Agranulositosis: gejala dan rawatan


Agranulositosis adalah keadaan yang mencirikan pelanggaran komposisi kualitatif darah. Pada masa yang sama, tahap granulosit, yang merupakan jenis leukosit khas, menurun dalam darah periferal. Granulosit merangkumi neutrofil, eosinofil, dan basofil. Agranulositosis adalah ciri banyak penyakit. Pada wanita, ia dikesan lebih kerap daripada pada lelaki, terutama bagi orang yang telah melepasi had umur 40 tahun..

Unsur-unsur darah ini diberi nama "granulosit" dengan alasan bahawa setelah mengotorkannya dengan sejumlah pewarna khas (semasa kajian), mereka memperoleh butiran. Oleh kerana granulosit adalah sejenis leukosit, agranulositosis selalu disertai dengan leukopenia..

Komponen asas granulosit adalah neutrofil (90%). Mereka direka untuk melindungi tubuh dari pelbagai faktor berbahaya, termasuk tindakannya yang bertujuan untuk memusnahkan sel barah. Neutrofil menyerap mikroba, serta sel yang dijangkiti, komponen asing dan serpihan tisu. Neutrofil menghasilkan lisozim dan interferon. Bahan ini adalah pertahanan semula jadi tubuh yang memungkinkannya melawan virus..

Oleh itu, kesan neutrofil yang paling penting termasuk:

Mengekalkan fungsi sistem imun yang normal.

Pengaktifan sistem pembekuan darah.

Mengekalkan kesucian darah.

Semua granulosit dilahirkan di sumsum tulang. Apabila jangkitan masuk ke dalam badan, proses ini dipercepat. Granulosit dihantar ke lokasi jangkitan, di mana mereka mati semasa memerangi patogen. Ngomong-ngomong, selalu ada sebilangan besar neutrofil mati dalam massa purulen..

Agranulositosis di dunia moden sering didiagnosis, kerana orang terpaksa mengambil sitostatik dan menjalani terapi radiasi untuk menyingkirkan banyak penyakit. Agranulositosis, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan komplikasi kesihatan yang serius. Kebanyakan dari mereka bahkan mengancam nyawa. Ini termasuk sepsis, peritonitis, mediastinitis. Bentuk akranulositosis akut pada 80% kes membawa kepada kematian pesakit.

Sebab-sebab perkembangan agranulositosis

Agranulositosis tidak dapat berkembang dengan sendirinya, selalu ada sebab untuk kejadiannya.

Faktor dalaman yang boleh menimbulkan agranulositosis:

Predisposisi kepada agranulositosis pada peringkat genetik.

Pelbagai penyakit yang mempengaruhi sistem imun, misalnya, lupus eritematosus sistemik, tiroiditis, spondylitis ankylosing, glomerulonefritis, dll..

Leukemia dan anemia aplastik.

Metastasis yang telah merebak ke sumsum tulang.

Keletihan yang melampau.

Sebab luaran yang boleh menyebabkan perkembangan agranulositosis termasuk:

Jangkitan virus: tuberkulosis, hepatitis, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr.

Penyakit bakteria yang mempunyai forum umum.

Menjalani terapi dengan sejumlah ubat: Aminazine, ubat sitostatik, antibiotik dari kumpulan beta-laktam.

Menjalani terapi radiasi.

Keracunan oleh bahan kimia, termasuk yang merupakan sebahagian daripada bahan kimia isi rumah.

Minum minuman beralkohol berkualiti rendah.

Agranulositosis: bentuk penyakit

Agranulositosis dapat berkembang sepanjang hidup, atau boleh menjadi gangguan keturunan. Walau bagaimanapun, bentuk penyakit yang ditularkan secara genetik sangat jarang berlaku..

Penyakit ini boleh menjadi kronik dan akut.

Bergantung pada alasan yang memprovokasi perkembangan agranulositosis, bentuk berikut dibezakan:

Penyakit sitostatik (agranulositosis myelotoxic).

Agranulositosis imun dan agranulositosis haptenik.

Agranulositosis idiopatik (genuinik), sementara penyebab perkembangan gangguan itu tidak ditetapkan.

Bentuk imun

Gangguan ini muncul dengan latar belakang kematian granulosit matang, yang secara patogen dipengaruhi oleh antibodi tubuh sendiri. Diagnosis juga boleh dibuat dengan ujian darah yang mengesan sel-sel prekursor neutrofil. Oleh kerana terdapat kematian granulosit secara besar-besaran di dalam badan, ini menyebabkan keracunannya. Oleh itu, gejala agranulositosis seperti itu akan menjadi akut.

Agranulositosis autoimun dicirikan oleh tanda-tanda penyakit seperti kolagenosis, vaskulitis, dan scleroderma. Antibodi beredar di dalam darah, yang bertujuan untuk memerangi sel dan tisu mereka sendiri. Dipercayai bahawa trauma psikologi yang serius atau jangkitan virus dapat memprovokasi penyakit ini. Jangan mengecualikan kecenderungan kongenital seseorang terhadap penyakit autoimun. Prognosis agranulositosis autoimun bergantung kepada keparahan penyakit yang mendasari.

Agranulositosis haptenik selalu mengalami proses yang teruk. Gangguan berkembang selepas pengenalan ubat ke dalam badan yang boleh bertindak sebagai haptens. Sekali di dalam badan, haptens dapat berinteraksi dengan protein granulosit dan menjadi berbahaya. Mereka mula menarik antibodi kepada diri mereka sendiri, yang menghancurkannya bersama dengan granulosit yang dipatuhi..

Peranan haptens dapat dilakukan oleh ubat-ubatan seperti: Asid asetilsalisilat, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazid. Sekiranya anda mengambil ubat ini secara berkala, maka risiko mengembangkan agranulositosis meningkat.

Agranulositosis myelotoxic

Bentuk gangguan ini berkembang dengan latar belakang rawatan dengan sitostatik atau semasa menjalani terapi radiasi. Hasil daripada kesan ini pada tubuh, sintesis sel prekursor granulosit, yang lahir di sumsum tulang, dihambat..

Semakin tinggi dos ubat atau radiasi, serta semakin kuat ketoksikannya, semakin sukar agranulositosis.

Selain sitostatik (Methotrexate, Cyclophosphamide), ubat-ubatan dari kumpulan penisilin, serta aminoglikosida dan makrolida, mampu memprovokasi perkembangan agranulositosis..

Agranulositosis myelotoxic endogen disertai dengan penindasan sel darah yang terbentuk di sumsum tulang. Mereka dimusnahkan oleh toksin tumor. Selanjutnya, sel yang sihat itu sendiri berubah menjadi barah.

Agranulositosis myelotoxic eksogen berkembang dengan latar belakang kerosakan teruk pada sumsum tulang, yang berlaku akibat faktor luaran. Dalam kes ini, sel-sel sumsum tulang merah mula membiak secara aktif, tetapi kepekaannya meningkat. Mereka bertindak balas terhadap setiap kesan negatif yang berasal dari persekitaran luaran.

Agranulositosis ubat disebabkan oleh penggunaan sitostatik, yang diresepkan untuk rawatan kanser dan proses autoimun. Mereka menekan imuniti dan memberi kesan negatif terhadap pembentukan granulosit..

Gejala Agranulositosis

Bentuk agranulositosis myelotoxic boleh mengalami laten, atau dapat merasakan dirinya dengan gejala seperti:

Pendarahan dari hidung dan pendarahan rahim berulang berulang.

Lebam dan ruam hemoragik pada kulit.

Kemunculan kekotoran darah dalam air kencing.

Sakit perut jenis kontraksi.

Kembung meningkat, limpahan usus.

Darah di dalam najis.

Dinding usus dengan latar belakang agranulositosis cepat ditutup dengan bisul, kawasan nekrosis muncul di atasnya. Dalam proses penyakit yang teruk, pendarahan dalaman mungkin terbuka, dan orang itu akan mula menderita klinik abdomen akut.

Kawasan nekrosis juga dapat terjadi pada permukaan dalaman organ sistem genitouriner, paru-paru, dan hati. Sekiranya tisu paru-paru terjejas, maka pesakit mengalami sesak nafas, batuk dan sakit di dada. Dalam kes ini, abses terbentuk di paru-paru sendiri, diikuti oleh gangren organ.

Tanda-tanda berikut mungkin menunjukkan agranulositosis imun:

Penyakit ini selalu muncul secara akut, disertai dengan suhu badan yang tinggi.

Kulit menjadi pucat secara tidak semula jadi, peluh tapak tangan meningkat.

Sakit sendi muncul, faringitis, tonsilitis, stomatitis dan gingivitis berkembang.

Kelenjar getah bening bertambah besar.

Gejala disfagia esofagus diperhatikan.

Hati menjadi lebih besar dalam jumlah, yang dapat dikesan dengan palpasi.

Apabila selaput lendir rongga mulut terjejas, bukan sahaja gusi meradang, tetapi juga lidah, amandel, dan faring. Filem muncul di atasnya, di mana flora bakteria berkembang biak. Produk sisa mereka diserap ke dalam peredaran sistemik, menyebabkan keracunan teruk pada tubuh. Seseorang mengalami sakit kepala yang teruk, loya, muntah dan gejala mabuk lain. Ujian darah serologi dapat mengesan antibodi anti-leukosit di dalamnya.

Pada masa kanak-kanak, agranulositosis Kostman paling kerap didiagnosis. Penyakit ini menular dengan gen, dan kedua-dua bapa dan ibu dapat menjadi pembawa gen. Kanak-kanak ketinggalan dalam perkembangan mental dan fizikal, komposisi darah mereka berubah. Mengapa gen bermutasi belum ditubuhkan.

Sekiranya kanak-kanak dilahirkan dengan agranulositosis Kostman, maka kulitnya akan ditutup dengan ruam purulen, bisul dan pendarahan subkutan akan muncul di mulut. Kanak-kanak yang lebih tua sering mengalami otitis media, rinitis, radang paru-paru. Penyakit ini selalu disertai oleh suhu badan yang tinggi, kelenjar getah bening dan hati.

Jalannya penyakit ini adalah kronik, di mana ulser fasa akutnya muncul pada selaput lendir. Sekiranya bilangan granulosit dalam darah meningkat, maka penyakit ini akan hilang. Semakin tua kanak-kanak itu, semakin kurang intensiti tempoh eksaserbasi yang diperoleh..

Walau bagaimanapun, agranulositosis yang teruk dikaitkan dengan sejumlah komplikasi, termasuk:

Agranulositosis: apakah itu, jenis dan gejala, sebab dan rawatan, akibat dan ramalan

Dan granulositosis adalah penyakit akut atau kronik yang disertai oleh penurunan tajam dalam jumlah sel darah putih-granulosit: eosinofil, basofil dan neutrofil. Hasilnya adalah pelanggaran fungsi imun yang ketara..

Jangan mengelirukan diagnosis dengan sel bukan granulosit. Agranulosit terutamanya limfosit, mereka tidak terlibat dalam proses tersebut. Tetapi bilangan monosit menurun.

Patologi agak biasa. Sebahagian besar pada wanita dari kumpulan usia yang lebih tua. Pada masa yang sama, kelaziman, menurut statistik, adalah kira-kira 1 kes per 1000 orang. Tambah atau tolak (maklumat berbeza mengikut sumber).

Secara amnya, proses patologi sangat agresif. Tanpa rawatan, kadar kematian hampir 80%. Terdapat bukti kematian yang lebih besar lagi.

Pada masa yang sama, rawatan berkualiti sedikit "meluruskan" prognosis. Penting untuk tidak melengahkan masa.

Mekanisme menjadi

Perkembangan gangguan ini berdasarkan tiga kemungkinan faktor patogenetik.

Yang utama adalah myelotoxic

Iaitu, yang disebabkan oleh pengaruh racun pada tubuh pesakit. Semasa berlakunya gangguan, pengeluaran normal sel prekursor leukosit dan struktur fagosit besar terganggu.

Beberapa yang utama boleh dikaitkan dengan bahan yang memberi kesan negatif:

  • Cytostatics. Ubat sangat berbahaya dari segi hematopoiesis, pengeluaran dan pematangan sel darah putih. Mereka adalah ubat untuk rawatan tumor barah. Kurang biasa digunakan untuk menghilangkan tindak balas imun yang terlalu aktif, dengan patologi seperti rheumatoid arthritis.

Memperlahankan sintesis sel "cepat". Yang tumbuh dengan cepat - unit sitologi rambut, kuku, kekebalan, termasuk struktur onkologi.

"Ricochet" dalam bentuk agranulositosis sitostatik berlaku pada hampir seperempat pesakit beberapa minggu selepas akhir kemasukan.

  • Ubat-ubatan lain. Asid asetilsalisilat, anti-radang bukan steroid, Analgin dan penggantinya berdasarkan natrium metamizol, beberapa ubat hormon.

Kesemuanya berpotensi mencetuskan pelanggaran. Seberapa tinggi kebarangkalian - bergantung pada daya tahan tubuh pesakit tertentu.

Kumpulan agranulositosis myelotoxic juga merangkumi faktor seperti kerosakan radiasi. Sinaran pengionan melambatkan fungsi sumsum tulang.

Perlu diingat bahawa semua sel darah, sama ada leukosit atau sel darah merah, matang dan dihasilkan di sini, dalam organ ini. Oleh itu malapetaka akibatnya. Terutama dengan perkembangan penyakit radiasi.

Autoimun

Mekanisme penting kedua berkenaan dengan proses patologi autoimun. Apabila sel-sel badan menyerang diri mereka sendiri. Perkara ini agak biasa..

Jenis agranulositosis ini disebut haptenic. Ini bukan keadaan bebas, ia berlaku dalam sistem dengan diagnosis utama. Terdapat sebilangan besar daripadanya.

Terutama, pelanggaran berlaku akibat beberapa penyakit:

  • Artritis reumatoid.
  • Lupus eritematosus sistemik.
  • Semua jenis vaskulitis.

Senarai tidak lengkap. Tetapi keadaan inilah yang paling sering menimbulkan agranulositosis. Oleh itu, rawatan gangguan yang diperlukan diperlukan. Kepekatan sel akan kembali normal dengan sendirinya setelah penghapusan patologi.

Kekebalan (hepatik)

Mekanisme ketiga ditakrifkan oleh gangguan berjangkit. Bagaimana ini boleh berlaku? Dalam kes ini, gabungan dua pelanggaran sebelumnya diperhatikan.

Menembusi ke dalam badan, virus, bakteria atau kulat menghalang fungsi normal sumsum tulang. Menjadikan sel berkembang lebih cepat.

Kemudian, terdapat kegagalan imun dan struktur sitologi, leukosit mula membunuh diri.

Penyakit seperti ini sangat berbahaya:

  • Tubelculosis.
  • Sifilis.
  • Selesema.
  • Jangkitan adenovirus.
  • Campak.

Yang terakhir berlaku untuk pesakit dewasa. Pada kanak-kanak, agranulositosis secara praktikal tidak berkembang.

Kerosakan kongenital sistem imun

Keadaan ini sangat jarang berlaku. Bahagian proses patologi yang ditentukan secara genetik menyumbang hampir lebih daripada 0.5% daripada jumlah keseluruhan kes.

Semua faktor patogenetik mesti dipertimbangkan dalam sistem. Pengesanan awal pelanggaran memberi peluang pemulihan yang baik..

Pengelasan

Terdapat beberapa sebab, kriteria. Pertama sekali, gangguan ini dibahagikan kepada:

  • Kongenital.
  • Diperolehi.

Yang pertama, seperti yang dikatakan, adalah tetamu tubuh manusia yang sangat jarang berlaku. Berlaku pada separuh peratus kes. Tetapi ia sangat agresif. Dengan permulaan akut, perkembangan manifestasi yang cepat, komplikasi. Risiko kematian yang tinggi.

Yang kedua hampir selalu dijumpai dan dibahagikan kepada beberapa jenis lagi..

Bergantung pada etiologi, jenis berikut boleh dipanggil:

  • Varian autoimun atau haptenik. Ia disertai dengan reaksi akut terhadap sel-sel sistem pertahanan tubuh sendiri. Proses merosakkan bermula dengan perlahan. Gejala meningkat secara beransur-ansur.
  • Agranulositosis berjangkit (kadang-kadang disebut hapten dalam literatur perubatan). Disebabkan oleh gabungan kerosakan virus atau bakteria dengan tindak balas pertahanan.
  • Granulositopenia myelotoxic (nama lain untuk proses patologi). Ia dibahagikan kepada sebenarnya disebabkan oleh pengaruh racun dan ubat. Kadang-kadang ini juga merangkumi pendedahan kepada sinaran pengion..

Akhirnya, adalah mungkin untuk mengklasifikasikan agranulositosis mengikut sifat kursus.

  • Keadaan akut. Sebilangan besar disebabkan oleh jangkitan. Kursus ini sukar, tidak dapat terapi. Memerlukan kemasukan ke hospital dengan segera di jabatan hematologi hospital.
  • Kursus berulang kronik. Ia berlaku dengan kerap (hampir 60% kes). Ia dicirikan oleh pemburukan biasa dengan gejala progresif secara beransur-ansur. Dalam tempoh tersebut, pesakit berada di hospital. Di bawah pengawasan doktor.

Terdapat pembahagian mengikut tahap keparahan arus. Tetapi ini lebih berperingkat daripada klasifikasi sederhana..

  • Proses patologi ringan. Ia disertai dengan penurunan kepekatan granulosit menjadi 0.7-0.5 × 10 pada 9hb. seliter darah. Ia berjalan dengan baik dengan minimum manifestasi.
  • Rata-rata. Ciri ciri adalah penurunan indikator di bawah 0.5 × 10 pada 9 st. Sudah menjadi keadaan yang berpotensi mematikan. Rawatan segera diperlukan.
  • Agranulositosis teruk. Apabila tidak ada sel leukosit sama sekali. Ini adalah bentuk yang paling tidak baik dari segi aliran dan hasilnya..

Semua klasifikasi digunakan sama kerap. Untuk menerangkan proses patologi dengan lebih tepat.

Gejala

Gambaran klinikal bergantung pada bentuk dan tahap perkembangan agranulositosis. Secara umum, manifestasi akan seperti berikut:

Peningkatan suhu badan

Pertumbuhan bergantung pada tahap gangguan. Sebagai peraturan, kita bercakap mengenai peningkatan jumlah yang panjang dan berterusan hingga 37.5-38 darjah Celsius. Keadaannya terasa. Kerana orang sakit mengadu demam.

Fasa akut proses patologi, misalnya, bentuk berjangkit, memberikan kenaikan suhu yang lebih besar - hingga 39 darjah dan bahkan lebih tinggi. Ini sudah mematikan. Lebih-lebih lagi, nilai-nilai ini tidak dikeluarkan dengan kaedah khas..

Tanda-tanda mabuk umum

Sebabnya ialah kerosakan sel dan pembebasan sisa buangan mikroorganisma. Granulosit dan monosit biasanya menghilangkan "serpihan" ini.

Tetapi sekiranya tidak terdapat neutrofil dan struktur lain yang mencukupi, gejala tidak hilang. Keamatannya hanya bertambah.

Pesakit mengalami kelemahan, sakit kepala. Ada sikap tidak peduli, keinginan untuk berbaring. Dalam keadaan ini, seseorang tetap berterusan sehingga dia menjalani rawatan sepenuhnya..

Ketidakselesaan sendi

Arthralgia. Mereka menemani pesakit untuk masa yang lama. Secara semula jadi mereka menyerupai mereka yang menderita arthritis.

Sekiranya seseorang mengalami lesi reumatoid struktur tulang rawan, maka eksaserbasi yang ketara berlaku dengan peningkatan suhu, kelemahan, ketidakupayaan untuk menggerakkan anggota badan secara normal.

Di peringkat tempatan, pembengkakan, kemerahan ditunjukkan (tidak selalu). Juga, pesakit kehilangan kemampuan untuk melayani dirinya dalam kehidupan seharian..

Kerosakan pada membran mukus badan

Tanda ciri agranulositosis adalah perubahan tisu nekrotik. Terutama rongga mulut menderita.

Lelangit lembut dan gusi ditutup dengan ulser 2-3 mm. Secara beransur-ansur mereka tumbuh, ia menjadi lebih banyak sehingga mereka mencapai satu sentimeter atau lebih sedikit.

Struktur ini kemudiannya terbuka dan mula hancur meninggalkan luka. Luka itu sendiri menimbulkan jangkitan sekunder. Sekiranya tidak dirawat, parut kasar tetap ada.

Proses nekrotik juga mempengaruhi membran mukus lain: usus, kemaluan, uretra, dll..

Hati yang diperbesar

Pertumbuhan itu tidak signifikan, tetapi ada di sana. Sekiranya pesakit tidak dirawat, kemungkinan terlalu besar adalah lebih tinggi..

Mungkin perkembangan hepatitis dengan semua akibatnya: disfungsi hati, kekurangan. Akibatnya - pendarahan dan komplikasi maut kritikal.

Koagulopati

Keupayaan pembekuan tisu penghubung cair terganggu. Ia berkembang terutamanya pada latar belakang kerosakan myelotoxic pada badan pada orang dewasa.

Secara lahiriah menampakkan diri dalam beberapa perkara:

  • Yang pertama adalah pendarahan luaran. Hidung, dari gusi. Keamatannya cukup tinggi. Terutama jika gangguan itu sederhana.
  • Selanjutnya, ketika proses patologi berlangsung, risiko pendarahan usus dalaman meningkat. Mereka berpotensi membawa maut jika tidak ada yang dilakukan..

Dalam kes yang agak ringan, koagulopati disertai dengan pembentukan lebam dan hematoma. Dan secara spontan, tanpa alasan yang jelas.

Pelanggaran struktur saluran darah

Peningkatan kerapuhan mereka. Semua kaliber, termasuk arteri. Pada dasarnya, kapilari menderita, yang tercermin dalam perkembangan lebam. Walaupun di luar kesan fizikal pada tisu badan.

Dispepsia

Manifestasi dari saluran pencernaan. Gangguan dicirikan oleh sekumpulan gejala. Mual, muntah, atau desakan ganas selepas dan selepas makan.

Juga sakit perut, pedih ulu hati, rasa masam di mulut dan fenomena lain yang serupa.

Sembelit, cirit-birit, gangguan najis bergantian adalah mungkin. Ini adalah isyarat buruk. Ini menunjukkan kerosakan pada saluran gastrousus..

Kekebalan menurun

Proses berjangkit yang kerap. Granulosit diwakili oleh tiga jenis sel. Yang utama adalah neutrofil. Selebihnya terlibat dalam memerangi virus dan bakteria tidak seperti parasit.

Dengan satu cara atau yang lain, semuanya adalah bahagian struktur kekebalan. Jangan biarkan jangkitan merebak. Agranulositosis menghentikan fungsi normal kekuatan pelindung. Oleh itu masalah yang ketara dengan imuniti.

Lesi usus

Kecacatan nekrotik ulseratif pada membran mukus adalah simptom khas agranulositosis, yang selalu berkembang. Secara beransur-ansur, mereka memar atau mengubah dan menangkap serpihan organ yang lebih besar lagi..

Terdapat kemungkinan besar jangkitan umum dan kematian akibat komplikasi.

Senarai manifestasi, keparahannya, bergantung pada proses patologi itu sendiri. Manifestasinya.

Jelas dari senarai gejala bahawa komplikasi mungkin berlaku. Kerosakan pada jantung, paru-paru. Terdapat proses patologi seperti peritonitis, sepsis - semua ini adalah akibat agranulositosis. Terutama jika pesakit tidak menerima terapi yang mencukupi.

Sebab-sebabnya

Isu tersebut telah dibangkitkan. Perlu disebut beberapa perkataan mengenai pelaku pelanggaran tertentu..

  • Lupus eritematosus sistemik. Kolagenosis khas. Ia dicirikan oleh pelanggaran pertumbuhan semula tisu penghubung. Penyakit ini berpotensi membawa maut. Tidak perlu dikatakan, betapa negatifnya ramalan dengan perkembangan selari gangguan seperti agranulositosis?
  • Artritis reumatoid. Keradangan sendi yang berasal dari autoimun. Sel-sel badan hancur di bawah pengaruh pertahanan mereka sendiri. Ia agak biasa, tetapi komplikasi seperti agranulositosis jarang berlaku.
  • Sindrom Sjogren. Mirip dengan lupus eritematosus sistemik, tetapi disertai dengan kerosakan pada kelenjar rembesan luaran. Selektiviti ini mengkhianati penyakit. Sebilangan besar saliva, struktur lakrimal, dan lain-lain terlibat. Gangguan ini teruk, tetapi memberi tindak balas yang lebih baik terhadap terapi daripada lupus.
  • Diagnosis autoimun lain. Contohnya, tiroiditis. Apabila tisu tiroid terlibat. Versi klasik gangguan ini adalah penyakit Hashimoto..
  • Jangkitan. Mononukleosis, tuberkulosis dan bentuk patologi berbahaya yang lain. Dengan latar belakang keadaan ini, gangguan seperti agranulositosis adalah mematikan. Tetapi bentuk septik juga agak jarang berlaku..
  • Anomali keturunan. Pilihan yang jarang berlaku. Walau bagaimanapun, ia tidak dapat diubati. Terdapat kaedah radikal seperti pemindahan sumsum tulang, tetapi dalam keadaan di mana tidak ada penderma, ini lebih merupakan utopia daripada kaedah terapi yang sebenar.
  • Mengambil ubat tertentu. Ini termasuk asid acetylsalicylic, anti-inflamasi, sitostatics (untuk kemoterapi), glukokortikoid, ubat hormon dan sebilangan besar kumpulan farmasi..

Penggunaan sistematik mereka disertai dengan penurunan sintesis sel darah. Pelanggaran pembezaan dan pematangan. Oleh itu, semua dana boleh diambil hanya dengan preskripsi doktor..

  • Sinaran mengion. Ia mempunyai kesan yang sangat negatif pada sumsum tulang. Mengingat bahawa di dalam organ inilah semua leukosit dihasilkan, jelaslah apa yang menyebabkan radiasi bahaya kepada pesakit. Pembetulan keadaan adalah mungkin, tetapi ini menimbulkan kesukaran. Kerana anda perlu bertindak dengan cepat, setiap jam penting.

Diagnostik

Pemeriksaan dilakukan di bawah pengawasan ahli hematologi. Program minimum merangkumi aktiviti berikut:

  • Perundingan am dengan pakar. Sekiranya ini bukan masanya. Tugasnya adalah untuk mengenal pasti aduan, gejala agranulositosis dan kemungkinan penyebab gangguan tersebut.
  • Penyelidikan antibodi. Adakah untuk mencari struktur autoimun yang memusnahkan sel yang sihat.
  • Myelogram. Ia digunakan untuk menilai komposisi kualitatif dan kuantitatif darah. Dalam analisis dengan agranulositosis, penurunan jumlah neutrofil diperhatikan. Tetapi sel-sel keturunan yang belum matang banyak terdapat.
  • Ujian darah am. Data makmal membolehkan anda menjelaskan myelogram (hitung bilangan leukosit).
  • Ultrasound saluran pencernaan. Penting untuk mengesan perubahan pada saluran gastrousus. Sementara itu, mereka hampir selalu ada. Paling tidak, ini adalah hati yang membesar.
  • Radiografi paru-paru.
  • Penilaian keadaan rongga mulut. Untuk kecacatan nekrotik ulseratif dan jenis pelanggaran lain.

Diagnostik mesti dilakukan secepat mungkin, kerana jumlahnya berjam-jam.

Kaedah rawatan

Kaedah bergantung pada keadaan yang mendasari. Adalah perlu untuk menghilangkan proses patologi utama.

  • Agranulositosis sitostatik dirawat dengan menarik balik ubat yang menyebabkan gangguan tersebut. Hanya dengan itu dapat dilakukan pembetulan simptomatik. Untuk mengembalikan apa yang rosak sebelumnya.
  • Agranulositosis haptenik memerlukan pengambilan glukokortikoid. Antara namanya boleh disebut Prednisolone atau analognya yang lebih kuat. Secara lisan.
  • Bentuk berjangkit mengandaikan bahawa pesakit mengambil antibiotik, antivirus dan imunomodulator dalam dos yang mengejutkan.

Sepanjang tempoh terapi, seseorang berada dalam keadaan steril. Di hospital.

Pemakanan ibu bapa diperkenalkan mengikut keperluan. Pesakit mesti mendapat rawatan pergigian secara berkala. Doktor membersihkan, membersihkan fokus nekrosis.

Pesakit tetap dalam mod ini sehingga pulih..

Ramalan

Secara amnya, ia negatif. Kematian patologi hampir 80%. Dengan rawatan, angka ini mencapai 30% atau kurang. Tetapi penting untuk memulakan terapi seawal mungkin..

Kesan

Sebilangan besar terdapat komplikasi seperti:

  • Peritonitis.
  • Sepsis.
  • Abses paru-paru.
  • Pneumonia purulen.
  • Nekrosis mukosa.

Agranulositosis adalah penyakit serius. Ia mesti dirawat dengan segera, di hospital. Prospek survival pesakit bergantung padanya.

Agranulositosis - penyebab, jenis, gejala, rawatan

Laman web ini memberikan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit mesti dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!

Apa itu agranulositosis?

Agranulositosis adalah patologi darah yang teruk yang dicirikan oleh penurunan kritikal dalam kepekatan wakil pecahan terpenting dari siri leukosit - granulosit.

Oleh kerana granulosit merupakan bahagian penting dari jumlah leukosit, agranulositosis selalu berlaku dengan leukopenia. Agranulositosis disebut dalam kes di mana jumlah leukosit tidak melebihi 1.5 × 109 sel per 1 μl, dan granulosit sama ada tidak dikesan sama sekali, atau mereka kurang dari 0.75 × 109 / μl.

Dengan adanya butiran tertentu dalam sitoplasma, semua leukosit, yang diketahui melakukan fungsi pelindung dalam badan, dibahagikan kepada:
1. Granulosit - neutrofil, basofil dan eosinofil.
2. Agranulosit - monosit dan limfosit.

Oleh itu, penurunan kritikal dalam kepekatan neutrofil, eosinofil dan basofil dalam plasma darah disebut agranulositosis..

Walau bagaimanapun, eosinofil dan basofil (pecahan ini terutamanya terlibat dalam reaksi keradangan alergi) membentuk sebilangan kecil komposisi kuantitatif semua leukosit darah (1-5% - eosinofil dan 0-1% - basofil), oleh itu, bilangan neutropenia kritikal menyembunyikan penurunan kepekatan unsur-unsur lain siri granulosit.

Selain itu, beberapa bentuk agranulositosis - seperti, misalnya, agranulositosis genetik kanak-kanak (sindrom Kostmann) - berlaku dengan peningkatan jumlah eosinofil dalam darah.

Oleh itu, istilah "agranulositosis" sering digunakan dalam literatur sebagai sinonim untuk neutropenia kritikal (penurunan kritikal dalam jumlah neutrofil).

Untuk lebih memahami apa itu agranulositosis, dan ancaman apa yang ditimbulkannya terhadap kehidupan manusia, kita akan melakukan lawatan singkat ke dalam fisiologi.

Fungsi neutrofil. Bahaya apa itu
granulositopenia dan agranulositosis?

Pada orang dewasa, neutrofil menyumbang 60-75% daripada semua leukosit darah. Fungsi utama pecahan granulosit ini adalah fagositosis (penyerapan) mikroorganisma dan unsur sel mati tisu yang rosak.

Ini adalah neutrofil yang memastikan kemandulan darah sepenuhnya. Pada masa yang sama, mereka tinggal di aliran darah selama kira-kira 1-3 hari, dan kemudian berhijrah ke tisu, di mana mereka mengambil bahagian dalam reaksi pertahanan tempatan. Jangka hayat neutrofil sekitar seminggu, tetapi dalam fokus keradangan mereka cepat mati, yang merupakan komponen utama nanah.

Neutrophil menghasilkan bahan khas - lisozim, yang mempunyai bakteriostatik (menghentikan pertumbuhan dan pembiakan bakteria) dan bakterisida (memusnahkan bakteria), dan juga membantu melarutkan kawasan tisu badan yang rosak.

Sebagai tambahan, neutrofil menghasilkan interferon, agen antivirus yang kuat, dan mengaktifkan fasa awal proses pembekuan darah yang kompleks..

Dalam jangkitan akut, bilangan neutrofil meningkat berkali-kali (hingga 10 kali) dalam 24-48 jam, kerana bekalan leukosit cadangan dari paru-paru dan limpa, di mana ia berkaitan dengan endotelium kapal kecil (yang disebut kolam sempadan), serta dari sumsum tulang (cadangan kolam).

Oleh itu, tubuh mempunyai sejumlah besar neutrofil cadangan, oleh itu perkembangan agranulositosis hanya mungkin berlaku dengan kematian sel massa yang berterusan di darah periferi atau dengan kemurungan mendalam terhadap pembentukan neutrofil di sumsum tulang merah..

Punca dan patogenesis (mekanisme pengembangan) agranulositosis

Pengetahuan mengenai sebab dan mekanisme perkembangan pelbagai jenis agranulositosis membantu memilih taktik rawatan yang optimum, meramalkan hasil penyakit ini dan mencegah perkembangan komplikasi, dan, selanjutnya, melindungi dari kambuh..

Bergantung pada penyebab permulaan dan mekanisme perkembangan patologi, jenis agranulositosis berikut dibezakan:
1. Myelotoxic.
2. Kekebalan:

  • autoimun;
  • haptenik.
3. Genoa.

Agranulositosis myelotoxic berlaku akibat kesan penekanan faktor-faktor buruk pada sumsum tulang merah, dan merupakan kemurungan mendalam dari keturunan hematopoietik yang bertanggungjawab untuk pengeluaran granulosit.

Dengan agranulositosis imun, pemusnahan granulosit dalam aliran darah berlaku kerana berlakunya reaksi imun patologi.

Agranulositosis autoimun biasanya berkembang dengan latar belakang penyakit tisu penghubung autoimun seperti lupus eritematosus sistematik dan artritis reumatoid.

Agranulositosis haptenik berlaku apabila haptens terlibat dalam reaksi imun - bahan yang tidak berbahaya pada diri mereka sendiri, tetapi dalam keadaan tertentu mereka dapat memprovokasi reaksi imun yang memusnahkan granulosit. Peranan haptens paling sering dimainkan oleh bahan ubat, sehingga agranulositosis haptenik dianggap sebagai komplikasi yang luar biasa dari pelbagai langkah terapi.

Agranulositosis genetik disebut dalam kes di mana penyebab penurunan mendadak dalam jumlah granulosit dalam darah masih belum diketahui.

Punca dan patogenesis agranulositosis myelotoxic dan leukopenia

Agranulositosis myelotoxic eksogen dan endogen
Agranulositosis myelotoxic boleh disebabkan oleh kesan buruk luaran (agranulositosis myelotoxic eksogen) dan penyakit dalaman badan (agranulositosis myelotoxic endogen).

Agranulositosis myelotoxic endogen yang paling biasa adalah komplikasi penyakit berikut:

  • leukemia akut;
  • leukemia myeloid kronik pada peringkat terminal;
  • metastasis barah atau sarkoma pada sumsum tulang merah.

Dalam kes sedemikian, hematopoiesis normal ditekan oleh toksin tumor, dan elemen sel sumsum tulang merah digantikan oleh sel barah..

Perkembangan agranulositosis myelotoxic eksogen dikaitkan dengan fakta bahawa, sebagai tisu yang paling banyak membiak tubuh manusia, sumsum tulang merah sangat sensitif terhadap banyak faktor luaran.

Penyebab agranulositosis myelotoxic eksogen yang paling umum termasuk:

  • pendedahan kepada sinaran radioaktif;
  • keracunan dengan racun yang dapat menekan hematopoiesis (benzena, toluena, arsenik, merkuri, dll.);
  • mengambil ubat myelotoxic.

Oleh itu, agranulositosis myelotoxic eksogen, sebagai peraturan, bukan penyakit bebas, tetapi hanya salah satu gejala kerosakan teruk pada badan (penyakit radiasi, keracunan benzena, penyakit sitostatik, dll.).

Agranulositosis myelotoxic eksogen dicirikan oleh adanya selang waktu antara kesan faktor yang tidak baik pada sumsum tulang dan penurunan kritikal dalam tahap granulosit dalam darah..

Tempoh selang ini bergantung pada sifat dan kekuatan faktor yang tidak baik, dan boleh berkisar antara 8-9 hari (contohnya, dengan tahap penyakit radiasi akut yang teruk) hingga minggu, bulan dan bahkan bertahun-tahun (keracunan kronik dengan benzena, merkuri, dll.).

Agranulositosis myelotoxic ubat

Sejumlah ubat mempunyai kesan myelotoxic. Pertama sekali, ini adalah sitostatik - ubat yang menghalang pembahagian sel.

Ubat ini (siklofosfamid, metotreksat, dan lain-lain) digunakan untuk penyakit onkologi, untuk patologi autoimun yang teruk yang berlaku dengan tahap aktiviti yang tinggi (lupus erythematosus sistemik, beberapa jenis glomerulonefritis, skleroderma sistemik, periarteritis nodosa, sindrom Sjogren "kering", ankylosing spondyl..), serta dalam transplantasi, untuk mencegah penolakan organ dan tisu yang ditransplantasikan.

Cytostatics memusnahkan sel-sel barah, kadar pembelahannya berkali-kali lebih tinggi daripada kadar pembiakan sel-sel yang sihat di dalam badan, dan mempunyai kesan yang menyedihkan pada sistem imun yang diaktifkan secara patologi, tetapi dapat menyebabkan agranulositosis kerana penindasan pembentukan granulosit. Oleh itu, terapi dengan ubat-ubatan ini selalu dilakukan di bawah pemantauan berterusan terhadap keadaan sistem darah, dan penurunan jumlah leukosit adalah petunjuk untuk menghentikan rawatan..

Lebih jarang, agranulositosis myelotoxic ubat disebabkan oleh ubat-ubatan yang tidak digunakan untuk tujuan sitostatik, tetapi boleh memberi kesan buruk pada sumsum tulang merah dalam bentuk kesan sampingan. Ubat ini termasuk kloramfenikol, antibiotik spektrum luas, dan klorpromazin, neuroleptik yang digunakan untuk gangguan psikotik..

Agranulositosis yang disebabkan oleh ubat-ubatan dengan kesan sampingan myelotoxic dapat digabungkan dengan anemia dan trombositopenia kerana kerosakan pada sel-sel progenitor eritrosit dan platelet merah. Dalam kes yang teruk, pancytopenia berkembang (penurunan jumlah semua elemen sel darah).

Punca dan patogenesis agranulositosis imun dan leukopenia

Dengan agranulositosis imun, penurunan jumlah leukosit granulosit berlaku akibat peningkatan kemusnahan mereka oleh antibodi antigranulosit.

Dalam kes ini, antibodi terhadap granulosit menyebabkan kematian sel tidak hanya di aliran darah dan di depot periferal (limpa, paru-paru, dan lain-lain), tetapi juga di sumsum tulang merah itu sendiri. Kadang-kadang sel prekursor granulosit dimusnahkan, sehingga mekanisme perkembangan patologi, sebenarnya, merangkumi elemen myelotoxic.

Hasil daripada pemusnahan granulosit secara besar-besaran, sindrom keracunan berkembang - keracunan umum badan dengan produk pembusukan sel mati. Walau bagaimanapun, dalam banyak kes, klinik keracunan dikaburkan oleh gejala komplikasi berjangkit (dengan agranulositosis haptenik) atau tanda-tanda penyakit yang mendasari (dalam kes agranulositosis autoimun).

Dalam semua kes agranulositosis imun, gambaran khusus ujian darah diperhatikan - hilangnya granulosit dan monosit sepenuhnya, sementara jumlah limfosit hampir normal. Oleh kerana keadaan terakhir, bilangan leukosit jarang berkurang di bawah 1.5 × 109 sel setiap 1 μl.

Dengan agranulositosis imun, trombositopenia dan anemia bersamaan sering berkembang, kerana antibodi sering terbentuk bukan hanya terhadap leukosit, tetapi juga terhadap unsur sel lain. Selain itu, kerosakan imun pada sel progenitor pluripoten di sumsum tulang adalah mungkin (kerosakan pada sel dari mana granulosit, eritrosit dan platelet terbentuk).

Ciri-ciri patogenesis agranulositosis autoimun
Agranulositosis autoimun itu sendiri, sebenarnya, adalah salah satu gejala gangguan imun sistemik, seperti lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dll..

Patogenesis penyakit ini didasarkan pada pembentukan autoantibodi kepada protein tisu badan seseorang sendiri. Punca patologi ini tidak difahami sepenuhnya. Sebilangan besar penyelidik menganggap kecenderungan keturunan yang terbukti, dan juga menyedari peranan jangkitan virus dan trauma psikologi sebagai pencetus.

Agranulositosis autoimun biasanya berlaku pada usia muda dan pertengahan. Wanita sakit beberapa kali lebih kerap daripada lelaki (nisbah lelaki dan wanita adalah 1: 3-5, menurut pelbagai sumber) dan berkembang dengan latar belakang klinik penyakit yang diperluas, yang meninggalkan kesan tertentu pada patogenesisnya.

Oleh itu, sebagai contoh, lupus eritematosus sistemik berlaku dengan leukopenia yang teruk, yang merupakan penunjuk aktiviti proses tersebut. Oleh itu, perjalanan agranulositosis dalam penyakit ini, sebagai peraturan, lebih teruk daripada pada bentuk agranulositosis autoimun yang lain. Thrombocytopenia berkembang lebih kerap, dan bahkan pancytopenia.

Perlu diingat bahawa dalam penyakit autoimun, faktor myelotoxic asal perubatan mungkin terlibat dalam patogenesis agranulositosis, kerana dengan aktiviti yang tinggi prosesnya, pesakit sering diresepkan sitostatics..

Penyakit autoimun mempunyai jalan berulang yang kronik, sehingga agranulositosis juga dapat menjadi siklik. Lebih-lebih lagi, kaedah dan prognosisnya sangat bergantung pada kemungkinan penyakit yang mendasari..

Punca dan patogenesis agranulositosis haptenik akut
Agranulositosis haptenik berkembang kerana pemendapan antigen - haptens yang tidak lengkap, di permukaan membran granulosit. Gabungan antibodi dengan haptens yang terletak di permukaan leukosit membawa kepada reaksi pengagregatan (sejenis lekatan) granulosit, dan kematiannya.

Peranan haptens, sebagai peraturan, dimainkan oleh pelbagai ubat, oleh itu, agranulositosis haptenik juga disebut obat, atau agranulositosis obat.

Tidak seperti agranulositosis myelotoxic, yang juga disebabkan oleh beberapa jenis ubat, agranulositosis haptenik bermula secara akut, selalunya pada hari-hari pertama pengambilan ubat.

Selain itu, setelah agranulositosis myelotoxic menyembuhkan, tubuh menjadi lebih tahan terhadap jenis ubat ini, dan dos yang besar diperlukan untuk menyebabkan gangguan, dan sekiranya agranulositosis haptenik, sebaliknya, reaksi patologi akan berkembang walaupun selepas dos ujian yang sangat rendah.

Perbezaan spesifik agranulositosis hapten adalah sifatnya yang akut - dengan pembatalan tepat pada masanya ubat yang telah menjadi hapten, jumlah granulosit dalam darah dipulihkan dengan cepat.

Agranulositosis haptenik boleh berkembang pada usia berapa pun, tetapi jarang terjadi pada kanak-kanak. Diyakini bahawa wanita mengalami komplikasi terapi ubat ini lebih kerap daripada lelaki, tetapi dengan usia, perbezaan ini diratakan.

Terdapat peningkatan yang signifikan secara statistik dalam kejadian agranulositosis haptenik pada kumpulan usia yang lebih tua. Ini disebabkan oleh fakta bahawa pada usia tua orang lebih cenderung menderita penyakit akut dan kronik, oleh itu mereka terpaksa mengambil lebih banyak ubat. Di samping itu, seiring bertambahnya usia, sistem kekebalan tubuh menjadi kurang fleksibel, dan lebih sering gagal, baik ke arah penurunan imuniti umum dan ke arah perkembangan reaksi imun patologi.

Terdapat maklumat bahawa hampir semua ubat boleh menyebabkan agranulositosis haptenik. Walau bagaimanapun, ada ubat yang menjadikan komplikasi ini lebih biasa. Ini termasuk:

  • sulfonamida (termasuk yang digunakan untuk merawat diabetes mellitus jenis 2);
  • analgin;
  • amidopyrine;
  • butadion;
  • barbiturat;
  • beberapa ubat anti-tuberkulosis (PASK, ftivazid, tubazide);
  • novocainamide;
  • metiluracil;
  • antibiotik dari kumpulan makrolida (eritromisin, dll.);
  • ubat antitiroid (ubat yang digunakan untuk merawat peningkatan fungsi tiroid).

Ciri-ciri patogenesis agranulositosis ubat

Agranulositosis adalah komplikasi terapi ubat yang agak jarang berlaku, tetapi sangat teruk, oleh itu, banyak karya penyelidik dalam dan luar negara dikhaskan untuk mengkaji kesan sampingan berbahaya ini..

Agranulositosis ubat boleh menjadi myelotoxic (apabila menggunakan sitostatik, chloramphenicol dan beberapa ubat lain), dan haptenic (sulfonamides, butadione, dll.).

Harus diingat bahawa kadang-kadang bahan ubat yang sama menyebabkan pelbagai jenis agranulositosis pada pesakit yang berbeza. Oleh itu, pada satu masa, doktor Barat menerbitkan hasil kajian mengenai sebab dan mekanisme perkembangan agranulositosis ketika menggunakan ubat siri phenothiazine (aminazine, dll.).

Walaupun fakta bahawa chlorpromazine dianggap sebagai ubat yang mampu menyebabkan agranulositosis myelotoxic pada orang dengan idiosyncrasy (dengan kepekaan khusus terhadap ubat), pada banyak pesakit, menggunakan ujian antibodi khas, sifat kekebalan agranulositosis dinyatakan.

Dalam beberapa kes, pemusnahan granulosit disebabkan oleh adanya antibodi spesifik, yang cepat dicuci keluar dari tubuh, dengan cara yang sama seperti pada agranulositosis hapten. Pada pesakit seperti itu, klinik agranulositosis ubat berkembang pesat dan ganas, bagaimanapun, penghentian ubat memberikan hasil positif yang cukup cepat..

Pada pesakit lain, reaksi autoimun berkembang dengan pembentukan antibodi terhadap unsur protein inti leukosit, seperti yang terjadi, misalnya, dengan lupus eritematosus sistemik. Sudah tentu, dalam kes seperti itu, agranulositosis berkembang secara beransur-ansur, dan cenderung menjadi kronik.

Oleh itu, mekanisme pengembangan agranulositosis ubat tidak hanya bergantung pada sifat ubat, tetapi juga pada banyak faktor lain, seperti jantina dan usia pesakit, keadaan sistem imunnya, kehadiran dan keparahan penyakit bersamaan, dll..

Beberapa ubat yang sering menyebabkan
agranulositosis ubat

Beberapa ubat antirheumatik yang boleh menyebabkan agranulositosis haptenik

Ramai penyelidik percaya bahawa ubat antirheumatik butadione cukup berbahaya berkaitan dengan perkembangan agranulositosis haptenik. Atas sebab ini, sejak tahun 1985, ubat ini telah dielakkan di UK. Selalunya, agranulositosis haptenik semasa mengambil butadione berlaku pada wanita berusia lebih dari 50 tahun.

Sebagai peraturan, tanda-tanda klinikal penyakit ini berkembang tiga bulan setelah memulakan ubat. Selalunya, gejala klasik agranulositosis didahului oleh ruam kulit.

Agranulositosis haptenik adalah kesan sampingan allopurinol, ubat yang digunakan untuk merawat gout. Komplikasi ini lebih kerap berlaku pada orang pertengahan umur dan orang tua. Kes agranulositosis pada orang muda telah dijelaskan ketika allopurinol diambil dengan latar belakang kelaparan lengkap.

Beberapa ubat antibakteria yang sering menyebabkan perubatan
agranulositosis

Penyebutan chloramphenicol telah menjadi klasik dalam perihalan agranulositosis ubat. Antibiotik spektrum luas ini boleh memberi kesan menyedihkan pada sumsum tulang merah pada pesakit yang sensitif. Perlu diperhatikan bahawa kloramfenikol juga sering menyebabkan anemia aplastik kerana penghambatan sel-sel prekursor eritrosit.

Walau bagaimanapun, agranulositosis dan leukopenia boleh menjadi komplikasi banyak antibiotik. Kes-kes perkembangan agranulositosis dengan penggunaan antibiotik penisilin dos yang lama dan sefalosporin yang berkaitan telah dijelaskan. Dalam kes ini, gejala patologi muncul 2-3 minggu setelah mula mengambil ubat..

Hubungan agranulositosis haptenik dengan pengambilan sulfonamida telah lama diketahui. Komplikasi yang paling biasa semasa mengambil sulfonamida berlaku pada wanita tua dan pikun. Ubat gabungan Biseptol dianggap sangat berbahaya..

Risiko terkena agranulositosis ubat semasa mengambil antipsikotik, antidepresan dan antikonvulsan

Sebagai tambahan kepada chlorpromazine, agranulositosis myelotoxic sering berkembang ketika mengambil neuroleptik yang berkaitan dengannya, seperti propazin, metosin dan lain-lain. Selalunya, komplikasi ini berlaku pada wanita dari kaum Kaukasia pada usia pertengahan dan tua yang mempunyai penyakit bersamaan. Dalam kumpulan yang sama, kematian tertinggi dari agranulositosis.

Antidepresan menyebabkan agranulositosis lebih jarang. Terdapat bukti perkembangan komplikasi yang serupa dengan penggunaan amitriptyline dan imizine. Mianserin menyebabkan agranulositosis pada orang tua (usia rata-rata 67 tahun), dan litium karbonat - terutamanya pada lelaki muda dan pertengahan umur.

Kembali pada tahun 80-an abad yang lalu, leukopenia sementara dijumpai pada 10% pesakit yang mengambil karbamazepine. Kes granulositopenia dan agranulositosis yang teruk semasa mengambil carbamazepine telah dijelaskan terutamanya pada pesakit tua. Oleh itu, banyak pakar menasihatkan dengan berhati-hati untuk menetapkan ubat ini kepada pesakit setelah 60 tahun..

Gejala Agranulositosis

Tubuh manusia dihuni oleh banyak mikroorganisma yang berdampingan dengan damai, dan bahkan sering masuk ke dalam simbiosis (mereka melakukan satu atau lain fungsi positif - mereka menghasilkan vitamin K di dalam usus, mencegah pertumbuhan bakteria patogen, dll.).

Leukosit, terutamanya granulosit, mempunyai kesan penghambatan pada mikroflora dan tidak membiarkannya membiak secara berlebihan. Dengan perkembangan agranulositosis, mikroorganisma ini membiak secara tidak terkawal, yang menyebabkan perkembangan komplikasi berjangkit.

Rongga mulut paling banyak dihuni oleh mikroflora saprophytic dan oportunistik, oleh itu, tanda-tanda agranulositosis pertama adalah pembiakannya yang tidak terkawal, secara klinikal ditunjukkan oleh perkembangan:

  • stomatitis berjangkit (keradangan mukosa mulut);
  • gingivitis (keradangan gusi);
  • tonsilitis (keradangan amandel);
  • faringitis (keradangan faring).

Oleh kerana semasa agranulositosis, penghijrahan leukosit ke pusat keradangan sukar atau tidak ada sepenuhnya, keradangan tersebut mengambil watak fibro-nekrotik. Plak kelabu kotor terbentuk di permukaan membran mukus yang terkena, di mana bakteria membiak.

Selaput lendir banyak dibekalkan dengan darah, oleh itu toksin bakteria dan produk sisa mikroorganisma memasuki aliran darah umum secara beramai-ramai, menyebabkan keracunan teruk, yang secara klinikal ditunjukkan oleh demam tinggi (hingga 40 darjah ke atas), kelemahan, mual dan sakit kepala.

Gejala ciri agranulositosis adalah pembentukan ulser yang cepat. Dalam kes ini, proses nekrotisasi merebak ke permukaan yang berdekatan, dan sering memperoleh watak noma (yang disebut kanser air - peralihan proses ulseratif-nekrotik ke membran mukus pipi dengan perkembangan gangren tisu muka).

Proses keradangan yang serupa berlaku di saluran gastrousus. Di sini, enteropati ulseratif-nekrotik, khusus untuk agranulositosis, berkembang, yang dicirikan oleh pembentukan nekrosis membran mukus esofagus, perut dan usus..

Secara klinikal, ini ditunjukkan dengan kembung dan sakit perut yang teruk, muntah dan cirit-birit, kadang-kadang dengan darah. Dengan lesi nekrotik saluran pencernaan yang mendalam, berlaku pendarahan teruk yang mengancam nyawa pesakit. Dalam kes yang teruk, penyakit kuning mungkin timbul akibat jangkitan hati. Perforasi ulser yang dihasilkan jarang berlaku dengan perkembangan klinik perut akut.

Selalunya dengan agranulositosis, radang paru-paru berlaku, yang menjalani kursus atipikal dengan kecenderungan untuk membentuk abses besar (abses), perkembangan gangren dan penyebaran proses ke organ tetangga.

Kerosakan pada paru-paru dimanifestasikan oleh batuk, sesak nafas, dan ketika proses melewati pleura, rasa sakit di dada semasa bernafas. Dalam kes yang teruk, kegagalan pernafasan akut mungkin timbul..

Lebih jarang dengan agranulositosis, proses menular bermula dari bawah, meliputi organ genitouriner (uretra, pundi kencing, rahim dan vagina pada wanita). Dalam kes ini, pesakit mengadu sakit dan sakit semasa membuang air kecil, pengekalan kencing, sakit di bahagian bawah perut. Wanita mungkin mengalami gatal dan keputihan yang tidak normal.

Akibat keracunan, hipotensi arteri dan vena berkembang, dengan auskultasi pendengaran fungsi jantung terdengar. Pada bahagian ginjal, albuminuria (perkumuhan protein dalam air kencing) diperhatikan, dikaitkan dengan reaksi terhadap proses berjangkit. Dalam kes di mana proses menular dalam sistem kencing menyebar ke ginjal, darah, protein, sel epitel tubulus ginjal ditentukan dalam air kencing.

Gejala komplikasi septik pada agranulositosis

Oleh kerana pertahanan tubuh berkurang, dengan agranulositosis yang ketara, jangkitan tersebut digeneralisasi dengan perkembangan komplikasi septik (jangkitan memasuki darah, yang biasanya steril, dan menyebar ke seluruh tubuh dengan pembentukan fokus purulen di pelbagai organ dan tisu).

Perkembangan sepsis gram-negatif yang disebut adalah paling biasa dalam agranulositosis - jangkitan darah yang disebabkan oleh saprophytic (iaitu, dalam keadaan normal tidak menunjukkan sifat patogen) flora usus - Proteus, Pseudomonas aeruginosa dan Escherichia coli.

Patologi ini sangat sukar, dengan hipertermia tinggi (41-42 darjah), mabuk yang teruk dan penyebaran jangkitan yang cepat ke seluruh badan. Ciri khasnya ialah kemunculan lesi pada kulit, iaitu ruam hitam yang ukurannya bertambah dalam sepuluh hingga lima belas minit. Fokus yang sama berlaku pada paru-paru, hati, ginjal dan organ lain..

Kursus dan prognosis agranulositosis akut dan kronik

Bergantung pada penyebab berlakunya, agranulositosis dapat berkembang secara akut dan ganas (penyakit radiasi akut, agranulositosis haptenik) atau secara beransur-ansur (keracunan kronik dengan benzena, merkuri, agranulositosis dengan lesi sumsum tulang metastatik).

Dalam proses akranulositosis akut, prognosis bergantung pada tahap penurunan kepekatan granulosit, keadaan awal badan dan ketepatan masa rawatan perubatan khusus..

Sekiranya agranulositosis kronik, prognosis ditentukan terutamanya oleh penyakit yang mendasari (lupus erythematosus sistemik, keracunan merkuri kronik, leukemia akut, dll.).

Rawatan

Rawatan komprehensif

Agranulositosis adalah patologi serius, rawatannya merangkumi sejumlah langkah:
1. Penghapusan penyebab yang menyebabkan penurunan kadar granulosit dalam darah.
2. Penciptaan keadaan kemandulan lengkap.
3. Pencegahan dan rawatan komplikasi berjangkit.
4. Transfusi jisim leukosit.
5. Terapi steroid.
6. Rangsangan leukopoiesis.

Dalam setiap kes, asal agranulositosis, tahap keparahannya, kehadiran komplikasi, keadaan umum pesakit (jantina, usia, penyakit bersamaan, dll.).

Sekiranya perlu, mengikut skema standard, terapi detoksifikasi diresepkan, anemia, sindrom hemoragik dan gangguan lain yang berkaitan diperbaiki..

Rawatan etiotropik

Leukopenia dan agranulositosis yang teruk adalah petunjuk untuk penghentian pengambilan radioterapi dan pengambilan sitostatik.

Sekiranya anda mengesyaki agranulositosis ubat yang disebabkan oleh ubat-ubatan yang tidak mempunyai kesan myelotoxic langsung, anda harus segera berhenti mengambilnya.

Sekiranya pengambilan ubat yang tepat pada masanya menyebabkan penurunan kadar granulosit, mungkin dengan cepat mengembalikan keadaan normal darah periferal.

Penciptaan keadaan untuk kemandulan lengkap dalam agranulositosis akut

Rawatan dan pencegahan komplikasi berjangkit pada agranulositosis

Untuk rawatan dan pencegahan komplikasi berjangkit pada agranulositosis, digunakan antibiotik yang tidak mempunyai kesan myelotoxic.

Terapi antibiotik profilaksis dilakukan dengan penurunan tahap leukosit menjadi 1 × 109 sel per 1 μl, dan di bawah. Sekiranya terdapat diabetes mellitus, pielonefritis kronik atau jangkitan serius dalaman lain, pemberian antibiotik profilaksis juga ditetapkan pada jumlah leukosit yang lebih tinggi dalam darah (1 - 1,5 × 109 sel setiap 1 μl).

Sebagai peraturan, 1-2 antibiotik spektrum luas digunakan untuk pencegahan dalam dos sederhana, intravena atau intramuskular.

Untuk rawatan komplikasi agranulositosis berjangkit, 2-3 antibiotik spektrum luas digunakan dalam dosis maksimum, yang diberikan secara oral (intravena atau intramuskular). Sebagai tambahan, sebagai peraturan, antibiotik yang tidak dapat diserap (tidak diserap ke dalam darah) diresepkan untuk pemberian oral untuk menekan mikroflora usus.

Terapi antibiotik terapi dan profilaksis dijalankan sehingga keadaan agranulositosis keluar. Dalam kes ini, perjalanan rawatan dilengkapi dengan ubat antijamur (nystatin, levorin).

Selalunya dalam terapi kompleks agranulositosis, imunoglobulin dan antistaphylococcal plasma digunakan.

Pemindahan leukosit

Rawatan dengan glukokortikoid

Rangsangan leukopoiesis

Agranulositosis pada kanak-kanak

Agranulositosis pada kanak-kanak dengan sindrom Kostmann: sebab, gejala, rawatan

Sindrom Kostmann, atau agranulositosis yang ditentukan secara genetik pada kanak-kanak, adalah bentuk neutropenia genetik yang paling teruk. Penyakit ini disebarkan secara autosomal secara resesif (kedua ibu bapa biasanya sihat, tetapi merupakan pembawa gen yang tidak normal).

Dalam beberapa kes, patologi digabungkan dengan keterbelakangan mental, mikrosefali (ukuran kepala kecil) dan perawakan pendek.

Mekanisme pengembangan agranulositosis tidak difahami sepenuhnya. Didapati bahawa neutropenia disebabkan oleh kematangan terganggu sel prekursor neutrofil. Walau bagaimanapun, apa yang sebenarnya menyebabkan kecacatan itu masih belum diketahui..

Agranulositosis pada kanak-kanak dengan sindrom Kostmann menampakkan diri pada masa neonatal oleh jangkitan purulen berulang, seperti:

  • luka kulit berulang dengan pembentukan pustula dan infiltrat inflamasi;
  • stomatitis ulseratif, periodontitis berjangkit dan periodontitis, hipertropi gingiva dan pendarahan;
  • patologi organ ENT (otitis media, mastoiditis, keradangan mukosa nasofaring);
  • radang paru-paru berlarutan, terdedah kepada pembentukan abses.

Dicirikan oleh peningkatan suhu badan, pembesaran kelenjar getah bening secara umum, selalunya splenomegali (limpa membesar).

Dalam kes yang teruk, septikemia berkembang dengan pembentukan abses di hati.

Formula leukosit dalam sindrom Kostmann mengalami perubahan spesifik. Dalam kes biasa, neutropenia ekstrem adalah ciri (neutrofil mungkin tidak dapat dikesan sama sekali), eosinofilia dan monositosis dengan bilangan limfosit normal.

Sehingga baru-baru ini, prognosis untuk sindrom Kostmann sangat tidak baik, terutamanya semasa tempoh neonatal (dengan usia, manifestasi agranulositosis menjadi kurang jelas), tetapi baru-baru ini rawatan dengan faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) menunjukkan hasil yang memberangsangkan.

Ubat ini, yang awalnya diasingkan dari plasma tikus, merangsang percambahan sel stem siri granulosit, meningkatkan kadar pematangannya dan, menurut beberapa laporan, meningkatkan kualiti neutrofil yang matang.

Agranulositosis pada kanak-kanak dengan neutropenia siklik

Neutropenia siklik adalah penyakit keturunan yang ditularkan secara autosomal dominan (seorang anak dilahirkan sakit hanya jika sekurang-kurangnya salah seorang ibu bapa menderita penyakit ini).

Patologi ini dicirikan oleh turun naik irama tahap neutrofil dalam darah - dari jumlah normal hingga agranulositosis dalam (mungkin tidak dapat dikesan pada darah periferal).

Mekanisme perkembangan patologi belum diperjelaskan, diasumsikan bahawa kecacatan yang ditentukan secara genetik pada sel-sel prekursor neutrofil adalah.

Agranulositosis yang muncul secara siklik dicirikan oleh serangan demam berulang dengan luka ulseratif pada rongga mulut dan faring, disertai dengan peningkatan kelenjar getah bening serantau dan gejala mabuk yang teruk..

Setelah serangan demam, keadaan pesakit kembali normal, namun sebilangan pesakit mengalami komplikasi akibat perkembangan otitis media, radang paru-paru abses, dll..

Tanda diagnostik yang paling ketara dari neutropenia siklik adalah penurunan jumlah granulosit darah secara berkala. Dalam tempoh demam, sebagai peraturan, agranulositosis diperhatikan selama 3-4 hari, maka neutrofil dijumpai dalam darah, tetapi dalam jumlah yang berkurang. Selalunya dalam tempoh ini, peningkatan bilangan limfosit berlaku..

Selepas akhir fasa neutropenik, ujian makmal mencatat monositosis sementara, eosinofilia. Kemudian, sebelum permulaan kitaran seterusnya, semua petunjuk kembali normal..

Pada 70% pesakit, penurunan granulosit berlaku selepas 21 hari, dan berlangsung dari 3 hingga 10 hari (tahap penurunan, sebagai peraturan, berkorelasi dengan tempoh neutropenia). Walau bagaimanapun, terdapat juga "selang cahaya" yang lebih pendek (14 hari) dan lebih lama (28-30 hari).

Dalam beberapa kes, penampilan agranulositosis siklik disertai dengan penurunan jumlah eritrosit dan platelet.

Rawatan agranulositosis dalam neutropenia kitaran terdiri terutamanya dalam pencegahan komplikasi berjangkit. Pelantikan faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) mengurangkan keparahan granulositopenia, tetapi tidak sepenuhnya menghilangkan perubahan siklik.

Prognosisnya agak baik, kerana dengan usia, manifestasi klinikal agranulositosis dalam neutropenia siklik dikurangkan dengan ketara.

Granulositopenia dan agranulositosis bayi baru lahir dalam konflik isoimun

Granulositopenia yang teruk, dalam beberapa kes mencapai tahap agranulositosis, juga berlaku pada apa yang disebut neutropenia isoimun. Patologi ini adalah sejenis granulositik anemia hemolitik pada bayi baru lahir dengan konflik Rh.

Mekanisme perkembangan agranulositosis dalam neutropenia isoimun didasarkan pada pembentukan antibodi oleh tubuh ibu terhadap granulosit anak, yang mempunyai komposisi antigenik yang diperoleh dari ayah. Biasanya, antibodi diarahkan terhadap sel-sel progenitor granulosit di sumsum tulang merah.

Ciri agranulositosis dalam konflik isoimun adalah sifat sementara - antibodi ibu cepat dicuci keluar dari badan, dan jumlah granulosit dalam darah bayi secara normal secara spontan menormalkan. Pemulihan penuh biasanya berlaku 12-20 minggu selepas kelahiran.

Oleh itu, taktik terapi adalah untuk memerangi komplikasi berjangkit dengan menggunakan terapi antibiotik standard..


Artikel Seterusnya
Kekejangan