan menggunakan saluran embrio, yang dindingnya berbeda dari dinding vaskular normal. Selama 4-8 minggu kehidupan intrauterin, saluran ini digantikan oleh arteri dan urat yang penuh. Di bawah pengaruh pelbagai faktor yang merosakkan, proses ini terganggu, saluran embrio berterusan. Oleh itu, pembentukan semua malformasi arteriovenous, termasuk aneurisma urat Galen, berlaku pada trimester pertama kehamilan. Banyak bakteria dan virus mempunyai pertalian tinggi untuk tisu saraf dan vaskular. Patologi pengembangan saluran otak juga boleh terbentuk di bawah pengaruh ubat-ubatan, radiasi dan faktor-faktor lain..

Aneurisma urat Galen dapat ditunjukkan oleh pengembangan patologi kapal yang sebenarnya, tetapi paling sering kita membicarakan tentang adanya banyak gangguan arteriovenous struktur embrio. Pembedahan pintasan membawa kepada pembuangan darah arteri dan, oleh itu, anemisasi tisu otak. Di samping itu, beban pada katil vena meningkat. Seperti yang telah disebutkan, struktur kapal embrio berbeza dari yang biasa. Khususnya, mereka tidak mempunyai lapisan otot yang biasa, sebab itulah risiko pecah shunt dikaitkan dengan ini. Kesesakan tempat tidur vena menyebabkan peregangan, akibatnya pemampatan mekanikal saluran air Sylvian adalah mungkin dengan pembentukan hidrosefalus.

Klasifikasi dan gejala aneurisma urat Galen

Cacat arteriovenous terletak di fossa kranial anterior, di atas dan di belakang tuberkel optik, di dalam tabung yang disebut urat Galen. Tiga jenis aneurisma urat Galen dibezakan secara struktural. Bentuk intramural dicirikan oleh pembukaan batang arteri terus ke urat otak yang lebih besar. Dengan bentuk choroidal anomali vaskular, shunt arteriovenous terletak di fisur choroidal dan mengalir sama ada ke urat besar atau ke urat embrio patologi. Bentuk parenkim dari aneurisma urat Galen dicirikan oleh lokasi banyak gangguan pada parenkim otak.

Patologi menampakkan dirinya sejak lahir pada 50% pesakit. Gejala utama adalah kegagalan jantung, yang berkembang sebagai hasil pengembalian darah vena yang tinggi dari otak dan, dengan demikian, peningkatan beban di jantung kiri. Oleh kerana aneurisma urat Galen masih terbentuk di rahim, sejak lahir, kegagalan jantung mempunyai risiko dekompensasi yang tinggi. Secara klinikal, ini dinyatakan keletihan semasa makan, edema umum, sesak nafas kerana edema paru interstisial. Pada masa akan datang, kegagalan jantung menjadi salah satu sebab kelewatan perkembangan fizikal..

Hydrocephalus adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan, kerana ini menunjukkan penyumbatan saluran air Sylvian atau jumlah pelepasan darah yang signifikan ke tempat tidur vena. Kepala bayi telah diperbesar sejak lahir, dan urat yang membesar dapat dilihat di permukaannya. Mungkin ada muntah, eksofthalmos, gejala neurologi fokus dalam bentuk ptosis, strabismus. Tekanan intrakranial yang meningkat kadang-kadang disertai dengan kejang. Di masa depan, kelewatan perkembangan mental adalah ciri, juga dikaitkan dengan pemakanan tisu otak yang tidak mencukupi. Kurang biasa, aneurisma urat Galen ditunjukkan oleh gejala pendarahan intrakranial: kehilangan kesedaran, kejang, dll..

Diagnostik aneurisma urat Galen

Diagnosis primer menjadi mungkin dengan pemeriksaan ultrasound rutin pada trimester ketiga kehamilan. Aneurisma urat Galen digambarkan sebagai jisim anechoic di bahagian tengah kepala. Pemetaan Color Doppler digunakan untuk pengesahan. Kaedahnya sangat dipercayai. Sekiranya tidak ada diagnosis pranatal, menunjukkan adanya anomali vaskular setelah melahirkan boleh menjadi masalah. Pertama, penyakit ini sangat jarang berlaku, oleh itu ia menjadi pengecualian bagi pakar pediatrik di antara banyak penyebab kegagalan jantung dan hidrosefalus. Kedua, aneurisma urat Galen tidak selalu ditunjukkan secara klinikal sejak lahir..

Tomografi yang dikira dan MRI juga banyak digunakan untuk tujuan diagnostik. Imej tersebut dapat menggambarkan kekusutan patologi kapal embrio. Untuk perancangan taktik rawatan lebih lanjut, perlu dilakukan angiografi, yang memungkinkan anda menjalin hubungan topografi dengan saluran normal dan mengesan kemungkinan anomali vaskular lain. Trombosis dapat dicurigai berdasarkan hasil angiografi, oleh itu, pemeriksaan sinar-x pembuluh darah tetap menjadi yang utama dalam diagnosis aneurisma urat Galen. Kaedah inilah yang membolehkan pakar bedah vaskular merancang taktik pembedahan..

Rawatan, prognosis dan pencegahan aneurisma urat Galen

Embolisasi endovaskular kapal yang memberi makan aneurisma tetap menjadi kaedah utama terapi. Usia kanak-kanak yang disyorkan untuk operasi adalah 2-6 bulan. Pada tahap persiapan pra operasi, antikoagulan digunakan untuk mencegah trombosis vaskular, serta kardiotonik untuk mengimbangi kegagalan jantung. Sekiranya terdapat tanda-tanda hidrosefalus yang teruk, shunt ditunjukkan untuk menormalkan tekanan intrakranial. Shunting ventrikuloperitoneal biasanya dilakukan. Pembedahan terbuka dalam rawatan aneurisma urat Galen praktikalnya tidak digunakan.

Prognosis penyakit ini sering kali tidak menguntungkan. Perkembangan kaedah moden bedah saraf memungkinkan untuk mengurangkan kematian hingga 50-70%. Walaupun begitu, kanak-kanak yang selamat selepas operasi ketinggalan dalam perkembangan mental, gejala neurologi berterusan. Pencegahan primer dilakukan secara pranatal. Apabila aneurisma urat Galen dikesan pada imbasan ultrasound, doktor dan ibu bapa menentukan taktik pengurusan kehamilan selanjutnya. Sebilangan besar pakar mengesyorkan kelahiran secara pembedahan melalui pembedahan caesar diikuti dengan terapi yang dinyatakan di atas. Pada masa ini, kematian dalam kes sedemikian mencapai 80%.

Tanda dan Cadangan Rawatan Aneurisme Vena Galenik Janin

Aneurisma urat Galen adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi berbahaya yang berkembang di embrio semasa tinggal di rahim. Penyakit ini sukar didiagnosis dan hampir tidak dapat diubati. Penyakit ini boleh berkembang semasa hidup, tetapi lebih daripada 90 daripada 100 kes aneurisma berlaku semasa kehamilan. Apa itu, apa bahaya dalam patologi dan apakah ada pilihan rawatan, mengenai perkara ini secara terperinci dalam artikel.

Apakah penyakitnya?

Aneurisma urat Galen adalah sekumpulan kelainan yang merangkumi aneurisma itu sendiri, serta malformasi vaskular yang berlaku antara unsur-unsur sistem otak. Penyakit ini dapat dinyatakan dalam beberapa bentuk: dalam bentuk penonjolan dinding vena Galen, interlacing dan ubah bentuk saluran darah, pembentukan glomeruli dari saluran ini.

Kapal yang cacat dalam sistem peredaran darah dan otak berbeza antara satu sama lain, kerana dindingnya mempunyai ukuran yang berbeza di sisi yang berbeza. Mereka tidak termasuk dalam kategori urat atau arteri, kerana ia mempunyai struktur yang sama sekali berbeza dan komposisi tisu yang berbeza - dinding kapal tersebut terdiri daripada serat kolagen dan hyaline. Kecacatan dalam perubatan disebut pelanggaran bentuk dan pengembangan pembuluh darah yang tidak normal dan, sebagai akibatnya, pelanggaran aktiviti otak.

Semua patologi seperti itu dalam 95% kes adalah kongenital - ia berkembang semasa pembentukan janin di rahim. Perubatan moden memungkinkan untuk mendiagnosis penyakit seperti itu pada tahap awal dan mencegah akibat yang mengancam nyawa kanak-kanak..

Penyakit seperti ini boleh berlaku pada tahap perkembangan janin, tetapi selalunya ia muncul pada trimester kedua..

Kecacatan adalah ketiadaan kapilari di dalam kapal. Kejadian malformasi menjadi penyebab gangguan peredaran darah, kerana darah mengalir dari arteri secara langsung ke sistem vena, ia tidak meresap ke otak, masing-masing, aliran darah ke sel-sel otak berkurang. Kekurangan darah di otak menyebabkan gangguan metabolik pada tisu, dan aneurisma Galen dapat berkembang. Ia dianggap sebagai cacat otak yang paling berbahaya, kerana ia menyebabkan perubahan intensif dalam struktur tisu vaskular dan kehilangan keanjalannya. Sekiranya kapal di otak kehilangan keanjalannya, risiko pecahnya urat dan pendarahan serebrum yang serius meningkat beberapa kali..

Selalunya, aneurisme berkembang semasa kehamilan.!

Aneurisme sangat jarang berlaku, kira-kira 1% populasi menderita penyakit ini. Kanak-kanak lelaki lebih mudah terdedah kepada patologi ini, mereka mempunyai 2 kali lebih kerap. Oleh kerana peredaran darah terganggu disebabkan oleh aneurisma, hasil yang mematikan adalah mungkin. Itulah sebabnya masalah ini sangat relevan dalam pediatrik - kadar kematian kira-kira 90%, walaupun terdapat kemungkinan pembedahan saraf.

Bahaya penyakit ini adalah bahawa ia jarang terjadi, sehingga banyak doktor tidak mempunyai pengalaman dalam merawat anak-anak tersebut..

Semua operasi untuk aneurisma Galen hanya dilakukan di klinik wilayah besar. Walaupun dengan embolisasi, terdapat kadar kematian bayi yang tinggi. Prognosis penyakit seperti ini sangat negatif, oleh itu, jika dikesan lebih awal, ibu-ibu melakukan pengguguran.

Mengapa patologi berlaku?

Perubatan tidak dapat dengan jelas menyebutkan penyebab perkembangan patologi otak, tetapi kajian telah menunjukkan faktor apa yang dapat mempengaruhi penampilan aneurisme:

  1. Gangguan kongenital arteri serebrum dan tisu mereka. Tidak ada cukup kolagen di arteri ini, yang menyebabkan pembentukan tidak normal pada lipatan. Biasanya kecacatan adalah faktor keturunan.
  2. Patologi boleh terbentuk kerana tindakan radiasi, mengambil jenis ubat tertentu, atau tekanan yang teruk. Ia biasanya sudah muncul pada trimester pertama kehamilan..
  3. Pelanggaran struktur saluran darah, yang dinyatakan dalam jalinannya. Kejadian interlacing berdasarkan genetik akan menyebabkan kerosakan pada sistem vaskular.
  4. Pada masa dewasa, aneurisma boleh berkembang akibat kecederaan kepala atau tumor otak.
  5. Tekanan tinggi membawa kepada peningkatan beban pada bahagian urat yang cacat dan menyebabkan pecahnya cepat.

Aneurisma Galen mungkin vasodilasi, atau mungkin kelihatan seperti pelbagai arteriovenous shunt. Kerana terjadinya shunt, darah arteri dikeluarkan, iaitu, pemakanan otak terganggu, dan beban di atas vena meningkat.

Bagaimana penyakit ini menampakkan?

Terdapat tiga jenis aneurisma urat Galen:

  1. Bentuk intramural.
  2. Bentuk parenkim.
  3. Bentuk koroid.

Di antara semua pesakit dengan aneurisma, ia dinyatakan sejak lahir pada separuh pesakit. Pada kanak-kanak, gejala mungkin tidak ada, tetapi jika ada, maka ia menampakkan diri dalam bentuk kegagalan jantung, yang berlaku kerana beban tinggi di jantung kiri.

Pada bayi baru lahir, simptomnya adalah dekompensasi, yang menampakkan diri dalam pembengkakan, sesak nafas dan keletihan semasa makan. Kegagalan jantung membawa kepada perkembangan anak yang terganggu.

Sekiranya penyakit itu tidak dapat dikesan semasa kehamilan, maka setelah kelahiran anak, agak sukar untuk mendiagnosis aneurisma..

Terdapat simptom luaran - bayi mempunyai kepala yang membesar dan urat menonjol di atasnya. Muntah, ptosis, strabismus, kejang akibat peningkatan tekanan intrakranial juga boleh berlaku. Dengan pertumbuhan anak, anda dapat melihat kelewatan dalam perkembangan mental, kerana tisu otak tidak mendapat nutrisi yang mencukupi..

Kaedah diagnostik

Pembedahan saraf berkembang, oleh itu, diagnosis primer sudah mungkin dilakukan dengan imbasan ultrasound yang dirancang pada trimester ketiga. Pada skrin, aneurisma kelihatan seperti jisim anechoic di kepala janin..

Untuk mengesahkan diagnosis, doktor menggunakan kaedah pemetaan warna, mereka sangat dipercayai.

Sekiranya penyakit itu tidak dapat dikesan semasa kehamilan, sukar untuk mendiagnosisnya setelah bayi dilahirkan..

Terdapat beberapa sebab untuk ini: penyakit ini jarang berlaku, jadi pakar pediatrik mungkin mengabaikan gejalanya. Selain itu, aneurisma urat Galen tidak selalu kelihatan secara klinikal sejak lahir..

Untuk diagnostik, tomografi yang dikira dan MRI digunakan; dalam gambar yang diambil dengan kaedah ini, kusut saluran darah jelas kelihatan. Setelah diagnosis dibuat, angiografi dilakukan untuk merancang terapi untuk menentukan trombosis.

Kaedah kawalan penyakit

Ubat moden meningkatkan peluang pesakit untuk sembuh sepenuhnya. Kaedah yang paling berkesan adalah pembedahan untuk mencegah pecahnya urat..

Ahli bedah saraf melakukan jenis operasi berikut:

  • Bekam. Aneurisma dikeluarkan secara pembedahan dari aliran darah, tetapi kebolehtelapan saluran bersebelahan tetap ada.
  • Perangkap - penyingkiran lengkap arteri yang terkena patologi. Operasi sedemikian berkesan, tetapi hanya mungkin dilakukan sekiranya peredaran darah normal..
  • Pembedahan endovaskular - penamatan patensi aneurisma. Dalam kes ini, bahagian urat disekat dengan lingkaran khas. Ini adalah operasi yang paling lembut, kerana tidak memerlukan membuka tengkorak..
  • Menguatkan dinding kapal - kapsul terbentuk di tempat pecahnya tisu penghubung. Operasi itu berbahaya dengan pendarahan selepasnya.

Rawatan pembedahan meningkatkan peluang hidup bagi mana-mana pesakit. Tetapi operasi itu tidak menjamin hasil yang positif. Masalah sering timbul jika campur tangan dilakukan semasa pendarahan, dan juga dengan faktor tambahan yang memburukkan.

Penyakit ini juga mempunyai simptom yang ketara: urat besar di kepala anak.

Penyelesaian terbaik adalah gabungan rawatan perubatan dan pembedahan. Kaedah konservatif termasuk penghilang rasa sakit, ubat tekanan darah, penyekat saluran kalsium, dan pil antikonvulsan.

Ramalan pesakit

Di kalangan bayi baru lahir, angka kematian sangat tinggi - mencapai 90%. Tahap ini dapat dikurangi dengan embolisasi, ketika aneurisma dikeluarkan dari aliran darah. Tetapi walaupun selepas campur tangan seperti itu, kadar kematian turun menjadi 78%. Kematian juga menurun sekiranya patologi ditemui semasa kehamilan. Dalam keadaan seperti itu, kelahiran secara pembedahan biasanya dilakukan dan bayi segera dirawat..

Walaupun kanak-kanak yang masih hidup jauh ketinggalan, mereka sering mengalami masalah neuralgia dan jantung. Otak kanak-kanak tidak memakan darah dengan baik, jadi mereka sering menjadi terencat akal. Sebabnya adalah kenyataan bahawa dengan aneurisma kerana gangguan peredaran darah, neoplasma muncul di kapal. Oleh itu, kapal tidak dapat berfungsi sepenuhnya, setelah itu terjadi pelanggaran aktiviti dalam kerja otak..

Aneurisma urat Galen - diagnosis pada usia kehamilan 28 minggu

Kehamilan pertama, janin lelaki, sesuai dengan kehamilan 28 minggu, diperiksa berulang kali pada peringkat awal, tidak ada patologi yang dinyatakan. Pada usia kehamilan 28 minggu, aneurisma urat Galen dan kardiomegali dikesan.

Vena serebrum atau urat Galen yang lebih besar

Sistem vena otak biasanya diwakili oleh urat otak dan sinus serebrum. Membezakan antara urat otak yang dangkal dan dalam. Urat dangkal terletak di konvolusi korteks serebrum dan mengalir ke sinus vena. Urat otak yang cetek sangat berbeza dalam pengedaran dan kuantiti. Terdapat sebilangan besar anastomosis di antara mereka. Vena superfisial juga meluas anastomosa dengan urat otak yang mendalam melalui sistem saluran vena yang melewati ketebalan bahan putih dan kelabu dari hemisfera serebrum. Vena dalam mengumpulkan darah dari struktur otak dalam (nod subkortikal, plexus koroid, dan dinding ventrikel). Mereka diwakili oleh urat septum lutsinar, vena terminal yang terletak di antara nukleus caudate dan tubercle optik, dan vena plexus koroid. Ketiga-tiga urat ini bergabung, membentuk urat dalaman otak, di mana vena basal kemudian mengalir, mengumpulkan darah dari konvolusi pangkal otak dan bahagian bawah ventrikel ketiga. Apabila urat dalaman kanan dan kiri bergabung, urat serebrum besar (urat Galen) terbentuk, yang mengalir di sepanjang permukaan dalaman penebalan korpus callosum dan mengalir ke sinus lurus. Darah yang mengalir melalui urat dangkal dan dalam dikumpulkan di sinus vena otak. Sinus vena adalah rongga yang terletak di celah dura mater. Sebelum mengalir ke sinus, urat boleh berbaring dengan bebas di ruang subarachnoid selama 1-2 cm. Sinus tidak berpasangan (terletak di garis tengah) dan berpasangan.

Aneurisma urat Galen

Aneurisma urat Galen

Aneurisma urat Galen adalah sekelompok anomali dalam pengembangan vena serebrum yang hebat yang disebabkan oleh ketekunan pembuluh darah embrio dengan pembentukan cangkok pintasan arteriovenous. Dimanifestasikan oleh kegagalan jantung, hidrosefalus, ketinggalan dalam perkembangan fizikal dan mental.

Disifatkan oleh gejala neurologi, pecah aneurisma dengan pendarahan intrakranial adalah mungkin. Diagnosis aneurisma urat Galen dilakukan semasa pemeriksaan ultrasound pranatal dengan ultrasound Doppler. Pada bayi baru lahir, diagnosis disahkan oleh CT, MRI, angiografi.

Rawatan pembedahan, embolisasi kapal yang membekalkan vena dilakukan.

Aneurisma urat Galen menggabungkan banyak anomali vaskular yang berkaitan dengan perkembangan embrio terjejas urat serebrum yang hebat. Patologi sangat jarang berlaku, kejadian semua kerosakan otak arteriovenous tidak melebihi 1% di kalangan populasi semua peringkat umur. Patologi dua kali lebih biasa pada kanak-kanak lelaki.

Urgensi masalah dalam pediatrik dikaitkan dengan kadar kematian yang tinggi, yang hanya sedikit menurun dalam beberapa tahun terakhir (hingga 50-70%), walaupun terdapat kemajuan yang luar biasa dalam bedah saraf vaskular. Selain itu, kerana jarang terjadi aneurisma urat Galen, kebanyakan pakar tidak bersedia untuk kes seperti itu..

Atas sebab ini, semua operasi dijalankan di pusat-pusat persekutuan yang besar..

Aneurisma urat Galen

Pemakanan tisu otak pada mulanya dilakukan dengan menggunakan saluran embrio, yang dindingnya berbeda dari dinding vaskular normal. Selama 4-8 minggu kehidupan intrauterin, kapal ini digantikan oleh arteri dan urat yang penuh..

Di bawah pengaruh pelbagai faktor yang merosakkan, proses ini terganggu, saluran embrio berterusan. Oleh itu, pembentukan semua malformasi arteriovenous, termasuk aneurisma urat Galen, berlaku pada trimester pertama kehamilan. Banyak bakteria dan virus mempunyai pertalian tinggi untuk tisu saraf dan vaskular..

Patologi pengembangan saluran otak juga boleh terbentuk di bawah pengaruh ubat-ubatan, radiasi dan faktor-faktor lain..

Aneurisma urat Galen dapat ditunjukkan oleh pengembangan patologi kapal yang sebenarnya, tetapi paling sering kita membicarakan tentang adanya banyak gangguan arteriovenous struktur embrio. Pembedahan pintasan membawa kepada pembuangan darah arteri dan, oleh itu, anemisasi tisu otak.

Di samping itu, beban pada katil vena meningkat. Seperti yang telah disebutkan, struktur kapal embrio berbeza dari yang biasa. Secara khusus, mereka tidak mempunyai lapisan otot yang biasa, yang berkaitan dengan risiko pecah shunt yang tinggi..

Kesesakan tempat tidur vena menyebabkan peregangan, akibatnya pemampatan mekanikal saluran air Sylvian adalah mungkin dengan pembentukan hidrosefalus.

Klasifikasi dan gejala aneurisma urat Galen

Cacat arteriovenous terletak di fossa kranial anterior, di atas dan di belakang tuberkel optik, di dalam tabung yang disebut urat Galen. Tiga jenis aneurisma urat Galen dibezakan secara struktural.

Bentuk intramural dicirikan oleh pembukaan batang arteri terus ke urat otak yang lebih besar. Dengan bentuk choroidal anomali vaskular, shunt arteriovenous terletak di fisur choroid dan mengalir sama ada ke urat besar atau ke urat embrio patologi.

Bentuk parenkim dari aneurisma urat Galen dicirikan oleh lokasi banyak gangguan pada parenkim otak.

Patologi menampakkan dirinya sejak lahir pada 50% pesakit. Gejala utama adalah kegagalan jantung, yang berkembang sebagai hasil pengembalian darah vena yang tinggi dari otak dan, dengan demikian, peningkatan beban di jantung kiri..

Oleh kerana aneurisma urat Galen masih terbentuk di rahim, sejak lahir, kegagalan jantung mempunyai risiko dekompensasi yang tinggi. Secara klinikal dinyatakan keletihan semasa makan, edema umum, sesak nafas kerana edema paru interstisial.

Pada masa akan datang, kegagalan jantung menjadi salah satu sebab kelewatan perkembangan fizikal..

Hydrocephalus adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan, kerana ini menunjukkan penyumbatan saluran air Sylvian atau jumlah pelepasan darah yang signifikan ke tempat tidur vena. Kepala bayi telah diperbesar sejak lahir, dengan urat yang membesar di permukaannya.

Mungkin ada muntah, eksofthalmos, gejala neurologi fokus dalam bentuk ptosis, strabismus. Tekanan intrakranial yang meningkat kadang-kadang disertai dengan kejang. Di masa depan, kelewatan dalam perkembangan mental adalah ciri, yang juga dikaitkan dengan pemakanan tisu otak yang tidak mencukupi..

Kurang biasa, aneurisma urat Galen ditunjukkan oleh gejala pendarahan intrakranial: kehilangan kesedaran, kejang, dll..

Diagnosis primer menjadi mungkin dengan pemeriksaan ultrasound rutin pada trimester ketiga kehamilan. Aneurisma urat Galen digambarkan sebagai jisim anechoic di bahagian tengah kepala. Pemetaan Color Doppler digunakan untuk pengesahan. Kaedah ini mempunyai tahap kebolehpercayaan yang tinggi.

Sekiranya tidak ada diagnosis pranatal, menunjukkan adanya anomali vaskular setelah melahirkan boleh menjadi masalah. Pertama, penyakit ini sangat jarang berlaku, oleh itu ia menjadi pengecualian bagi pakar pediatrik di antara banyak penyebab kegagalan jantung dan hidrosefalus..

Kedua, aneurisma urat Galen tidak selalu ditunjukkan secara klinikal sejak lahir..

Tomografi yang dikira dan MRI juga banyak digunakan untuk tujuan diagnostik. Imej tersebut dapat menggambarkan kekusutan patologi kapal embrio.

Untuk perancangan taktik rawatan lebih lanjut, perlu dilakukan angiografi, yang membolehkan anda menjalin hubungan topografi dengan saluran normal dan mengesan kemungkinan anomali vaskular lain.

Trombosis dapat dicurigai berdasarkan hasil angiografi, oleh itu, pemeriksaan sinar-x pembuluh darah tetap menjadi yang utama dalam diagnosis aneurisma urat Galen. Kaedah inilah yang membolehkan pakar bedah vaskular merancang taktik pembedahan..

Embolisasi endovaskular kapal yang memberi makan aneurisma tetap menjadi kaedah utama terapi. Umur kanak-kanak yang disyorkan untuk operasi adalah 2-6 bulan.

Pada tahap persiapan pra operasi, antikoagulan digunakan untuk mencegah trombosis vaskular, serta kardiotonik untuk mengimbangi kegagalan jantung. Sekiranya terdapat tanda-tanda hidrosefalus yang teruk, shunt ditunjukkan untuk menormalkan tekanan intrakranial.

Shunting ventrikuloperitoneal biasanya dilakukan. Pembedahan terbuka dalam rawatan aneurisma urat Galen praktikalnya tidak digunakan.

Prognosis penyakit ini sering kali tidak menguntungkan. Perkembangan kaedah moden bedah saraf memungkinkan untuk mengurangkan kematian hingga 50-70%. Walaupun begitu, kanak-kanak yang selamat selepas operasi ketinggalan dalam perkembangan mental, gejala neurologi berterusan. Pencegahan primer dilakukan secara pranatal.

Apabila aneurisma urat Galen dikesan pada imbasan ultrasound, doktor dan ibu bapa menentukan taktik pengurusan kehamilan selanjutnya. Sebilangan besar pakar mengesyorkan kelahiran secara pembedahan dengan pembedahan caesar diikuti dengan terapi yang dijelaskan di atas..

Pada masa ini, kematian dalam kes sedemikian mencapai 80%.

Diagnostik aneurisma malformasi urat Galen oleh CT, MRI, ultrasound, angiogram

a) Terminologi:
1. Singkatan: • Vena Galena (VG), malformasi aneurisma urat Galen (AMVG), urat prosencephalic median (SPV) - Markovsky vein

• "Aneurisma" urat Galen, vena varikos Galen

Definisi:

• Aristiovenous fistula (AVF) antara arteri korical / perikallosal / dalam dan PWV embrio (pendahulu VH)

• Aliran darah yang kuat melalui SPV mengganggu pembentukan urat Galen; AMVG adalah istilah yang salah

b) Visualisasi:

Ciri umum malformasi aneurisma urat Galen: • Kriteria diagnostik terbaik; vena varikos median besar (SPV) pada bayi baru lahir / bayi • Penyetempatan; tangki empat kali ganda • Dimensi: beberapa sentimeter

• Morfologi: urat varikos tubular atau sfera

Tanda-tanda radiografi malformasi aneurisma urat Galen: • X-ray dada: kegagalan jantung kronik (CHF):

o Cardiomegaly, edema paru

(a) Angka menunjukkan malformasi urat Galen. Arteri koroid posterior yang melebar mengalir ke urat prosencephalic median yang melebar (SPV) - urat Markovsky. PWV disalirkan ke sinus sagital unggul melalui sinus sabit embrio; sinus lurus tidak ada.
(b) CT dengan bahagian sumbu, kontras: pada bayi baru lahir dengan kegagalan jantung kongestif dengan output jantung yang tinggi, terdapat malformasi aneurisma besar pada urat Galen (AMVM), yang disalirkan ke dalam sinus sabit yang melebar dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif.

CT untuk kecacatan aneurisma urat Galen: • CT tidak kontras: o PWV adalah hiperintens sederhana berbanding dengan tisu otak o Hydrocephalus o Hipodensiti bahan putih subkortikal (BW) dan Ca ++ → iskemia vena kronik o pendarahan Intracranial (HF) (jarang) • CT dengan kontras: o Membezakan arteri makan, PWS • Angiografi CT:

o Visualisasi arteri makan, saliran vena

MRI untuk kecacatan aneurisma urat Galen: • T1-WI: o PWV: kawasan kehilangan isyarat kerana kesan aliran atau isyarat heterogen kerana aliran darah yang cepat atau bergelora: - Fokus hipertensi: pembekuan darah - Artifak pengekodan fasa kerana aliran darah bergelora cepat o Fokus hiperinten dalam bahan otak: Ca ++, iskemia o Potongan sagittal: mampatan atap otak tengah, penonjolan hernial amandel cerebellar • T2-WI: o PWV: kawasan kehilangan isyarat kerana kesan aliran atau isyarat heterogen kerana aliran darah yang cepat atau bergelora o Kawasan kehilangan isyarat kerana kesan aliran dari arteri makan di sekitar PWS o Iskemia fokus kurang dapat dilihat di otak bayi yang tidak dilancarkan. • DWI: sekatan penyebaran pada iskemia / strok akut • MR-angiografi: pengimejan arteri makan • Kontras MR-angiografi: visualisasi anatomi kedua arteri dan urat • MR-venografi: visualisasi PWV dan anatomi urat • MRI janin a: adalah mungkin untuk mendiagnosis kerosakan otak dan organ sasaran lain

• Kehadiran lesi yang ketara yang dikesan oleh pemeriksaan radiasi sebelum dan selepas bersalin adalah kontraindikasi untuk kaedah rawatan invasif

(a) MRI, T2-WI, kepingan aksial: hidrosefalus obstruktif teruk dan kehadiran "kawasan kehilangan isyarat akibat pengaruh aliran" yang diperbesar, dilebarkan yang berkaitan dengan arteri makan koroid.
(b) MRI, T2-WI, bahagian koronal: terdapat arteri makan koroid di sekitar urat prosencephalic median yang melebar secara signifikan.

5. Ultrasound: • B-mode: o Jisim hiperechoik sedikit di garis tengah • Pemetaan Doppler Warna: o Darah arteri di dalam PWS • Ultrasound janin: AMVG ditentukan pada trimester ketiga: o rintangan arteri serebrum tengah → pencurian vaskular

o Dilatasi jantung, jatuh janin = prognosis buruk

Angiografi: • Arteri makan biasa: o Arteri choroidal posterior medial dan lateral o Arteri pericallosal • Anatomi vena: o Sinus embrio sabit mengalirkan PWV dalam 50% kes: - Berkaitan dengan ketiadaan sinus rektus o Mungkin tidak adanya, stenosis sinus lain o Refluks ke vena pial sistem ↑ risiko pendarahan HF: - rawatan segera diperlukan

o Saliran vena dari struktur pusat otak biasanya dilakukan bukan di PWS, tetapi di petrosal unggul dan sinus kavernosa

7. Saranan untuk mencirikan malformasi aneurisma urat Galen: • Alat pencitraan terbaik: o MRI dengan angiografi MR / venografi MR o Sebaiknya lakukan angiografi konvensional dengan embolisasi pertama (pada usia 4-5 bulan) • Cadangan untuk protokol kajian:

o Angiografi MR kontras menghilangkan keperluan untuk venografi MR

(a) Pemetaan ultrasound, Doppler warna: pada bayi baru lahir dengan CHF dengan output jantung yang tinggi, jisim besar terletak di tengah, di mana aliran darah dua arah diperhatikan. Perhatikan hidrosefalus.
(b) MRI, T2-WI, bahagian sagital: pesakit yang sama mengalami malformasi aneurisma raksasa pada urat Galen (AMVG) dengan urat prosencephalic median dan sinus sabit yang diperbesar, yang diberi makan dari pelbagai arteri koroid. (a) CSA arteri karotid dalaman, unjuran lateral: pesakit yang sama mempunyai banyak cabang pembesaran arteri serebral anterior yang memberi makan kepada malformasi aneurisma urat Galen (AMVG).
(b) CSA sistem arteri vertebrobasilar, unjuran frontal: pada pesakit yang sama, arteri serebrum posterior yang diperbesar dan cabang koroidnya, mengalir terus ke dalam malformasi aneurisma urat Galen (AMVG).

c) Diagnosis pembezaan:

Pelebaran aneurisma urat Galena (ADVG): • Malformasi arteriovenous (AVM) dengan saliran vena ke dalam urat Galena yang sebenarnya • Kurang biasa daripada (AMVG)

• Biasanya tidak diucapkan sehingga usia tiga tahun

Fistula arteriovenous dural pediatrik: • Fistula dengan aliran darah yang kuat di dalamnya: tanda-tanda neonatal serupa dengan AMVH • Aneurisma raksasa, urat varikos adalah perkara biasa • Arteri karotid luaran → saliran sinus, sinus sagital melintang atau superior

• Trombosis spontan boleh berlaku selepas melahirkan anak

Anomali perkembangan vena kompleks: • Pelebaran urat yang mengalirkan darah dari parenchyma otak normal • Tidak ada nukleus (nidus) atau shunt AV

• Berkaitan dengan Sindrom Bleb Nevus Getah Biru (BRBNS)

Aneurisma raksasa: • Tidak berkaitan dengan kelainan vena

• Dinding pelbagai lapisan seperti "sekam bawang"

d) Patologi:

Ciri umum malformasi aneurisma urat Galen: • Embriologi: o Normal: - Anak sungai arteri koroid disalirkan ke dalam vena median temporal tunggal (SPV) - Biasanya, pada minggu ke-11 kehamilan, penglibatan SPV berlaku - Menjelang minggu ke-12 ia bergabung dengan serebrum dalaman / urat basal, membentuk VG o Patologi: - Pelanggaran penglibatan PWV - Sambungan fistular arteriovenous primitif dipelihara, membentuk AMVG sekitar minggu ke-5: pemakanan arteri plexus choroidal dilakukan dari primitif meninx sekitar minggu ke-10: aliran keluar vena dari plexus choroidal diagihkan semula saliran urat serebrum dalaman (IVV) -> regresi PWV o Caudal PWV berterusan dan menghubungkan IWV, membentuk urat Galen • Etiologi: o AVF antara arteri koroid dan aliran darah PWV melalui fistula mencegah penyerapan normal PWV • Genetik: kes sporadis: o Laporan jarang mengenai sindrom keturunan dari displasia vaskular • Epidemiologi: o Jarang: 5 bulan = 0

Aneurisma Vein Galen

Vena Galen adalah kapal otak besar yang memanjang di atas dan di belakang bukit bukit optik di ruang subarachnoid yang dikenali sebagai cisterna vena Galen.

Ia bersambung ke sinus sagittal inferior, yang bergerak di sepanjang pinggir inferior otak sabit, dengan mana mereka membentuk sinus lurus.

Istilah "aneurisma urat Galen" merujuk kepada pelbagai malformasi vaskular dari pelbagai komunikasi antara sistem vena serebrum yang hebat dan saluran otak sistem arteri karotid dan vertebrobasilar ke aneurisma vena Galen itu sendiri.

Malformasi vaskular otak adalah sekumpulan penyakit kongenital yang berkaitan dengan gangguan perkembangan saluran serebrum pada pelbagai peringkat embriogenesisnya. Malformasi arteriovenous adalah "kusut" dari berbagai bentuk dan ukuran, terbentuk sebagai hasil dari interlasi saluran patologi yang tidak teratur.

Kapal-kapal ini mempunyai diameter yang berbeza, dindingnya menipis dan strukturnya berbeza dari arteri dan urat; tanpa lapisan ciri arteri dan urat, diwakili oleh serat hyaline dan kolagen.

Selalunya, malformasi arteriovenous terletak secara supratentorial (hemisfera serebrum, kawasan vena serebrum yang hebat), lebih jarang - di fossa kranial posterior.

Kapal aferen adalah cabang saluran otak yang besar; ia dapat dilebarkan dan berbelit-belit dengan ketara. Urat yang dikeringkan juga melebar dan memanjang kerana perkembangan gelung patologi.

Ciri ciri struktur malformasi vaskular adalah ketiadaan jaringan kapilari di dalamnya, yang menyebabkan pengaliran darah langsung dari lembangan arteri ke dalam sistem vena dangkal dan dalam. Sehubungan dengan itu, sebahagian darah mengalir di sepanjang jalan yang paling tidak tahan, iaitu.

melalui kecacatan arteriovenous dan tidak mengambil bahagian dalam bekalan darah ke tisu otak. Malformasi arteriovenous mengalihkan pada diri mereka bahagian penting dari darah yang memasuki hemisfera, yang menyebabkan anemisasi dan gangguan metabolisme tisu.

Walaupun kenyataan bahawa aneurisma urat Galen sangat jarang berlaku, anomali ini menyumbang 1/3 daripada semua kes malformasi arteriovenous pada masa neonatal dan awal kanak-kanak. Pada kanak-kanak lelaki, ia berlaku 2 kali lebih kerap.

Kriteria diagnostik utama untuk aneurisme adalah aliran darah arteri dan vena yang bergelora, yang terdapat pada jisim hipoechoik midline. Untuk menjelaskan diagnosis selepas melahirkan, MRI harus digunakan, yang memungkinkan untuk memperjelas struktur tempat tidur vaskular dan mengenal pasti saluran vena.

Diagnosis pembezaan harus dilakukan dengan sista arachnoid median, porencephaly dan sista interhemispheric, yang dapat terbentuk dengan agenesis korpus callosum. Dalam kebanyakan kes, diagnosis pranatal dari aneurisma urat Galen hanya dibuat pada trimester kehamilan ketiga..

Dalam banyak pemerhatian yang dikemukakan dalam kajian struktur otak janin pada trimester kedua kehamilan, aneurisma tidak dijumpai.

Kardiomegali yang kerap berlaku pada janin dengan aneurisma urat Galen adalah akibat peningkatan output jantung, dan dalam kes dekompensasi jantung, terjadi penurunan.

Dengan malformasi arteriovenous, terdapat aliran darah arteri ke sistem vena (fenomena shunt) yang berterusan, sebahagian besar darah mengalir ke jantung, akibatnya jantung harus bekerja dengan tekanan yang meningkat. Proses penyesuaian berlaku pada otot jantung, yang dinyatakan dalam peningkatan jisim ototnya.

Pada masa yang sama, terdapat peningkatan di semua bahagian jantung. Kegagalan jantung secara beransur-ansur berkembang. Kelajuan dan tahap pengembangan dekompensasi jantung bergantung terutamanya pada isipadu arteriovenous shunt..

Kaliber kapal yang diubah dan jangka masa keberadaan aneurisma adalah penting..

Di samping itu, gangguan hemodinamik secara beransur-ansur terbentuk, dikaitkan dengan aliran keluar darah vena yang sukar menjauh ke anastomosis dan peningkatan tekanan vena di kawasan saluran yang terkena..

Mereka membawa kepada urat varikos, kekurangan injap vena, gangguan trofik kongestif. Asal ventrikulomegali dikaitkan dengan pemampatan saluran air serebrum oleh kapal yang melebar atau dengan peningkatan tekanan vena intrakranial.

Perkembangan moden teknologi ultrasound membolehkan doktor membuat ketepatan, walaupun tidak selalu tepat pada masanya, membuat diagnosis pranatal terhadap aneurisma urat Galen. Kemajuan dalam angiologi dan bedah saraf memberikan harapan untuk hasil yang lebih baik setelah operasi neonatal dan hasil klinikal yang baik..

Vienna of Galena: fungsi, peranan, anatomi, kemungkinan patologi, diagnosis dan rawatan

© A. Olesya Valerievna, calon sains perubatan, doktor praktik, guru universiti perubatan, terutama untuk SosudInfo.ru (mengenai penulis)

Kekerapan anomali urat Galen tidak melebihi satu peratus di antara orang-orang dari semua peringkat usia, tetapi hingga sepertiga kes malformasi serebrovaskular pada bayi baru lahir dan anak-anak menyumbang kepada patologi ini. Pada kanak-kanak lelaki, ia dikesan dua kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.

Menurut statistik, sehingga 90% kes malformasi kongenital pada urat Galen berakhir pada kematian bayi pada usia dini, yang dikaitkan dengan keparahan patologi dan kesediaan pakar yang tidak mencukupi untuk merawat penyakit ini, kekurangan bilik operasi neurosurgikal dan vaskular yang lengkap. Prognosisnya jauh lebih teruk pada pesakit yang dilahirkan dengan tanda-tanda kegagalan jantung, hidrosefalus, dan gangguan aliran darah di hemisfera serebrum.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kematian telah dikurangkan menjadi 70-80%, dan literatur bahkan menggambarkan kes-kes terpencil yang berjaya melawan patologi, yang sebahagian besarnya disebabkan oleh kemajuan dalam bidang kaedah penyelidikan ultrasound dan peningkatan teknologi mikrosurgikal dan endovaskular dalam bedah saraf. Pada masa yang sama, sayangnya, doktor masih tidak dapat memberi ibu bapa kepada bayi dengan kelainan urat Galen sekurang-kurangnya beberapa cadangan yang menggalakkan..

Anatomi dan jenis patologi urat otak yang hebat

Vena Galen disebut urat otak yang besar, kerana ia adalah salah satu batang vena terbesar yang membawa darah tepu dengan karbon dioksida dan produk metabolik dari bahagian dalaman otak - inti subkortikal, puncak bukit optik, septum telus, plexus ventrikel lateral.

Vena otak yang lebih besar tergolong dalam sistem vena dalam dan melepasi di ruang subarachnoid (ia juga disebut tabung vena dengan nama yang sama di kawasan ini), yang menghubungkan ke sinus vena sagital inferior untuk membentuk sinus rektus. Urat besar Galen mengalir ke sinus lurus.

Anatomi urat Galen bergantung pada bentuk kepala. Panjangnya sekitar 12-14 mm, sementara pada orang dengan tengkorak dolichocephalic (dengan kepala panjang dan sempit) ia dapat mencapai 2 sentimeter, dan pada brachycephals dengan kepala pendek dan lebar - sedikit lebih dari satu sentimeter.

Diameter kapal tidak berkaitan dengan bentuk tengkorak dan rata-rata 5-7 mm, namun, telah diperhatikan bahawa brachycephalics mempunyai batang yang agak pendek tetapi lebih lebar daripada dolichocephals dengan urat panjang dan sempit.

Kadar aliran darah di urat Galen pada kanak-kanak di bawah satu tahun adalah 4-18 cm / saat.

Di antara perubahan yang paling sering dikesan di kapal yang dipertimbangkan, berikut diserlahkan:

  • Aneurisma urat Galen;
  • Kecacatan arteri pada urat otak yang hebat.

Aneurisma urat Galen

Aneurisma urat Galen adalah salah satu yang paling teruk dan agak sukar untuk diagnosis awal dan bentuk rawatan patologi vaskular otak. Malangnya, ia biasanya dijumpai tidak lebih awal daripada trimester kehamilan ketiga, yang menjadi kejutan bagi ibu bapa masa depan, kerana pemeriksaan ultrasound sebelumnya menunjukkan norma.

Pada masa yang sama, kecacatan yang dinyatakan semasa kehamilan, walaupun sudah terlambat, memungkinkan untuk menentukan taktik merawat bayi sebelum kelahiran, memilih klinik dan pakar, secara psikologi menyesuaikan diri dengan perjuangan untuk kesejahteraan anak..

Aneurisma urat Galen terbentuk di rahim. Pada mulanya, pemakanan struktur otak pada embrio yang tumbuh berlaku oleh saluran embrio, yang selama dua bulan pertama kehamilan matang menjadi arteri dan urat yang penuh. Sekiranya proses ini terganggu, maka saluran embrio tetap tidak berkembang di otak janin, sehingga menimbulkan aneurisma dan malformasi lain..

Antara sebab yang boleh menyumbang kepada kelainan dalam pembentukan katil vaskular, menunjukkan:

  1. Pendedahan kepada virus dan bakteria (herpes, rubella, jangkitan pernafasan, dll.);
  2. Mengambil ubat tertentu;
  3. Kesan sinaran mengion.

Penting untuk diperhatikan bahawa kecacatan itu terbentuk pada sepertiga kehamilan yang pertama, tetapi menjadi ketara untuk didiagnosis kemudian..

Dari sudut pandang anatomi, aneurisme dapat menunjukkan peningkatan lokal dalam lumen vena, tetapi lebih sering ia kelihatan seperti banyak mesej antara kapal dalam bentuk kusut yang terdiri daripada kapal jenis embrio.

Darah dari arteri otak (sistem karotid dalaman dan vertebrobasilar) disalurkan ke dalam vena yang tidak normal, tidak cukup sampai ke tisu saraf hemisfera dan formasi subkortikal, kerana yang terakhir mengalami anemia, dan bahagian vena - beban yang berlebihan.

Pembuluh embrio kekurangan lapisan otot licin, sehingga mudah pecah dengan pencurahan darah ke jaringan saraf, serta peregangan dengan jumlah cecair yang berlebihan. Peregangan dan peningkatan diameter bahagian vena aliran darah menyumbang kepada mampatan cecair serebrospinal dan pengembangan hidrosefalus.

Aneurisma urat Galen dijumpai di bahagian depan tengkorak, di belakang dan di atas puncak bukit optik di perairan dengan nama yang sama. Terdapat beberapa bentuk aneurisma:

  • Intramural, apabila arteri mengalir terus ke urat.
  • Choroidal - diwakili oleh pleksus choroid dalam celah choroidal.
  • Parenchymal - banyak mesej vaskular terdapat di parenchyma otak.

Kerosakan urat otak yang besar

Malformasi urat Galen adalah perubahan dalam sistem vaskular, di mana pleksus dijumpai dalam bentuk bola, yang terdiri dari pembuluh darah jenis embrio dan, tentu saja, pembuluh darah besar yang membesar (aneurisma). Iaitu, malformasi selalu merangkumi perubahan aneurisme pada urat.

Kecacatan dicirikan oleh kekurangan gentian elastik dan otot dari sarung urat tengah, sehingga sedikit peningkatan tekanan disertai dengan pengembangan lumen vaskular, yang hanya bertambah buruk dari masa ke masa. Aneurisma boleh berupa beg atau peningkatan yang menyebar pada lumen kapal.

Cacat arteriovenous urat Galen boleh menjadi mural, ketika arteri otak mendekati urat yang diluaskan secara aneurisma dan mengalir ke dalamnya secara langsung, dan kekusutan - kusut kapal yang diubah secara patologis yang memberi makan kerosakan yang mengalir ke vena Galenia.

Kerosakan bersama dalam urat Galen yang melebar secara aneurisma pada tisu sekitarnya, menyumbang kepada perubahan atropik, perpindahan, penyumbatan CSF dan aliran keluar vena, yang menyebabkan hidrosefalus tumbuh.

Manifestasi anomali kapal vena

Gejala anomali katil vena otak ditunjukkan semasa kelahiran pada separuh daripada bayi.

Gejala utama perubahan aneurisma pada urat Galen adalah kegagalan jantung yang berkaitan dengan peningkatan tekanan vena pada serebral dan vena cava, yang menimbulkan beban berlebihan pada jantung anak.

Oleh kerana aneurisma berfungsi pada masa pranatal, pada saat kelahiran, bayi mempunyai kebarangkalian tinggi penguraian jantung.

seorang kanak-kanak yang didiagnosis mengalami malformasi urat Galen

Tanda-tanda klinikal aneurisma adalah:

  1. Keletihan bayi yang cepat semasa menyusu;
  2. Pembengkakan tisu lembut;
  3. Sesak nafas dengan risiko edema paru;
  4. Kelewatan perkembangan fizikal dari bulan-bulan pertama kehidupan.

Tanda aliran keluar vena yang terganggu adalah sindrom hidrosefalik, yang bercakap mengenai pemampatan dari luar oleh saluran saluran otak yang melebar yang membawa cecair serebrospinal dari ventrikel lateral dan ruang subarachnoid, atau pelepasan darah dalam jumlah besar ke dalam urat tengkorak.

Hydrocephalus dimanifestasikan oleh peningkatan ukuran kepala anak, pengembangan urat dangkalnya, yang dapat dilihat dengan mata kasar. Berlatarbelakangkan sindrom hidrosefalik-hipertensi, muntah, kejang, membonjol, strabismus, gangguan neurologi fokus adalah mungkin.

Sebagai hasil dari pengaliran darah, hemisfera kurang mendapat pemakanan arteri, oleh itu, perkembangan kecerdasan terganggu dan keterbelakangan mental terbentuk. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pendarahan ke dalam otak dapat menyebabkan kejang, koma, kelumpuhan.

Malformasi urat Galen menampakkan diri pada awal kanak-kanak, sangat jarang berlaku pada orang dewasa. Selalunya ia berlaku dengan hipertensi hidrosefalus dan intrakranial dengan pemampatan saluran air serebrum, serta hematoma intraserebral, sindrom kejang, gangguan perkembangan mental dan motorik, gangguan neurologi fokus.

Oleh kerana peningkatan beban pada miokardium, dan juga disebabkan oleh ketidaksesuaian sistem kardiovaskular, kegagalan jantung muncul dengan cepat sesak nafas, edema, sianosis.

Bergantung pada keparahan kursus, terdapat beberapa jenis kecacatan klinikal:

  • Jenis I - kursus teruk dengan kematian tinggi, kegagalan jantung dan pernafasan, hati yang membesar, otak jatuh;
  • Jenis II - gangguan fokus neurologi yang teruk, hipoplasia otak, tanda-tanda aliran darah arteri terjejas akibat pembuangan darah;
  • Jenis III - gangguan aliran keluar vena dengan peningkatan tekanan, patologi dinamik CSF, berkomunikasi hidrosefalus.

Nuansa mendiagnosis kerosakan vena

Diagnostik patologi urat intrakranial dilakukan oleh:

  1. Angiografi radiopaque - selepas kelahiran bayi, ini adalah kaedah penyelidikan utama yang memainkan peranan penting dalam menentukan taktik pembedahan;
  2. Analisis ultrabunyi dengan dopplerometri - sebelum melahirkan pada trimester ketiga dan selepas kelahiran bayi (neurosonografi) adalah kaedah diagnostik yang paling selamat dan paling berpatutan;
  3. CT, MRI - pada masa neonatal awal.

Pengesanan aneurisma urat Galen menjadi mungkin tidak lebih awal daripada trimester kehamilan ketiga menggunakan ultrasound. Anomali kelihatan seperti jisim anechoic di tengah tengkorak. Pengimbasan ultrabunyi dilengkapi dengan pengukuran Doppler dengan penentuan sifat aliran darah pada pembuluh darah yang diubah secara patologi.

Sekiranya seorang wanita tidak diperiksa sebelum melahirkan, maka sangat sukar untuk mengesyaki patologi kerana kejadiannya yang jarang berlaku, dan kerana ketiadaan dalam beberapa kes tanda-tanda klinikal pada saat kelahiran anak. Pediatrik mendiagnosis dengan mengecualikan penyebab lain dari penyakit otak dan jantung.

Selain diagnostik ultrasound, imbasan komputasi dan MRI digunakan, yang menunjukkan kekusutan saluran intrakranial yang tidak normal. Untuk memperjelas sifat percabangan saluran embrio, hubungan mereka dengan normal, kehadiran atau ketiadaan trombosis memungkinkan untuk melakukan angiografi radiopaque, akibatnya rancangan rawatan pembedahan juga dikembangkan.

Rawatan

Sekiranya kecacatan dikesan semasa kehamilan, wanita itu mungkin akan menjalani pembedahan caesar yang dirancang, dan kemudian rawatan penyakit ini secara pembedahan. Taktik jangkaan walaupun dengan patologi tanpa gejala selepas kelahiran bayi tidak dapat diterima.

Kaedah utama rawatan aneurisma dan malformasi urat Galen dianggap sebagai campur tangan pembedahan - embolisasi endovaskular kapal pembekalan untuk pembentukan perekat, mikrokoil.

Lebih baik melakukan operasi dari 2-3 bulan hingga enam bulan kehidupan anak, tetapi dengan perkembangan kegagalan jantung - seawal.

Sebagai persediaan untuk intervensi, antikoagulan diresepkan untuk mencegah trombosis vena, serta ubat jantung untuk menjaga jantung pada tahap yang dapat diterima..

embolisasi invasif minimum pada urat Galen, kateter dimasukkan melalui arteri femoral

Amat berbahaya untuk menjalankan operasi untuk kanak-kanak atau orang dewasa yang lebih tua kerana kemungkinan pendarahan disebabkan oleh aliran darah yang tajam ke saluran yang telah berfungsi untuk waktu yang lama dalam keadaan cacat dan tidak bersedia untuk keadaan baru peredaran darah.

Dalam kes hidrosefalus, timbul persoalan pembedahan pintasan, yang terdiri dari pengenaan komunikasi buatan antara ventrikel otak dan rongga badan (pleura, perut).

Shunt memberikan pelepasan cecair serebrospinal, yang kemudian diserap semula oleh permukaan membran serous.

Campur tangan terbuka pada aneurisma tidak dilakukan kerana risiko operasi yang tinggi dan kemungkinan komplikasi teruk.

Walaupun perkembangan pembedahan endovaskular dan peningkatan kaedah diagnostik, prognosis aneurisma dan malformasi urat Galen tetap tidak baik. Kanak-kanak yang menjalani pembedahan dan selamat menderita gangguan perkembangan mental dan psikofizik dan dalam beberapa kes mengalami gangguan neurologi yang serius..

Senaraikan semua penerbitan dengan teg:

  • Anatomi
  • Aneurisme
  • Kecacatan

Galena Vein Aneurysm - Rujukan Perubatan


Aneurisma urat Galen

Aneurisma urat Galen adalah sekelompok anomali dalam pengembangan vena serebrum yang hebat yang disebabkan oleh ketekunan pembuluh darah embrio dengan pembentukan cangkok pintasan arteriovenous. Dimanifestasikan oleh kegagalan jantung, hidrosefalus, ketinggalan dalam perkembangan fizikal dan mental.

Disifatkan oleh gejala neurologi, pecah aneurisma dengan pendarahan intrakranial adalah mungkin. Diagnosis aneurisma urat Galen dilakukan semasa pemeriksaan ultrasound pranatal dengan ultrasound Doppler. Pada bayi baru lahir, diagnosis disahkan oleh CT, MRI, angiografi.

Rawatan pembedahan, embolisasi kapal yang membekalkan vena dilakukan.

Aneurisma urat Galen

Aneurisma urat Galen menggabungkan banyak anomali vaskular yang berkaitan dengan perkembangan embrio terjejas urat serebrum yang hebat. Patologi sangat jarang berlaku, kejadian semua kerosakan otak arteriovenous tidak melebihi 1% di kalangan populasi semua peringkat umur. Patologi dua kali lebih biasa pada kanak-kanak lelaki.

Urgensi masalah dalam pediatrik dikaitkan dengan kadar kematian yang tinggi, yang hanya sedikit menurun dalam beberapa tahun terakhir (hingga 50-70%), walaupun terdapat kemajuan yang luar biasa dalam bedah saraf vaskular. Selain itu, kerana jarang terjadi aneurisma urat Galen, kebanyakan pakar tidak bersedia untuk kes seperti itu..

Atas sebab ini, semua operasi dijalankan di pusat-pusat persekutuan yang besar..

Penyebab aneurisma urat Galen

Pemakanan tisu otak pada mulanya dilakukan dengan menggunakan saluran embrio, yang dindingnya berbeda dari dinding vaskular normal. Selama 4-8 minggu kehidupan intrauterin, kapal ini digantikan oleh arteri dan urat yang penuh..

Di bawah pengaruh pelbagai faktor yang merosakkan, proses ini terganggu, saluran embrio berterusan. Oleh itu, pembentukan semua malformasi arteriovenous, termasuk aneurisma urat Galen, berlaku pada trimester pertama kehamilan. Banyak bakteria dan virus mempunyai pertalian tinggi untuk tisu saraf dan vaskular..

Patologi pengembangan saluran otak juga boleh terbentuk di bawah pengaruh ubat-ubatan, radiasi dan faktor-faktor lain..

Aneurisma urat Galen dapat ditunjukkan oleh pengembangan patologi kapal yang sebenarnya, tetapi paling sering kita membicarakan tentang adanya banyak gangguan arteriovenous struktur embrio. Pembedahan pintasan membawa kepada pembuangan darah arteri dan, oleh itu, anemisasi tisu otak.

Di samping itu, beban pada katil vena meningkat. Seperti yang telah disebutkan, struktur kapal embrio berbeza dari yang biasa. Secara khusus, mereka tidak mempunyai lapisan otot yang biasa, yang berkaitan dengan risiko pecah shunt yang tinggi..

Kesesakan tempat tidur vena menyebabkan peregangan, akibatnya pemampatan mekanikal saluran air Sylvian adalah mungkin dengan pembentukan hidrosefalus.

Klasifikasi dan gejala aneurisma urat Galen

Cacat arteriovenous terletak di fossa kranial anterior, di atas dan di belakang tuberkel optik, di dalam tabung yang disebut urat Galen. Tiga jenis aneurisma urat Galen dibezakan secara struktural.

Bentuk intramural dicirikan oleh pembukaan batang arteri terus ke urat otak yang lebih besar. Dengan bentuk choroidal anomali vaskular, shunt arteriovenous terletak di fisur choroid dan mengalir sama ada ke urat besar atau ke urat embrio patologi.

Bentuk parenkim dari aneurisma urat Galen dicirikan oleh lokasi banyak gangguan pada parenkim otak.

Patologi menampakkan dirinya sejak lahir pada 50% pesakit. Gejala utama adalah kegagalan jantung, yang berkembang sebagai hasil pengembalian darah vena yang tinggi dari otak dan, dengan demikian, peningkatan beban di jantung kiri..

Oleh kerana aneurisma urat Galen masih terbentuk di rahim, sejak lahir, kegagalan jantung mempunyai risiko dekompensasi yang tinggi. Secara klinikal dinyatakan keletihan semasa makan, edema umum, sesak nafas kerana edema paru interstisial.

Pada masa akan datang, kegagalan jantung menjadi salah satu sebab kelewatan perkembangan fizikal..

Hydrocephalus adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan, kerana ini menunjukkan penyumbatan saluran air Sylvian atau jumlah pelepasan darah yang signifikan ke tempat tidur vena. Kepala bayi telah diperbesar sejak lahir, dengan urat yang membesar di permukaannya.

Mungkin ada muntah, eksofthalmos, gejala neurologi fokus dalam bentuk ptosis, strabismus. Tekanan intrakranial yang meningkat kadang-kadang disertai dengan kejang. Di masa depan, kelewatan dalam perkembangan mental adalah ciri, yang juga dikaitkan dengan pemakanan tisu otak yang tidak mencukupi..

Kurang biasa, aneurisma urat Galen ditunjukkan oleh gejala pendarahan intrakranial: kehilangan kesedaran, kejang, dll..

Diagnostik aneurisma urat Galen

Diagnosis primer menjadi mungkin dengan pemeriksaan ultrasound rutin pada trimester ketiga kehamilan. Aneurisma urat Galen digambarkan sebagai jisim anechoic di bahagian tengah kepala. Pemetaan Color Doppler digunakan untuk pengesahan. Kaedah ini mempunyai tahap kebolehpercayaan yang tinggi.

Sekiranya tidak ada diagnosis pranatal, menunjukkan adanya anomali vaskular setelah melahirkan boleh menjadi masalah. Pertama, penyakit ini sangat jarang berlaku, oleh itu ia menjadi pengecualian bagi pakar pediatrik di antara banyak penyebab kegagalan jantung dan hidrosefalus..

Kedua, aneurisma urat Galen tidak selalu ditunjukkan secara klinikal sejak lahir..

Tomografi yang dikira dan MRI juga banyak digunakan untuk tujuan diagnostik. Imej tersebut dapat menggambarkan kekusutan patologi kapal embrio.

Untuk perancangan taktik rawatan lebih lanjut, perlu dilakukan angiografi, yang membolehkan anda menjalin hubungan topografi dengan saluran normal dan mengesan kemungkinan anomali vaskular lain.

Trombosis dapat dicurigai berdasarkan hasil angiografi, oleh itu, pemeriksaan sinar-x pembuluh darah tetap menjadi yang utama dalam diagnosis aneurisma urat Galen. Kaedah inilah yang membolehkan pakar bedah vaskular merancang taktik pembedahan..

Rawatan, prognosis dan pencegahan aneurisma urat Galen

Embolisasi endovaskular kapal yang memberi makan aneurisma tetap menjadi kaedah utama terapi. Umur kanak-kanak yang disyorkan untuk operasi adalah 2-6 bulan.

Pada tahap persiapan pra operasi, antikoagulan digunakan untuk mencegah trombosis vaskular, serta kardiotonik untuk mengimbangi kegagalan jantung. Sekiranya terdapat tanda-tanda hidrosefalus yang teruk, shunt ditunjukkan untuk menormalkan tekanan intrakranial.

Shunting ventrikuloperitoneal biasanya dilakukan. Pembedahan terbuka dalam rawatan aneurisma urat Galen praktikalnya tidak digunakan.

Prognosis penyakit ini sering kali tidak menguntungkan. Perkembangan kaedah moden bedah saraf memungkinkan untuk mengurangkan kematian hingga 50-70%. Walaupun begitu, kanak-kanak yang selamat selepas operasi ketinggalan dalam perkembangan mental, gejala neurologi berterusan. Pencegahan primer dilakukan secara pranatal.

Apabila aneurisma urat Galen dikesan pada imbasan ultrasound, doktor dan ibu bapa menentukan taktik pengurusan kehamilan selanjutnya. Sebilangan besar pakar mengesyorkan kelahiran secara pembedahan dengan pembedahan caesar diikuti dengan terapi yang dijelaskan di atas..

Pada masa ini, kematian dalam kes sedemikian mencapai 80%.

Aneurisma Vein Galena

Terkini - 1 April 2019 9:18 PM Ikuti

Pergi ke laman sesawang beybiplane, beybi.ru beyblog, ini adalah forum mengenai kehamilan dan bayi. Mungkin anda akan menemui jawapannya di sana. Segala-galanya akan baik. Jangan risau.

Phlebitis urat serebrum yang hebat, ditambah dengan miokarditis, tidak dapat dirawat tanpa masalah....

dari pembantu doktor pertama yang meminta antibiotik dengan antihipoksidan dan membangkitkan masalah kelahiran awal

Terima kasih))) Saya rasa semuanya akan baik-baik saja! di Moscow, kita tidak akan dapat melahirkan, lebih-lebih lagi jika ada yang salah, maka tidak akan ada pertolongan. Jangan mengambilnya pada usia muda, sekurang-kurangnya dari 3 bulan.

Pada hari pertama kehidupan bayi, kami melakukan imbasan ultrasound otak dan jantung, menghantarnya ke Moscow, pada bulan MRI. Kami nampaknya mempunyai ramalan yang baik, kami melahirkan melalui COP, kami berbohong seperti orang lain dan pulang ke rumah.

Perkara utama adalah tidak membiarkan bayi menangis banyak dan dekat dengannya))) Saya berdoa semoga semuanya baik-baik saja)))))))

Terima kasih))) Saya rasa semuanya akan baik-baik saja! di Moscow, kita tidak akan dapat melahirkan, lebih-lebih lagi jika ada yang salah, maka tidak akan ada pertolongan. Jangan mengambilnya pada usia muda, sekurang-kurangnya dari 3 bulan.

Pada hari pertama kehidupan bayi, kami melakukan imbasan ultrasound otak dan jantung, menghantarnya ke Moscow, pada bulan MRI. Kami nampaknya mempunyai ramalan yang baik, kami melahirkan melalui COP, kami berbohong seperti orang lain dan pulang ke rumah.

Perkara utama adalah tidak membiarkan bayi menangis banyak dan dekat dengannya))) Saya berdoa semoga semuanya baik-baik saja)))))))

Terima kasih banyak atas pengalaman anda... tetapi hari ini saya menguburkan anak saya... air mengalir pada 35 minggu, pada 13 Oktober... mereka menyembuhkan saya... dia hidup selama sehari dan mati... jantung, ginjal, paru-paru tidak dapat mengatasi... malaikat saya telah hilang... kecuali vena galena, ada juga sista... hari ini suami saya membawa saya dari hospital... mustahil untuk berbaring di sana ketika ada anak kecil di sekitar... Saya tidak tahu... sangat sukar...

Helo! Saya adalah ibu kepada seorang kanak-kanak dengan arteriovenous urat simpul pada urat Galen. Kami berasal dari Chelyabinsk. Sejak berusia lima bulan, anak saya telah dikendalikan empat kali di klinik Meshalkin di Novosibirsk. Kami kini berbohong setelah operasi keempat, menunggu pulang dari rumah. Kami harap ini adalah operasi terakhir. Kami sudah setahun dan sebulan.

Ahli bedah saraf kami Kirill Yuryevich Orlov dan Anton Viktorovich Gorbatykh. Tiga pembedahan pertama di bawah kuota, yang terakhir di bawah insurans perubatan wajib, semuanya percuma untuk kami.

Saya tidak tahu bagaimana kanak-kanak itu akan berkembang lebih jauh sekarang saya melihat bahawa kita sedikit ketinggalan dalam motor: dia berjalan sendiri dengan tidak pasti, dia tidak boleh duduk dan bangun sendiri, tidak merangkak secara klasik. Budak yang sangat tenang, seimbang dan emosional, dengan sedar mengatakan tujuh perkataan.

Kami sampai ke klinik setelah berunding dengan surat-menyurat di laman web, para penerima menyerahkan diri. Jawapan untuk kemasukan ke hospital diterima pada hari kelima, kemudian mereka mengemukakan kemasukan kuota di lombong kesihatan di wilayah itu dan menunggu selama sebulan..

Pada masa ini, tempoh kehamilan adalah 35 minggu, diagnosis anak adalah sama. Kami berada di pusat rawatan kesihatan di Chelyabinsk dan menunggu tindak balas dari klinik.

Helo. Dan ada salah satu orang dewasa yang mempunyai urat galena hipertrofi?

Helo. Apa khabar sekarang? Saya mempunyai anak dengan patologi yang sama

Kami mempunyai kisah yang sama. Sekarang kita berumur 6 tahun dan berada di belakang 4 emboli enrovaskular dan satu rawatan radiosurgikal di Burdenko. Semasa kelahiran, aneurisma 27 mm, sekarang 6 mm. Memikirkan apa yang perlu dilakukan seterusnya. Sekiranya anda memerlukan bantuan, tulis [email protected] Saya akan memberitahu anda di mana hendak berlari dan apa yang harus dilakukan

ya, semuanya telah disahkan. kami pergi ke ketua pakar bedah saraf kami di wilayah Rostov, dan dia memberitahu kami: menghentikan kehamilan, tidak ada yang akan menolong anda, otak bayi belum berkembang sebagaimana mestinya, ia akan menjadi percubaan perubatan, adakah anda memerlukannya... Saya dan suami saya menangis, bayi pertama, selamat datang, sayang... Saya tidak tahu bagaimana kita bersetuju dengan semua kata-katanya...

orang bodoh... saya menangis dan menangis, bagaimana saya akan membunuh anak saya... ringkasnya, semua orang terkejut... hari ini mereka harus mengambil izin untuk mengganggu... Dan semalam fikiran saya kembali kepada saya, saya memberitahu suami saya, memanggil Moscow di loadko, biarkan mereka semua mengesahkan bagaimana kita kita boleh membunuh bayi kita, kerana kata-kata seekor kambing. Di bebanko, Ch..

pakar bedah saraf: anda bodoh untuk menghentikan kehamilan, ini semua dirawat. kami menghantar mereka imbasan ultrasound dan mri, hari ini mereka memanggil kembali dan berkata: bersalin, lakukan semua ujian, kami akan menunggu anda untuk operasi, anda akan mempunyai anak yang sihat, semuanya akan baik-baik saja... ini adalah doktor yang baik, Tuhan memberkati mereka... dan ketua kami pakar bedah saraf tidak berperikemanusiaan...

dia tidak meninggalkan kita peluang.

Halo Daria! Saya ingin meyakinkan anda, bayi saya mempunyai diagnosis yang sama, dia didiagnosis dalam rahim pada 32 minggu, dia didiagnosis dengan cacat jantung.

Dia melahirkan anak perempuannya sendiri, pada tiga bulan kami dikendalikan di Burdenko, ada pakar yang sangat baik, sekarang kami berusia 9 bulan, semuanya baik-baik saja dengan kami. Syukurlah, kami sedikit ketinggalan dalam pembangunan, tetapi ini bukan perkara yang paling penting untuk dikejar. jangan mendengarkan sesiapa, melahirkan bayi dan jangan risau. Saya doakan anda sabar dan semoga berjaya))


Artikel Seterusnya
Rawatan dan gejala vena varikos pada pelvis kecil pada wanita